LA FISTULE OMPHALO-MESENTERIQUE (A PROPOS D UN CAS)

Transcription

1 LA FISTULE OMPHALO-MESENTERIQUE (A PROPOS D UN CAS) I Kamaoui, M Maaroufi, N Sqalli Houssaini, S Tizniti. Service de Radiologie, Hôpital Al Ghassani, CHU Hassan II, Fès, Maroc.

2 INTRODUCTION La fistule omphalo-mésentérique (FOM) est une anomalie congénitale en rapport avec persistance complète du canal omphalo-mésentérique. Son diagnostic est facile et repose sur l examen clinique et les données de la fistulographie. Intérêt du diagnostic dans la période néonatale.

3 OBSERVATION MEDICALE

4 Il s agit d un nourrisson de deux mois, issu d une grossesse à terme, qui a présenté dès les premiers jours de vie un écoulement ombilical fait de liquide intestinal. L examen clinique a montré en regard de l ombilic un bourgeon ombilical framboisé, centré par un orifice facilement cathétérisable (Figure 1).

5 Fig 1: Bourgeon ombilical framboisé, centré par un orifice cathétérisable.

6 L injection de produit de contraste hydrosoluble à travers l orifice sus décrit a objectivé une communication de la fistule avec les anses iléales (Figure 2). Les données de l examen clinique et de la fistulographie ont permis le diagnostic de fistule omphalo-mésentérique.

7 Fig 2 : L opacification, à travers l orifice, par un produit de contraste iodée hydrosoluble objective la communication avec les anses iléales.

8 L intervention chirurgicale a consisté en une résection intestinale de part et d autre de la fistule avec anastomose termino-terminale (Figure 3). Les suites opératoires ont été simples.

9 Fig 3 : Photographie per-opératoire qui montre la communication de la fistule ombilicale avec une anse grêle.

10 DISCUSSION

11 FREQUENCE La fistule omphalo-mésentérique est une affection très rare. Elle représente 2% des malformations du canal omphalo-mésentérique (1).

12 PATHOGENIE Dans les premières semaines de vie embryonnaire, le cordon ombilical est traversé par le COM qui fait communiquer l intestin avec la vésicule vitelline, par les vaisseaux ombilicaux et par le diverticule allantoïdien. Entre la cinquième et la septième semaine de vie embryonnaire, se produit une involution du canal omphalo-mésentérique aboutissant à la disparition totale de la vésicule vitelline et du COM.

13 Les anomalies de régression du COM sont à l origine soit d un excès d involution déterminant une atrésie, une sténose ou un diaphragme iléal; soit d un défaut d involution qui peut avoir plusieurs aspects (2,3): Persistance complète du canal omphalomésentérique responsable d une FOM qui relie l intestin à l ombilic, c est le cas de notre patient. Persistance partielle avec plusieurs éventualités:

14 Persistance de la portion juxta-ombilicale, c est le sinus ombilical; Persistance du segment juxta-intestinal : c est le diverticule de Meckel; Persistance de la partie intermédiaire : c est le kyste vitellin.

15 TABLEAU CLINIQUE ASPECT TYPIQUE : Ecoulement ombilical dès la période néonatale, correspondant à du liquide digestif si la fistule est large, ou de sécrétions mucopurulentes ou muqueuses quand la fistule est étroite (4). Examen de l ombilic : bourgeon ombilical framboisé, saignant au contact, siège d un petit orifice facilement cathétérisable.

16 Opacification par un produit de contraste hydrosoluble: En cas de fistule omphalo-mésentérique, on note une communication de l orifice avec des anses intestinales (1): c est le cas de notre patient.

17 ASPECTS ATYPIQUES : Présence d une lumière non vasculaire sur la section du cordon ombilical, Persistance d un bourgeon ombilical suintant malgré un traitement approprié. Dans ces cas, un examen attentif après déplissement de l ombilic peut mettre en évidence un orifice cathétérisable.

18 L échographie abdominale peut être contributive dans certains cas en permettant de dépister un kyste vitellin sous-jacent à l ombilic. Parfois une exploration chirurgicale s impose devant la persistance de ce bourgeon malgré un traitement approprié et de durée suffisante.

19 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Fistule de l ouraque: dans ce cas la fistulographie objective une communication avec la vessie. Omphalocèle: un examen clinique minutieux note l absence de l orifice ombilical et des anses intestinales recouvertes de poche amniotique.

20 COMPLICATIONS Prolapsus intestinal à travers la fistule réalisant un aspect en T (voir schéma). Ce prolapsus devient vite irréductible et nécessite une intervention chirurgicale d urgence. Complications occlusives par brides fibreuses ou vasculaires. Ulcère peptique par hétérotopie muqueuse gastrique. Cet ulcère peut lui même se compliquer par une hémorragie, une perforation ou même une cancérisation.

21 Schéma qui montre un prolapsus intestinal à travers une fistule omphalo-mésentérique.

22 TRAITEMENT L intervention chirurgicale est indispensable chaque fois que le diagnostic d un défaut d involution du COM est posé. Elle consiste à libérer le bourgeon par voie ombilicale, à suivre la fistule jusqu au niveau de l intestin qui sera extériorisé. Une résection intestinale de part et d autre de l implantation de la fistule est alors réalisée avec anastomose termino-terminale (2).

23 CONCLUSION

24 La FOM est une affection rare. Son diagnostic repose sur les données cliniques et de la fistulographie. Son tableau clinique est parfois atypique Intérêt du diagnostic néonatale afin d éviter les complications.

25 BIBLIOGRAPHIE 1. Kurzbart E, Zeitlin M, Feigenbaum D, Zaritzky A, Cohen Z, Mars AJ. Rare spontaneous regression of patent omphalomesenteric duct after birth. Arch Dis Child, Fetal Neonatal Ed 2002;86:F Graner MJ, Grapin C. Diverticule de Meckel et pathologie du canal omphalomésentérique. 3. Wakim A, Hélardot PG. Diverticule de Meckel. In Encycl.Med.Chir. Paris Gastro-entérologie, M-10,6p. 4. Moore TC. Omphalomesenteric duct malformations. Semin Pediatr Surg 1996;5: