ITEM 120 : PNEUMOPATHIE INTEERSTITIELLE/INFILTRATIVE DIFFUSE CLINIQUE

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1 ITEM 120 : PNEUMOPATHIE INTEERSTITIELLE/INFILTRATIVE DIFFUSE CLINIQUE Diagnostic positif - Signes généraux : AEG - Fièvre - Mode de début : o Aigu < 3 mois et/ou évolution rapide o Chronique > 3 mois et/ou évolution lente - Dyspnée d effort puis de repos Toux sèche - Crépitants velcro bi-basaux squeaks ou bruit du pigeonnier Diagnostic étiologique Retentissement - Age : < 40 ans = Sarcoïdose (70%)/Maladie de système - > 50 ans : fibrose pulmonaire idiopathique (80%) Pneumoconiose - Médicaments : Nom Date d introduction et d arrêt Posologie sur les derniers mois - Tabagisme - Exposition à des aéro-contaminants : Profession Loisirs Habitats Animaux domestiques - ATCD : Cardiopathie ID Cancer MAI - Signes cardiaques : Orthopnée Expectoration mousseuse - Signes de néoplasie : ADP HMG SMG Douleur osseuse - Signes de maladie de système : Hippocratisme digital Raynaud Sclérodactylie Arthromyalgie Sd sec Eruption cutanée SPUPD - BU Dyspnée Handicap respiratoire PARACLINIQUE Biologie Systématique - NFS pq VS,CRP Iono créat BHC - BU - Bilan phosphocalcique EPP - CPK LDH - GDS, lactates Orienté - Sérologie VIH BK crachat IDR - Précipitines sériques - ECA - ANCA FAN AntiMBG Imagerie : TDM thoraciques coupes fines haute définition Lésions parenchymateuses élémentaires Opacité alvéolaire en verre dépoli (sans effacement des vaisseaux/bronches) Opacités micronodulaires périlobulaires péribronchovasculaire sous pleurale Opacités micronodulaires centrolobulaires Opacités linéaires septales et réticulaires Aspect en rayon de miel OD Pneumocystose PHS - Médicaments OAP - Sarcoïdose Silicose PHS Fibrose pulmonaire Asbestose Lésions associées Parenchymateuse Médiastinale Pleurale Réduction du volume pulmonaire Bronchectasie de traction Distorsion du parenchyme pulmonaire Scissurite (épaississement d une scissure) Foyers alvéolaires : COP Wegener Sarcoïdose Lymphome Carcinome bronchioloalvéolaire ADP : Tuberculose Sarcoïdose Lymphome K bronchique Silicose Epanchement Calcifications/plaques : asbestose

2 Anatomo-pathologie Endoscopie bronchique Biopsie chirurgicale Biopsie extra-thoracique Macroscopie Biopsie bronchiques et trans-bronchiques LBA : cytologie +/- phénotypage lymphocytaire Bactério Mycobactério Minéralogie Médiastinoscopie (ADP médiastinale) Thoracoscopie : biopsie pulmonaire (si reste du bilan -) BGSA : Sarcoïdose Gougerot-Sjögren (infiltrat lympho-plasmo) Amylose (Rouge congo) Biopsie cutanée : sarcoïde vascularite Interprétation LBA Eléments Norme OD Cellules < /ml Anomalie = Alvéolite < /ml si fumeur Macrophage > 85% > 90% si fumeur Alvéolite à macrophage Histiocytose langerhansienne PNP interstitielle désquamante Pneumoconiose Bronchiolite Lymphocyte < 15% CD4 : Tuberculose Sarcoïdose CD8 : PHS PNP médicamenteuses Connectivite Lymphome pulmonaire PINS Neutrophile < 5% FPI PNP infectieuse Connectivite Granulomatose de Wegener Asbestose Œdème lésionnel Eosinophile < 2% PNP à eosinophile FPI Churg-Strauss PNP médicamenteuses Parasite Champignons Sidérophage < 5% Hémorragie intra-alvéolaire Score de Golde élevé > 100 C maligne 0 Néoplasie Corps 0 Asbestose asbestosique C de Langerhans < 5% chez le fumeur Histiocytose CD1a+ Culture/ED Stérile/Nég Pneumocystis ++ Autre Prolifération lymphocytaire en présence de Béryllium : Berylliose PINS : PNP Interstitielle Non Spécifique Retentissement - GDS lactates : Hypoxémie Effet shunt - EFR : Sd restrictif pure Diminution de la DLCO Diminution de la compliance pulmonaire - ETT : Dysfonction VG HTAP précapillaire - TM6 : Désaturatio à l effort CRITERES DE GRAVITE

