Syncopes chez l enfant et l adolescent

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1 4-070-A-30 Syncopes chez l enfant et l adolescent G. Vaksmann La syncope est définie comme une perte de connaissance brutale et temporaire, associée à une perte du tonus postural, dont la récupération est spontanée. Elle est due à une hypoperfusion cérébrale globale et passagère. En fonction de leur mécanisme physiopathologique, les syncopes peuvent être classées en trois catégories : dysrégulation du système nerveux autonome, cardiaques et non cardiaques. Il s agit d un événement fréquent chez l enfant mais la plupart du temps bénin. Cependant, la principale préoccupation du médecin est d en éliminer une cause grave potentiellement létale. La prise en charge d un enfant ou d un adolescent victime de syncope nécessite une bonne connaissance des différentes étiologies possibles et débute par un interrogatoire minutieux du patient et des témoins. Cette première évaluation au cours de laquelle il est nécessaire d enregistrer un électrocardiogramme permet souvent d orienter vers un diagnostic et d envisager les éventuelles explorations complémentaires Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots-clés : Syncope ; Mort subite ; Spasme du sanglot ; Canalopathies Plan Introduction 1 Incidence des syncopes chez l enfant 1 Étiologies des syncopes chez l enfant 2 Syncopes liées à une dysrégulation du système nerveux autonome 2 Syncopes d origine cardiaque 3 Syncopes d origine extracardiaque 6 Évaluation des patients atteints de syncope (place des examens paracliniques) 6 Évaluation initiale 6 Examens paracliniques 7 Conclusion 8 Introduction La syncope est définie comme une perte de connaissance brutale et temporaire, associée à une perte du tonus postural, dont la récupération est spontanée. La Société européenne de cardiologie ajoute à cette définition la nécessité d une hypoperfusion cérébrale globale et passagère [1]. Cette définition, propre aux sociétés savantes européennes, exclut donc les «syncopes» non cardiaques des sociétés nord-américaines qui comprennent certaines crises d épilepsie, les commotions cérébrales, et les pertes de connaissance d origine psychiatrique dans lesquelles la perfusion cérébrale est conservée [2]. Les lipothymies, encore appelées présyncopes, représentent un équivalent mineur de syncope dans lesquelles le débit cérébral est encore compatible avec le maintien de la vigilance. La survenue d une syncope chez un enfant ou un adolescent est un événement fréquent qui est souvent la source d une grande anxiété pour le patient ou son entourage en raison du rapprochement qui est habituellement fait entre la survenue d une telle manifestation et la mort subite. Fort heureusement, la grande majorité des syncopes de l enfant sont d origine vasovagale et bénignes. Cependant, une des principales préoccupations du médecin ayant à prendre en charge un patient victime d un épisode de perte de connaissance est d éliminer une cause grave potentiellement létale. Le principal diagnostic différentiel de la syncope est l épilepsie. Certaines caractéristiques de la perte de connaissance peuvent orienter vers l une ou l autre de ces étiologies [3]. La survenue de mouvements cloniques des membres, d une révulsion oculaire ou d une perte d urine ne sont pas spécifiques d une épilepsie. Plus de 15 % des syncopes, qu elles soient vasovagales ou liées à un trouble du rythme cardiaque sévère, s accompagnent de secousses musculaires rythmées des membres [3]. Dans certaines séries pédiatriques de syndrome du QT long congénital, une proportion importante de patients (> 25 %) a été suivie pour une prétendue comitialité pendant plusieurs années avant que le diagnostic de trouble du rythme ne soit évoqué [4]. Sheldon et al., à partir d une étude prospective réalisée chez 671 patients ayant présenté au moins un épisode de perte de connaissance, ont identifié comme caractéristiques les plus évocatrices d une épilepsie : la morsure du bord latéral de la langue, la déviation de la tête, une posture inhabituelle ou une cyanose du visage au moment où le patient est inconscient. À l inverse, la survenue d une perte de connaissance après un orthostatisme prolongé, la présence de prodromes à type de suées, de nausées ou de palpitations ou d une impression de chaleur et des antécédents personnels de cardiopathie sont évocateurs de la survenue d une syncope (Tableau 1) [3]. Incidence des syncopes chez l enfant La prévalence des syncopes est difficile à établir avec précision, surtout chez l enfant pour lequel il est fréquent que la survenue d une première syncope n entraîne pas de bilan médical en milieu hospitalier [5, 6]. Toutefois, plusieurs chiffres rendent compte de 1 Volume 11 > n 2 > avril

2 4-070-A-30 Syncopes chez l enfant et l adolescent Tableau 1. Particularités cliniques permettant de distinguer une syncope d une crise d épilepsie. Signes orientant vers une syncope Signes orientant vers une épilepsie Phase précritique Orthostatisme prolongé Nausées Suées Palpitations Vue du sang Phase percritique Pâleur Brièveté de l épisode Phase postcritique Reprise rapide de la conscience Absence d amnésie de l épisode Perte d urine Mouvements convulsifs Traumatisme Hallucinations Impression de «déjà vu» Morsure du bord latéral de la langue Déviation de la tête Posture inhabituelle Cyanose du visage Confusion postcritique Amnésie de l épisode Douleurs musculaires Céphalées Tableau 2. Étiologies des syncopes. Dysrégulation du système nerveux autonome Vasovagale Hypertonie vagale Réflexe : forme «pâle» du spasme du sanglot Syncopes mictionnelles, à la défécation, à la toux, etc. Hypotension orthostatique : déshydratation, hémorragie, dysautonomie Syncopes d origine cardiaque Causes mécaniques : sténose aortique, myocardiopathie obstructive, hypertension artérielle pulmonaire, anomalie coronaire Causes