Rôle du radiologue qui découvre une masse chez un enfant. Muriel BRUN, Anne NOTZ-CARRERE CHU Bordeaux

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1 Rôle du radiologue qui découvre une masse chez un enfant Muriel BRUN, Anne NOTZ-CARRERE CHU Bordeaux CAFCIM 28 septembre 2013

2 Organisation et spécificités de l oncologie pédiatrique Eléments essentiels de la prise en charge radiologique au diagnostic

3 I - ONCOLOGIE PÉDIATRIQUE Organisation de la prise en charge Spécificités

4 I.1 - ORGANISATION Circulaire DHOS n 161 du 29 mars 2004 sur l organisation des soins en cancérologie pédiatrique Critères d agrément INCa de décembre 2008 pour la pratique du traitement des cancers des enfants et adolescents de moins de 18 ans

5 La cancérologie pédiatrique concerne l enfant et l adolescent, de la naissance jusqu à 18 ans, atteint de tumeur solide ou d hémopathie maligne. 30 centres de cancérologie pédiatrique identifiés par les ARS, agréés par l INCa en Aquitaine : CHU de Bordeaux (hôpital des enfants, unité d oncologie pédiatrique) Réseau régional autour de ces centres en Aquitaine : réseau RESILIAENCE (avec les CHG, services de pédiatrie).

6 La Rochelle. Angoulême Rochefort. Saintes... Périgueux Libourne..... Bergerac Bordeaux HAD Bagatelle Villeneuve s Lot.... Agen Mont-de-Marsan.. Dax.... Bayonne..... Pau

7 I.2 SPÉCIFICITÉS DE L ONCOLOGIE PÉDIATRIQUE Rare, à tous âges 0 à 18 ans Types tumoraux nombreux différents de ceux de l adulte Importance fondamentale de la recherche clinique +++ Évolution rapide

8 RARE 1% des cancers avant l âge de 18 ans env nouveaux cas /an en France env 120 nouveaux cas /an en Aquitaine, provenant de : Gironde : 44 % Aquitaine hors gironde : 42 % ( env 12 nouveaux patients par département ) Charentes : 14 % ( env 8 nouveaux patients par département )

9 TYPES TUMORAUX sarcomes 6% tu.oss. 5% tu.germ 4% tu.épith. 3% rétinobl. 3% tu.hép. 1% leucémies 29% tu.rénales 6% neurobl. 8% TC 23% lymphomes 12%

10 RECHERCHE CLINIQUE % des enfants traités dans des protocoles nationaux voire internationaux Pluridisciplinarité +++ Protocoles d imagerie et d anatomopathologie (biologie moléculaire +++), parfois relectures centralisées => Facteurs pronostiques, adaptation sélective des traitements

11 ÉVOLUTION RAPIDE Sur quelques semaines ou quelques jours Tableaux évolués ou avec décompensation brutale Notion d urgence Grande sensibilité aux traitements Projet curatif : 75% guérison

12 II RÔLE DU RADIOLOGUE Souvent en première ligne Tuméfaction, «gros ventre», hypertension intra-crânienne Découverte fortuite: douleurs abdominales, infections (suivi d une pathologie connue: syndrome de Wiedemann- Beckwith ) Enjeux de la prise en charge Evaluer le degré d urgence Envisager les compléments d exploration Éviter les pièges : facteurs pronostiques => Répondre aux attentes des cliniciens

13 II.1- QUEL EST LE DEGRÉ D URGENCE? Contexte d urgence vitale ou fonctionnelle Détresse respiratoire : évolutivité rapide Masse thoracique, «gros médiastin», +/- épanchements pleuraux abondants : lymphome Masse de la sphère ORL: lymphome, RMS Hypertension intracrânienne : tumeur de la fosse postérieure Tableau médullaire ou radiculaire : tumeur, compression médullaire Volumineux syndrome de masse abdomino-pelvien +/- associé à une occlusion intestinale, à une rétention aiguë d urine, à une constipation aiguë, à un œdème des membres inférieurs

