ATLAS DES MALFORMATIONS DE LA FOSSE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE CHEZ L ENFANT D.BASRAOUI, A. HASSI, D. DAKOUANE, O. ESSADKI, A. OUSEHAL.

Transcription

1 ATLAS DES MALFORMATIONS DE LA FOSSE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE CHEZ L ENFANT D.BASRAOUI, A. HASSI, D. DAKOUANE, O. ESSADKI, A. OUSEHAL. Service de Radiologie, CHU Mohammed VI, Marrakech, Maroc.

2 INTRODUCTION Les malformations de la fosse cérébrale postérieure chez l enfant sont caractérisées par leur diversité et leur fréquence. L IRM reste l examen de choix dans le diagnostic et le bilan des associations lésionnelles qui ont un intérêt pronostique majeur.

3 OBJECTIFS DE NOTRE TRAVAIL: Illustrer les différents aspects morphologiques des principales malformations de la fosse cérébrale postérieure chez l enfant à travers 91 dossiers radio-cliniques répertoriés dans notre service durant la période Intérêt de l imagerie: - Diagnostic positif - Diagnostic topographique - Bilan lésionnel - Surveillance post-thérapeutique

4 L âge moyen de nos patients était de 4ans Absence de prédominance de sexe. Nous avons recensé: 13 cas de la malformation de Chiari, 42 malformations kystiques (Dandy-Walker (n=24), kystes arachnoïdiens (n=8), mégagrandes citernes (n=10)) ; 26cas de dysraphismes cérébraux (encéphalocèles (n=15), méningocèles (n=11)) et 10 anomalies vermiennes (Agénésie (n=1), atrophie (n=8) et hypoplasie (n=1)).

5 Nos patients ont été explorés par TDM et IRM cérébrales. TDM cérébrale: Acquisition spiralée avec des coupes millimétriques, sans injection de produit de contraste iodé, avec des reconstructions dans le plan sagittal et coronal. IRM cérébrale: Séquences en écho de spin pondérées en T1, T2, T2 Flair et T2 haute résolution dans les trois plans de l espace.

6 ÉTIOLOGIES Facteurs intrinsèques: Altération d un Gène ou de plusieurs Gènes dans un Chromosome autosomique ou Sexuel qui codent pour une Protéine extracellulaire nécessaire au Développement. Facteurs extrinsèques: Drogues, alcool, radiations Ischémie, Infections Maladies Métaboliques

7 Protocole d Examen IRM: - Haute Resolution - Protocole «standard»: Sagittal T1, Coronal T1 Axial T2, Axial Flair, après 1 an Diffusion - Épaisseur de coupe : ( 2-3 mm ) ou 4 mm tous les plans de l espace: sagittal coronal parallèle au tronc axial (CA-CP)

8 TDM: Scanner multibarette Acquisition spiralée dans le plan axial Reconstructions dans les plans sagittal et coronal Coupes millimétriques Sans injection de PDC généralement Fenêtre parenchymateuse, Osseuse

9 PRINCIPALES MALFORMATIONS DE LA FCP Malformations Kystiques de la FP: Dandy Walker, Méga grande citerne, Kyste arachnoïdien, Kyste de la Poche de Blake. Chiari: I, II, III. Dysraphismes: Encéphalocèles, Méningocèles, Sinus Dermique Anomalies du Vermis.

10 MALFORMATIONS KYSTIQUES DE LA FOSSE POSTERIEURE

11 Nourrisson de 4mois, convulsions. TDM en coupes axiales, sagittale et coronale, sans injection de PDC. De quelle malformation kystique de la FCP s agit-il?

12 Nouveau-né, 1mois, macrocranie, Retard psycho-moteur. Quel est votre diagnostic? TDM en coupes axiales, sagittale et coronale, sans injection de PDC.

13 Il s agit de la Malformation Dandy-Walker vraie

14 Malformation Dandy-Walker vraie Définition: Triade : Dilatation kystique du IVe ventricule, Agénésie du vermis inférieur, Elargissement de la fosse postérieure avec surélévation de la tente du cervelet. Pas de communication entre le système ventriculaire et les espaces sous-arachnoïdiens péri-médullaires Hydrocéphalie sustentorielle non communicante

15 TDM + IRM: - Dilatation kystique du V4 qui est déformé (son toit n est plus visible) communiquant avec une vaste formation liquidienne postérieure étendue jusqu à l écaille occipitale. - Agrandissement de la FCP avec scalloping occipital - Refoulement vers le haut du vermis supérieur. - les hémisphères cérébelleux sont refoulées latéralement par la dilatation ventriculaire. - Hydrocéphalie sus-tentorielle quasi constante. TDM sagittal et axial

