La scoliose est une déformation structurale du

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1 Scoliose de l enfant et de l adolescent Scoliosis in children and adolescents I. Courtois*, E. Ebermeyer** * Rhumatologue, unité Rachis, CHU de Saint-Étienne. ** Médecin de médecine physique et rééducation fonctionnelle, unité Rachis, CHU de Saint-Étienne La scoliose est une déformation structurale du rachis dans les 3 plans de l espace : apparition d une courbure dans le plan frontal, modification des courbures sagittales physiologiques et présence d une rotation dans le plan horizontal. Les études épidémiologiques montrent une incidence de 0,2 à 6 % de la population générale. Le sex-ratio est de 8 filles pour 2 garçons. Le dépistage des scolioses de l enfant est le prérequis essentiel dans la prise en charge des scolioses évolutives : il nécessite l implication de tous les acteurs autour de l enfant en croissance. Le dépistage des scolioses Qui dépiste? Fut un temps, tous les enfants étaient vus par le médecin scolaire à l entrée au CP (6 ans) et à l entrée en 6 e (11 ans) : ce médecin examinait systématiquement le rachis des enfants à la recherche de déformations rachidiennes. Malheureusement, ces examens médicaux de dépistage n ont pratiquement plus lieu actuellement, sauf lors d une orientation professionnelle précoce, mais les élèves sont alors en fin de croissance. Les médecins généralistes et les pédiatres sont en première ligne à condition de savoir examiner un rachis, à la recherche d une scoliose : la visite d aptitude au sport est l occasion de faire un examen de dépistage qui doit être reconduit chaque année. Le rhumatologue peut être amené à voir en consultation un enfant ou un adolescent pour un problème de douleurs articulaires ou, a fortiori, de douleurs rachidiennes : il doit alors en profiter pour rechercher un trouble de la statique rachidienne. Les parents dépistent parfois une scoliose chez leur enfant ou adolescent, classiquement lors d un séjour à la plage : il s agit alors souvent de déformations évoluées. Les adolescents, surtout les filles, remarquent parfois eux-mêmes une asymétrie des plis de taille témoins d une scoliose. Comment dépiste-t-on une scoliose? Comment examine-t-on une scoliose? Une scoliose n est visible que lorsqu on la recherche par un examen clinique précis, en ayant à l esprit qu un dépistage précoce va de pair avec des signes cliniques discrets. La douleur rachidienne n est pas un signe de scoliose chez l enfant ; même si la présence de rachialgies permet parfois au médecin traitant de diagnostiquer une scoliose par l examen clinique ou radiographique. L examen se fait sur un sujet déshabillé, les pieds sur une même ligne, écartés d une largeur de bassin, regard horizontal. On observe alors le retentissement de la déformation rachidienne sur la statique du tronc, témoin indirect de scoliose. Le dépistage passe par une inspection en statique de la symétrie de la ceinture scapulaire, des plis de taille et du bassin (avec une éventuelle compensation s il existe une inégalité de longueur des membres inférieurs), de l harmonie des courbures sagittales et par la recherche d une ou de plusieurs gibbosités. L examen clinique d un sujet scoliotique recueille un bilan chiffré dont l analyse se fait plan par plan. Plan frontal Le retentissement d une scoliose est visible au niveau de la ceinture scapulaire, de la symétrie des plis de taille, de la ceinture pelvienne. Ainsi, une courbure 22 La Lettre du Rhumatologue N o juin 2010

2 Points forts Le dépistage est l élément clé de la prise en charge des scolioses de l enfant. Il est loin d être systématique en milieu scolaire en Toute scoliose dépistée dans l enfance doit bénéficier d une surveillance attentive durant toute la période de croissance. En effet, les scolioses de l enfant et de l adolescent évoluent de façon silencieuse et la douleur rachidienne n est pas un bon signe chez l enfant. Les connaissances sur le profil rachidien ont considérablement modifié la prise en charge des scolioses, au niveau de la rééducation, du traitement orthopédique et du traitement chirurgical. Le traitement orthopédique d une scoliose évolutive a prouvé son efficacité, mais son résultat est dépendant de l âge de découverte, de l importance de la déformation au début du traitement, de son équilibre frontal et sagittal, et de la compliance au traitement. Le traitement chirurgical des scolioses sévères de l adolescent est bien codifié et donne de bons résultats. Mots-clés