Quels sont les éléments sémiologiques significatifs à retenir chez cette patiente

Transcription

1 Patiente de 36 ans, insuffisance respiratoire aiguë fébrile (39 C). Antécédent d asthme bien équilibré, allergie aux acariens (désensibilisation à l'âge de 18 ans). Polypose nasale Hyperéosinophilie sanguine (14,2 G / l avec 46,9 % de polynucléaires éosinophiles). Radiculalgie lombaire S 1 gauche ; éruption maculeuse du front Quels sont les éléments sémiologiques significatifs à retenir chez cette patiente -infiltrats non systématisés du parenchyme pulmonaire, bilatéraux, de siège préférentiellement périphérique, avec une nette prédominance du coté gauche et rétraction de cet hémi thorax -élargissement de la surface de projection du cœur (mais radiographie thoracique au lit du malade en incidence antéropostérieure ) ; aspect de "cœur en carafe" suggérant un épanchement liquide péricardique C. SELLAL (IHN)

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3 En fenêtre "tissus mous", il existe bien un épanchement liquide péricardique de moyenne abondance, responsable de l'aspect "en carafe" du cœur

4 Comblement partiel des antres maxillaires ; quelques comblement de cellules ethmoïdales postérieures droites. Pas d'image patente de polypose nasale La coexistence d'une éruption maculo-papuleuse, d'une radiculite S 1, confirmée à l'emg et de lésions viscérales multiples ( pneumopathie aiguë avec détresse respiratoire, péricardite liquide ) sur un terrain d'asthme ancien avec hyperéosinophilie sanguine doit faire évoquer une maladie systémique de type syndrome de Churg et Strauss On retrouve une hyperéosinophilie massive au LBA ( 80 % )

5 Contrôle après corticothérapie et 4 cures d Endoxan Régression totale des lésions

6 Syndrome de Churg et Strauss Décrit par Churg et Strauss en 1951 sous la dénomination d'"allergic angiitis and granulomatosis " «Granulomatose allergique» Association Asthme Fièvre Rhinite allergique Hyperéosinophilie Affection rare (incidence annuelle 1 à 3 / million d'habitants) 2 ème -4 ème décade Légère prédominance masculine Granulome nécrosant

7 Syndrome de Churg et Strauss Histologie Vascularite nécrosante Infiltration transmurale de lymphocytes, de plasmocytes, d histiocytes, de cellules géantes multinuclées et d un grand nombre d éosinophiles dans les vaisseaux de petit et moyen calibre Inflammation granulomateuse nécrosants extravasculaire Contenant de nombreux éosinophiles entourés par des cellules géantes multinuclées Actuellement classé dans les vascularites des vaisseaux de petit calibre associées aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles à fixation péri nucléaire : p-ancas

8 Syndrome de Churg et Strauss Clinique Biologie Signes respiratoires Asthme Sinusite, rhinite allergique ( 75 % des cas ) Signes extra-respiratoires Névrite et myalgies (66 à 76 % des cas ) Rash cutanés (52 à 74 % des cas ) Myocardite à éosinophile, vascularite coronarienne ± infarctus (13 à 47 % des cas ) Épanchement péricardique Digestifs : ulcère, perforations Hyperéosinophilie p-anca (40 à 75 % des formes actives) Élévation de l IgE et du FR Syndrome inflammatoire Diagnostic positif: clinique ACR: 4 des 6 critères suivants :.Hyperéosinophilie sanguine (> 10 %).Asthme.Sinusite (anomalies des sinus para nasaux ).opacités pulmonaires migratoires et/ou labiles.mono/polyneuropathie attribuable à une vascularite.infiltration éosinophilique extravasculaire

9 Radiologie cardio-thoracique ( CT ) du syndrome de Churg et Strauss.plages bilatérales d'opacités en verre dépoli ou de consolidation (90 %), migratrices et labiles.de distribution grossièrement symétrique et de siège sous pleural ( id pneumonie éosinophilique chronique)..présence de lignes septales (50 % des patients) qui peuvent aussi s'intégrer dans un poumon cardiaque en cas de myocardite ou de cardiopathie ischémique.petits nodules centrolobulaires ou nodules plus gros jusqu'à 35 mm avec parfois halo périphérique de verre dépoli.épaississements des parois bronchiques et bronchectasies rares.épanchement pleural uni ou bilatéral dans 10 à 50 % des cas ( pouvant aussi être d'origine cardiaque) -adénopathies médiastinales rares

10 Syndrome de Churg et Strauss Traitement Corticoïdes Traitement immunosuppresseur: cyclophosphamide Endoxan en cas de manifestations à risque vital atteintes neurologiques centrales ou périphériques glomérulonéphrite atteinte cardiaque hémorragie alvéolaire A modifié le pronostic ; rémission obtenue dans 90 % des cas Arrêt du traitement 6 à 12 mois après rémission Les reprises évolutives ne sont pas exceptionnelles La survie à 5 ans varie entre 60 et 80 %

11 Take home message La constatation, chez un sujet asthmatique adulte de plages de consolidation et/ou de verre dépoli siégeant de façon prédominante ou exclusive dans le 1/3 externe des deux poumons doit faire envisager les diagnostics de pneumonie éosinophilique chronique et de pneumonie organisée (BOOP, COP..) qui peuvent toutes deux être rencontrées dans le syndrome de Churg et Strauss 19/02/2007 Ce sont les atteintes axtra thoraciques (neuropathies périphériques, rash cutané ) qui signent une maladie systémique et doivent faire rechercher les arguments biologiques :.éosinophilie sanguine > 10 %.présence de p-anca sériques, retrouvés dans 70 % ces cas Chez les patients asthmatiques immunodéprimés par une corticothérapie au long cours, le principal diagnostic différentiel est représenté par les infections opportunistes :.pneumocystose et CMV Dans la lecture des images thoraciques du syndrome de Churg et Strauss, ne pas oublier d'intégrer l'origine cardiogénique éventuelle ( œdème septal, épanchements pleuraux ) 24/05/ /02/ cures d'endoxan + corticoïdes en phase aiguë initiale