Cas clinique Néphrologie

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1 Cas clinique Néphrologie Kenza Soulami ACPP, 09 Janvier 2016

2 Cas clinique 1 Hiba âgée de 9 ans, ainée d une fratrie de 2 ATCD Consanguinité 1 er degré Infections ORL à répétition Lithiases récidivantes chez oncle maternel HDM Hospitalisée en mars 2015 pour suspicion de GNA Pharyngite Urines bouillon sale PU?? PA : 80/50 mmhg ASLO = 294 UI/l CH50 bas, C3 normal S agit-il d une GNA??

3 Ex clinique Novembre 2015 Poids 25 kg (M) Taille 129cm M) PA 100/37 mmhg BU : prot +/GR ++ Reste sans anomalies

4 Cas clinique 1 Hématurie microscopique + Protéinurie HU glomérulaire Diagnostic Néphropathie à IgA Autre glomérulopathie Alport

5 Bilan Bilan biologique Urée 0,28 g/l, créatinine 5 mg/l Cl créat 108 ml/min/1,73 m2 Ionogramme pl normal Ca, Ph et PAl normaux Protidémie, albuminémie normales ECBU : GB 5/mm3, GR 22/mm3, culture - MicroAlb/créat U : 125 mg/g

6 Bilan AUSP : sans anomalies Écho rénale normale Bilan immunologique CH50, C3 normaux Audiométrie sans anomalies Examen ophtalmologique sans anomalies PBR Néphropathie à IgA

7 Cas clinique 2 Adam 2 ans et 1/2, 2 ème d 1 fratrie de 2 Consanguinité 1 er degré ATCD RAS Sœur ainée : RAS HDM Début à l âge de 1 ans ½ HU macro récidivante à chaque épisode fébrile, traité comme IU sans ECBU Echographie rénale normale

8 Cas clinique 2 Hématurie macroscopique récidivante Diagnostic Néphropathie à IgA Alport

9 Ex clinique Poids 12 kg (-1DS) Taille 86 cm (-1DS) PA 99/37 mmhg BU +/++++ (pas d hématurie macroscopique) Reste normal

10 Bilan Bilan biologique Urée 0,19 g/l, créatinine 3 mg/l Cl créat 119 ml/min/1,73 m2 Ionogramme pl normal Ca, Ph et PAl normaux Protidémie, albuminémie normales ASLO = 44 UI/l ECBU : GB 5/mm3, GR 30/mm3, culture - PU/créat U = 0.64 g/g

11 Bilan Bilan radiologique Écho rénale normale Bilan immunologique CH50, C3 normaux Audiométrie sans anomalies Examen ophtalmologique sans anomalies PBR Sans anomalies Reprise de l interrogatoire : urines bouillon sale concomitantes aux épisodes infectieux chez la sœur avec présence d une HU microscopique en dehors des épisodes infectieux Alport très probable Étude génétique en cours

12 Hématurie Motif fréquent de consultation Spoliation sanguine minime Peut révéler toutes les pathologies néphrologiques et urologiques des plus bénignes aux plus graves Recherche étiologique indispensable

13 Confirmation de l HU Mise en évidence d hématies en nombre anormal dans les urines Cytologie des urines > 5 hématies/mm3 Compte d Addis (HLM) > 5000 hématies/min HU micro > hématies/min HU macro

14 Démarche diagnostique Interrogatoire Coloration exacte des urines Permanente ou non pendant la miction Symptômes associés Age de début, durée d évolution et périodicité éventuelle ATCD personnels ou familiaux

15 Démarche diagnostique Examens complémentaires Contexte clinique évocateur Lithiase ASP, écho rénale et vésicale Infection urinaire ECBU Glomérulopathie PU ou microalb Urée, créatinine, protidémie, albuminémie NFS ± C3

16 Démarche diagnostique Examens complémentaires Pas d évidence clinique sur l origine de l HU Étude morphologique des hématies > 80% de GR dysmorphiques > 5% d acanthocytes Volume moyen des hématies urinaires VM des hématies urinaires très < VM des hématies sanguines

17 Étiologies HU glomérulaires : 1/3 HU non glomérulaires : 1/3 HU inexpliquées : 1/3

18 HU glomérulaires GNA post-infectieuse +++ Autres glomérulonéphrites Purpura rhumatoïde Néphropathie à IgA Sd d Alport

19 HU non glomérulaires Suspectées à l écho et/ou l ECBU Infections : bactérienne, virale, bilharziose Causes urologiques Lithiase Tumeurs : rares chez l enfant Polykystose rénale surtout dominante Traumatisme rénal Thrombose vasculaire Nouveau né : SNN, DHA Syndrome néphrotique Autres moins évidentes Drépanoctose Troubles de l hémostase Hémorragies urétrovésicale Causes vasculaires Sd de Münchhausen

20 HU inexpliquées PBR si HU > 1 an ou associée à une PU Néphropathie à IgA Alport Si HU inquiétante Cystoscopie, TDM, artériographie

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