Scoliose Dépistage Évolution Traitement Keywords Scoliosis Early detection Evolution Treatment Figure 1. Scoliose dans le plan frontal : noter l asymétrie des épaules. Figure 2. Scoliose dans le plan frontal : noter l asymétrie des plis de taille et la gîte gauche. thoracique va donner l impression d une épaule surélevée (figure 1) [en fait, il s agit d une rotation de la ceinture scapulaire dans le plan frontal] ; une courbure située dans la région thoraco-lombaire a pour conséquence clinique une asymétrie des plis de taille (comblement du pli de taille par le refoulement des parties molles du côté de la convexité scoliotique et vide de l autre côté) [figure 2]. Une courbure lombaire basse peut entraîner le bassin dans son mouvement torsionnel d où une asymétrie de ce dernier (sans inégalité de longueur des membres inférieurs). L examen, dans le plan frontal, s attache également à évaluer la gîte frontale du rachis (anciennement dénommée l axe occipital ) ; elle se mesure avec un fil à plomb et une règle : le fil est positionné sur l épineuse de C7 et la mesure prise est la distance entre le plomb et le pli interfessier. Si le plomb est au niveau du pli, il n y a pas de gîte. Sinon, on notera une gîte de x millimètres à droite ou à gauche. Cette mesure n est qu un reflet de l équilibre global du rachis dans le plan frontal : un sujet scoliotique peut être bien équilibré, la gîte n est pas en rapport avec le sens de la convexité scoliotique (une scoliose thoracique droite peut être équilibrée, ou avoir une gîte droite ou gauche). Plan horizontal On observe là aussi le retentissement de la déformation sur les ceintures scapulaire et pelvienne. Ainsi on peut observer une projection d une épaule en avant (en fait, il s agit d une rotation de la ceinture scapulaire dans le plan horizontal) ou l impression d une fesse en arrière par rapport à l autre (en fait une rotation de la ceinture pelvienne dans le plan horizontal). Le témoin direct de la rotation vertébrale de la scoliose est la présence d une gibbosité (figure 3). Celle-ci se recherche en flexion antérieure du tronc, les mains jointes : l observation se fait à jour frisant ; l attention se porte sur les zones postéro-latérales du tronc : la mesure de la gibbosité est effectuée en millimètres par rapport au côté opposé en repérant une horizontale ou, mieux, avec un scoliomètre qui donne en degrés la rotation dans le plan horizontal, témoin de la rotation vertébrale. La Lettre du Rhumatologue N o juin

3 Scoliose de l enfant et de l adolescent Figure 3. Scoliose dans le plan horizontal : noter la présence de cette gibbosité thoracique droite en rapport avec une scoliose thoracique droite mesurée à 34 d angle de Cobb. Plan sagittal La mesure des flèches sagittales nécessite également un fil à plomb et une règle (figure 4). Normalement, il existe 2 points de tangence au niveau du sacrum et en thoracique et des flèches lombaire et cervicale. Une scoliose, par son caractère tridimensionnel, retentit sur le profil rachidien (cf. Comment évolue une scoliose? ). Quel bilan? S agit-il d une scoliose dite idiopathique? Le diagnostic de scoliose idiopathique doit rester un diagnostic d élimination même si elle représente environ 80 % des scolioses, si bien que le clinicien doit rester vigilant à tout élément permettant d orienter vers une scoliose secondaire. L interrogatoire sur les antécédents familiaux et personnels et l examen clinique restent les éléments essentiels de l orientation étiologique. Certaines atypies doivent également éveiller un doute chez le clinicien : la topographie (classiquement, une scoliose idio pathique est plus souvent thoracique droite et lombaire gauche, une courbure thoracique gauche est ainsi plus susceptible d être consécutive à une syringomyélie par exemple), l âge et l importance de Figure 4. Mesure des flèches sagittales. la déformation (une scoliose majeure chez un jeune enfant doit pousser à la recherche d une cause), les anomalies associées (taches café au lait : maladie de von Recklinghausen? pectus excavatum : syndrome de Marfan?) [encadré]. L origine de la scoliose dite idiopathique est multifactorielle, avec une composante génétique ; en effet, un enfant dont l un des 2 parents présente une scoliose a 20 fois plus de risques d avoir luimême une scoliose. Scoliose malformative : anomalies vertébrales (hémivertèbres, blocs) isolées ou associées à d autres malformations (syndrome de VACTERL). Scoliose tumorale : tumeurs osseuses bénignes ou malignes, tumeurs médullaires, etc. Scoliose d origine infectieuse : déformation consécutive à un processus infectieux touchant le rachis. Scoliose neurologique de l enfant présentant une paralysie cérébrale ou une maladie neuromusculaire. Scoliose d une maladie génétique : anomalie d un chromosome ou d un gène. Encadré. Scolioses secondaires. 24 La Lettre du Rhumatologue N o juin 2010

