Signes devant faire évoquer une fistule durale intracrânienne ou médullaire en imagerie en coupes

Transcription

1 Signes devant faire évoquer une fistule durale intracrânienne ou médullaire en imagerie en coupes Florence TAHON (1), Omer EKER (1), Kamel BOUBAGRA (1), Victor CUVINCIUC (1), Jean-François LEBAS (1), Jean-Claude FROMENT (2), Francis TURJMAN (2), Jean-Ashok VASDEV (1) (1) CHU GRENOBLE - Clinique Neuroradiologique- FRANCE (2) Hospices Civils de Lyon - Service de radiologie - Hôpital Neurologique et Neurochirurgical- FRANCE Contact : ftahon@chu-grenoble.fr

2 Objectifs : Reconnaître les signes évocateurs des fistules durales en imagerie en coupe. Caractériser la fistule selon le grade et la localisation En déduire l urgence de la prise en charge en neuroradiologie interventionnelle

3 La fistule durale intracrânienne ou médullaire La fistule durale est un shunt anormal entre les artères vascularisant les méninges (dure-mère) et le système veineux cérébral et/ou médullaire (sinus et/ou veine corticale) qui siège dans l épaisseur de la dure-mère. 2 Afférences artérielles souvent multiples : artères méningées recrutement d artères trans-osseuses 3- et/ou plus rarement d artères piales

4 Pathologie rare 10-15% des malformations intracrâniennes cérébrales vasculaires Kiyosue H, Radiographics 2004 Kiyosue H Rappel : différence avec une MAVC (malformation artérioveineuse cérébrale) : shunt anormal entre des artères et des veines cérébrales avec un nidus interposé (tissu embryonnaire). Situé en totalité ou en partie dans le tissu cérébral. Touche le sujet jeune.

5 La fistule durale intracrânienne Patients de plus de 40 ans (sauf exceptions) Symptômes très variés en fonction de : La localisation de la fistule : acouphènes pulsatils pour le sinus latéral (sigmoïde et transverse) chémosis, exophtalmie pulsatile et diplopie pour le sinus caverneux La gravité de la fistule : est liée au drainage de la fistule et à la surcharge du système veineux (sinus et/ou veines corticales), responsables des signes neurologiques : hypertension intracrânienne (HTIC), hémorragie cérébroméningée, déficit (œdème ou effet de masse)

6 SLS : sinus longitudinal supérieur SD : sinus droit SC : sinus caverneux ST : sinus transverse SS : sinus sigmoïde Rappel anatomique, vue larérale 4 SLS faux Localisations les plus communes : 1- sinus latéral (SS+ST) : 20-60% 2- sinus caverneux : 20-40% 3- tente : 12-14% 4- sinus longitudinal supérieur : 8% 5- fosse cérébrale antérieure : 2-3% Selon Kiyosue H, Radiographics SC SPS SPI tente SS 1 SD ST SPS : sinus pétreux supérieur SPI : sinus pétreux inférieur

7 Facteurs conditionnant la gravité de la fistule Association à des phénomènes de thromboses et de cloisonnements Surcharge du système veineux cérébral allant de la simple stase à l hyperpression (circulation à contre courant) avec ses conséquences sur le parenchyme cérébral.

8 Les signes radiologiques : deux types Signes en rapport avec les afférences artérielles et la zone fistuleuse : - dilatation des afférences (souvent artère carotide externe) et de leurs orifices osseux - rehaussement de «type artériel» d un sinus Signes en rapport avec la surcharge : - veines corticales dilatées et/ou ectasies - œdème - hémorragies : hématome et/ou HSA

9 L hémorragie cérébroméningée Hématome lobaire et/ou Hémorragie sousarachnoïdienne de topographie souvent inhabituelle Mettre hematome Risque de récidive hémorragique est estimé à 35% dans les deux semaines Duffau H et al J. Neurosurgery 1999 Diagnostic différentiel des autres étiologies surtout chez le sujet âgé (HTA, angiopathie amyloïde, traumatisme sous antiagrégants )

10 Classification de Lariboisière Décrite par initialement le Pr Merland puis précisée dans Cognard et al 1995 Radiology : Classification fonctionnelle corrélant le type de fistule et le risque neurologique.

