Opérer ou Surveiller une malformation pulmonaire: après la naissance. Frédéric HAMEURY, Chirurgie Pédiatrique, Lyon

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1 Opérer ou Surveiller une malformation pulmonaire: après la naissance Frédéric HAMEURY, Chirurgie Pédiatrique, Lyon

2 Limites de la présentation Aucune étude prospective de long terme publiée Difficultés d interprétation des études rétrospectives Evolution des définitions Intrications des diagnostics Emphysèmes, MAKP MAKP séquestration MAKP 4 et pleuropneumoblastome Argumentaire Bibliographie Expérience région Rhône Alpes

3 Etude Rhône Alpes ( Dr C Galinet) Saint Etienne (Pr Varlet) Grenoble (Pr Piolat) Lyon (Dr Hameury) 88 MAKP Objectif: préparer une étude de cohorte prospective Inclure les patients dans la base de donnée nationale Suivi prospectif des patients

4 De quoi parle-t-on? Historique de la description des lésions 1973: Stocker 1,2,3 80 : Clements et Warner.. Analyse anatomique des lésions 2002: Stocker 0 à : Langston et atrésie bronchique 2000 : Priest 2009, pleuropneumoblastome type : Analyses moléculaires

5 Malformation pulmonaires: description! Malformations Pulmonaires, CPAM: congénital pulmonary airway malformation Description «anatomique» des MP: Parenchyme: Stocker 2 Emphysème Bronche: Atrésie, naissance ectopique, bronchocèle, kystes bronchogéniques Vaisseaux pulmonaires et systémiques Séquestrations intra lobaires Séquestrations extra lobaires avec MAKP

6 Séquestration intra lobaire Hypoplasie bronchique sans mucocèle Volumineux vx systémiques Parenchyme d architecture conservée

7 Kyste bronchogénique MAKP Emphysème

8 Symptomatique? Asymptomatique Pour CHIRURGIE Quand? Contre Surveillance?

9 Pour ou contre une chirurgie prophylactique? Pour Contre Surinfection Risque Fréquence Tumeur Risque Fréquence Chirurgie Morbidité Morbidité Croissance compensatrice Avant 2 ans Résolution spontanée Fréquence Possibilité

10 Pour ou contre une chirurgie prophylactique? Pour Contre Surinfection Risque Fréquence Tumeur Risque Fréquence Chirurgie Morbidité Morbidité Croissance compensatrice Avant 2 ans Résolution spontanée Fréquence Possibilité Nature de la lésion MAKP Séquestration E L Taille de la lésion Lobectomie Wedge

12 Résolution Spontanée Sauvat 2003: 29 MAKP 4 disparition anténatale 2 disparitions post natales, dans les premiers mois Butterworth 2005: 56 Lésions confirmées en période néo natale: 2 disparitions Cavoretto 2008 (Revue) Séquestration: 40% d involution anténatale 34/161 disparition (20%), 3 en post natal Surtout Péri natal Notion d évolutivité

14 Rhône Alpes: 88 MAKP opérés Symptomatologie

15 MAKP 1 sans signe de malignité Surinfection

16 Rhône Alpes: 15/88 (17%), 10< 2ans LoTOS: Cohorte prospective de 100 MP 10% 1 ère année 5% Enfance. Devenir de cette étude? Séquestration (Van Raemdonck, 2001) Mode de révélation Adulte Intra lobaire > Extra lobaires Stanton 2009 (Meta analyse 931 nourrisson) Surinfection et autres symptômes: 7 mois Complication post opératoires plus fréquentes Surtout si thoracoscopie Complications infectieuses 10% la première année, sur toute une vie?

18 MP et tumeur Carcinome Bronchiolo alvéolaire: BAC Carcinome in situ Classé dans les carcinomes pulmonaires de l adulte 5% des K du poumon annuel en France Pleuropneumoblastome Pose surtout le problème du diagnostic différentiel

19 1953 MP et Tumeur: Les BAC

20 Les BAC

21 MP et tumeur: Granata et AL Incidence des BAC: 5% des K, >40 ans Pleuro pneumoblastome?

22 Mc Sweeny 2003 AJSP: 28 CCAM 16 Types 1 MP et Tumeur: Les BAC 5 BAC: similarité moléculaires avec BAC isolés 2 hyperplasies cellules muqueuses intra kystiques 2 hyperplasies atypiques AA dans le parenchyme sain 6 mois, 13, 18, 30 et 36 ans: âge élevé explique l incidence des BAC?

23 2005 Garçon 6 ans, CCAM 1 G infectée + lésions de BAC controlatérales. (Lobectomie inférieure gauche et biopsies droite) 15 ans après: pleurésie. BAC idem + Adénocarcinome. Décès 3 mois après; Continuum MAKP 1, Hyperplasie, BAC, AC? Les BAC quiescents longtemps BAC sur MP plus précoce (30 ans) que les BAC isolés (60 ans)! Lésions multifocales: anomalie génétique sous jacent?