rythmiques : tachycardies supraventriculaires, tachycardies ventriculaires, bloc auriculoventriculaire Syncope anoxique des cardiopathies cyanogènes Syncopes d origine extracardiaque Neurologique : convulsions, migraine Métabolique : hypoglycémie Hyperventilation Psychiatrique : attaque de panique, hystérie Vasculaire : insuffisance vertébrobasilaire, malformation cervicale leur grande fréquence à l âge pédiatrique. D une part, on estime qu un enfant sur deux ou trois aura été victime d une syncope avant la fin de l adolescence [2, 3, 5 10]. D autre part, près de 1 % de la fréquentation des services d urgence pédiatrique concerne des patients victimes de syncope ou de présyncope [11 14]. Étiologies des syncopes chez l enfant Pour les sociétés savantes nord-américaines, les syncopes sont classées en trois catégories en fonction de leur mécanisme physiopathologique : dysrégulations du système nerveux autonome, cardiaques et non cardiaques [2] (Tableau 2). Cette troisième catégorie est maintenant reléguée au rang de diagnostic différentiel pour les sociétés savantes européennes car ses différentes étiologies ne s accompagnent pas d une modification du débit sanguin cérébral [1]. Les causes des syncopes ne diffèrent pas entre l enfant et l adulte mais la fréquence relative et la gravité des principales étiologies sont différentes. Syncopes liées à une dysrégulation du système nerveux autonome Syncope vasovagale Il s agit de loin de la cause la plus fréquente des syncopes de l enfant. Elle est retrouvée chez plus de 70 % des patients de certaines séries pédiatriques [15] mais doit rester un diagnostic d exclusion. Elle est caractérisée par une interruption brutale du tonus vasomoteur qui induit une hypotension artérielle (réponse vasodépressive) ou une bradycardie (réponse cardioinhibitrice) [16]. La plupart du temps, ces deux types de réponses coexistent (réponse mixte). La physiopathologie de ce type de syncope n est que partiellement comprise. Elle ferait notamment intervenir un baroréflexe inapproprié. Normalement, la position verticale prolongée induit un stockage de sang vers les membres inférieurs qui peut atteindre 300 à 800 ml chez le sujet de taille adulte. L orthostatisme induit donc une diminution du retour veineux vers le cœur et une diminution de la précharge. Cette hypovolémie relative de la partie supérieure du corps stimule les barorécepteurs sinocarotidiens et le système orthosympathique est activé. Ce mécanisme permet le maintien de la pression artérielle par le biais d une vasoconstriction périphérique et d une augmentation de l inotropisme et de la fréquence cardiaque. Chez certains individus, l orthostatisme prolongé induit une diminution plus marquée du retour veineux vers le cœur et une hyperactivation du système orthosympathique. Cette hyperactivation orthosympathique est à l origine de contractions particulièrement vigoureuses des cavités ventriculaires et la stimulation de mécanorécepteurs sensibles à l étirement. Cette stimulation va être responsable d une levée brutale du tonus sympathique et d une activation vagale via un mécanisme réflexe faisant intervenir le noyau dorsal du vague. Cette activation a pour résultante une vasodilatation périphérique et une bradycardie à l origine d une hypoperfusion cérébrale et de la syncope (réflexe de Bezold-Jarisch). Des afférences corticales mais aussi périphériques (comme la douleur) pourraient également favoriser ce type de réponse. C est cette intrication étroite entre le système nerveux et le cœur qui a fait parfois attribuer aux syncopes vasovagales l appellation de syncope neurocardiogénique. Les caractéristiques suggestives de ce type de syncope sont : une circonstance de survenue évocatrice : la position debout prolongée immobile (cérémonie, chorale, etc.), l émotion, la fatigue, la fièvre, la vue du sang, des troubles digestifs (nausées, vomissements), une déshydratation ou une douleur sont classiques. Les syncopes vasovagales peuvent aussi survenir dans les suites immédiates d un effort physique mais rarement au cours de l effort ; une phase présyncopale : elle est fréquente en raison de la chute tensionnelle qui est souvent progressive mais cette phase n est pas constante. Elle est caractérisée par des sensations vertigineuses, des troubles visuels (amaurose transitoire, vision floue), des nausées, des suées et une pâleur. Si le patient prend soin de s asseoir ou de s allonger à ce stade, la symptomatologie est souvent résolutive en quelques minutes ; le déroulement de l épisode : la perte de conscience est brutale et toujours de courte durée (inférieure à la minute le plus souvent) et peut parfois s associer à une révulsion oculaire, des mouvements cloniques des extrémités et un relâchement des sphincters qui peuvent égarer vers le diagnostic de comitialité. Les secousses musculaires sont toutefois plus brèves que dans une crise d épilepsie. Ces syncopes convulsivantes sont plus 2

3 Syncopes chez l enfant et l adolescent A-30 fréquentes en cas de réponse cardio-inhibitrice [16]. Au réveil, il n y pas de période de confusion mais une asthénie peut persister pendant quelques heures. Le traitement des syncopes vasovagales est d abord non médicamenteux. Il est important d expliquer au patient et à ses parents le mécanisme de ce type de syncope et son pronostic favorable. Ces explications permettent de dédramatiser la situation, sachant qu une anxiété est un facteur aggravant au début de l apparition des symptômes. Il faut également que le patient comprenne qu en cas de prodrome caractéristique, il lui faut s asseoir s il est debout et s allonger jambes surélevées si la symptomatologie persiste. Il doit éviter le lever brutal ou la position debout immobile prolongée. Il faut également conseiller une hydratation régulière et une augmentation des apports sodés en cas d hypotension. Dans les formes rebelles, certains