11 Classification de Lariboisière Cognard C. et al. Radiology 1995 TYPE I Drainage direct et ANTÉROGRADE dans le sinus CONSEQUENCE : - Gène fonctionnelle (acouphènes pulsatils ) - Absence de risque hémorragique Omer EKER

12 Classification de Lariboisière Cognard C. et al. Radiology 1995 TYPE IIa Drainage direct et ANTÉROGRADE dans le sinus +REFLUX dans 1 ou plusieurs sinus CONSEQUENCE : - Gène fonctionnelle (acouphène pulsatil ) - Risque HTIC - Risque hémorragique exceptionnel Omer EKER

13 Classification de Lariboisière Cognard C. et al. Radiology 1995 TYPE IIb Drainage direct dans le sinus +REFLUX dans les veines corticales CONSEQUENCE : - Gène fonctionnelle (acouphène pulsatil ) - RISQUE NEUROLOGIQUE dont RISQUE HÉMORRAGIQUE + Omer EKER

14 Classification de Lariboisière Cognard C. et al. Radiology 1995 TYPE IIa+b Drainage dans le sinus +REFLUX dans 1 ou plusieurs sinus + REFLUX dans les veines corticales CONSEQUENCE : - Gène fonctionnelle (acouphène pulsatil ) - RISQUE NEUROLOGIQUE dont RISQUE HÉMORRAGIQUE ++ Omer EKER

15 Classification de Lariboisière Cognard C. et al. Radiology 1995 TYPE III Drainage par REFLUX dans les veines corticales uniquement CONSEQUENCE : - Gène fonctionnelle (acouphène pulsatil ) - RISQUE NEUROLOGIQUE dont RISQUE HÉMORRAGIQUE +++ Omer EKER

16 Classification de Lariboisière Cognard C. et al. Radiology 1995 TYPE IV Drainage par REFLUX dans les veines corticales uniquement +ECTASIE veineuse corticale CONSEQUENCE : - Gène fonctionnelle (acouphène pulsatil ) - RISQUE NEUROLOGIQUE dont RISQUE HÉMORRAGIQUE+++ Omer EKER

17 Classification de Lariboisière Cognard C. et al. Radiology 1995 TYPE V Drainage par REFLUX dans les veines spinales CONSEQUENCE : - RISQUE DE MYÉLOPATHIE par HYPERTENSION VEINEUSE MÉDULLAIRE Omer EKER

18 Risques neurologiques NON HTIC OUI OUI > 75 % dont > 40% hémorragique Signes radiologiques Afférences dilatées Artérialisation d un sinus Idem + signes HTIC Idem + dilatations des veines corticales + Œdème cérébrale et ou médullaire + hémorragie cérébroméningée ectasie veineuse + 5 mm pour le type IV Idem type III avec atteinte médullaire Classification de Lariboisière Type I Type II a Type II b Type II a+b Type III Type IV Type V

19 Signes radiologiques A- Toutes les fistules : artères méningées afférentes dilatées zone de fistule avec artérialisation d un sinus B- Les fistules neurologiquement agressives : veines corticales dilatées ectasie veineuse (plus de 5 mm) + conséquences : hémorragies cérébroméningées œdème

20 Artères afférentes dilatées Sans séquence angiographique au scanner ou en IRM, seuls les signes osseux aspécifiques sont visibles : SIGNE NON SPECIFIQUE Canal osseux dilaté Alimentation trans-osseuse Signe publié 2005 AJNR Alatakis et al

21 Artères afférentes dilatées et zone de fistule avec rehaussement «type artériel» d un sinus veineux Sont visibles avec des séquences angiographiques classiques : angioscanner temps précoce ou en IRM en séquence time of fly (TOF) et TSA gadolinium NOTE TECHNIQUE : Les séquences injectées doivent être précoces afin de s affranchir du rehaussement veineux normal.

22 Femme de 82 ans, bilan acouphènes pulsatils Séquence TOF : - Artérialisation du golf jugulaire - Apport artériel trans-osseux MIP fin

23 Asymétrie : Rehaussement de type artériel du sinus veineux Nombreux vaisseaux injectés du côté pathologique (afférences issues de l artère carotide externe)

24 Remaniement thrombotique et cloisonnement fréquent Diagnostic différentiel thrombophlébite Cloison qui peut exclure la fistule et entraîner un drainage à contre courant dans les veines corticales : risque neurologique +++++

25 Injection artère carotide primitive gauche, cliché de profil, précoce Fistule Film =>

26 QuickTime et un décompresseur H.264 sont requis pour visionner cette image.

27 Injection artère carotide primitive gauche, cliché de profil, précoce Fistule Type II a, Risque HTIC Risque hémorragique exceptionnel Sens drainage veineux Fistule

