Les hétérotopies en IRM. CPDPN 18/11/14 Frédérique NUGUES

Transcription

1 Les hétérotopies en IRM CPDPN 18/11/14 Frédérique NUGUES

2 Neurones en position anormale (substance grise) = trouble de la migration neuronale Localisation - sus tentorielle entre la paroi ventriculaire et le cortex - sous tentorielle : entre le cervelet et le tronc (rare) Isolées ou associées à d autres malformations Causes génétiques et autres (ischémiques )

3 2 types Laminaires ou double cortex (rare) Nodulaires périventriculaires : ilots nodulaires de SG périventriculaires

4 Le double cortex : hétérotopie laminaire : couche de cortex au milieu de la SB Signal identique à celui du cortex sur les différentes séquences : isot2, hypot1

5 Dossier 2006/0300: DAN dilatation ventriculaire 12,4mm et 10,2mm à 33sa. IRM à 34sa Cortex anormal, doute sur un double cortex Avis Parisien non retenu

6 Perdu de vue, garçon, convulsions à l âge de 7 mois : spasmes infantiles

7 Recherche de gène double cortine négatif Retard de développement : langage Epilepsie résistante trithérapie Pose de stimulateur vague

8 Rare Le double cortex ou hétérotopies laminaires Diagnostic facile en IRM après l âge de 1 an compte tenu de la myélinisation de la SB Diagnostic difficile avant et en anténatal car la SB n est pas ou très peu myélinisée.

9 Les hétérotopies nodulaires périventriculaires = ilots nodulaires de SG périventriculaires - Uni ou bilatérales - Petites ou grosses - Localisées ou diffuses - Nombreuses ou non - Isolée ou non

10 Aspect post-natal Même signal que le cortex : l hétérotopie suit le signal du cortex En fonction de l âge le signal est différent HypoT2 à la naissance et iso T1 Puis Iso T2 et HypoT1 Découverte fortuite ou contexte malformatif, retard, épilepsie

11 Nné, méningocèle à la naissance

12 IRM néonatale Les nodules sont hypot2, isot1 Aspect festonné de la paroi ventriculaire +++

13 12 ans, deux malaises évocateurs de comitialité Les nodules sont hypot1 et isot2

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15 Hétérotopies nodulaires périventriculaires = diagnostic facile en post-natal

16 Adam, 2 ans apparition de troubles cognitifs et envahissant du développement

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18 ATCD de DAN dilatation ventriculaire unilatérale IRM à 30sa Diagnostic difficile en anténatal si de petite taille +++

19 Hétérotopies nodulaires périventriculaires DAN : point d appel Dilatation ventriculaire : Isolée (souvent tardive 3 ème trimestre) Mise au carré des cornes frontales Aspect festonné des VL Malformation cérébrale, association malformative

20 Dossier CPDPN A 32 sa dilatation ventriculaire à 9 et 13mm isolée. IRM à 33sa Mise au carré des cornes frontales Aspect festonné de la paroi ventriculaire par nodules enchassés dans la paroi Image liquidenne de la FCP

21 Même signal que le cortex sur toutes les séquences

22 Quelle question faut il poser? Que faut-il faire en complément?

23 IRM maternelle Forme familiale avec image liquidienne de la FCP, sexe féminin

24 DAN 2014/0563, mise au carré des cornes frontales à 32 sa.

25 DAN 2013/495 suspicion de Dandy Walker, ACC et doute sur méningocèle

26 DAN 2011/328, image liquidienne de la FCP à 23sa évoquant un KA. IRM à 31sa

27 Diagnostic différentiel des hétérotopies nodulaires en IRM foetale : aspect irrégulier paroi ventriculaire Calcifications périventriculaires (rôle de l écho +++ cône d ombre) Séquelle ischémique périventriculaire : image inversée / hétérotopie Post hémorragie intra-ventriculaire Sclérose Tubéreuse de Bourneville Parfois difficile Rôle +++ du couple écho-irm

28 Diagnostic différentiel avec lésion ischémique Paroi ventriculaire irrégulière = inversé

29 Diagnostic différentiel avec lésions ischémo-hémorragique Pas toujours aussi facile

30 Diagnostic différentiel avec les nodules périventriculaires de la STB Les nodules sont calcifiés, ils ne sont pas enchassés dans la paroi du ventricule

31 DAN des hétérotopies en IRM foetale Hétérotopies laminaires : diagnostic très difficile, exceptionnel Hétérotopies nodulaires : aspect festonné des VL +++, même signal que le cortex Diagnostic facile si grosses si nombreuses si localisées sur le toit des VL Diagnostic difficile et même impossible si petites et peu nombreuses (recherche anomalies associées dans ACC ) ATTENTION AUX FAUX NEGATIFS DE L IRM +++ Diagnostic différentiel : rôle +++ association écho-irm