4 Bilan clinique L examen clinique comprend les mesures du poids et de la taille debout et assis. L examen neurologique recherchant les réflexes ostéotendineux, le signe de Babinski et les réflexes cutanés abdominaux entre dans le cadre du bilan étiologique. On note le stade de croissance avec l apparition des caractères sexuels secondaires. L analyse de l extensibilité musculaire du segment sous-pelvien a pour objet la recherche de la présence de rétractions, éventuellement asymétriques Bilan paraclinique Le bilan radiographique initial comporte obligatoirement des clichés de la colonne totale de face et de profil en position debout. Ces clichés permettent de visualiser de façon globale les courbures et contre-courbures scoliotiques et l équilibre frontal du rachis en position debout, mais également de mesurer l importance de la déviation scoliotique : l angle de Cobb (figure 5). La rotation vertébrale au niveau de la vertèbre apicale est appréciée par la projection de l épineuse ou du pédicule convexe par rapport au cadre vertébral. Le clinicien doit vérifier que les mesures de l angle de Cobb ont été correctement effectuées par le radiologue, notamment en vérifiant la définition des vertèbres limites, et les confronter aux données de l examen clinique. Cette radiographie incluant le bassin permet d avoir une idée de l âge osseux par l analyse du test de Risser (figure 6). Enfin, on recherche la présence d une éventuelle malformation vertébrale. L analyse du profil radiographique concerne le rachis et le bassin (figure 7) : mesure des paramètres pelviens, base de l équilibre sagittal définis par G. Duval- Beaupère (1), appréciation du segment vertébral inclus dans la lordose et mesure de celle-ci, appréciation du segment vertébral inclus dans la cyphose et mesure de celle-ci, appréciation de la lordose cervicale. L analyse statistique des corrélations entre ces différents paramètres montre qu il existe une chaîne d interdépendance entre eux : l incidence pelvienne, seul paramètre anatomique indépendant, détermine les variations individuelles de la pente sacrée et des courbures rachidiennes sagittales et ainsi l équilibre rachidien économique de chaque individu. P. Roussouly et al. (2) ont déterminé 4 types 4 Figure 6. Stade de Risser (d après un dessin de Charles Picault). Figure 5. L angle de Cobb est formé par la droite passant par le plateau supérieur de la vertèbre limite supérieure (la plus inclinée sur l hori zontale) et par celle passant par le plateau inférieur de la vertèbre limite inférieure. Figure 7. Paramètres du bassin. 5 VP Pente sacrée : angle entre la droite passant par le plateau sacré et l horizontale. Incidence : angle entre la droite passant par le milieu du plateau sacré et le milieu des têtes fémorales et la droite perpendiculaire au plateau sacré et passant par le milieu de celui-ci. Version pelvienne : angle entre la droite passant par le milieu du plateau sacré et le milieu des têtes fémorales et la verticale. On remarque : I = PS + VP. I PS La Lettre du Rhumatologue N o juin

5 Scoliose de l enfant et de l adolescent de profil selon la valeur de l incidence pelvienne (figure 8) : le type 3, le plus fréquent, avec une incidence moyenne de 50 et des courbures sagittales harmonieuses ; le type 4 pour lequel l incidence est plus élevée, avec des courbures harmonieuses plus prononcées ; le type 2, avec un angle d incidence plus faible et des courbures atténuées ; le type 1, le seul dysharmonieux, avec une incidence faible, une lordose courte lombo-sacrée et une hypercyphose dorsale basse. Ce bilan radiographique peut être complété, en fonction de la clinique, par un scanner, une IRM ou d autres explorations. démarrage de la puberté (apparition des premiers poils pubiens qui sera suivie par le pic de croissance pubertaire), et la pente P2 située après le point P ; cette dernière a toujours une pente plus importante que P1. L évolution se fait dans les 3 plans de l espace avec une augmentation de la courbure de face, une augmentation de la rotation vertébrale et une modification du profil : on peut retenir qu une scoliose thoracique évolue de façon précoce vers la perte de la cyphose dorsale avec mise en dos plat, voire en dos creux, créant la gibbosité intrathoracique décrite par Jean Dubousset responsable de la diminution de la capacité respiratoire. La perte de lordose lombaire pour les scolioses lombaires est plus tardive mais de pronostic défavorable. 