14 Détresse respiratoire : Lymphome malin non hodgkinien TDM en procubitus

15 Masses ORL: lymphome

16 Rhabdomyosarcome alvéolaire du sinus maxillaire gauche avec extension dans le cavum

17 Hypertension intra-crânienne

18 Compression médulllaire : Lymphome de Burkitt avec extension épidurale

19 Compression médullaire : Neuroblastome en «sablier»

20 Lymphome de Burkitt «Gros ventre» Néphroblastome

21 Constipation aiguë : Sarcome d Ewing du sacrum Rétention aiguë d urine, OMI : Rhabdomyosarcome du sinus urogénital

22 Urgence vitale ou fonctionnelle Contact immédiat avec Le médecin prescripteur Le médecin pédiatre du CHG Le médecin du centre de référence Numéro direct Jour : Nuit et WE : Transfert CHU < 24 heures pour prise en charge pluridisciplinaire

23 Urgence «modérée» Le «reste» Contact avec Le médecin prescripteur, Le médecin pédiatre du CHG (Le médecin du centre de référence) Transfert CHU en quelques jours

24 Protocolaires II.2 COMPLÉMENTS D EXPLORATION En fonction des régions anatomiques Tumeurs encéphaliques IRM crâne et moelle avant chirurgie Tumeurs médullaires IRM moelle et crâne avant chirurgie Tumeurs du massif facial IRM massif facial et crâne (protocolaire: lymphome et RMS): stadification Tumeurs abdominales ou pelviennes Radiographie pulmonaire face et profil (+/- ASP couché) IRM ou TDM abdomino-pelvien (Thorax?) +/- IRM médullaire Problème de l anesthésie générale entre 3 mois et 5 ans TDM versus IRM

25 Médulloblastome : IRM crâne et moelle

26 Rhabdomyosarcome UNCT IRM massif facial et crâne

27 Néphroblastome RX THORAX F / P TDM / IRM Thoraco-abdomino-pelvien

28 TUMEURS OSSEUSES ET DES TISSUS MOUS IRM Protocolaire Grand champ de vue Imagerie avant biopsie Choix de la zone de biopsie Informatif Préserve le pronostic fonctionnel Examen de référence pour le suivi sous traitement CD pour tout examen

29 PROTOCOLE IRM (recommandations SFIPP) Antennes de surface couplées en réseau Ensemble du segment osseux T1 coronal +/- sagittal Puis examen centré sur la lésion T1 T2 SPIR/ STIR T1 gado avec saturation de graisse Séquence injection dynamique avec soustraction +/- MIP pour structures vasculaires Une sédation ou une anesthésie générale est nécessaire pour les enfants âgés de 3 mois à 5 ans environ, réalisée selon les procédures locales.

30 13 ans, ostéosarcome, «skip» métastases Novembre 2011 Janvier 2012

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32 II.3 PIÈGES Á ÉVITER 1- Tumeurs de l ovaire Pas de biopsie Dosage des marqueurs tumoraux 2 - Masses des parties molles Aucun examen d imagerie n est spécifique RMS pronostic lié à la taille de la lésion > 5 cm haut risque

33 Tératome ovarien mature Tumeurs germinales malignes

34 RMS de cuisse 6 cm

35 PIÈGES Á ÉVITER 3 - Faut-il faire une biopsie? Non Tumeurs du rein : néphroblastome Tumeurs de l ovaire : tumeurs germinales Dans les autres cas, les règles protocolaires pour réaliser une biopsie sont strictes Quand? Penser à faire le bilan d imagerie complet avant la biopsie Où? Trajet le plus direct possible, dans le trajet de la future incision, si risque de dissémination: protection de paroi Comment? Percutanée / à abord direct, Matériel interprétable et en quantité suffisante Protocole de technique (congélation RNA later) et lecture anatomo-pathologie

36 LE DIAGNOSTIC ET L ANNONCE Place difficile du radiologue, souvent en première ligne Découverte fortuite, hypothèse, suspicion Quoi dire, quoi écrire? Fragmentation de l information Où en sont les parents? Comment les faire cheminer? => Corréler aux symptômes, rester descriptif, projeter vers la prise en charge ultérieure