PATHOLOGIE VASCULAIRE 2. Athérosclérose-Infarctus-Vascularite

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1 PATHOLOGIE VASCULAIRE 2 Athérosclérose-Infarctus-Vascularite ED6 DCEM

2 ED6 VASCULAIRE Dossier n 1 MR K. 75 ans est atteint d une claudication intermittente des membres inférieurs. Il a aussi présenté plusieurs épisodes d angine de poitrine. Vous évoquez une pathologie athéromateuse. Quelles sont les lésions vasculaires induites par l athérome? - Points et stries lipidiques - Plaque gélatineuse - Plaque athéromateuse Décrivez les macroscopiquement et microscopiquement. Point/Stries lipidiques: translucides puis jaunâtres par amas de lipophages soulevant intima; linéaires parallèles à l axe du vx; réversibles; dès 10 ans= amas de lipophages dans l intima. Plaque gélatineuse : plaque grisâtre translucide 0,5 à 1 cm = œdème sous endothélial (passage de plasma chondroïtine ou heparane sulfate sous l endothelium) peut évoluer vers plaque fibreuse ou se charger en lipides. Plaque athéromateuse : plaque ovalaire à limites régulières, nettement en relief sur la paroi et de teinte jaunâtre 0,5 à 3 cm contenant des cellules spumeuses, nécrose tissulaire riche en cristaux de cholestérol et cellules géantes : bouillie athéromateuse, fibres musculaires lisses spumeuses entourées d une fibrose.

3 ED6 VASCULAIRE Dossier n 1 Polycopié CUPF

4 ED6 VASCULAIRE Dossier n 1 Stries lipidiques Polycopié CUPF

5 ED6 VASCULAIRE Dossier n 1 Polycopié CUPF Imbibition de mucopolysaccharides et Amas de lipophages décollant l intima

6 ED6 VASCULAIRE Dossier n 1 Polycopié CUPF Plaques athéromateuses

7 ED6 VASCULAIRE Dossier n 1 Granulome macrophagique résorptif au contact de vacuoles lipidiques (flèches rouges) Sténose athéromateuse (trichrome de Masson) Polycopié CUPF

8 ED6 VASCULAIRE Dossier n 1 Comment expliquer la symptomatologie clinique de ce patient? Artériopathie oblitérante des membres inférieurs due à une sténose athéromateuse qui entraine une ischémie chronique à l effort : hypoxie musculaire avec métabolisme en anaérobiose avec production d acide lactique et relargage des produits de lyse (hyperkaliémie, CPK) et acidose métabolique. Quelques temps plus tard il consulte pour une douleur très violente de la jambe gauche avec une pâleur, survenue de manière brutale. Etiologie? Par quels mécanismes? Ischémie aigue des membres inférieurs par thrombose oblitérante secondaire à une embolie fibrinocruorique (probablement à point de départ d une thrombose sur plaque d athérosclérose ulcérée) Votre externe vous demande pourquoi ce n est pas une phlébite? La phlébite est une thrombose veineuse entrainant une rougeur, une chaleur et un gonflement du mollet avec signes du ballottement du mollet et/ou de douleur à la dorsiflexion du pied

9 ED6 VASCULAIRE Dossier n 1 Quelle est l évolution classique des plaques athéromateuses?

10 ED6 VASCULAIRE Dossier n 1 Sténose Polycopié CUPF Ischémie chronique (Claudication, angor, hypotrophie de l organe, fibrose.)

11 ED6 VASCULAIRE Dossier n 1 Polycopié CUPF Emboles athéromateux (pouvant réaliser un syndrome des emboles cholestéroliques)

12 ED6 VASCULAIRE Dossier n 1 Thrombose sur plaque * Thrombose oblitérante * Thrombose murale

13 ED6 VASCULAIRE Dossier n 1 Thrombose sur plaque * Thrombose oblitérante Ischémie aiguë avec nécrose ischémique Infarctus blanc Rate

14 ED VASCULAIRE Dossier n 1 Thrombose sur plaque * Thrombose oblitérante Nécrose ischémique (infarctus myocardique mural) Ischémie aiguë et nécrose (coeur) Infarctus blanc

