IMAGERIE ABDOMINALE DE LA MALADIE DE RENDU-OSLER

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1 IMAGERIE ABDOMINALE DE LA MALADIE DE RENDU-OSLER Consultation pluridisciplinaire Rendu-Osler-Weber (MRO) Centre d excellence et de traitement de la MRO France-Nord (HHT Foundation) Hôpital Ambroise Paré, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris Université de Versailles Saint Quentin-en-Yvelines Ambroise Paré

2 INTRODUCTION La Maladie de Rendu-Osler ou Télangiectasie Hémorragique Héréditaire (MRO ou THH) est une affection génétique autosomique dominante caractérisée par le développement de Télangiectasies et de Malformations (ou fistules) Artérioveineuses (MAV) cutanées, muqueuses et viscérales. Le diagnostic clinique repose sur les 4 critères de Curaçao: épistaxis spontanées et récidivantes, télangiectasies cutanées, atteinte viscérale, et caractère familial de l affection. Le diagnostic est certain lorsque 3 ou 4 critères sont présents, possible devant 2 critères, ou peu probable (1 critère). L expression clinique de la MRO chez l enfant est généralement faible, ce qui illustre l importance du dépistage au sein d une famille affectée. Le dépistage des atteintes viscérales est primordial quel que soit l âge. Les risques de complications sont grands, embolies systémiques liées au shunt droit-gauche des MAV pulmonaires, hémorragies des atteintes du système nerveux central et du tractus gastro-intestinal, insuffisance cardiaque à haut débit et hypertension portale dans les atteintes hépatiques.

3 INTRODUCTION Les atteintes viscérales sous-diaphragmatiques peuvent concerner le foie, le pancréas, la rate et le tractus gastro-intestinal. Si l atteinte hépatique est reconnue comme une manifestation fréquente de la MRO (plus de 70% des patients), les atteintes pancréatique, splénique et gastro-intestinale sont peu évaluées et insuffisamment illustrées. Or leur présence isolée permet parfois d obtenir le critère manquant pour affirmer le diagnostic clinique de la MRO. De plus, ces atteintes peuvent être à l origine de complications, potentiellement graves. L objectif de ce travail est d illustrer par l image les différents signes de l atteinte viscérale abdominale de la MRO.

4 MATÉRIELS ET MÉTHODES Étude rétrospective d une cohorte de 530 patients porteurs de la MRO explorés sur une période de 8 ans dans le cadre de la consultation pluridisciplinaire du C.H.U Ambroise Paré. Les patients ont été explorés par angio-scanner et échodoppler les 3 premières années, puis exclusivement par angio-scanner et occasionnellement par IRM. Les angio-scanners ont été réalisés sur des appareils à 16 et 64 barrettes (acquisitions aux temps artériel et portal). Relecture des dossiers par deux radiologues séniors.

5 RÉSULTATS Atteinte hépatique Elle se rencontre chez 50 à 73% des patients

6 Atteinte hépatique Elle se caractérise par: - des communications anormales ou shunts intrahépatiques entre la ou les artères hépatiques, le système porte et les veines hépatiques. - Une augmentation du calibre ou des vitesses de flux des artères hépatiques. - Des lésions focales variées, les télangiectasies, les masses vasculaires confluentes, les pseudo-hyperplasies nodulaires focales (HNF).

7 Atteinte hépatique Les shunts intra-hépatiques sont de trois types et peuvent être associés: 1- Le shunt artério-hépatique (SAH) se caractérise par des communications directes entre les branches des artères hépatiques et les veines hépatiques (ou sus-hépatiques). - Il contribue à alimenter un véritable shunt gauche-droit périphérique, générateur d une augmentation du travail cardiaque, source d insuffisance cardiaque à haut débit 2- Le shunt artério-porte (SAP) correspond à une communication anormale entre artères hépatiques et système porte, source d hypertension portale 3- Le shunt porto-hépatique (SPH) fait communiquer les branches portales et les veines hépatiques, contribuant à un vol vasculaire du parenchyme hépatique

8 Shunts artério-hépatiques (SAH) Communications anormales entre un rameau de l artère hépatique (AH) propre et les veines hépatiques (VH) se manifestant par un aspect serpigineux des rameaux artériels alimentant le shunt et une opacification des veines hépatiques dès le temps artériel (flèches). Le calibre de l artère hépatique est augmenté. VHD AH

9 Dilatation de l artère hépatique moyenne Shunt artério-hépatique

10 Shunts artério-portes (SAP) Communications anormales entre un rameau de l artère hépatique propre et une branche porte. Il en résulte, selon l importance du shunt, une élévation de la pression portale et une augmentation du calibre de l artère hépatique. Flux de lavage dans une branche portale Tronc porte non opacifié Branches portes opacifiées

11 Shunt artério-porte du lobe gauche (flèche courbe) Dilatation de l artère hépatique moyenne à 12mm Hépatomégalie Troubles de perfusion Kyste biliaire

