Déformations rachidiennes idiopathiques

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1 Déformations rachidiennes idiopathiques autres troubles orthopédiques J DURIGNEUX

2 Scoliose idiopathique Définition: Incurvation latérale du rachis de plus de 10 d angle de Cobb + rotation vertébrale (SRS) Mais plutôt déformation en 3D

3 Diagnostic différentiel: «attitude scoliotique»: déformation de 10 Sans rotation vertébral Réductible +++ Ex: secondaire asymétrie bassin, inégalité MI Non idiopathique: Malformative Neuromusculaire Tissu conjonctif Médullaire Neuroectodermose

4 Incidence: 3% avant 16 ans mais seulement 0,3 à 0,5% évolutif Nachemson SRS 1982 Etiologie: non formelle, multifactorielle génétique: 30% cas familiaux Neuro-endocriniens Mécaniques: pathologie musculaire «isolée»

5 Evolution Diagramme de Duval Beaupère Poursuite évolution à l âge adulte pour scoliose au-delà de 45 probablement en lombaire Weinstein J Bone Joint Surg Am 1983

6 Risque évolutivité Angle de Cobb Début de puberté Risser "-2" Pic pubertaire Risser % 5 % % 10 % Risser % 30 % 2 % % 60 % 30 %

7 Conséquence: Douleur : imputabilité discutable, sauf angulation importante et région lombaire Respiratoire Estéthique Qualité de vie: identique pour <25 Weinstein JAMA 2003

8 Evaluation clinique: dans les 3 plans +++ Examen systématique Plan frontal Asymétrie des épaules

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10 Asymétrie pince taille Inclinaison

11 Gîte (décalage axe cervico sacré) Mesuré en sacré

12 Plan saggital: Flèches

13 Plan horizontal: gibbosité

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16 Mesure des MI Examen neurologique: ROT, force, sensibilité, R Cutanés abdominaux Examen cutané Tonus des MI Stade pubertaire

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19 Evaluation radiologique Maturation: Risser, cartilage en Y

20 Cobb Vertèbre limite supérieure (plateau sup) Vertèbre limite inférieure (plateau inf) Vertèbre apicale Profil: pronostic ++ Perte cyphose thoracique voire lordose thoracique

21 Classification SRS (Scoliosis Research Society) Âge Infantile: 0 à 2 ans Juvénile: 3 à 9 ans Adolescent: 10 à 17 ans Adulte: 18 et au-delà Localisation: (latéralisation en fonction de la convexité) Thoracique Thoraco lombaire Double et double majeure (courbure équivalente) Lombaire Triple

22 Lenke

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27 Attention aux courbures thoraco lombaires étendues (neurologique)

28 Prise en charge Ne traiter que si nécessaire Objectif: stabilité ++++ ou au moins limiter aggravation naturelle ALD: scoliose Cobb d emblée sup à 30 ou évolutive Chirurgie: Scoliose évolutive malgré traitement orthopédique Au-delà de 50 mais dépend beaucoup de l équilibre global et souhait du patient scoliose double plutôt Th Lombaire ou lombaire 35-40

29 Traitement orthopédique Longtemps controversé mais étude récente a confirmé bénéfice Weinstein 2013 NEJM Corsets: 2 types actifs par élongation exemple Milwaukee: enfant plus jeune, déformation haute

30 Passifs par appui/contre appui exemple corset CTM Garchois pour les neuromusculaires ++++

31 Nombreux types: affaire d habitude et d école Port en général continu sauf scoliose peu importante Inconvéniants: Cutanés Digestifs Acceptation sociale Traitement long plusieurs mois voire année

32 Plâtre EDF (élongation-dérotation-flexion) Préparation au corset Effet «coup de frein» pour scoliose rapidement évolutive ou potentiel de croissance important

33 Réalisation Sur cadre de Cotrel

34 Feutrage progressif sur 4 à 6 semaines

35 Soins cutanés bi hebdomadaires

36 Risque cutané Cast syndrome (pince aorto mésentérique) Ne pas retirer le plâtre d emblée risque mort subite Trouble digestifs Aggravation profil

37 Surveillance pulmonaire

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40 Kinésithérapie Seule aucun intérêt Préparation de la chirurgie Associé au traitement orthopédique Respiratoire Postural Pas de contre indication au sport

41 En pratique objectiver scoliose caractère évolutif ou d emblée sévère (> 30 ) Contrôle clinique tous les 3 à 6 mois en fonction stade pubertaire et radio tous les 6 mois à 1 an en fonction de la clinique mise en place traitement +/- EDF préalable surveillance clinique tous les 4 à 6 mois et radiologique tous les 6 mois lorsque stabilité et croissance avancée passer au temps partiel à l arrêt prévoir contrôle à un an, rebond fréquent poursuite suivi à l âge adulte tous les 5 ans

42 Risser Cobb Action à à 40 0 à à à 50 > 50 Surveillance Corset Surveillance Corset Corset/Chirurgie Chirurgie Rowe SRS 2002