3 Clinique GDS EFR ETT TM6 Cyanose Dyspnée de repos Désaturation Oxygénodépendance Hypoxémie Effet shunt Sd restrictif sévère Diminution de la DLCO HTAP précapillaire IIaire Désaturation à l effort ETIOLOGIE PID aiguës OAP cardiogénique OAP lésionnel PNP infectieuse Lymphangite carcinomateuse PHS PNP médicamenteuse HIA Insuffisance cardiaque ECG ETT BNP Troppo SDRA Parasitaire : Pneumocytose Löeffler Bactérienne : BK (miliaire) Atypique (chlamydia mycoplasme) Virus : CMV Grippe maligne PNP varicelleuse Cl : AEG Tx sèche Dyspnée +++ LBA : C. malignes Histo : Envahissement muqueux par prolifération tumorale Rx : Sd réticulaire bilatéral diffus, prédominante aux bases TDM : Epaississements septaux irréguliers Micronodules de topo lymphatique Etio : Lymphome K solide (Bronche Sein Estomac Pancréas) Fermier Eleveur d oiseaux Précipitines sériques LBA : Alvéolite lymphocytaire CD8 ou Eosinophile : TTT CorticoT PO Etio :Amiodarone [sd alvéolointerstitiel asymétrique avec macrophages spumeux] MTX Bléomycine - Cyclophosphamide Cl : Crachats hémoptoïques Paracl : Rx = Opacités alvéolointerstitielle / NFS : Anémie / LBA : Perls + Etio : Goodpasture Wegener PAM Tb de la coagulation Leptospirose DD : Inondation alvéolaire par un saignement bronchique (Perls -) PID chroniques 80% des PID chronique = Sarcoïdose FPI Connectivites - Vascularites Pneumoconiose Asbestose Silicose Bérylliose PNP médicamenteuse MTX Amiodarone Bléomycine Sels d or PNP infectieuse BK Pneumocystose Néoplasie Lymphangite carcinomateuse - Lymphome pulmonaire Carcinome bronchiolo-alvéolaire Connectivite Sclérodermie PR LED Gougerot-Sjögren /!\ DD PNP infectieuse sur ID (corticoïdes) PNP médicamenteuse (MTX) Vascularite Wegener Churg Strauss Radiothérapie Atteinte limitée au champ d irradiation Idiopathique FPI (> 50 ans) Sarcoïdose Hystiocytose langerhansienne (Tabac) COP (PNP organisée cryptogénique) LAM (Lymphangioléïmyomatose) Protéinose alvéolaire PNP interstitielle désquamante FIBROSE PULMONAIRE IDIOPATHIQUE (FPI) - PID la + fréquente (> 20%) la + sévère Pronostic sombre (espérance de vie < 3 ans au dg) - Diagnostic d élimination : faisceau d arguments