traitements médicamenteux ont été crédités de succès comme les bêtabloquants qui diminuent l hyperactivation orthosympathique initiale, le chlorhydrate de midodrine, médicament alphastimulant vasoconstricteur, ou la fludrocortisone qui augmente la volémie [1, 17]. Hypotension orthostatique Il est fréquent dans les secondes qui suivent un lever brutal de présenter des manifestations lipothymiques par baisse tensionnelle. Ces manifestations surviennent volontiers après un décubitus prolongé ou lors du passage de la position accroupie à la position debout. Cette chute tensionnelle transitoire est due à une vasodilatation artérielle. Les patients avec les symptômes les plus invalidants car répétitifs sont le plus souvent des adolescents de grande taille présentant une asthénie chronique et une masse musculaire peu développée. Hypertonie vagale Fréquente chez le sportif et l adolescent, elle se manifeste au repos par une bradycardie sinusale ou jonctionnelle et parfois par un bloc auriculoventriculaire (BAV) intermittent avec périodes de Luciani-Wenckebach. Ces anomalies électriques sont totalement régressives lors d un effort physique. Au repos, une stimulation vagale supplémentaire comme celle réalisée par une manœuvre de Valsalva ou un traumatisme douloureux peut, par le biais d une majoration de la bradycardie, favoriser une syncope. Syncopes réflexes Ces syncopes encore appelées syncopes situationnelles sont favorisées par des circonstances particulières de la vie quotidiennes comme la toux, la défécation ou l étirement. Elles sont dues à une bradycardie ou à une chute de la tension artérielle. Spasme du sanglot Le spasme du sanglot est la cause la plus fréquente de perte de connaissance de l enfant de 6 mois à 5 ans. Lombroso et Lerman ont établi la distinction entre les formes cyanogènes et pâles du spasme du sanglot en fonction de la coloration de l enfant au moment de la crise [18]. Les formes cyanogènes correspondent à un phénomène involontaire de mécanisme complexe au cours duquel un facteur précipitant comme une colère ou une frustration, souvent après une réprimande, est responsable de pleurs au décours desquels l enfant présente une apnée expiratoire, se cyanose, puis perd connaissance pendant quelques secondes. Dans les formes pâles, la perte de connaissance survient brutalement après un ou deux cris suivis d une intense pâleur sans que ne survienne d apnée. L accès est souvent typique : il s agit d un enfant en bas âge qui chute brutalement, devient pâle et hypotonique le plus souvent après un traumatisme mineur. Il peut ensuite se raidir et présenter une révulsion des globes oculaires avant de reprendre conscience en une minute environ. Ces épisodes peuvent parfois être reproduits par une compression oculaire qui produit une asystole suggérant une hypertonie vagale [18 20] (Fig. 1). L histoire naturelle des spasmes du sanglot est leur résolution complète avant l âge de 5 ans chez plus de 85 % des patients. Les éléments les plus évocateurs du diagnostic sont les circonstances ROC CONVULSIONS Figure 1. Tracé d électrocardiogramme obtenu lors d un réflexe oculocardiaque (ROC) chez une enfant de 2 ans qui présentait des formes pâles de spasme du sanglot. La compression oculaire douce entraîne une pause sinusale convulsivante de 23 secondes. de survenue très caractéristiques. Une relation entre la survenue de spasmes du sanglot dans la petite enfance et la survenue dans l adolescence de syncopes vasovagales a également été rapportée [19]. Syncopes d origine cardiaque Chez l enfant, les syncopes d origine cardiaque sont beaucoup plus rares que les syncopes dues à une dysrégulation du système nerveux autonome. Elles sont cependant plus préoccupantes car elles sont secondaires à un bas débit cérébral consécutif à une altération hémodynamique majeure qui, si elle se prolonge, peut entraîner le décès du patient. On distingue les syncopes d origine mécanique et les syncopes d origine rythmique. Pour l Institut médicolégal de Lyon, parmi les 57 anomalies cardiaques structurelles constatées chez des enfants de 6 à 18 ans décédés subitement sur une période de 23 ans, les trois principales cardiopathies retrouvées étaient la myocardiopathie hypertrophique, la dysplasie du ventricule droit et les anomalies de trajet coronaire [21]. Cette statistique ne prend bien sûr pas en compte les anomalies rythmiques observées dans les canalopathies qui ne s accompagnent pas d anomalies cardiaques structurelles. Causes mécaniques Obstacle à l éjection ventriculaire Comme un rétrécissement aortique ou une myocardiopathie hypertrophique obstructive, il peut se compliquer d une syncope. De même, une brusque élévation des résistances vasculaires pulmonaires chez les patients atteints d hypertension artérielle primitive ou secondaire à un shunt gauche droite «vieilli» (réaction d Eisenmenger) peut également se compliquer de syncopes. Ces syncopes de cause mécanique revêtent une signification péjorative. Il s agit de syncopes d effort dont le mécanisme fait intervenir soit un bas débit cardiaque avec hypoperfusion cérébrale liée à une dysfonction ventriculaire gauche ou droite, soit une ischémie myocardique par augmentation de la consommation d oxygène du myocarde hypertrophié. La survenue d une syncope chez ces patients témoigne de la sévérité de la cardiopathie causale et doit faire envisager des mesures thérapeutiques adaptées sans délai. D autres lésions obstructives comme le myxome auriculaire, les autres tumeurs cardiaques ou les thromboses de prothèses valvulaires peuvent également se compliquer de syncopes, voire d une mort subite [22, 23]. Anomalie congénitale de trajet coronaire Dans cette anomalie, une des deux artères coronaires ne naît pas de son sinus aortique homolatéral mais du sinus aortique 3