12 Shunt artério-porte du lobe gauche (flèche courbe) Opacification précoce de la branche portale gauche. Dilatation de l artère hépatique moyenne Artère hépatique droite ( flèche droite)

13 Dérivations splénorénales directes et indirectes Hypertension portale

14 Shunts porto-hépatiques (SPH) Communications anormale entre une branche porte et une veine hépatique Noter l atrophie parenchymateuse hépatique superficielle en regard de la zone du shunt (phénomène de vol)

15 Atteinte hépatique 3 complications peuvent survenir, corrélées à l importance des shunts: 1 - Insuffisance cardiaque à haut débit (par shunt gauche-droit intra-hépatique) 2 - Hypertension portale ( principalement dans les shunts artério-portes) et pseudo-cirrhose 3 - Insuffisance hépatocellulaire, voire nécrose biliaire et hépatique (parfois conséquence d une embolisation).

16 Artères hépatiques Ces shunts sont alimentés par la ou les artères hépatiques. Aussi, son calibre est augmenté (>6mm chez l adulte). De plus, l augmentation de calibre s associe volontiers à des anévrismes d hyperdébit, à l origine de ruptures spontanées, et de lésions athéromateuses (calcifications).

17 Dilatation de l artère hépatique propre (22mm), avec anévrisme d hyper-débit et calcifications athéromateuses Noter l hépatomégalie et la cardiomégalie

18 Dilatation de l artère hépatique propre > 6mm Echo-Doppler Artère hépatique dilatée Flux accéléré

19 Dans l atteinte hépatique avec shunts, le foie se comporte comme un aspirateur de sang aux dépens des artères de voisinage. Aussi, la fréquence des artères hépatiques multiples (hépatique moyenne, droite, gauche) est plus élevée que dans la population générale. Un même constat est fait pour les artères accessoires non hépatiques, comme les artères phréniques inférieures ou les artères thoraciques internes. Artère hépatique gauche Télangiectasies hépatiques Diffuses (*) MAV durale

20 Le recrutement d artères d autres territoires peut être à l origine de «phénomènes de vol», responsable d ischémies, mésentérique par exemple. Recrutement hépatique des artères pancréaticoduodénales Télangiectasies hépatiques diffuses Shunts artério-hépatiques

21 Atteinte hépatique compliquée Insuffisance cardiaque à haut débit Hépatomégalie Télangiectasies multiples Dilatation de l artère hépatique. Cardiomégalie Kyste biliaire

22 Atteinte hépatique compliquée Signes d hypertension portale et pseudo-cirrhose Atteinte hépatique pseudo-cirrhotique: dysmorphie et télangiectasies multiples Noter la présence d un TIPPS

23 Atteinte hépatique compliquée Ischémie biliaire probable Elévation des phosphatases alcalines Dilatation de quelques canaux biliaires Kystes biliaires

24 LÉSIONS FOCALES Télangiectasies et masses vasculaires confluentes Les télangiectasies correspondent à des dilatations du versant veineux en aval de micro-shunts artérioveineux. Elles se caractérisent par des prises de contraste en mottes au temps artériel. Leur taille est inférieure à 10mm. Les masses vasculaires confluentes correspondent à des télangiectasies de grande taille (>10mm). Elles ne sont plus visibles au temps portal. Télangiectasies multiples Taille < 10 mm Masse vasculaire confluente Taille > 10 mm

25 Télangiectasies et masses vasculaires confluentes Echo-Doppler Echo-Doppler hépatique : Mode puissance Hypervascularisation hépatique diffuse liée à la présence de multiples shunts vasculaires

26 Troubles de perfusion hépatique Aspect de perfusion en "mosaïque ". Noter la différence de perfusion entre le foie droit et le foie gauche. Les troubles de perfusion s expliquent par la juxtaposition de lésions focales et de shunts.

27 HNF multiples chez une femme de 33ans Lésions focales Hyperplasie nodulaire focale (HNF) Angioscanner au temps artériel

28 HNF multiples : même patiente Lésions focales Hyperplasie nodulaire focale (HNF) Angioscanner au temps portal

29 HNF (et cholangiocarcinome) en IRM T1 T2 Temps artériel Temps tardif

30 RÉSULTATS Atteinte splénique

31 Atteintes spléniques Exceptionnellement décrites dans la littérature (voire non décrites pour certaines d entre elles), elles se caractérisent par des anomalies artérielles (augmentation de calibre, ectasies et anévrismes extra ou intra-spléniques), des anomalies parenchymateuses (télangiectasies, masses angiomateuses, ou fistules diffuses). Ces lésions à risque sont généralement totalement méconnues si l exploration abdominale de la MRO se limite à l écho-doppler.