43 Perspective Limiter l irradiation Système eos Évaluation de surface (Biomod) Trouver des critères prédictifs d évolution péjorative pour les scolioses entre 10 et 20 Identification gènes candidats (PAX1, TBX6, )

44 Cyphose Dystrophie rachidienne de croissance (DRC) ou Scheuermann Exagération de cyphose thoracique ou cyphose thoraco lombaire voire lombaire

45 Clinique: Cyphose (flèches) Douleur rachidienne Diagnostic différentiel Attitude Malformation (primitives ou maladies métaboliques) Evolution: Moins décrite mais lien avec la croissance

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50 Evaluation radiologique Angle de cyphose Cyphose thoracique «normale» entre 20 et 45 Hypercyphose si au-delà de 45

51 Critères de DRC Cunéiformisation vertébrale Hernie intra spongieuse (Schmörl) Pincement discal Aspect feuilleté des plateaux vertébraux Signe de Knuttson Détachement du listel de croissance Disque en amphore

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54 Prise en charge Chirurgicale: rare Au delà de 80 Douleur importante persistante Orthopédique par corset +/- plâtre correcteur Raide Douleur Risser < 3 Lésions de DRC importantes

55 Principe Permettre reconstruction vertébrale Diminution de la pression au niveau du mur antérieur Antalgique: Fonction de maintien, soulagement musculaire Décharge zone antérieure Kinésithérapie associée

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58 Torticolis et déformation crânienne positionnelle

59 Torticolis Incidence 3% des naissances Plus fréquent à gauche Rotation de la tête d un côté Inclinaison de la tête du côté opposé Hyper-extension du cou Wicart P Congenital torticollis Arch Ped, [ ]

60 Torticolis Liée à une hypertonie du sterno-cleido-mastoïdien D après Kapendji

61 Torticolis

62 Torticolis Physiopathologie: Contraintes posturales intra utérines Syndrome de loge Variation importante

63 Torticolis Diagnostic différentiel Torticolis malformatif: malformation charnière cervico occipitale : Rx si > 1 an Secondaire: Tumeur cérébrale ou médullaire Malformation de chiari Anomalie visuelle ou oculomotrice Syndrome Grisel (infection ORL)

64 Torticolis Chiari

65 Torticolis Conséquences: Peu décrites Rôle sur la statique rachidienne Implication dans l appréhension de l espace

66 Déformation positionnelle Plagiocéphalie vs brachycéphalie

67 Déformation positionnelle

68 Déformation positionnelle «gibbosité» pariéto occipital +/- frontal opposée Saillie de la tête En postéro-latéral Parfois Saillie frontale et de la pommette

69 Différence de hauteur des oreilles

70 Asymétrie visage

71 Déformation positionnelle Physiopathologie Contraintes externes in utero puis après la naissance Difficulté de tonus ne permettant pas de changer de position Incidence Grande modification après 1992 et recommandation de dormir sur le dos: 0,3 % avant puis 1 à 20%

72 Mortensen et al, Deformational plagiocephaly and orthotic treatment:indications and limitations. Childs Nerv Syst (2012) 28:

73 Déformation positionnelle Positionnelle vs craniosténose

74 Craniosténose Fusion prématurée d une ou de suture(s) crânienne(s) Incidence 1/2000 naissance Début durant la vie fœtale Déformation présente dès la naissance Prédominance antérieure Palpation des sutures: Bourrelet au lieu de dépression Rx standard +/- TDM L Riffaud, service de Neurochirurgie, CHU Rennes

75 Craniosténose brachycéphalie oxycéphalie scaphocéphalie plagiocéphalie trigonocéphalie

76 Scaphocéphalie

77 Trigonocéphalie

78 Brachycéphalie

79 Plagiocéphalie

80 Plagiocéphalie positionelle/craniosténose Vernet et al. Treatment of posterior positional plagiocephaly. Archives de pédiatrie 15 (2008)

81 Croissance crânienne Croissance cérébrale sous jacente Lobe postérieure initialement Volume cérébrale double en 6 mois Triple à 2 ans Sutures/fontannelles: fermeture entre 1 an et 18 mois Collège hospitalo-universitaire français de chirurgie maxillo-faciale et stomatologie

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83 Déformation positionnelle Variation incidence selon âge déformation crânienne Suivi 200 enfants 16% 6 semaines 19% 4 mois 9% 8 mois 7% 1 an 3% 2ans Hutchison, B.L., et al., Plagiocephaly and brachycephaly in the first two years of life: a prospective cohort study. Pediatrics, (4): p

84 Plagiocéphalie positionnelle Conséquences Esthétique Pour le reste beaucoup de supposition mais rien de démontrer: lien avec retard moteur cause ou conséquence pour les auteurs clairement conséquence Collett, B.R., et al., Development at age 36 months in children with deformational plagiocephaly. Pediatrics, (1): p. e Pas de diminution du volume cérébral global: mais volume cortex postérieur, corps calleux et vermis cérébelleux Collett, B.R., et al., Brain volume and shape in infants with deformational plagiocephaly. Childs Nerv Syst, (7): p Problématique maxilo facial

85 Facteurs favorisants Intrinsèques et foetaux Garçon 1 er enfant Prématurité Limitation mobilité fœtale: Positionnement bas précoce Oligoamnios Grossesse multiple Hypomobilité maternelle Hutchison et al, Determinants of nonsynostotic plagiocephaly: a case-control study. Pediatrics, (4): p. e316. van Vlimmeren, L.A., et al., Risk factors for deformational plagiocephaly at birth and at 7 weeks of age: a prospective cohort study. Pediatrics, (2): p. e

86 Facteur favorisants Post nataux Retard moteur: cause et non conséquence +++ Temps passé sur le dos ou équivalent: cosy transat Rotation cervicale préférentielle / torticolis Alimentation par biberon Même position lors de l alimentation Temps sur le ventre limité Hutchison et al, Determinants of nonsynostotic plagiocephaly: a case-control study. Pediatrics, (4): p. e316. van Vlimmeren, L.A., et al., Risk factors for deformational plagiocephaly at birth and at 7 weeks of age: a prospective cohort study. Pediatrics, (2): p. e

87 Plagiocéphalie positionnelle Histoire naturelle : Amélioration progressive Mais : il reste 3 % des enfants avec une déformation crânienne significative Objectif Trouver des facteurs prédictifs d évolution péjorative Non décrits dans la littérature Torticolis persistant Degré sévérité

88 Bilan clinique Évaluation crânienne Mesure du PC Palpation des sutures Différence hauteur des oreilles Photographie Empreinte du crâne

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91 Mesures anthropométriques Valeurs objectives Valeurs prédictives Cranial Vault Asymetry: 10 mm Non significatif si < 4 mm CVAIndex: 6,25% Cephalic Index: 93%

92 Bilan clinique Évaluation torticolis Position spontané en DD Position verticale Rotation cervicale

93 Bilan clinique Recherche d éléments associé ou favorisant Recherche asymétrie mobilisation/positionnement hanches: origine fœtale similaire Troubles visuels/oculomoteurs

94 Bilan clinique Évaluation neuromotrice Reflet d un retard Tonus Réaction posturale Tolérance DV

95 Examen complémentaire AUCUN ++++

96 Conclusion Fréquent Tout ne récupère pas complètement Conséquences encore à définir Intérêt prise en charge pluridisciplinaire Amélioration de la prévention

97 Matelas Principe de la têtière hélicoïdal

98 Matelas de correction cervicale et céphalique Appui jugal de dérotation Valve temporale pour inclinaison de la tête du côté opposé Languette de dérotation

99 Prise de l empreinte Tracé précis de l enfant réalisé avec aide parents Complément par prise de mesures ( sol-os mallaire, sol-front, largeur bassin, thorax, entrejambe-épaule)

100 Fabrication du matelas Tracé préparé pour confection matelas Vérification des mesures Conception des mains d appui

101 Préparation mains d appui Découpes du matelas mousse

102 Préparation du matelas Transfert du tracé corrigé sur matelas Fraisage des mains d appui

103 Assemblage mains d appui sur matelas : Main d appui 1 sur glissière ( appui temporo-occipital ) Main d appui 2 ( appui mallaire) avec équerre pour suivre croissance Main d appui 3 ( appui entrejambe) idem appui

104 Essayage du matelas Contrôle bonne adaptation du matelas et correction

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106 Préparation du matelas pour la livraison Réalisation modifications nécessaires Finition par ponçage de la mousse, réalisation de sangles de maintien et houssage

107 livraison du matelas Présentation du matelas aux parents Consignes de mise en place de l enfant

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109 Participants Notre étude porte sur : 155 nourrissons Âge moyen 5 mois Durée moyenne 3 mois 1/2 mesures anthropométriques CVA (a-b) CVAI ((a-b)*100/a) IC (c*100/d) c b a d

110 Résultats CVA - CVAI CVAI Début ttt *** Fin ttt CVA Début ttt *** Fin ttt

111 IC Résultats - IC ns Début ttt Fin ttt Analyse multivariée Corrélé à l'âge (Spearman p=0,008 r=0,70)

112 Discussion - Conclusion Efficace sur la réduction de l asymétrie crânienne Sans majoration du degré de brachycéphalie Données en 2D et non en 3D Comparable à l orthèse crânienne Tolérance/acceptation: bonne dans 71% des cas Difficulté de réaliser étude comparative Quid du maintien?

113 Résultats subjectifs

114 Résultats subjectifs

115 Orthèse crânienne

116 Orthèse crânienne Efficacité controversée: amélioration plus importante Plus rapide Fenêtre thérapeutique avant fermeture des sutures Bonne tolérance Rééducation kinésithérapie obligatoire associée

117 Merci pour votre attention J DURIGNEUX

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