4 4-070-A-30 Syncopes chez l enfant et l adolescent Tableau 3. Causes rythmiques des syncopes de l enfant. Type d arythmie Anomalie cardiaque structurelle ou cardiopathie opérée Cœur anatomiquement normal TSV Réparation atriale des TGV (Mustard ou Senning), maladie d Ebstein TV Anomalie coronaire, antécédent de ventriculotomie (tétralogie de Fallot), DVDA, CMH, myocardiopathie, myocardite Syndrome de Wolff-Parkinson-White Canalopathies : syndrome du QT long congénital ou acquis (médicamenteux), syndrome de Brugada, TV catécholergique BAV CAV, CIV large, TCCGV Enfant de mère lupique, maladie de Lyme, myocardite virale BAV : bloc auriculoventriculaire ; CAV : canal atrioventriculaire ; CIV : communication interventriculaire ; CMH : cardiomyopathie hypertrophique ; DVDA : dysplasie du ventricule droit arythmogène ; TCCGV : transposition congénitalement corrigée des gros vaisseaux ; TSV : tachycardie supraventriculaire ; TV : tachycardie ventriculaire. opposé, parfois sous la forme d une coronaire unique, peut se compliquer de syncopes d effort ou de mort subite [24, 25]. Dans ces anomalies de trajet, l artère coronaire qui naît du «mauvais» sinus aortique va rejoindre le territoire qu elle doit perfuser en cheminant dans la paroi de l anneau aortique (trajet intramural). Lors d un effort physique violent, une ischémie myocardique peut survenir en raison d une obstruction au niveau de la jonction du trajet intramural et d un des trajets extramuraux proximal ou distal. Le mécanisme de l obstruction pourrait être voisin de celui de l invagination intestinale [26]. L incidence de ces anomalies coronaires est difficile à déterminer. Dans une série de 1950 patients ayant fait l objet d une coronarographie, Angelini et al. retrouvent 1 % d anomalies de trajet coronaire [27]. L incidence réelle de ces anomalies dans une population non sélectionnée est très certainement moindre mais inconnue. Parmi 277 décès non traumatiques survenus chez des jeunes recrues de l armée américaine, un tiers était dû à une anomalie de trajet coronaire [28]. Dans tous les cas, il s agissait d un trajet anormal concernant la coronaire gauche. Causes rythmiques Les troubles du rythme syncopaux peuvent correspondre à des tachycardies extrêmes supraventriculaires ou ventriculaires, ou des bradycardies majeures par BAV ou dysfonction sinusale. La perte de connaissance est consécutive à un bas débit cardiaque au point que la perfusion cérébrale devient insuffisante. On distingue habituellement les troubles du rythme en fonction de leur association ou non à une anomalie structurelle du cœur (Tableau 3). Troubles du rythme syncopaux et malformations cardiaques Les troubles du rythme syncopaux de l enfant peuvent compliquer l évolution d une malformation cardiaque congénitale. Il s agit le plus souvent d une cardiopathie ayant déjà fait l objet d un traitement chirurgical, le trouble du rythme se manifestant des années après l intervention à la faveur du développement de zones de fibrose cicatricielle au niveau auriculaire ou ventriculaire. Les chirurgies auriculaires sont surtout responsables de maladies du nœud sinusal faisant alterner des bradycardies sinusales et des tachycardies supraventriculaires à type de flutter auriculaire ou de fibrillations auriculaires. Ce type d arythmie est particulièrement fréquent chez les patients opérés de transposition des gros vaisseaux à l étage auriculaire (interventions de Senning ou de Mustard) [29]. On peut également les observer dans la maladie d Ebstein ou après cure chirurgicale des communications interauriculaires ou des canaux atrioventriculaires [30]. Les BAV postopératoires sont la conséquence d une section des voies de conduction lors de l intervention. Cette complication est devenue plus rare depuis que les chirurgiens cardiaques pédiatriques ont appris, grâce à certains ajustements de leur technique opératoire, à mieux respecter les tissus de conduction. Ils peuvent survenir à la suite d une chirurgie de la voie d éjection du ventricule gauche ou au décours de la fermeture d une communication interventriculaire, soit isolée, soit associée à d autres malformations. Lorsque le BAV persiste plus de dix jours après l intervention, la mise en place d un stimulateur cardiaque est indiquée. Certains BAV postopératoires transitoires qui n ont pas conduit à l implantation d un stimulateur peuvent se manifester à distance, parfois des années plus tard par un BAV complet tardif syncopal. Les tachycardies ventriculaires ou les fibrillations ventriculaires s observent chez les patients ayant une atteinte myocardique avec dysfonction ventriculaire ou chez ceux ayant subi des chirurgies extensives à l étage ventriculaire, avec d importantes zones cicatricielles. L exemple classique de ce type de chirurgie est la réparation «complète» de la tétralogie de Fallot [31, 32] qui a été rendue responsable de morts subites et de syncopes rythmiques chez plus de 5 % des patients de certaines séries [33, 34]. L incidence réelle de la mort subite chez ces patients est certainement bien moindre [31]. Les patients opérés tardivement ou ceux qui présentent des lésions résiduelles comme un obstacle pulmonaire ou une dysfonction ventriculaire sont les plus exposés à ce type de complication [35]. Troubles du rythme syncopaux et myocardiopathies Cardiomyopathie hypertrophique familiale. C est une affection autosomique dominante caractérisée par une hypertrophie des parois du ventricule gauche prédominant habituellement sur le septum interventriculaire sans dilatation de la cavité ventriculaire [36, 37]. Sa prévalence est estimée à un sur 500 [37]. L électrocardiogramme (ECG) est souvent anormal, parfois avant même que l hypertrophie myocardique ne soit significative à l échographie. Les signes électriques peuvent combiner une augmentation du voltage des ventriculogrammes dans les dérivations précordiales, des ondes Q anormalement profondes et des troubles de la repolarisation ventriculaire avec