16 Patient de 2 ans, macrocranie. TDM en coupes axiales: Malformation de Dandy Walker vraie Défect cérébelleux médian V4: Dilatation kystique, absence de son toit Il communique avec une large cavité kystique postérieure, étendue jusqu à l écaille occipitale Élargissement de la fosse postérieure Vermis: - Inférieur: agénésie - Supérieur: soulevé par le kyste Position haute de la tente du cervelet, torcular et sinus transverses Hydrocéphalie sus-tentorielle non communicante: 80% Cornes occipitales écartées en raison de la surélévation de la tente du cervelet.

17 Nourrisson de 2 mois, Souffrance néonatale, Retard psycho-moteur. TDM en coupes axiales, sagittale et coronale, sans injection de PDC. De quelle malformation kystique de la FCP il s agit?

18 Patient de 14 ans, céphalées Diagnostic? IRM en coupes axiales T1 et T2 et sagittale T1

19 Il s agit du Dandy-Walker variant

20 Hypoplasie du vermis inferieur Le V4 communique avec une cavité kystique postérieure, étendue jusqu à l écaille occipitale et également au trou occipital et la tente du cervelet

21 Patient de 16ans, céphalées. IRM en coupes axiales T1 et T2 et sagittale T1: Dandy Walker variant. V4: communique avec une cavité kystique rétro-cérébelleuse, bien limité à sa partie haute Fosse postérieure: Élargie Vermis: hypoplasie de la partie inféro-postérieure.

22 Dandy-Walker variant (DWV): Variante mineure, entité qui doit être abandonnée V4: Formation kystique mieux formé le kyste rétro-cérébelleux: est plus petit Vermis: Agénésie partielle (hypoplasie de la partie inféro-postérieure). Communication entre le V4 et les espaces périmédullaires: possible Foramen de Magendi perméable généralement Pas d hydrocéphalie

23 MALFORMATION DE DANDY WALKER Il s agit d un défaut de développement du toit du rhombencéphale pendant la vie fœtale On distingue deux formes: malformation de DW vraie et DW variant Elle peut être isolée ou rentrer dans un cadre polymalformatif. Le diagnostic est généralement posé lors des échographiques anténatales ou à la naissance en raison de la présence d'une macrocranie, d une hydrocéphalie, ou de malformations associées. Le but de l IRM: Évaluer le degré de l atteinte vermienne car son importance modifie significativement le développement psychomoteur de l enfant. Bilan des malformations associées.

24 Patient de 15 ans, Fistule temporale gauche, TDM en coupes axiales, sagittale et coronale, sans injection de PDC De quelle malformation kystique de la FCP s agit-il?

25 Nourrisson de 2 mois, Retard psycho-moteur. TDM en coupes axiales, sagittale et coronale, sans injection de PDC. Quel est votre diagnostic?

26 C est la Méga grande citerne

27 Méga grande citerne Variante Anatomique Méga grande citerne: Élargissement de la grande citerne sousarachnoidienne au-delà de 10 mm de son diamètre antéro-postérieur Expansion des ESA sous-cérébelleux et rétrocérébelleux Absence d effet de masse sur les éléments de la FCP.

28 Manifestations cliniques: Absents (découverte fortuite) Vermis: normal V4: normal Tente du cervelet: Insertion normale Dans la Méga Grande Citerne, le LCR communique avec le IVe ventricule. Pas d hydrocéphalie Tente du cervelet et la taille de la fosse postérieure peuvent être modifiées.

29 Enfant de 8 ans, otite séro-muqueuse droite à répétition. TDM cérébrale + des rochers ont été réalisées. De quelle malformation kystique de la FCP il s agit?

30 Ax T1 CoroT2 Sag T2 Quel est votre Diagnostic?

31 Enfant de 3 ans, céphalées. TDM en coupe axiale sans injection de PDC. Quel est votre Diagnostic?

32 C est le kyste arachnoïdien

33 Kyste arachnoïdien Collection liquidienne entre les deux feuillets de l arachnoïde. Il est du à une anomalie du développement des méninges. Deux formes: Poche kystique communiquant librement avec le V4 et l'espace sous-arachnoïdien Poche fermée sous pression, ne communiquant ni avec l'espace arachnoïdien, ni avec le 4e ventricule compression des éléments de la fosse Postérieure: Acqueduc ou V4 Hydrocéphalie triventriculaire, Vermis, hémisphéres cérébelleux Atteinte de l'os occipital. Macrocéphalie++ pas de récurrence familiale.

