Maladie cœliaque: démarche diagnostique

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1 Maladie cœliaque: démarche diagnostique Dr G LEFEVRE, Service de Médecine Interne Hôpital Claude Huriez, CHRU LILLE Institut d Immunologie, EA 2686, Centre de Biologie Pathologie, CHRU LILLE

2 Maladie cœliaque 1. Définition 2. Epidémiologie 3. Physiopathologie 4. Clinique 5. Quelle démarche diagnostique? 6. Quel suivi sous traitement?

3 1. «Définition» 1. Intolérance permanente au gluten de l alimentation 2. entrainant, chez des patients génétiquement prédisposés, 3. une altération inflammatoire de la paroi intestinale, 4. et un tableau clinique associant troubles digestifs et carences nutritives et vitaminiques

4 2. Epidémiologie Prévalence de la maladie cœliaque en Europe, pour habitants Norvège : 294 Prévalence de la maladie cœliaque: 0,5 à 1% Irlande : 819 Suède : 530 La maladie cœliaque n est pas seulement une maladie de l adulte jeune (20 à 30% des patients ont > 60 ans) France : 257 (West 2011, Angleterre Green : 2003) 1000 Espagne : 260 Italie : 490

5 3. Physiopathologie Intolérance permanente au gluten de l alimentation Gluten: Blé, orge, seigle (80% des prot. du blé) Contient de la gliadine Gliadine: Passe l épithélium intestinal Rôle de la perméabilité épithéliale? Subit une désamination par la Transglutaminase tissulaire Formation complexes Tg / gliadine

6 Patients génétiquement prédisposés Activation SI adaptatif CPA HLA DQ2 (80-90% des malades) ou DQ8 (10-20%) 25%-37% de la pop générale = DQ2 ou 8 Activation LT CD4 du chorion Activation LT intra-épithéliaux Production de CK 3. Physiopathologie Activation des LB Anticorps anti-gliadine Auto-anticorps anti-endomysium = anti-transglutaminase

7 3. Physiopathologie Altération inflammatoire de la paroi intestinale Anomalies histo caractéristiques: hyperlymphocytose intraépithéliale hypertrophie des cryptes atrophie villositaire infiltrat inflammatoire du chorion

8 3. Physiopathologie Pas de maladie cœliaque «active» sans gluten Pas de maladie cœliaque sans HLA DQ2 ou DQ8 Pas de maladie cœliaque sans AC FAUX anti-endomysium / transglutaminase 6% de IgA-TTG nég 9,1% de IgA-Endo nég Collin, 2005 La maladie cœliaque séronégative existe: l histologie reste le «gold standard» Pas de maladie cœliaque «active» sans anomalie histologique

9 4. Clinique: «l iceberg» Manifestations cliniques +++ Manifestations cliniques +/- Signes histologiques et AC + et HLA DQ2/8

10 4. Clinique: «l iceberg» Manifestations cliniques +++ Manifestations cliniques +/- Manifestations cliniques = 0 AC + et HLA DQ2/8

11 4. Clinique: «l iceberg» Manifestations cliniques +++ Manifestations cliniques +/- Manifestations cliniques = 0 Prédisposition génétique Maladie fréquemment associée HLA DQ2/8

12 4. Clinique: «l iceberg» Hopper, BMJ, 2007

13 4. Clinique: «l iceberg» I. Nion-Larmurier et J. Cosne. Gastroentérologie Clinique et Biologique, 2009 Green, Lancet, 2003

14 Historiquement

15 Retard de croissance

16 Hypoplasie de l émail dentaire

17 4. Clinique: «l iceberg» I. Nion-Larmurier et J. Cosne. Gastroentérologie Clinique et Biologique, 2009

18 5. Quels patients dépister? 1. Enfants: recommandations d experts 2. Adultes: pas de recommandations??

19 5. Quels patients dépister? 1. Enfants: recommandations d experts

20 5. Quels patients dépister?

21 5. Quels patients dépister?

22 5. Quels patients dépister?

23 5. Quels patients dépister?

24 5. Quels patients dépister?

25 5. Quels patients dépister?

26 5. Quels patients dépister?

27 5. Quels patients dépister?

28 5. Quels patients dépister? Maladie cœliaque = Symptômes + AC anti-tg > 10 N + AC anti-endo + HLA ou Symptômes + AC anti-tg > 10 N + HLA + histologie ou Symptômes + AC anti-tg < 10 N + histologie

29 5. Quels patients dépister?

30 5. Quels patients dépister?

31 5. Quels patients dépister?

32 5. Quels patients dépister?

33 5. Quels patients dépister?

34 5. Quels patients dépister?

35 5. Quels patients dépister?

36 5. Quel suivi sous traitement?

37 5. Quel suivi sous traitement? Pourquoi un suivi? I. Nion-Larmurier et J. Cosne. Gastroentérologie Clinique et Biologique, 2009

38 5. Quel suivi sous traitement? Pourquoi un suivi? I. Nion-Larmurier et J. Cosne. Gastroentérologie Clinique et Biologique, 2009

39 5. Quel suivi sous traitement? Nachman, 2008

40 5. Quel suivi sous traitement? Suivi sérologique 1 / an avec consultation médicale et diét. Nachman, 2008 En cas de doute ou pour aider à l observance du régime: biopsie duodénale (cicatrice histologique: 2 ans environ)

41 6. Conclusion Maladie cœliaque: Bon modèle de maladie auto-immune T dépendante Pas de maladie sans prédisposition génétique et pas de symptôme sans lésions histologiques Les IgA anti-tg et anti-endomysium diagnostic +++ (dispense parfois de la FOGD) suivi +++ (observance? MC réfractaire?)

42 Merci de votre attention

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