sous-décalage du segment ST ou une inversion de l onde T. L histoire naturelle de la maladie peut être marquée par le développement d arythmies cardiaques auriculaires, jonctionnelles ou ventriculaires, pouvant être à l origine de syncopes ou de morts subites [38]. Le taux actuariel de décès est voisin de 1 % par an. L incidence de la mort subite est plus élevée entre 5 et 16 ans [39]. Ces accidents surviennent plus volontiers lors d un effort physique. Les facteurs à prendre en compte pour évaluer le risque de survenue d un trouble du rythme sévère et d une mort subite sont une histoire familiale de mort subite, l épaisseur maximale des parois du ventricule gauche, le diamètre de l oreillette gauche, le gradient maximal intraventriculaire gauche, la survenue d une tachycardie ventriculaire sur un enregistrement Holter de 48 heures et une histoire de syncope inexpliquée. La survenue d une syncope chez ces patients est donc un facteur de risque de mort subite par trouble du rythme ventriculaire et peut faire discuter l implantation d un défibrillateur automatique. Pour aider le clinicien à la prise en charge des patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique (CMH), la Société européenne de cardiologie a établi un score de risque disponible en ligne. Cependant, ce score ne s applique pas chez l enfant de moins de 16 ans, chez les athlètes de haut niveau et en cas de CMH secondaire à une maladie métabolique, comme la maladie de Fabry, ou secondaire à un syndrome comme le syndrome de Noonan. Myocardites aiguës. Elles sont le plus souvent d origine virale (cytomégalovirus et coxsackie surtout) et peuvent se compliquer de troubles du rythmes syncopaux par atteinte du nœud auriculoventriculaire avec BAV complet ou par atteinte myocardique avec arythmie ventriculaire maligne. Ces troubles du rythme peuvent coexister chez un même patient. On retrouve souvent dans l anamnèse la notion d un syndrome grippal récent. Les signes cliniques d insuffisance cardiaque peuvent être discrets ou absent. L ECG peut montrer un microvoltage, des troubles diffus de la repolarisation ventriculaire, des troubles de conduction auriculoventriculaire ou des troubles de l excitabilité ventriculaire. L échocardiographie, si elle retrouve une atteinte de la 4

5 Syncopes chez l enfant et l adolescent A-30 contractilité ventriculaire gauche, ou l imagerie par résonance magnétique (IRM), si elle retrouve des prises de contraste sous-épicardique sans systématisation vasculaire, permettent de suspecter le diagnostic [40]. Les troubles du rythme peuvent être résolutifs en quelques jours en cas de cicatrisation du processus inflammatoire mais des troubles du rythme ou de la conduction peuvent persister après guérison apparente de l atteinte myocardique [41]. La maladie de Lyme [42] et la maladie de Chagas [43] peuvent aussi se révéler par des troubles de conduction auriculoventriculaire secondaires à une inflammation myocardique. Myocardiopathies dilatées primitives. Dans ces myocardiopathies, les syncopes sont rares et relèvent de mécanismes variés. Il peut s agir de troubles du rythme ventriculaires comme dans les myocardiopathies ischémiques mais également de troubles du rythme supraventriculaires, de troubles de conduction auriculoventriculaires ou d une hypotension orthostatique qui peut être favorisée par les traitements diurétiques et vasodilatateurs. Dysplasie arythmogène du ventricule droit. C est une myocardiopathie liée à un remplacement fibroadipeux progressif plus ou moins étendu du myocarde ventriculaire droit, qui menace plus la stabilité électrique du cœur que sa fonction pompe. Elle s exprime le plus souvent chez un adulte jeune mais est exceptionnellement symptomatique chez l enfant. Il s agit d une maladie génétique à transmission dominante et pénétrance variable. La survenue de malaises lipothymiques, d une syncope, voire d une mort subite à l effort sont parfois les premiers signes de la maladie [44, 45]. Ces manifestations sont dues à des tachycardies ventriculaires ayant une morphologie de bloc de branche gauche (car naissant du ventricule doit). Il existe une prédominance masculine nette (sex-ratio de 3/1). Des antécédents familiaux de mort subite ou de dysplasie du ventricule droit sont retrouvés chez près d un tiers des patients. L ECG est souvent difficile à interpréter chez l enfant car des signes très évocateurs chez l adulte, comme un bloc de branche droite ou des ondes T négatives en dérivations précordiales droites, sont habituelles sur les ECG des enfants normaux. Le diagnostic repose sur la mise en évidence d une dilatation du ventricule droit avec troubles de la cinétique segmentaire et amincissement des parois à l échographie, l IRM ou l angioscintigraphie. Troubles du rythme syncopaux sur cœur anatomiquement normal Il s agit de troubles du rythme secondaires à des canalopathies, à un syndrome de Wolff-Parkinson-White, à un BAV congénital ou à une intoxication médicamenteuse. Canalopathies. Elles regroupent un ensemble de maladies qui ont en commun le dysfonctionnement d un canal ionique transmembranaire. Ce dysfonctionnement peut être à l origine de troubles du rythme graves volontiers familiaux. Syndrome du QT long congénital. Il est caractérisé sur l ECG par un intervalle QT allongé associé à un risque de syncope ou de mort subite par torsades de pointes pouvant dégénérer en fibrillation ventriculaire. La prévalence génétique est estimée à un sur 5000 individus [46]. Les progrès de la génétique moléculaire ont permis d identifier une douzaine de gènes impliqués dans cette maladie codant les canaux ioniques potassiques, sodiques ou calciques [47, 48] ou une protéine liée au cytosquelette [49]. Les mutations de ces différents gènes ont conduit à individualiser différentes formes de syndrome du QT long : les deux premières formes (LQT1 et LQT2) concernent plus de 85 % des