34 - TDM: lésion hypodense, même densité que le LCR + effet de masse sur les éléments de la FCP. - IRM: - masse homogène, iso-intense au LCR, ne prend pas le PC. - Le coefficient de diffusion de type liquidien, permet le diagnostic différentiel essentiellement avec le kyste épidermoïde. Ax T1 CoroT2

35 Kyste de la poche de Blake Dilatation kystique du V4 qui ne communique pas avec les ESA. Retard d'ouverture des trous de Luschka et Magendie au cours du 3e mois embryologique augmentation transitoire de la pression permet, durant la formation de la poche, d entraîner le plexus choroïde et la membrane postérieure du toit du V4 à l'extérieur de ce dernier, le différenciant ainsi de l aspect IRM du Dandy Walker. communication entre le kyste et le V4. Importante hydrocéphalie tétra-ventriculaire Pas d anomalies vermiennes ou cérébelleuses en dehors d un refoulement. pas de malformations associées. Traitement: dérivation du kyste.

36 V4 vermis Hémisph cérébelleux Fosse post hydrocéphalie DW kystique Anormal hypoplasie large 80% Méga Grande Citerne normal normal normaux normale ou large 0 Kyste Arachnoïdien Refoulé ou Normal Refoulé ou Normal Refoulés ou Normaux Normale absente ou triventriculaire Kyste de Blake dilaté Refoulé ou Normal Refoulés normale ou large Tétra-ventriculaire

37

38 Enfant de 11ans, céphalées d effort. IRM en coupes sagittales, pondérées en T2 et T1. Quel est votre diagnostic?

39 Enfant de 2ans, TDM en coupes axiales, sans injection de PDC. Quel est votre diagnostic?

40

41 Malformation de Chiari I Adolescent et adulte jeune +++. C est le résultat d un mauvais développement du squelette chondral de la base du crâne (basiocciput et os occipital) + étroitesse de la fosse postérieure. Clinique : céphalées, signes oculaires, otoneurologiques... Imagerie : Abaissement des amygdales cérébelleuses dans le canal cervical à travers le foramen magnum (ligne reliant son bord antérieur au point le plus bas du clivus). La descente de 5 mm au-delà de cette ligne est pathologique

42 Vermis cérébelleux et V4: en place D autres anomalies sont fréquentes : Clivus: court ou hypoplasique, Proatlas: fusionné avec le clivus, Impression basilaire, Inclinaison de la tente du cervelet, etc. Hydrocéphalie: peu fréquente (7-9 %), de type communicant. Syringohydromyélie: présente chez % des patients avec un Chiari I, et chez % des patients symptomatiques

43 Nouveau-né de J2 de vie, Myéloméningocèle lombaire. Quel est votre diagnostic?

44 Nouveau-né de J40 de vie, Myéloméningocèle lombaire. Quel est votre diagnostic?

45 Nouveau-né de J1 de vie, macrocranie avec myéloméningocèle dorso-lombaire Diagnostic? TDM cérébrale et rachidienne, sans injection de PDC

46 Nouveau-né de J5 de vie, Myéloméningocèle lombaire. Quel est votre diagnostic?

47 Nouveau-né de J1 de vie, grossesse non suivie. Myéloméningocèle L5 et Pieds bot varus équin. Dic?

48

49 Malformation de Chiari II -Découvert chez le nourrisson Définition: Deux anomalies majeures: Dysraphisme ouvert lombosacré ( qui est à l origine d une myélocèle, ou d une myéloméningocèle) Déplacement des éléments de la fosse postérieure vers le canal cervical. Imagerie: Anomalies osseuses vértébrales Anomalies cérébrales : Fosse postérieure étroite avec attache basse de la tente du cervelet Trou occipital élargi

50 Citernes de la base effacées par l engagement inférieur des amygdales cérébelleuses, du V4 et par l engagement latéral et supérieur des hémisphères cérébelleux et du vermis. Hydrocéphalie: 80 % des cas. Cervelet et bulbe: déformés (Aspect en éperon) Anomalies morphologiques du corps calleux et de la faux du cerveau Malformations de la charnière cervico-occipitale, du rachis cervical et de la moelle avec parfois une hydromyélie. Malformation de Chiari II