15 ED 1 VASCULAIRE Dossier n 1 Thrombose sur plaque Décrivez l aspect macroscopique? * Thrombose oblitérante 6 à 48 H : lésion molle blancjaunâtre entourée d un liseré rouge 1 à 2 sem : limites nettes Thrombus 3 sem: cicatrisation +/- rétraction

16 ED 1 VASCULAIRE Dossier n 1 Thrombose sur plaque Décrivez l aspect microscopique? 6 à 48 H : nécrose de coagulation PNN++ 1 sem : bourgeon charnu 2 sem: début de fibrose

17 ED 6 VASCULAIRE Dossier n 1 Cas particulier des infarctus rouges Exemple de l infarctus pulmonaire:

18 ED6 VASCULAIRE Dossier n 1 * Thrombose murale Thrombose sur plaque Ischémie chronique (angor d effort, claudication, hypotrophie de l organe, fibrose, ) Hypotrophie du rein

19 ED 6 VASCULAIRE Dossier n 1 Embolie fibrinocruorique Nécrose ischémique (infarctus rénal) Thrombose Embol fibrinocruorique Ischémie aigue/infarctus blanc rénal

20 ED 6 VASCULAIRE Dossier n 1 Polycopié CUPF Anévrisme +/- rupture Plaque d athérosclérose Rupture d anévrisme Thrombus Rupture d anévrisme

21 ED 6 VASCULAIRE Dossier n 1 Est-il vrai que l athérome débute toujours après 40 ans? Non (dès 10 ans). Quels sont les principaux facteurs de risque pour la maladie athéromateuse? HTA, Age, Sexe, Tabac, Dyslipidémie, Obésité, Diabète,

22 ED 6 VASCULAIRE Dossier n 1

23 ED 6 VASCULAIRE Dossier n 1 Polycopié CUPF plaquettes Collagène + PG insudation VLDL R Réponse inflammatoire chronique de la paroi artérielle

24 ED 6 VASCULAIRE Dossier n 2 Mr X 35 ans consulte en urgence pour une violente douleur sternale et abdominale après un match des vétérans du foot. TA : 15/10 Pouls : 120 T :37 4. il prend depuis 15 jours un traitement par oméprazole (mopral) pour un ulcère gastroduodénal Quelle(s) hypothèse(s) diagnostique(s) proposez vous? IDM Angor Ulcère gastrique (perforation) Quel(s) examen(s) simple(s) prescrivez vous? Biologie : NFS, VS, LDH Biologie spécifique : Troponine Ic, CPK, CPK MB, myoglobine ECG

25 ED 6 VASCULAIRE Dossier n 2 Que montre l ECG : Sus décalage ST D2 D 3 et VF : IDM inférieur

26 Quel traitement spécifique préconisez vous en urgence? Coronarographie avec dilatation Thrombolytiques Que montre la coronarographie ED 6 VASCULAIRE Dossier n 2 Occlusion de l artère coronaire droite

27 ED 6 VASCULAIRE Dossier n 2 Quelles sont les mécanismes physiopathologiques d un infarctus du myocarde? Thrombose artérielle +++ Sténose athérome Exceptionnellement embolie Quels sont les risques évolutifs d un infarctus du myocarde? Locales : - Réaction péricardique - Thromboses intra-ventriculaires - Communications I.V. - Hémopéricarde

28 ED 6 VASCULAIRE Dossier n 2 Quelques temps plus tard, ce patient présente une hémiparésie droite avec aphasie. Quel est la cause la plus probable? Accident vasculaire cérébral ischémique de l hémisphère gauche Par quels mécanismes physiopathologiques? Embolie +++ thrombose Spasme

29 ED 6 VASCULAIRE Dossier n 2 Décrire les différentes étapes macroscopiques d un ramollissent cérébral et son évolution : 1. Ramollissement blanc œdème kyste évolution 2. Ramollissement rouge

30 ED 6 VASCULAIRE Dossier n 2 Ramollissement cérébral récent

31 ED 6 VASCULAIRE Dossier n 2 Ramollissement cérébral ancien

32 ED 6 VASCULAIRE Dossier n 3 Mr X 65 ans avec ATCD d HTA et de tabagisme actif, consulte en urgence son médecin traitant pour douleur au niveau du flanc gauche. Tension artérielle a soudainement augmenté à 200/120 mmhg. Créatinine>150. La bandelette urinaire révèle la présence d'hémoglobinurie et de protéinurie. Quelle(s) hypothèse(s) diagnostique(s) proposez vous? Infarctus rénal colique néphrétique gauche. Quel examen complémentaire simple doit on demander pour confirmer ou non la pathologie lithiasique? L'échographie rénale : absence de calcul intraparenchymateux ou de dilatation pyélo-calicielle