4 Terrain ans Pas de comorbidités Cl Dyspnée d effort d aggravation progressive Toux Râles crépitantst velcro bilatéraux prédominants aux bases Hippocratisme digital - Hypoxémie I cardiaque droite /!\ Pas de signes extra-respiratoires TDM Opacités réticulaires avec rayon de miel prédominant aux bases et en périphérie sans verre dépoli Signes de rétractation : réticulation bronchectasie diminution du volume pulmonaire EFR Sd restrictif Diminution ++ de la DLCO LBA Alvéolite macrophagique +/- éosinophile Stérile Sans éléments pour un DD Biopsie PNP interstitielle usuelle : association parenchyme fibreux et normal pulmonaire - Critères diagnostic : Dg retenu si Σ critères majeurs + 3 critères mineurs Critères majeurs = HATE Critères mineurs = DARE Histo : élimination DD Dyspnée d effort progressive Anamnèse : élimination des DD Age > 50 ans TDM : opacités réticulaires à prédominance basale Râles crépitants velcro bi-basaux Peu de verre dépoli Evolution chronique > 3 mois EFR Sd restrictif Diminution DLCO - Prise en charge : o TTT médicamenteux : CorticoT IS o TTT sympto : O2 Arrêt tabac o Transplantation pulmonaire si < ans, en l absence de CI - DD : PINS o Etiologie : Maladie de système Idiopathie o Evocateur : Pas de rauon de miel Pas de prédominance aux bases Alvéolaire lymphocytaire o Diagnostic + histologique o Stabilisation par TTT IS ASBESTOSE - Maladie professionnelle : PID chronique dose-dép o Exposition à l amiante : fabrication du fibro-ciment chantier navals freins - textiles o Délai entre exposition et 1 er symptômes : ans Déclaration en MP Prévention : suivi post-professionnel / 5 ans en fin de carrière Clinique TDM EFR LBA Dyspnée Toux sèche Crépitants bilatéraux des bases Opacités interstitielles réticulo-nodulaires curvilignes sous-pleurales bilatérales prédominant aux bases Aspect en verre dépoli +/- épaississements pleuraux calcifiés (plaques) en os de seiche +/- épanchement pleural Sd restrictif +/- Diminution de la DLCO Corps asbestosiques > 1/ml Biréfringents en lumière polarisée Alvéolite à neutrophile - Pathologie associée (liée à l amiante) o Bénigne : Plaque pleurale Pleurésie asbestosique o Maligne : Cancer bronchique Mésothéliome pleural SILICOSE - Maladie professionnelle : o Exposition à la silice : mineurs industrie du verre fonderie prothésiste dentaire

5 Déclaration en maladie professionnelle - Diagnostic Clinique Bronchite chronique d évolution progressive - Toux + expectorations Dyspnée Sd de Caplan Colinet : silicose + PR Sd d Erasmus : Silicose + sclérodermie systémique C : Mélanoptysie (vomique noirâtre = draînage bronchique d une nécrose aseptique d un nodule pulmonaire) PNO (rupture de nodule excavé) Hémoptysie (BK Aspergillome sur nodule excavé) Cancer bronchique TDM Opacités réticulo-nodulaires bilatérales prédominants aux apex Nodules pulmonaires volumineux ADP hilaires bilatérales calcifiées en coquille d œuf Hyperclarté pulmonaire prédominante aux bases (emphysème) EFR Sd mixte LBA Formule normale Particules de silice Biopsie bronchique Nodule fibro-hyalin avec dépôts de cristaux de silice LYMPHANGIOLEIOMYOMATOSE Cl TDM Dg + Femme en période d activité génitale Association aux angiomyolipomes rénaux Sclérose tubéreuse de Bourneville Sd réticulaire interstitiel diffus bilatéral Kystes octogonaux à parois fines Anapath : Ac anti HMB45 PROTEINOSE ALVEOLAIRE - Diagnostic + : LBA = aspect laiteux PAS + - TTT : LBA thérapeutique HYSTIOCYTOSE LANGERHANSIENNE Terrain Cl TDM EFR LBA Biopsie pulmonaire Homme jeune (20-40 ans) Tabac Toux Dyspnée C : PNO récidivants Diabète insipide Rash cutané Atteinte osseuse Opacités kystiques à paroi épaisse et micronodules troués prédominant aux apex pulmonaires Sd mixte Alvéolite à formule panachée (macrophage éosinophile) avec cellules de Langerhans CD1a+ > 5% Granulome sans nécrose caséeuse TTT : Arrêt du tabac + Corticothérapie + traitement des complications (PNO)

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