51

52 Malformations de Chiari : - Classées en type I, II et III - IRM : - Examen de choix, mieux adaptée pour l étude de la FCP. - permet de rechercher les signes de mauvaise tolérance: hydrocéphalie, compression bulbomédullaire, syringomyélie - TDM: - permet également de faire le diagnostic - fenêtre osseuse +++: pour analyser les structures osseuses (malformation de la Charnière Cervico- Occipitale)

53 Malformation de Chiari III : - Anomalie exceptionnelle - le plus souvent létale. - Défaut de fermeture du tube neural au niveau du rhombencéphale. - L origine génétique est très probable, largement influencée par les facteurs environnementaux. Imagerie - Céphalocèle cervicale (Hernie du cervelet, parfois du V4, de la moelle cervicale et des structures veineuses durales sous tentorielles) à travers un défect osseux occipitocervical, (en regard des vertèbres C1 ou C2). - Dg différentiel : méningocèle simple

54 Nourrisson de 6mois, syndrome polymalformatif. Quel est votre diagnostic?

55 Nouveau-né d un mois, masse occipitale molle. De quel Malformation il s agit? MENINGOCELE OCCIPITALE

56 Nourrisson de 15mois, ATCD DE SNN. De quel Malformation il s agit?

57

58 Céphalocèles Définition: Hernie du contenu de la boîte crânienne (tissu cérébral ou méninges) à travers une déhiscence osseuse congénitale. Elle est due à une anomalie de fermeture du tube neural et du développement du mésenchyme à partir duquel se développent la fosse postérieure et le rachis. La taille, le contenu de la hernie et l existence d une hydrocéphalie ou de malformations associées conditionnent le pronostic fonctionnel et la prise en charge chirurgicale. Toute tuméfaction médiane du cuir chevelu est une méningocèle jusqu à preuve du contraire.

59 Topographie occipitale: plus de 75 % des cas. Céphalocèles Défect en règle médian. Il peut s agir de: Méningocèles pures (méninges) Encéphalo-méningocèles (tissu cérébral + méninges) Encéphalo-cystocèles quand les ventricules participent à la protrusion.

60 TDM: - Anomalies osseuses - Sac herniaire - Insuffisante pour préciser la nature exacte du contenu du sac. Méningocèle occipitale, agénésie du corps calleux et lipome de la partie postérieure de la faux du cerveau. Méningocèle cervicale, Dysraphisme C1-C2, DW variant.

61 IRM: Méningocèle pure: Formation liquidienne Encéphalo-méningocèle: Formation liquidienne associée à une composante mixte avec des zones tissulaires (tissu neural hernié) - Nature exacte du contenu herniaire: Espaces sous-arachnoïdiens Parenchyme cérébral Les principaux axes artériels et veineux accompagnant le parenchyme cérébral. Céphalocèles

62 Anomalies vermiennes Aplasie: Absence Hypoplasie: Diminution de Taille Atrophie: Elargissement Fissures, V4 et ESA Dysplasie: Dysmorphie Hypoplasie du vermis inférieur SAG T1

63 Anomalies vermiennes Hypoplasie du vermis Hypoplasie isolée du vermis: Diminution de taille + morphologique normale. Retard mental, ataxie, syndrome cérébelleux congénital. AX T2 IRM: Réduction de taille du vermis Les fissures peuvent être mal identifiées SAG T1 Hypoplasie du vermis inférieur

64 Autres malformations: Syndrome de Joubert Clinique: hypotonie, troubles respiratoires précoces et troubles oculomoteurs. Pronostic: péjoratif en raison du retard mental sévère et des multiples malformations associées. IRM: Vermis: hypoplasique et dysplasique, entraînant un accolement des hémisphères sur la ligne médiane et déformant la partie inférieure du V4. Les pédoncules cérébelleux supérieurs sont étirés horizontalement réalisant une configuration caractéristique du tronc cérébral et de la partie haute du V4 appelée «le signe de la molaire».

65 Rhombencéphalosynapsis: Rare. L aplasie du vermis s accompagne d une fusion des hémisphères cérébelleux, des pédoncules cérébelleux. Il s y associe des anomalies de la ligne médiane, des hétérotopies et une hydrocéphalie. Le pronostic vital et intellectuel est plus variable. Dysplasies des vermis isolées Rares Fréquemment, associées à une dysplasie corticale des hémisphères cérébelleux.

66 CONCLUSION Les malformations de la fosse cérébrale postérieure chez l enfant sont fréquentes. L IRM est l examen de référence pour le diagnostic et le bilan lésionnel de ces malformations. Le bilan des associations lésionnelles est important car il a un intérêt pronostique majeur.