33 ED 6 VASCULAIRE Dossier n 3 L échographie montre un rein droit hyperplasique et un rein gauche atrophique. Quelle est alors votre principale hypothèse diagnostique? Quel (s) examen (s) peut(vent) confirmer votre diagnostic? Angiographie des artères rénales Echographie doppler rénal Que montre l angiographie de l artère rénale gauche : Occlusion de l artère rénale

34 ED 6 VASCULAIRE Dossier n 3 Par quel(s) mécanisme(s) physiopathologique (s) l artère rénale s est elle occluse? Embolie fibrino-cruorique (+++) d origne cardiaque (+++), anévrysme aortique sus rénal Thrombose sur plaque d athérosclérose Sténose athéromateuse Anomalie des artères rénales : Fibrodysplasie musculaire de l artère rénale. Mécanismes des ischémies localisées artérielles/veineuses thrombose athérome Spasme/anomalie compression extrinsèque thrombose et/ou stase Hernie étranglée

35 En conclusion l infarctus est secondaire à une ischémie permanente et localisée. Ses conséquences dépendent de Rapidité d installation Etendue de l obstruction Systématisation vasculaire Vulnérabilité des tissus à l anoxie Durée de l ischémie

36 ED 6 VASCULAIRE Dossier n 4 Mr B. 88 ans consulte pour des céphalées bilatérales et des douleurs articulaires siégeant aux racines des membres Les examens biologiques révèlent un syndrome inflammatoire avec augmentation de la VS et de la CRP

37 ED 6 VASCULAIRE Dossier n 4 Quel(s) diagnostic(s) proposez vous? Maladie de Horton

38 ED 6 VASCULAIRE Dossier n 4 Quel examen allez vous demander pour confirmer le diagnostic le plus probable? Biopsie de l artère temporale En cas de réponse positive à votre question, quelles lésions microscopiques spécifiques allez vous observer? Pan-artérite giganto-cellulaire

39 Biopsie de l artère temporale ED 6 VASCULAIRE Dossier n 4 Cellules géantes multinucléées Granulome inflammatoire giganto-cellulaire Destruction de la LEI (coloration à l Orcéine) Polycopié CUPF

40 ED 6 VASCULAIRE Dossier n 4 Un résultat négatif à cet examen suffit-il à écarter le diagnostic présumé? Pourquoi? NON car l atteinte est multifocale et segmentaire (nécessité de faire plusieurs plans de coupe) Citez une autre affection susceptible de donner des lésions microscopiquement similaires? Maladie de Takashu (autre vascularite des gros vaisseaux)

41 ED 6 VASCULAIRE Dossier n 4 Votre patient vous demande s il existe une étiologie à cette affection? Infection??? Auto-immun (HLA DR4)?? Quels sont les risques évolutifs? - Neuropathie optique ischémique antérieure aiguë par thrombose de l artère centrale rétine ou de ses branches. Sa bilatéralisation à l origine d une cécité est rapidejustifiant un traitement en urgence. - Manifestations neurologiques (plus rares) : atteinte des nerfs crâniens dans le cadre de mono/multinevrites, accidents vasculaires cérébraux.

42 ED 6 VASCULAIRE Dossier n 4 En résumé. La maladie de HORTON - Panartérite inflammatoire, subaigue, giganto-cellulaire, segmentaire et plurifocale - Peut toucher l ensemble du système artériel de l organisme, mais prédilection pour les branches de la carotide externe et ophtalmiques, de la carotide interne. - Sujet de >50ans, céphalées, fièvre nue, AEG, asthénie, pseudopolyarthrite rhizomélique (50%), important syndrome inflammatoire - Confirmation diag: BAT (mais sensibilité de 60%!) - Risque évolutif majeur: cécité donc urgence diagnostique

43 ED 6 VASCULAIRE Dossier n 4 Physiopathologie de la maladie de HORTON Chez le sujet sain: cellules dendritiques immatures non activées dans l adventice Quand ces cellules présentent l Ag aux lymphocytes T, les T sont inhibés (tolérance immunitaire)