patients. L expression clinique et électrocardiographique de chaque mutation est différente [50]. Les patients LQT1 font des syncopes favorisées par le stress, l effort physique ou le milieu aquatique (syncopes à la piscine avec risque de noyade). Dans le LQT2, les syncopes sont provoquées par l émotion ou une stimulation auditive. La durée de l intervalle QT sur l ECG est dépendante de la fréquence cardiaque. L intervalle QT mesuré est systématiquement corrigé (intervalle QTc) au moyen de diverses formules pour donner une valeur moins dépendante de la fréquence cardiaque. La formule la plus souvent utilisée est la formule de Bazett : QTc (s) = QT mesuré(s) / durée de l intervalle RR précédent(s) L ECG est anormal lorsque l intervalle QTc est supérieur à 450 ms (0,45 s). Le risque d événement cardiaque varie avec l augmentation de l intervalle QTc indépendamment du génotype. Un intervalle QTc supérieur à 500 ms est corrélé à un risque significatif de syncope ou de mort subite. Les médicaments augmentant la durée de l intervalle QT [51] peuvent précipiter la survenue de torsades de pointe et leur liste doit être systématiquement remise au patient ou à son entourage, et figurer dans le carnet de santé de l enfant. La liste mise à jour des médicaments contre-indiqués dans le syndrome du QT long congénital ou susceptibles d induire des torsades de pointes peut être obtenue en ligne. Le traitement du syndrome du QT long congénital fait d abord appel aux bêtabloquants, un traitement qui a permis une réduction très significative du risque de syncope ou de mort subite chez les patients symptomatiques [47]. Il est important également d éviter les circonstances favorisant les troubles du rythme ventriculaires comme l hypokaliémie. Dans certaines séries pédiatriques de syndromes du QT long congénital, une proportion importante de patients a été suivie pour comitialité pendant plusieurs années avant que le diagnostic ne soit évoqué [4]. Syndromes du QT long acquis. Chez certains patients prédisposés, il existe des formes de syndromes du QT long dites acquises au cours de désordres hydroélectrolytiques et notamment l hypokaliémie ou l hypomagnésémie, et lors de la prescription de médicaments connus pour allonger l intervalles QT chez les sujets prédisposés, comme les macrolides, les antihistaminiques, les psychotropes (risperidone) [52], le cisapride et les antiarythmiques de classe IA (quinidiniques) ou III (amiodarone et sotalol) [50]. Tachycardies ventriculaires catécholergiques. Ce sont des tachycardies ventriculaires polymorphes de déclenchement adrénergique qui surviennent surtout chez l enfant et l adolescent au cœur anatomiquement normal et qui sont responsables de syncopes ou de mort subite [53, 54]. Les malaises surviennent de manière élective à l effort ou lors d une émotion. L ECG de repos est habituellement normal. L arythmie peut être reproduite par l épreuve d effort ou par la perfusion de petites doses d isoprotérénol. Cette affection souvent familiale est due à une anomalie du transport membranaire du calcium. Une mutation dans le gène codant le récepteur à la ryanodyne de type 2 (RYR2) est retrouvée chez plus de la moitié des patients [54, 55]. Le gène codant la calséquestrine (Casq2) peut parfois être en cause, il s agit alors d une forme autosomique récessive. Le traitement bêtabloquant à fortes doses est souvent efficace dans l enfance [53, 54] mais l implantation d un défibrillateur automatique est parfois nécessaire à l adolescence en cas d échappement thérapeutique ou de mauvaise observance du traitement. Syndrome de Brugada. C est une maladie héréditaire à transmission autosomique dominante, caractérisée cliniquement par la survenue de syncopes ou de mort subite par tachycardies ventriculaires polymorphes chez des sujets au cœur anatomiquement normal. Il serait la cause la plus fréquente de la mort naturelle des hommes jeunes en Asie [56]. L ECG est évocateur lorsqu il retrouve un retard de conduction intraventriculaire droit associé à un sus-décalage du segment ST dans les dérivations précordiales droites (V1 à V3) [57, 58]. Cet aspect ECG caractéristique est parfois intermittent et peut être démasqué par l administration d un bloqueur des canaux sodiques (ajmaline ou flécaïnide). Ce syndrome est très rarement rencontré chez l enfant mais pourrait parfois se manifester dans un contexte fébrile [59]. Plusieurs mutations dans le gène SCN5A codant un canal sodique ont été rapportées. Le seul traitement validé chez les sujets à risque de mort subite est l implantation d un défibrillateur automatique. Lorsque l implantation n est pas possible ou refusée, certains auteurs préconisent l utilisation de quinidine [60]. Syndrome du QT court. C est une nouvelle entité, décrite en 2000, caractérisée par un intervalle QT court (QT corrigé < 320 ms) et associée au risque de syncope ou de mort subite par arythmie ventriculaire [61]. Des mutations spécifiques dans des gènes codant des canaux potassiques ont été identifiées chez des sujets atteints appartenant à des familles dans lesquelles des morts subites d enfants de moins de 1 an ont été observées, suggérant 5