28 MIP profil droit Séquence angiomr TSA injectée MIP profil gauche Rehaussement de type artériel du sinus veineux

29 Fistules avec complications neurologiques Veines corticales dilatées, serpigineuses et/ou ectasie(s) veineuse(s) + conséquences : hémorragies cérébro-méningées œdème

30 Patiente agée de 75 ans HTA traitée Hématome occipital

31 Hypersignal T2 sinus sigmoïde et tranverse gauche Diagnostic différentiel thrombophlébite ou flux lent

32 Veines corticales dilatées, vide de signal T2 lié au flux

33 Artérialisation partielle du sinus latéral gauche Veines corticales dilatées Phénomènes de thrombose associés

34 Injection de l artère carotide externe gauche, profil : (reflux dans l artère carotide interne) QuickTime et un décompresseur H.264 sont requis pour visionner cette image.

35 Injection artère carotide externe gauche, profil : (reflux dans l artère carotide interne) : Veines corticales dilatées Afférences : artère méningée moyenne et branches méningées de l artère occipitale Fistule du sinus transverse Fistule type III : risque récidive hémorragique +++

36 Ectasie veineuse Veines corticales dilatées Patient de 56 ans Glasgow 3 Fistule du sinus longitudinal supérieur TYPE IV Injection de l artère carotide externe, face

37 T1 T1 gadolinium Patient de 70 ans Céphalées Hémianopsie latérale homonyme Veine corticale dilatée Prise de contraste par rupture de barrière Absence de vide signal Précoce tardif T2 T1 gadolinium

38 T2 T2 * Œdème type «ischémie veineuse» : -Atteinte de la SB avant SG - En diffusion absence de restriction ou mixte - hémorragies punctiformes sur le T2* Dg diff : la thrombophlébite b0 b1000 ADC

39 MIP TOF Natif TOF Absence de vide signal En TOF mauvaise visualisation de la fistule, des veines corticales et absence de vide de signal en T2 : flux trop lent Séquence soustraite premier passage de gadolinium centrée sur le crâne (comme TSA acquisition volumique mais en axial sur le crâne)

40 Injection dans l artère carotide externe gauche, profil : Artère méningée moyenne Fistule Ant Fistule du sinus longitudinal supérieur type III Risque neurologique Veine corticale

41 Injection sélective dans méningée moyenne gauche, profil : QuickTime et un décompresseur H.264 sont requis pour visionner cette image. Il s agit d une petite fistule à bas débit mais avec un important retentissement du fait de la stase veineuse +

42 Injection de carotide interne droite, profil : Patient del artère 50 ans Céphalées Vide de signal Artère méningée antérieure Fistule Fistule de la fosse cérébrale antérieure de type III Risque neurologique Veine corticale dilatée Cas publié : 2008 Neuroradiology; F.Tahon et al;dural fistula of the anterior fossa

43 Patient 34 ans Crise d épilepsie Hypersignal T2 du sinus longitudinal supérieur : flux lent ou thrombose Drainage de la fistule par des veines corticales et médullaires dilatées, hypersignal T2 parenchymateux : Œdème cérébral (souvent démence) Dr V Cuvinciuc, cas de Toulouse

44 AngioMR dynamique QuickTime et un décompresseur H.264 sont requis pour visionner cette image.

45 Injection précoce du sinus longitudinal supérieur Diagnostic différentiel : thrombophlébite Occlusion partiel du sinus longitudinal supérieur Drainage de la fistule par des veines corticales et médullaires dilatées : risque neurologique ++ souvent démence

46 Artères afférentes à la fistule Temps précoce Injection précoce du SLS Occlusion partiel du SLS Temps tardif Drainage de la fistule par des veines corticales et médullaires dilatées : risque neurologique ++ souvent démence Injection de l artère carotide externe gauche proflil Fistule type II b

47 Patient de 75 ans Tétraplégie Pause respiratoire Oedème centromédullaire + élargissement de la moelle Veine spinale antérieure dilatée

48 Fistule Veine spinale antérieure dilatée

49 Afférences : artère méningée moyenne et des branches méningées de l artère occipitale ; fistule Veine spinale antérieure dilatée Injection de l artère carotide externe droite, profil :