20 % 20 % 40 % 20 % Type 1 Dysharmonieux Type 2 Hypolordose Type 3 Lordose normale Incidence FAIBLE NORMALE FORTE Type 4 Hyperlordose Figure 8. Types de profil selon la classification de P. Roussouly et al. (2) en Comment une scoliose évolue-t-elle? Certaines scolioses sont peu ou non évolutives et d autres peuvent s aggraver très rapidement pendant la croissance. Ainsi, chaque scoliose a sa propre évolutivité, mais qui répond aux lois d évolutivité définies par G. Duval-Beaupère (figure 9). Pendant la croissance, il existe 2 périodes différentes ayant chacune une pente évolutive différente : la pente P1 située avant le point P, Quelle surveillance? La surveillance régulière est un élément essentiel, permettant de juger de l évolutivité. Généralement, la fréquence de ces bilans est semestrielle, pouvant être, selon les cas, plus éloignée ou, au contraire, plus rapprochée lors de la poussée de croissance pubertaire. Au cours de ces dernières années s est développée l évaluation instrumentale des paramètres cliniques qui permettent d évaluer de manière plus objective des variations d un examen à l autre : il s agit de la topographie de surface en 2 dimensions (de type Spinal Mouse ) ou 3 dimensions (de type technique du moiré). L objectif du développement de ces techniques est également de réduire le nombre d examens radiologiques de suivi, réduisant ainsi les conséquences d irradiations répétées. Quelle prise en charge? Une scoliose non évolutive, sans éléments péjoratifs, ne nécessite pas de prise en charge particulière. On conseillera la pratique d une activité physique et une surveillance simple. Traitement par kinésithérapie Même un traitement par kinésithérapie bien conduit ne peut freiner l évolution d une scoliose sévère. En revanche, il peut faciliter et potentialiser le traitement par corset (3). 26 La Lettre du Rhumatologue N o juin 2010

6 Traitement orthopédique Le traitement orthopédique est indiqué (4, 5) pour une scoliose dont l évolutivité est prouvée sur plusieurs examens successifs et dont le pronostic d angulation scoliotique de fin de croissance est trop important, mais également pour une scoliose dont l angle est déjà considérable au moment du dépistage. Le traitement orthopédique est capable d interrompre l évolution d une scoliose qui s aggrave mais ne peut pas guérir ou ramener une colonne droite : cela doit être expliqué à l enfant et à ses parents pour éviter les désillusions. Sous corset, une réduction de l angle initial de 50 % est un gage de réussite d un traitement. On estime également qu un bon résultat du traitement orthopédique est d obtenir une stabilisation de l angle à un an de l ablation de l orthèse à la valeur préthérapeutique, d où l importance de ne pas commencer trop tard le traitement et l intérêt de dépister les scolioses suffisamment tôt. Les différents types d orthèses dépendent des habitudes de chaque équipe, la forme du corset dépend de la topographie de la scoliose. Les corsets ont évolué notamment grâce à l avancée des connaissances sur le profil. Les corsets développés depuis les années , tels que le corset 3D (6) ont pour objectif la correction des 3 plans de l espace, en respectant le profil et en utilisant le moteur respiratoire comme mouvement correcteur. Ces corsets sont, dans la majeure partie des cas, amovibles pour permettre l hygiène corporelle ; seules des scolioses particulièrement sévères ou évolutives peuvent nécessiter un corset circulaire, y compris pour les scolioses infantiles pour lesquelles l appareillage peut alors être réalisé sous anesthésie générale. Le temps de port journalier de l orthèse est le plus souvent permanent, soit de 22 heures sur 24, au début du traitement, mais il peut également être adapté en fonction de l évolutivité et du stade pubertaire de l enfant (port extrascolaire ou nocturne). La durée totale du traitement est variable suivant les cas, mais est souvent prolongée jusqu en fin de croissance. Traitement chirurgical Inflexion scoliotique en degré Début de puberté P 1 res règles Accroissement annuel en cm Test de Risser positif Ans Figure 9. Diagramme de G. Duval-Beaupère (1). Le traitement chirurgical (7) s adresse surtout aux scolioses thoraciques sévères ou double