24 Arguments moléculaires et BAC Similitudes hyperplasie, BAC sur MP, BAC isolé EGFR (Guo 2007) Proteines et mutation ou perte d hétérozygotie (Lantuojoul 2007) Kras mutation, MUC5AC, CK20, HER..dans les proliférations mucinogènes (Rossi 2012) Arguments pour une origine commune des Cellules des MAKP 1 et des BAC

25 Tumeurs et MP: le pleuro pneumoblastome Epidémiologie Incidence: Littérature: >90 France: 20 en 25 ans International PPB registry: %: <6 ans Type: I: bulleux, bon pronostic, < 2 ans II: mixte III: solide mauvais pronostic Génétique: 25 à 30% antécédents fam. ou perso Malformation pulmonaire Nephrome kystique K enfant Nephroblastome, méduloblastome Dicer 1

26 Stocker 2002 (200 cas): CCAM -> Congenital Pulmonary Airway Malformation Type 0 Type 1 Type 2 Type 3 Type 4 Trachéobronchiq ue Bronchiolair e Bronchiol o- alvéolaire Acini distaux 2% 70% 15% 5% 8% solide Léthal Macro-kystes Carcinome? Malformatio ns? solide Compres sif pleuropneumoblastome Bronchiquebronchiolaire Microkystes Macrokystes Paradoxe radioclinique FGF10 Lezmi, 2013

27 Similitudes CCAM type 4 et PPB type 1 Priest 2009 Clinique et histologique Oliveira 2011 Pas de Dg différentiel pré opératoire

28 PPB de diagnostic anténatal Diagnostic anténatal de MAKP Histologie: PPB type 1 Miniati, 2006 Mechoulan, 2007 Puligandla 2012 Sensibilisation récente des anatomopathologistes et chirurgiens: fréquence sous évaluée? Rare? Diagnostic différentiel des MAKP

30 Croissance Compensatrice après éxérèse? Croissance compensatrice ou simple distension? Oui: Poumon sain remplace la Malformation non fonctionnelle Non: Chirurgie conservatrice (Segmentectomie vs lobectomie) Jusque quel âge? Délai pour une indication chirurgicale A-t-on le temps de surveiller? Théorie: croissance compensatrice jusque 2 ans..

31 1980 Animal: compensation diminue avec l'âge Adolescents et Adulte: perte de volume et de fonction constante (20% par lobe) Compensation différente selon le territoire rétiré: LSD < LMD Compensation vasculaire mais pas bronchique: Débit des artères pulmonaires normaux Syndrome obstructif, Augmentation de volume résiduel sur les plus grosses résections

32 Werner, 1993: bonne récupération mais Des anomalies obstructives et vasculaires Nakajima, 1998: mieux si moins de 4 ans Keijzer 2009: <2ans vs >2 ans: EFR idem Komori 2009: trapping en scintigraphie, si >1an Compensation respiratoire Beres 2011 : chir <1 an, fonction presque normale (86%) Naito 2012: pas de différence selon âge, mais cohorte agée Mais: Imprécision des EFR (+/-20% des valeurs théoriques).. Petite taille des séries: n max = 20 Compensation probable si opéré avant 1 an

34 Morbidité Chirurgicale Morbidité opératoire: Rhône Alpes (88): 0 décès, 18 complications mineures. Surtout si symptomatique avant l intervention Stanton 2009 méta analyse 505 patients Deux fois plus de complications dans le groupe symptomatique

35 Séquelles de thoracotomie Scoliose rares Epargne musculaire Morbidité Chirurgicale Thoracoscopie (Rothenberg 2007) Faisabilité démontrée (1 conversion /144) Pas de scoliose Diminue encore la durée d hospitalisation (2.8 jours)

36 Lobectomie Lobectomie vs Segmentectomie Segmentectomie: 15% de chirurgie incomplète Lésions existantes dans le reste du lobe (Muller 2012) Segmentectomie Conservateur Lésions existent également dans le reste du poumon? En pratique Juste milieu Taille de la lésion Possibilité de segmentectomie réglée

37 Discussion Pour Contre Surinfection 10% avant 2 ans, > 7 mois Fréquence sur une vie? Chirurgie plus difficile Tumeur: Diagnostic différentiel avec PPB Transformation en BAC Morbidité Chirurgicale Epargne musculaire Thoracoscopie Croissance compensatrice Reste à confirmer! De plus en plus de cas cliniques Arguments moléculaires Morbidité de plus en plus faible Avant 1 an probable Exceptionnel Lien de causalité? Asymptomatiques Fonction respiratoire globalement normale Résolution spontanée Surtout péri- natal Possibilité

38 Prise de décision Discussion éclairée avec les parents dès le diagnostic anténatal Si pas de chirurgie: Quelle surveillance? Irradiation Surveillance au long court Perte de la compensation pulmonaire

39 Nouvelle ère Biologie moléculaire et études génétiques Etude de cohorte, études prospectives Description «anatomique» des lésions Obstétricien, radiologues, histologistes Conclusion Décision au cas par cas tant que pas de certitude Les parents nous confient un enfant en parfaite santé et qui va le rester longtemps même sans geste! Pas de prise de risque inconsidéré.

40 Bibliographie Kotecha S, Barbato A, Bush A, Claus F, Davenport M, Delacourt C, et al. Antenatal and Postnatal Management of Congenital Cystic Adenomatoid Malformation. Paediatric Respiratory Reviews. sept 2012;13(3): Puligandla PS, Laberge J-M. Congenital lung lesions. Clin Perinatol. juin 2012;39(2): Hadchouel-Duvergé A, Lezmi G, de Blic J, Delacourt C. Malformations pulmonaires congénitales : histoire naturelle et hypothèses pathogéniques. Revue des Maladies Respiratoires. avr 2012;29(4):