50 Spécificité de la fistule du sinus caverneux Risque oculaire si drainage dans la veine ophtalmique : augmentation de taille de la veine ophtalmique supérieure Risque fonctionnel oculaire : baisse de l acuité visuelle et augmentation de la pression oculaire risque neurologique si drainage à contre courant vers une veine corticale

51 Fistule du sinus caverneux Sens physiologique SSP VOS SC : sinus caverneux SSP : sinus sphéno-pariétal SPS : sinus pétreux supérieur SPI : sinus pétreux inférieur VOS : Veine ophtalmique supérieure Risque ophtalmique Risque cérébral SC SPI SPS

52 Patiente de 71 ans : Chémosis Exophtalmie Dilatation de la veine ophtalmique supérieure, du côté de la fistule. Attention peut-être bilatéral (communication entre les deux sinus caverneux par les sinus coronaires au pourtour de l hypophyse). T1 fat sat gadolinium

53 TOF mip angioscanner TOF natif Augmentation afférences artérielles Fistule «artérialisation» veine opht. Sup.

54 Augmentation afférences artérielles Artère du foramen rotondum V2, branche de l artère maxillaire interne Fistule «artérialisation» veine opht. Sup. TOF Injection de l artère carotide externe droite, profil : Ant Absence de drainage cortical à contre courant : pas de risque neurologique

55 L angiomr dynamique permet aussi de mettre en évidence la fistule avec une opacification trop précoce de la veine ophtalmique supérieure, son intérêt : - cas diagnostic difficile - le suivi des fistules sans reflux, pouvant se transformer en une fistule plus agressive. L acquisition en 3D permet d avoir différents plans de projection, et donc une meilleure visualisation des retours veineux corticaux QuickTime et un décompresseur H.264 sont requis pour visionner cette image. En savoir plus : AJNR 2009 R.I. Farb et al Cranial dural arteriovenous fistula : diagnosis and classification with time resolvedmr angiography at 3T

56 Veines corticales dilatées : en vide de signal en T2, se rehaussent en T1 gadolinium Patiente de 70 ans Paralysie du VI bilatéral Vide de signal des sinus caverneux sans dilatation des veines ophtalmiques

57 Afférences artérielles Fistule Drainage veineux cortical à contre courant : risque neurologique ++ équivalant type III NB : peu de signe ophtalmique car pas de surcharge des veines ophtalmiques, drainage postérieur. Post. Injection de l artère carotide externe gauche profil et face :

58 Fistule durale médullaire Signes neurologiques : Troubles évolutifs de la marche : «une canne, deux cannes, fauteuil» associés à des troubles sphinctériens paresthésies non spécifiques Veines péri-médullaires dilatées Pédicule Signe radiologique T2 et T1 gadolinium : - Gros cône en hypersignal T2 (œdème) - Images serpigineuses = veines péri-médullaires dilatées Branche méningée de l artère radiculaire Artère radiculomédullaire

59 Patient de 65 ans, faiblesse des MI avec dérobement, troubles sphinctériens Hypersignal centromédullaire, intéressant souvent le cône médullaire + Image serpigineuse : veines péri-médullaire dilatées en vide de signal T2, se rehaussant après gadolinium Les signes radiologiques n ont aucune valeur localisatrice de la fistule : elle peut être cervicale, thoracique, lombo-sacrée ou cérébrale (type V)

60 AngioMR médullaire : aide au diagnostic, réduit la durée de l artériographie Injection de l artère intercostal Th5 gauche, face : Fistule Veines périmédullaires dilatées AngioMR négative et suspicion clinique forte = artériographie médullaire Note technique : séquence angiomr aortique premier passage de contraste optimisée et volume 3D acquis en sagittal En savoir plus : AJNR 2005 P Luetmer et al Préangiographic evaluation of spinal dural arteriovenous fistulas with elliptic centric contrast-enhanced MR angiography

61 ATTENTION pour toutes les fistules durales Tableau clinique fortement évocateur de fistule durale et imagerie en coupes négative = artériographie L artériographie reste l examen référence

62 Conclusions : Veines corticales et/ou périmédullaires dilatées = fistule durale dangereuse Fistule + sang = URGENT risque de resaignement 35% en deux semaines Fistule + déficit neurologique = URGENT ischémie veineuse avec risque d aggravation Fistule + symptômes ophtalmologiques = SEMI-URGENT selon le risque fonctionnel oculaire Fistule + acouphènes = bénigne, NON URGENT