LE POINT SUR LES TUMEURS OSSEUSES A CELLULES GÉANTES. J. Cazejust, R. Campagna, F. Thévenin, F. Larousserie, A. Chevrot, J-L Drapé

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1 LE POINT SUR LES TUMEURS OSSEUSES A CELLULES GÉANTES J. Cazejust, R. Campagna, F. Thévenin, F. Larousserie, A. Chevrot, J-L Drapé Service de radiologie B Hôpital Cochin

2 Définition Tumeur osseuse primitive bénigne Localement agressive Tendance à la récidive locale Lésion ostéolytique Epiphysaire Abondante vascularisation Double contingent cellulaire : cellules géantes et éléments mononucléés

3 Macroscopie Aspect macroscopique d une tumeur à cellules géantes de l extrémité supérieure de la fibula Juxtaposition de zones hémorragiques (flèche blanche), de nécrose (tête de flèche) et de fibrose (flèche noire)

4 Coupe histologique d une tumeur à cellules géantes Association de cellules géantes (*) et de cellules mononuclées (flèche blanche) au sein d un tissu conjonctif Microscopie

5 Épidémiologie Sixième tumeur osseuse primitive TOP 4 à 9,5% des TOP 18 à 23% des TOP bénignes Le plus souvent entre 20 et 40 ans 80% des patients > 18 ans Rare (1 à 3%) chez les enfants, avant soudure du cartilage de conjugaison 1,3 à 1,5 F /1 H

6 Douleur Signes cliniques Tuméfaction plus tardive Limitation des amplitudes articulaires Epanchement articulaire Fracture pathologique (11 à 37% des cas) Métastases pulmonaires «bénignes» (1 à 2%)

7 Localisation Siège épiphyso-métaphysaire : point de départ métaphysaire extension épiphysaire prédominante Lésion typiquement excentré

8 Localisation Os longs (75-90%) : «près du genou et loin du coude» Membre inférieur 3x > membre supérieur Au rachis : sacrum et corps vertébraux, l atteinte de l arc postérieure est très rare

9 Exemple au rachis

10 Signes radiologiques

11 Signes positifs Lésion excentrée (42 à 93%) Bien limitée Purement lytique Cloisons de refend (33 à 57%) Corticale soufflée (47 à 60%) et amincie Extension à l os sous chondral

12 Signes négatifs Pas de matrice osseuse ou cartilagineuse Pas de sclérose ni de condensation péri lésionnelle (80 à 85%) Pas de réaction périostée (70 à 90%) Pas d ostéoformation

13 TCG de l extrémité distale du tibia G Lésion purement lytique Excentrée Bien limitée Sans matrice intra lésionnelle Pas de sclérose périphérique Extension à l os sous chondral

14 Sclérose périphérique Ostéolyse géographique

15 TCG du 4ème métacarpien gauche Lésion centrée (petit os) Cloisons de refend Corticale soufflée et amincie Pas de sclérose périphérique Extension à l os sous chondral

16 Scanner Inutile dans les formes typiques Ostéolyse à contenu tissulaire (densité comparable à celle des muscles), avec des cloisons de refend Affirme l absence de matrice osseuse intra tumorale

17 Scanner But = repérer la corticale osseuse : Amincissement Soufflure Rupture corticale si celle-ci n est pas clairement identifiée sur les clichés standard

18 Scanner Serrer les fenêtres permet de différencier les portions tissulaires d éventuelles zones de nécrose tissulaire Extension extra osseuse (33 à 44%) Niveaux liquide-liquide entre portion hémorragique et nécrotique de la tumeur

19 TCG de l extrémité supérieure du tibia Coupe axiale scanographique Cloisons de refend (têtes de flèches) et absence de matrice calcifiée intra tumorale

20 Scanner Rupture corticale (flèche) et soufflure de l os Hétérogénéité de la TCG avec zones de nécrose intra tumorale hypo denses (*)

21 IRM Signal intermédiaire en T1 et souvent hétérogène en T2 avec juxtaposition de zones de signal intense et intermédiaire à faible Contenu hétérogène = Zones nécrotiques ou hémorragiques (dépôts d hémosidérine) Forte cellularité de la tumeur et composante collagène

22 IRM Liseré périphérique en hypo signal T1 et T2 inconstant = sclérose péri lésionnelle ou capsule Les portions tissulaires de la TCG sont rehaussées par l injection de gadolinium

23 TCG de l extrémité inférieure du fémur Coupe IRM axiale pondérée T2 Multiples logettes, avec niveaux liquideliquide (têtes de flèche)