32 Dilatation diffuse de l artère splénique

33 Les anévrismes spléniques peuvent siéger sur chaque segment de l artère Anévrisme sacciforme intra-splénique Anévrisme sacciforme hilaire

34 Télangiectasies spléniques Visibles uniquement lors de la phase artérielle

35 Volumineuse masse angiomateuse intra-splénique chez une jeune fille de 11 ans. Décision de splénectomie sous laparoscopie. Confirmation anatomopathologique. Temps précoce Temps portal

36 Atteinte diffuse du parenchyme splénique Cette atteinte peut être difficile à reconnaître La non visualisation de l aspect "tigré" de la rate au temps artériel doit attirer l attention. Les anomalies ne sont pas détectables au temps portal, le parenchyme splénique est homogène. Un signe d alerte: l augmentation de calibre, ou les anévrismes veineux spléniques en dehors de toute hypertension portale

37 Atteinte diffuse du parenchyme splénique Dilatation et hyper-débit veineux spléno-portal

38 RÉSULTATS Atteinte pancréatique - Elle se rencontre chez 31% des patients (Radiology 2010) - Mutation ALK1 (chromosome 12) prédominante - Nécessité d un bon temps artériel - Deux types d anomalies: les télangiectasies, les MAV

39 Atteinte pancréatique Critères d analyse Un rehaussement focal intense rond ou irrégulier au temps artériel est considéré comme étant une télangiectasie Une artère nourricière élargie connectée à une veine de drainage est considérée comme étant une malformation artérioveineuse (MAV). L atteinte pancréatique est affirmée en présence de télangiectasie et/ou de MAV (25 à 30% des malades). Critères supplémentaires: calcifications pancréatiques, dilatation canalaire.

40 Télangiectasies pancréatiques Prise de contraste en motte, de petite taille, souvent multiple, visible exclusivement au temps artériel, affectant n importe quelle partie de la glande

41 Malformation artérioveineuse pancréatique Artère afférente Veine efférente Sac

42 Atteinte pancréatique Petite fistule céphalique

43 Télangiectasie pancréatique (pointes de flèche) Anévrisme artériel splénique embolisé Scanner au temps artériel Artériographie de contrôle après embolisation d un anévrisme sacciforme de l artère splénique. Télangiectasie (pointe de flèche)

44 RÉSULTATS Atteinte gastro-intestinale - Elle se rencontre chez 20 % des patients - La majorité des atteintes symptomatiques sont proximales - Atteinte gastrique: 89 % - Risque d anémie et d hémorragie parfois fatale - Le rôle de l endoscopie diagnostique et thérapeutique est majeur pour l estomac, le duodénum et le côlon - Rôle de la vidéo-capsule pour le grêle - La place de l angio-scanner est mal connue

45 Télangiectasie pariétale gastrique

46 Fistule mésentérique entre une artère et une veine jéjunales Pas d hémorragie digestive Atteinte gastro-intestinale

47 Volumineuse MAV mésentérique supérieure Hypertension portale majeure Pseudo-cirrhose décompensée Hémorragies digestives Patient du Pr Didier Revel, Lyon

48 Patient du Pr Didier Revel, Lyon Volumineuse MAV mésentérique supérieure Hypertension portale majeure Pseudo-cirrhose décompensée

49 Conclusion L atteinte hépatique est la plus fréquente des localisations viscérales de la MRO. Une artère hépatique dilatée et tortueuse est un signe discriminant de cette atteinte (sensibilité 97% - spécificité 100%). L atteinte hépatique avec shunts expose au risque d insuffisance cardiaque à haut débit, secondaire au shunt gauche-droit intrahépatique. Sa prise en charge est délicate. Il n y a pas de consensus thérapeutique: l embolisation est controversée, les anti-angiogéniques en cours d évaluation. La transplantation hépatique n est réservée qu aux cas les plus graves, après échec du traitement médical, sa morbi-mortalité est élevée. Les autres localisations viscérales sont plus rares et assez méconnues L angioscanner y joue un rôle diagnostique et permet la planification thérapeutique en cas d anévrisme ou de MAV.

50 Bibliographie - Garcia-Tsao G et al. Liver disease in patients with Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia. N Engl J Med 2000; 343: Lacout A et al. Pancreatic involvement in hereditary hemorrhagic telangiectasia: Assessment with multidetector helical CT. Radiology 2010 ;254: Carette MF et al. Imaging of Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia. Cardiovasc Intervent Radiol 2009 ; 32: Memeo M et al. Diagnostic imaging in the study of visceral involvement of hereditary haemorrhagic telangiectasia. Radiol Med ;113: Barral M et al. Hepatic and pancreatic involvement in hereditary hemorrhagic telangiectasia: quantitative and qualitative evaluation with 64-section CT in asymptomatic adult patients. Eur Radiol ; 23. [Epub ahead of print] - Massmann et al. MRI of the liver in patients with hepatic involvement of HHT Hematology reports 2011 ; 3(s2)