6 4-070-A-30 Syncopes chez l enfant et l adolescent CEE Figure 2. Tracé d électrocardiogramme de fibrillation auriculaire sur syndrome de Wolff-Parkinson-White obtenu par le Smur à l occasion d une syncope chez un enfant de 8 ans. Il existe un rythme anarchique rapide avec des complexes de morphologie variable (haut de l image). Le choc électrique externe (CEE) permet une restauration du rythme sinusal avec un aspect caractéristique de syndrome de Wolff-Parkinson-White. le lien entre ce syndrome et certaines morts subites du nourrisson [61, 62]. Le traitement fait habituellement appel au défibrillateur automatique implantable. L hydroquinidine pourrait représenter une option thérapeutique chez l enfant en bas âge ou en cas de refus de l implantation d un défibrillateur [62]. Syndrome de Wolff-Parkinson-White. C est un syndrome électrique caractérisé sur l ECG par un intervalle PR court associé à un élargissement des complexes QRS. Il est dû à la présence d une voie accessoire auriculoventriculaire cour-circuitant la voie de conduction normale, nodohisienne, et responsable d une préexcitation ventriculaire (Fig. 2). Il se révèle habituellement par des tachycardies supraventriculaires par rythme réciproque, l influx électrique empruntant la voie normale dans le sens antérograde et la voie accessoire dans le sens rétrograde. Exceptionnellement chez l enfant, un trouble du rythme auriculaire comme une fibrillation ou un flutter survenant chez un patient ayant une voie accessoire à période réfractaire courte, donc très perméable dans le sens antérograde, est susceptible d entraîner une tachycardie extrêmement rapide, qui peut se compliquer d une syncope ou d une mort subite (Fig. 2). Le risque de mort subite est cependant faible, estimé à 1,5 pour 1000 années patient [63]. Il est encore plus faible chez l enfant pour lequel la survenue d une fibrillation ou un flutter auriculaire est exceptionnelle. Bloc auriculoventriculaire complet congénital. Il peut se compliquer de syncopes à l occasion de bradycardies majeures ou de pauses ventriculaires prolongées. Cette complication est devenue rare depuis le dépistage précoce de ce trouble de conduction, dès la période anténatale le plus souvent, et depuis que l implantation prophylactique de stimulateurs cardiaques est devenue bien codifiée [64]. La survenue d une syncope chez un enfant atteint de BAV complet est une indication de stimulation cardiaque en urgence et justifie, en attendant, la perfusion de médicaments accélérateurs comme l atropine ou l isoprotérénol, ou la mise en place d une sonde d entraînement transitoire. La coexistence de troubles du rythme ventriculaire, surtout s ils s associent à un allongement de l intervalle QT, peut faire craindre la survenue de torsades de pointe ou d une fibrillation ventriculaire, et doivent rendre prudente l administration par voie intraveineuse d isoprotérénol. Syncopes d origine extracardiaque Il ne s agit pas, à proprement parler, de syncopes car les différentes causes de pertes de connaissance discutées ici ne s accompagnent pas d une hypoperfusion cérébrale globale et passagère, comme le voudrait la définition des syncopes par les sociétés savantes européennes. Néanmoins, ces différentes étiologies méritent d être discutées car elles doivent constamment rester à l esprit du clinicien ayant à évaluer un enfant ou un adolescent qui a perdu connaissance. Causes neurologiques Avec les causes potentiellement létales, l épilepsie représente la seconde étiologie importante à évoquer chez un enfant ayant fait une syncope en raison de ses implications multiples. Une perte de conscience survient habituellement si la crise est généralisée. Le diagnostic d après la description de l épisode n est pas toujours facile à établir car certaines syncopes vasovagales peuvent s accompagner de convulsions [17]. Une comitialité est probable si la perte de connaissance est survenue alors que le patient était en position allongée, a duré plus de cinq minutes, s est poursuivie par une phase de désorientation prolongée ou si des signes de focalisation neurologique ont été observés au décours de l épisode. L épilepsie temporale peut parfois se compliquer d une asystole par pause sinusale ou BAV complet [65 67]. La prescription d un traitement anticomitial efficace s accompagne d une disparition des troubles du rythme cardiaque. La distinction entre ce type de comitialité et une syncope vasovagale est difficile à établir [67]. Une migraine peut parfois se compliquer de syncope. Elles sont généralement précédées d une aura et de violentes céphalées occipitales. Elles peuvent également s associer à un déficit neurologique transitoire au décours de la crise. Causes psychiatriques Les syncopes de cause psychiatrique surviennent plus volontiers chez la jeune fille, sont souvent récidivantes et accompagnées d un riche cortège de signes cliniques. Une hystérie, une attaque de panique ou un syndrome dépressif doivent alors être évoqués [68]. Dans une série de 79 enfants explorés par un tilt test, Kouakam et al. ont retenu ce diagnostic dans 9 % des cas [17]. Causes métaboliques Bien que souvent évoquée, l hypoglycémie est rarement la cause d une syncope [69]. Pour retenir un tel diagnostic, il convient de documenter la concomitance de la perte de conscience qui doit être brève et d une glycémie inférieure à 50 mg/dl (2,8 mmol/l). Néanmoins, les symptômes de l hypoglycémie sont parfois voisins des symptômes d une lipothymie d origine vasovagale et une glycémie modérément abaissée a pu être observée au cours d authentiques syncopes vasovagales, au décours de soins dentaires [70]. Évaluation des patients atteints de syncope (place des examens paracliniques) Évaluation initiale L interrogatoire du patient et de son entourage est la première étape fondamentale de l évaluation d un enfant victime de syncope. On s efforce d abord de vérifier que la symptomatologie pour laquelle l enfant est examiné correspond bien à une syncope. Les quatre questions suivantes doivent être posées et recevoir une réponse positive : la perte de connaissance a-t-elle été complète? la perte de connaissance a-t-elle eu un début brutal et une durée courte? la récupération a-t-elle été spontanée, complète et sans séquelle? y a-t-il eu une perte du tonus postural? Si les réponses à ces quatre questions sont positives, la probabilité d une syncope est élevée ; à l inverse une réponse négative doit faire rechercher une autre cause qu une syncope à la perte de connaissance. L interrogatoire recherche ensuite des caractéristiques de la perte de connaissance qui pourraient faire penser que la cause de la syncope n est pas forcément bénigne. Si tel est le cas, des explorations complémentaires sont indiquées. Certaines caractéristiques de la syncope peuvent justifier une hospitalisation rapide dans un service spécialisé pour des explorations 6