44 DC activées par l Ag (toxine, agent infectieux, drogue, autoag ) Fièvre Fragmentation de la LEI Hyperplasie de l intima

45 ED 6 VASCULAIRE Dossier n 5 Mme A. 32 ans présente des douleurs musculaires depuis plusieurs semaines avec une altération de l état général et de la fièvre La peau des membres inférieurs présente des formations maculeuses, rouges violacées indurées et inflammatoires

46 ED 6 VASCULAIRE Dossier n 5 Mme A. 32 ans présente des douleurs musculaires depuis plusieurs semaines avec une altération de l état général et de la fièvre La peau des membres inférieurs présente des formations maculeuses, rouges violacées indurées et inflammatoires Les examens biologiques révèlent un syndrome inflammatoire important mais non spécifique Une biopsie neuromusculaire est réalisée

47 ED 6 VASCULAIRE Dossier n 5 Vascularite nécrosante Nécrose fibrinoïde segmentaire avec oblitération thrombotique de 2/3 du vx Polycopié CUPF

48 ED 6 VASCULAIRE Dossier n 5 Quel est le diagnostic? Péri-artérite noueuse : vascularite des petits et moyens vaisseaux. Qu aurait-on pu faire de plus simple pour arriver à la même conclusion? Biopsie cutanée En cas de négativité de la biopsie, peut-on écarter le diagnostic présumé? NON car l atteinte est multifocale et segmentaire (nécessité de faire plusieurs plans de coupe)

49 ED 6 VASCULAIRE Dossier n 5 Y a-t-il d autres marqueurs utiles pour étayer ce diagnostic? Recherche Ag HBs hépatite B associée dans 10% des cas à PAN (survient dans les 6 mois suivant infection). Depuis la vaccination contre l'hépatite B les formes associées à ce virus sont devenues rares passant de plus de 30 % à 10 % des cas. Organe(s) dont l atteinte grève le pronostic de cette affection? Par quel processus? Néphropathie vasculaire avec une insuffisance rénale de gravité variable

50 ED 6 VASCULAIRE Dossier n 5 Citez deux autres affections vasculaires touchant aussi les vaisseaux de moyen calibre? Kawasaki: PAN de l enfant + syndrome lymphocutanéomuqueux= ADP cervicales + exanthème + pharyngite, conjonctivite, (cœur) Buerger ou thrombo-angéite oblitérante : artères + veines (point de départ: thrombose +/-inflammation): homme jeune, fumeur, presque uniquement vx mbres inf

51 ED 6 VASCULAIRE Dossier n 5 En résumé. La Péri-Artérite Noueuse (PAN) - Vascularite nécrosante des artères de moyen et de petit calibre, sans glomérulonéphrite ni vascularite des artérioles, capillaires et veinules -Survenue à tous les âges, syndrome inflammatoire et possible infection par le virus de l hépatite B - Les lésions portent sur les trois tuniques :. nécrose fibrinoïde de la média. infiltrat inflammatoire panpariétal. éventuelle thrombose de la lumière

52 ED 6 VASCULAIRE Dossier n 5 Physiopathologie de la PAN Probables complexes immuns circulants; RI; dommage vasculaire Association à l infection HVB (PAN dans les mois suivant l infection) (10%) Autres infections? (HIV, Parvovirus B19 )

53 ED 6 VASCULAIRE Dossier n 5 Quelles autres vascularites connaissez vous?

54 ED 6 VASCULAIRE Dossier n 5 Vascularites des petits vaisseaux associées aux anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) Wegener = Granulomatose avec polyangéite (GPA) Vascularite granulomateuse et nécrosante Churg et Strauss = granlumatose et éosinophilie Vascularite granulomateuse et nécrosante + PNE Polyangéite microscopique Vascularite nécrosante sans granulome Atteinte ORL Atteinte pulmonaire Atteinte rénale c-anca (Pr 3) Asthme Hyper-éosinophilie p-anca (MPO) Atteinte pulmonaire Atteinte rénale p-anca (MPO)

55 Polycopié CUPF Wegener = Granulomatose avec polyangéite (GPA)

56 Polycopié CUPF Polyangéite microscopique

57 RLO + enzymes protélolytiques and release of proteolytic enzymes Institut Cochin

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