24 IRM IRM > scanner pour déterminer l extension dans les parties molles adjacentes Le plus souvent à la portion métaphysaire de la TCG Faible fréquence de l envahissement articulaire

25 IRM Forte propension à franchir les interlignes articulaires (exemple : sacro-iliaques) ou les espaces inter somatiques IRM => bilan d extension de la tumeur : extension intra osseuse envahissement des parties molles rapports de la tumeur avec les vaisseaux adjacents

26 TCG de l aile iliaque gauche Franchissement de l interligne sacro-iliaque par la tumeur avec envahissement de l aileron sacré gauche (flèche) et réaction oedémateuse (*) Axiales obliques T1 T1 fat sat + gadolinium

27 Scintigraphie La TCG fixe en scintigraphie plus en périphérie qu en son centre Dans 62% des cas, on note une hyperfixation de l os situé de l autre côté de l interligne articulaire, en rapport avec une hyperhémie

28 Formes cliniques

29 Formes multiples La TCG est typiquement bénigne et solitaire Cependant, des lésions multiples ont été décrites et leur fréquence est estimée entre 0,5 et 5% Elles surviennent sans terrain particulier, mais sont dans quelques rares cas associées à une maladie de Paget

30 Formes multiples Le diagnostic différentiel principal est celui de tumeurs brunes dans un contexte d hyperparathyroïdie, qui doit être éliminé Les TCG multiples peuvent être synchrones ou métachrones Leur nombre peut dépasser la dizaine et leurs caractères histologiques sont identiques dans toutes les TCG

31 Formes malignes Moins de 5% des cas au cours des 5 premières années : sarcome Signes évocateurs : rupture corticale et masse des parties molles Des métastases pulmonaires de TCG bénignes peuvent apparaître au cours de l évolution de la maladie, avec un risque de 13% de décès malgré l ablation de ces dernières

32 Diagnostics différentiels

33 Diagnostics différentiels 1- Tumeurs des os longs a) Tumeurs proches de l épiphyse Chondroblastome Chondrosarcome à cellules claires b) Tumeurs avec niveaux liquides Kyste anévrismal Ostéosarcome télangiectasique c) Pseudo tumeurs proches du cartilage = Géode arthrosique

34 Diagnostics différentiels 2- Tumeurs des os plats et du rachis Plasmocytome Hémangiome agressif Chordome du sacrum 3- Diagnostic différentiel anatomopathologique Tumeur brune

35 Épiphysaire pur Enfant Calcifications 50% Chondroblastome Les bords sont entourés d un liseré de sclérose L IRM montre classiquement un œdème péri lésionnel qui n existe pas dans la TCG

36 Chondrosarcome à cellules claires Épiphyses des os longs Ostéolyse +/- calcifications A un stade précoce, la tumeur est bien limitée, puis elle peut souffler la corticale ou être responsable de fracture pathologique Une extension dans les parties molles à un stade avancé est la règle

37 Métaphysaire Kyste anévrysmal (KA) Atteint rarement l articulation Sujet souvent plus jeune Pas de portion charnue dans le KA (purement liquidien) Par contre, le KA peut être associé à une TCG dans 14% et la TCG étant la principal lésion associée à un KA secondaire (39%)

38 Kyste anévrysmal de l hémi arc postérieur droit de L1 Coupe axiale de scanner : Lésion soufflante avec coque périostée et prédominance des niveaux liquide-liquide

39 Ostéosarcome télangiectasique Tumeur lytique + matrice osseuse + réaction périostée de type «agressive» Diaphysaire Des cavités hématiques forment la majeure partie de la tumeur, pouvant être responsable de niveaux liquideliquides, mais il persiste toujours au moins une petite portion charnue, qui se rehausse après injection de contraste

40 Ostéosarcome télangiectasique Érosion de la corticale (A et C) Niveau liquideliquide (flèches image B) et cloisons (*) Extension de la tumeur vers les parties molles (B et D)

41 Géode arthrosique Géodes céphaliques Les contours sont soulignés par une bordure sclérotique Pincement articulaire associé

42 Plasmocytome Il s agit d une ostéolyse centrale soufflante contenant des cloisons intra tumorales verticales, avec des logettes dites en amande La coque périosté est volumineuse et discontinue Les limites de la tumeur sont floues, la corticale est amincie, avec envahissement des parties molles

43 Plasmocytome de L2 Aspect d évidemment avec une cloison verticale (flèche)

44 Hémangiome vertébral agressif Rupture corticale postérieure Epidurite antérieure Extension au pédicule gauche Des plages lytiques et une masse des parties molles font partie des critères d agressivité de l hémangiome vertébral