7 Syncopes chez l enfant et l adolescent A-30 10:43:39 10:43:49 10:43:59 10:44:09 10:44:19 10:44:29 10:44:39 10:44:49 * Figure 3. Tracé électrocardiographique obtenu par un moniteur d électrocardiogramme implantable. Au moment d une syncope, survenue d une tachycardie ventriculaire à 450/min, polymorphe par moments, d une durée de 23 secondes et de résolution spontanée. La première extrasystole ventriculaire est montrée par un astérisque. Dans les secondes précédant la syncope, présence d un bigéminisme ventriculaire. complémentaires. Des explorations complémentaires sont impératives en cas d antécédent familial de mort subite, en cas d antécédent de chirurgie cardiaque, lorsque la syncope est survenue à l effort ou en milieu aquatique, ou lorsqu elle a été précédée d une douleur thoracique ou de palpitations. L examen clinique est souvent normal. Il doit rechercher une bradycardie anormale pour l âge, une hypotension orthostatique définie par une chute de la tension artérielle systolique de plus de 20 mmhg ou de la tension artérielle diastolique de plus de 10 mmhg, des signes d insuffisance cardiaque, un souffle organique à l auscultation cardiaque ou une anomalie de l examen neurologique. Un ECG doit être réalisé systématiquement, à la recherche de troubles de conduction, d une anomalie des ventriculogrammes ou de la repolarisation ventriculaire, anomalies qui orientent vers une cause cardiaque. Il n est contributif que dans 5 % des cas environ [71] mais son faible coût et son intérêt potentiel, s il oriente vers une cause cardiaque, justifie sa réalisation systématique chez tout enfant victime d un épisode de perte de connaissance [72]. Ce premier bilan permet de faire la distinction entre une syncope due à une dysrégulation du système nerveux autonome et une syncope d origine cardiaque ou une épilepsie chez la majorité des patients [71 74]. Ce n est que lorsque l on ne peut pas affirmer que l origine de la perte de connaissance est bénigne, après cette évaluation initiale, que des explorations plus sophistiquées sont nécessaires. Point fort Circonstances évocatrices d une cause grave de syncope devant lesquelles des explorations complémentaires sont nécessaires Antécédents familiaux de mort subite inexpliquée (canalopathie, CMH). Antécédents de chirurgie cardiaque (troubles du rythme). Syncope survenue au cours d un effort physique (causes mécaniques, tachycardie ventriculaire catécholergique). Syncope survenue en milieu aquatique (syndrome du QT long de type 1). Syncope précédée d un accès de palpitations ou d une douleur thoracique. Syncope associée à une anomalie de l ECG. Examens paracliniques Enregistrement ambulatoire de l ECG L enregistrement ambulatoire de l ECG de longue durée est indiqué si l on est amené à suspecter une cause cardiaque à la syncope après l évaluation initiale. À l inverse, chez les patients chez lesquels l évaluation initiale est négative et si l on suspecte une syncope vasovagale, la réalisation d un enregistrement Holter rythmique de 24 ou 48 heures se justifie si les malaises sont suffisamment fréquents pour avoir une bonne probabilité de survenir pendant l enregistrement. Le rendement de l enregistrement Holter rythmique est compris entre 10 et 20 % dans l évaluation des syncopes de l enfant, que ce soit en objectivant un trouble du rythme cardiaque ou en écartant cette possibilité si des symptômes surviennent pendant l enregistrement, sans que ne soit constaté d anomalie rythmique [75 78]. Il est relativement fréquent chez l enfant et l adolescent d enregistrer des arythmies asymptomatiques. Des bradycardies sinusales ou jonctionnelles, des pauses sinusales inférieures à 2,5 secondes ou des épisodes de BAV du second degré de type 1 n ont pas forcément de signification pathologiques à cet âge et témoignent le plus souvent d une simple hypertonie vagale physiologique [79]. Lorsque l on suspecte une syncope d origine rythmique et si les explorations réalisées ne sont pas contributives, l implantation sous-cutanée d un moniteur ECG peut se révéler utile. Chez l adulte, cet appareillage permet de déterminer l origine de syncopes récidivantes jusqu alors inexpliquées pour plus de 70 % des patients [80]. Son utilisation chez l enfant est encore limitée mais très prometteuse en raison de la miniaturisation des appareillages [81 84]. Les appareillages de dernière génération peuvent aisément être implantés chez les nourrissons et permettent une surveillance du rythme cardiaque qui peut atteindre trois ans (Fig. 3). Test d inclinaison Le test d inclinaison ou tilt test est une méthode d exploration des syncopes inexpliquées de l adulte et de l enfant [16]. Il a pour but de reproduire les modifications vagosympathiques observées à l orthostatisme et dans la syncope vasovagale. L utilisation de ce test se heurte à des problèmes de sensibilité et de spécificité à l origine de faux positifs et de faux négatifs. Le test d inclinaison a trois applications principales : confirmer l origine vasovagale d une syncope, exclure l origine vasovagale d une syncope et évaluer l efficacité d un traitement. Le test d inclinaison est une procédure diagnostique longue qui dure de 30 à 90 minutes et dont la disponibilité est limitée. Son utilisation doit donc être restreinte à certains cas particuliers lorsqu il est important pour la prise en charge du patient de confirmer ou d infirmer l origine vasovagale d une syncope. Il n est pas indiqué dans les syncopes vasovagales caractéristiques survenant chez des sujets jeunes sans antécédent personnel ou familial pouvant faire craindre un trouble du rythme cardiaque syncopal. