Malformations ano-rectales. Pr. H.SIBAI
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- Cyril Milot
- il y a 7 ans
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1 Malformations ano-rectales Pr. H.SIBAI
2 Introduction Ensemble très vaste de malformations : Haute ou basse Totalement ou partiellement obstructive Pronostic variable Malformations (6éme-10éme semaine) Associations malformatives à 3 cas pour nouveau-né
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5 Mécanismes de la continence Sphincter interne : muscle lisse Sphincter externe : muscle strié Releveur de l anus (plancher pelvien) : strié
6 Rappel embryologique I- Cloisonnement du cloaque
7 Rappel embryologique II- Développement du canal anal
8 Rappel embryologique III- Dépression anale
9 Rappel embryologique Défaut de cloisonnement du cloaque Malformations profondes
10 Rappel embryologique Défaut de développement du canal anal
11 Rappel embryologique Défaut de perforation de la membrane anale
12 Rappel embryologique Défaut de cloisonnement du cloaque : MAR haute Périnée profond Malformations associées Anomalie de formation de la dépression anale : MAR basse Périnée superficiel Souvent isolée
13 Classification des MAR 1. Variété haute, Intermédiaire ou basse 2. Variété totalement ou partiellement obstructive
14 Variété Haute Basse
15 Coccyx Pubis Releveur Sphincter externe
16 Ligne pubo-coccygienne De Stephens
17 Ligne passant par le point I : Point le plus bas de l ischion
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19 Ligne pubo-coccygienne De Stephens MAR haute MAR intermédiaire Ligne passant par le point I : Point le plus bas de l ischion MAR basse
20 Variété Totalement obstructive Partiellement obstructive
21 Aspect normal MAR totalement obstructive
22 Aspect normal MAR totalement obstructive
23 Aspect normal MAR partiellement obstructive
24 Aspect normal MAR partiellement obstructive
25 Diagnostic 1. Diagnostic positif 2. Diagnostic de la variété haute ou basse 3. Recherche de malformations associées
26 1- Diagnostic positif Circonstances de découverte : 1. Examen du périnée à la naissance 2. ONN à ventre distendu +/- méconiurie 3. Constipation chronique, mégacôlon 4. Diagnostic anténatal
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28 2- Diagnostic de la variété MAR totalement obstructive Méconiurie : MAR haute Orifice unique chez la fille : MAR haute Pas de signes d orientation : Rx de profil
29 Incidence de Wengenstein et Rice Décubitus latéral, cuisses fléchies à 90 o Clichés de profil strict Repère métallique à l emplacement de l anus
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34 Incidence de Wengenstein et Rice 1. MAR haute : Cul de sac au dessus de la ligne de stephens Distance cul de sac anus > 1 cm 2. MAR basse : Cul de sac au dessous de la ligne de Stephens Distance cul de sac anus < 1 cm
35 2- Diagnostic de la variété MAR partiellement obstructive Fistule périnéale : MAR basse Fistule vulvaire chez la fille : Épreuve au stylet +/- fistulographie
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37 Épreuve au stylet MAR basse Trajet sous cutané MAR haute Trajet ascendant
38 MAR chez le garçon Examen du périnée et des urines Fistule périnéale Méconiurie Pas de fistule périnéale Pas de méconiurie
39 MAR chez le garçon Examen du périnée et des urines Fistule périnéale Méconiurie Pas de fistule périnéale Pas de méconiurie MAR basse
40 MAR chez le garçon Examen du périnée et des urines Fistule périnéale Méconiurie Pas de fistule périnéale Pas de méconiurie MAR basse MAR haute
41 MAR chez le garçon Examen du périnée et des urines Fistule périnéale Méconiurie Pas de fistule périnéale Pas de méconiurie Rx de profil MAR basse MAR haute MAR basse
42 MAR chez la fille Examen du périnée Fistule (+) : 90 % fistule (-) : 10 % Vaginale Cloaque Vulvaire Périnéale
43 MAR chez la fille Examen du périnée Fistule (+) : 90 % fistule (-) : 10 % Vaginale Cloaque Vulvaire Périnéale MAR haute
44 MAR chez la fille Examen du périnée Fistule (+) : 90 % fistule (-) : 10 % Vaginale Cloaque Vulvaire Périnéale MAR haute MAR basse
45 MAR chez la fille Examen du périnée Fistule (+) : 90 % fistule (-) : 10 % Vaginale Cloaque MAR haute Vulvaire Stylet fistulographie Périnéale MAR basse
46 MAR chez la fille Examen du périnée Fistule (+) : 90 % fistule (-) : 10 % Vaginale Cloaque Vulvaire Périnéale Rx de profil Stylet fistulographie MAR haute MAR basse MAR basse
47 3- Malformations associées Examen clinique Radiographies du rachis Échographie abdominale (Reins vessie) Échographie du cône médullaire
48 3- Malformations associées Malformations vertèbro-médullaires : 40 % Malformations uro-génitales : 40 % Autres : Atrésie œsophage, cœur, VACTERL
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53 Traitement Traitement en période néo-natale : ONN : MAR haute >> colostomie MAR basse >> proctoplastie Fistule suffisante >> attendre la cure
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55 Traitement Traitement chirurgical : MAR basse Proctoplastie Périnéoplastie Transposition anale Pronostic excellent
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57 Traitement Traitement chirurgical : MAR haute Pena et De Vries Stephens Romualdi Pronostic moyen
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60 MAR Haute Basse Trouble périnée profond Fistule recto-urinaire recto-vaginale Sphincter interne absent Malformations 40 % Colostomie puis Pena Mauvais pronostic Trouble périnée superficiel Fistule périnéale Sphincter interne présent Malformations 20 % Proctoplastie Excellent pronostic
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