45 Chordome sacro-coccygien Tumeur maligne d évolution lente 50% des tumeurs du sacrum Son aspect typique est une ostéolyse centrée, sur la ligne médiane, issue de la notochorde, respectant la première pièce sacrée Masse des parties molles + extension en intra pelvien + foyer de calcifications cartilagineuses

46 Chordome sacro-coccygien Coupe sagittale T1 La lésion est médiane avec extension intrapelvienne Rq : La deuxième tumeur en fréquence du sacrum est la TCG

47 Diagnostic différentiel histologique = Tumeurs brunes de l hyperparathyroïdie Ostéolyse géographique lytique sans sclérose périphérique Corticale soufflée, amincie ou rompue Siègent à la mandibule, au bassin, aux côtes, aux fémurs et aux mains Souvent excentrées ou corticales

48 Tumeur brune d hyperparathyroïdie Le diagnostic anatomopathologique différentiel avec une TCG est très difficile Contexte d insuffisance rénale chronique +++

49 Évolution Guérison après traitement conservateur Récidives fréquentes (35 à 60%) principalement à l extrémité supérieure du tibia, au sacrum et au poignet et dépendent du type de traitement : 30 à 70% en cas de curetage comblement 5 et 20% après résection

50 Évolution Une masse des parties molles est un facteur de risque de récidive But de la surveillance = dépister les rares transformations malignes

51 Traitement = chirurgie 1- Curetage-comblement Lésions peu évolutives, sans extension articulaire n ayant pas été opérées préalablement Comblement = auto greffe, allo greffe osseuse ou ciment 2- Résection chirurgicale Lésions agressives, avec extension dans les parties molles ou en cas de récidive

52 Exemple de curetage comblement Aspect post opératoire (curetage comblement) d une TCG de l extrémité supérieure du tibia gauche

53 Traitement La radiothérapie, qui peut induire des transformations malignes, est réservée aux formes non opérables L embolisation artérielle est parfois nécessaire en cas de TCG atteignant le sacrum

54 Conclusion Diagnostic facile dans les formes typiques Rechercher des signes d extension locale Savoir demander une imagerie en coupe au moindre doute

55 Questionnaire d évaluation

56 1- Épidémiologie des TCG A) Elles sont plus fréquentes chez les hommes B) Elles représentent environ 20% des tumeurs osseuses bénignes C) La plupart des patients ont moins de 15 ans D) La plupart des patients ont entre 20 et 40 ans E) Elles sont un peu plus fréquentes chez les femmes

57 2- Quel est le principal diagnostic différentiel des TCG en anatomopathologie? A) Chondrosarcome B) Ostéome ostéoïde C) Dysplasie fibreuse D) Tumeur brune E) Chondroblastome

58 3- Quels symptômes peuvent faire découvrir une TCG? A) Douleur B) Limitation des amplitudes articulaires C) Epanchement articulaire D) Fracture pathologique E) Métastases pulmonaires

59 4- Quelles sont les localisations classiques des TCG aux os longs parmi les propositions suivantes? A) Extrémité supérieure du tibia B) Extrémité inférieure du fémur C) Extrémité supérieure du radius D) Extrémité inférieure de l humérus E) Extrémité supérieure de l ulna

60 5- Quels sont les signes classiques des TCG en radiographies standard, parmi les propositions suivantes? A) Lésion excentrée B) Lésion bien limitée C) Lésion purement lytique D) Présence d une matrice osseuse E) Réaction périostée très fréquente

61 6- A propos de l imagerie en coupe des TCG : A) Le scanner est systématique même dans les formes typiques B) Le scanner permet de confirmer l absence de matrice osseuse intra tumorale et de repérer les anomalies de la corticale C) Le scanner est supérieur à l IRM pour déterminer l extension de la tumeur dans les parties molles D) Le signal IRM des TCG est intermédiaire en T1 et hétérogène en T2 E) L IRM permet de faire le bilan d extension de la tumeur et notamment de décrire les rapports de la tumeur avec les vaisseaux adjacents

62 7- Les TCG : A) Sont des tumeurs bénignes B) Récidivent fréquemment, surtout en cas de masse des parties molles C) Sont de traitement chirurgical D) Sont traitées par résection chirurgicale le plus souvent, surtout en cas de forme limitée, peu évolutive E) La radiothérapie doit être préférée au traitement chirurgical en cas de forme localisée

63 RÉPONSES 1- BDE 2- D 3- ABCDE 4- AB 5- ABC 6- BDE 7- ABC