Manifestations pleuro-pulmonaires au cours de la maladie de Behçet: A propos de 30 cas

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1 20 ème congrès national de la Société Algérienne de Médecine Interne Alger mai 2014 Manifestations pleuro-pulmonaires au cours de la maladie de Behçet: A propos de 30 cas Auteurs : S. Ali-Guechi 1, D. Roula 2, R. Malek 3, S. Rouabhia 4, S. Boughandjioua 1, S. Moumani 1, N. Boukhris 1, A. Chelghoum 1 Services de médecine interne des CHU: Annaba 1, Constantine 2, Sétif 3, Batna 4

2 Introduction Manifestations pleuro-pulmonaires de la maladie de Behçet = rares, 5 à 10% des cas Angéite pulmonaire compte parmi les atteintes systémiques les plus graves, engageant le Pc vital Objectifs de l étude - Déterminer la prévalence des manifestations pleuro pulmonaires - Décrire les caractéristiques cliniques et évolutives

3 MATERIEL ET METHODE Étude rétrospective descriptive / observationnelle patients avec manifestations pleuro pulmonaires /Série 440 cas Services de médecine interne CHU : Annaba, Constantine, Sétif et Batna. Critères de classification de l International Study Group of Behçet Disease ( Lancet 1990; 335: ) Examen clinique, test pathergique, bilan sanguin, Radiographie systématique du thorax TDM, Angioscanner, IRM et ARM, Scintigraphie de perfusion, fibroscopie bronchique selon présentation clinique Analyse statistique Logiciels Epi info Version 6.04: Fréquence, moyenne, ratios, variance, écart type, test du Khi2, corrigé de Yates et test de Fisher. (Seuil de signification = 0,05)

4 Résultats

5 Caractéristiques générales des malades 30 patients: 25 hommes / 5 femmes Sex - ratio = 5 Age moyen = 29,72 ans ± 8,62 Extrêmes [ 13 ans 50 ans ] Antécédents familiaux : 6 cas Maladie de Behçet familiale : 04 cas Aphtose récurrente familiale : 02 cas HLA B5 (51) : Positif dans 7 cas/13 (54%)

6 Manifestations pleuro pulmonaires et Maladie de Behçet (Est Algérien ) Manifestations cliniques % Aphtose buccale 100% Aphtose génitale 91,89% Pseudo folliculite 63,51% Articulaires 57,83% Oculaires 51,08% Test à la piqûre* (n= 241) 60,19% Vasculaires 29,09% Nodules démo hypodermiques 27,02% Neurologiques 14,32% Digestives 10,54% Cardiaques 9,18% Pleuro pulmonaires 6,8% Signes généraux 3,24% Orchite/épididymites 2,97% Adénopathies 1,35% Fièvre au long cours 1,08% Rénales 0,81% Myalgies 0,54% 13 cas 5 cas

7 Délai de survenue / diagnostic de la MB Inaugurales Après le diagnostic * 5 cas 25 cas * Délai moyen = 4,88 ans ± 3,65 extremes (1an et 12 ans) Mode de revelation 3cas 3cas 8 cas 10 cas 12 cas 13cas

8 LES ÉPANCHEMENTS PLEURAUX (n= 15) Épanchements pleuraux bilatéraux/ TVCS R. D Femme 49 ans Épanchements pleuraux bilatéraux/ TV sus hépatiques B.R. homme 36 ans Photos Service de médecine interne CHU Annaba

9 L angéite pulmonaire (n=16) - Ont inauguré la MB dans 5 cas LES ANÉVRISMES ARTÉRIELS PULMONAIRES (13 cas) - Révélés par une fièvre au long cours (3 cas) et/ou des hémoptysies (10 cas) - Associés à des Thromboses veineuses et / ou artérielles chez 24 / 30 malades (80%) Siège des thromboses Veines membres < Veine cave supérieure Veines cérébrales Veine cave inférieure Veines sus-hépatiques Artère poplitée droite n 13 cas 8 cas 3 cas 2 cas 2 cas 1 cas

10 L angéite pulmonaire Aspects radiologiques: A.A. Pulmonaires Mr A.J. 15ans Mr H.A 29ans Mr G.H 25ans Mlle B.R 21 ans Photos Service de médecine interne CHU Annaba

11 L angéite pulmonaire (n=16) Embolies pulmonaires (n=5) o Symptomatologie pulmonaire + Opacités RX +++ o Dg = Angioscanner et/ou Scintigraphie de perfusion (10 cas/13) o Association anévrismes artériels + Embolie pulmonaire 1 cas o Thromboses des cavités droites+ infarctus pulmonaires: 2 cas Embolie pulmonaire caillots dans les artères pulmonaires D et G: lacunes hypodenses intraluminales visibles après injection de PC

12 LES LESIONS PARENCHYMATEUSES (n=10) Infarctus pulmonaires sur EP (5 cas) Infiltrats parenchymateux diffus bases pulmonaire (1 cas) Atélectasie de la base pulmonaire Dte (1 cas) (B. M H 23 ans) (L. S H 27 ans) (F. S H 23 ans) Infiltrats parenchymateux d origine infectieuse (6cas) Lésion parenchym. excavée TBC (1 cas) (B. L H 51 ans) (F. S. H 25 ans)

13 A. A. PULMONAIRES + LESIONS PARENCHYMATEUSES Aspects Radiologiques: (Mr L.S 27ans)

14 Traitement et évolution Suivi moyen = 39,8mois ± 47,9 Extremes (15 j et 20 ans) Stabilisation clinique 9 cas d AAP avec: Disparition des images RX = 7 cas Persistance des images RX = 2 cas Infection broncho-pulmonaire = 7 cas - Tuberculose 5 cas - Aspergillose 1 cas - Pneumopathie à germes banals 1 cas Récidive AAP 5 ans après traitement = 1 cas Décès / Rupture AA = tableau d hémoptysie foudroyante = 4 cas AAP 2 cas Lobectomie < droite= 2 cas: Décès 1 cas- récidive 1 cas

15 Caractéristiques générales des malades selon l existence ou / non de manifestations pleuro-pulmonaires (n=440) % ** Groupe avec manif PP (n=30) Groupe sans manif PP (n=410) * ** ** ** * P < 0,05 ** P < 0,001

16 DISCUSSION Atteintes pleuro pulmonaires au cours de la maladie de Behçet = rares 30 patients (6,8%) de l ensemble de la série. En dehors des AAP, ces atteintes étaient non spécifiques de la MB Les pleurésies = en majorité, symptomatiques Atteinte cardiaque ou vasculaire. Conformément aux données de la littérature, les embolies pulmonaires = rares dans notre série, elles ont compliqué 5,5% des thrombophlébites seulement. Les lésions parenchymateuses décrites dans la littérature, prennent l aspect d infarctus, d hémorragies ou d atélectasies. L association [atteinte pulmonaire + Thromboses intra-cavitaires cardiaques] = vérifiée dans notre série. Mécanisme suggéré = migrations emboliques, à partir du cœur droit?? Existence possible de lésions pulmonaires inflammatoires isolées, suggère également l intervention d autres mécanismes???

17 CONCLUSION Notre étude Confirme la rareté des manifestations pulmonaires dans la Maladie de Behçet Met l accent sur la gravité de l atteinte vasculaire pulmonaire Doit être dépistée et traitée de façon rapide et intensive en raison de son pronostic redoutable