majeures, avec un angle qui dépasse 45 en dos creux thoracique. Les scolioses dorso-lombaires sont plutôt opérées à l âge adulte pour éviter une arthrodèse étendue précoce. Les techniques chirurgicales ont considérablement changé depuis les années 1980, la technique de Harrington qui ne prenait pas en compte le profil a été complètement abandonnée. La technique de Cotrel-Dubousset (8) permet une réduction tridimensionnelle et une fixation multisegmentaire solide. Grâce à ces nouvelles instrumentations, les suites opératoires se sont simplifiées pour les jeunes patients : l hospitalisation dure une dizaine de jours et il n est pas utile de porter un corset en post opératoire. Activité physique La pratique d un sport de loisirs est tout à fait compatible avec une scoliose, y compris en cours de traitement orthopédique (autorisation d ablation de l orthèse), ou à distance d une arthrodèse. Cette activité doit même être encouragée, car elle est un gage de meilleure qualité osseuse, musculaire, proprioceptive, respiratoire, etc. : il n y a donc R Annoncez vous! Contactez Valérie Glatin au ou faites parvenir votre annonce par mail à vglatin@edimark.fr 5 0 La Lettre du Rhumatologue N o juin

7 Scoliose de l enfant et de l adolescent aucune contre-indication sportive de principe chez un enfant ou un adolescent porteur d une scoliose idiopathique. Prise en charge des dépenses de santé La caisse de Sécurité sociale reconnaît la scoliose comme affection de longue durée (ALD n o 26) selon des critères précis : est prise en charge au titre de l ALD n o 26 toute scoliose structurale évolutive dont l angle est égal ou supérieur à 25 jusqu à maturation rachidienne. Dans certaines scolioses infantiles, manifestement évolutives, d une angulation moindre, le traitement orthopédique peut être commencé précocement. Ces cas plus exceptionnels doivent également bénéficier de l exonération du ticket modérateur. Références bibliographiques 1. Legaye J, Duval-Beaupère G, Hecquet J, Marty C. Pelvic incidence: a fundamental pelvic parameter for three dimensionnal regulation of spinal sagittal curves. Eur Spine J 1998;7: Roussouly P, Berthonnaud E, Dimnet J. Analyse géométrique et mécanique de la lordose lombaire dans une population de 160 adultes asymptomatiques : essai de classification. Rev Chir Orthop Réparatrice Appar Moteur 2003;89(7): Courtois I, Henriroux V. Rééducation des scolioses. In : Mary P, Vialle R, Guigui P, eds. La scoliose idiopathique de l enfant et de l adulte. Paris : Elsevier Masson, 2009: Lenssinck ML, Frijlink AC, Berger MY et al. Effect of bracing and other conservative interventions in the treatment of idiopathic scoliosis in adolescents: a systematic review of clinical trials. Phys Ther 2005;85(12): Weiss HR, Negrini S, Rigo M et al. Indications for conservative management of scoliosis (guidelines). Scoliosis 2006;1:5. 6. Mouilleseaux B, Courtois I, Ebermeyer E et al. Le corset 3D. R E R 2002;10(32): Vialle R. Traitement chirurgical des scolioses idiopathiques de l adolescent : quand et comment? In : Mary P, Vialle R, Guigui P, eds. La scoliose idiopathique de l enfant et de l adulte. Paris : Elsevier Masson, 2009: Cotrel Y, Dubousset J, Guillaumat M. New universal instrumentation in spinal surgery. Clin Orthop Relat Res 1988;227: Formation Agenda DU de pathologie rachidienne pratique Paris, hôpital de la Pitié-Salpêtrière. De novembre 2010 à avril Directeur de l enseignement : Dr P. Dupont Renseignements et inscriptions : secrétariat du DU de pathologie rachidienne pratique, service de médecine physique et réadaptation, hôpital la Salpêtrière, Paris. Tél. : Fax : jacqueline.seyer@psl.aphp.fr Communiqués des conférences de presse, symposiums, manifestations organisés par l industrie pharmaceutique Nouvelles de l industrie pharmaceutique 1 re Journée Reper (Rencontre et perspectives en rhumatologie) De nombreuses hypothèses sont au cœur de discussions sur les mécanismes physiopathologiques des spondylarthrites. C est pour faire le point sur nos connaissances concernant le processus d ossification de la spondylarthrite ankylosante, depuis les premiers stades physiopathologiques jusqu aux conséquences cliniques et thérapeutiques, que les Prs Pascal Claudepierre et Philippe Goupille présideront la 1 re Journée Reper, réalisée avec le soutien institutionnel d Abbott. Cette 1 re Journée Reper a pour thème Inhibition de l ossification dans les spondylarthrites : mythe ou réalité? et se tiendra à Paris le 1 er octobre La Lettre du Rhumatologue N o juin 2010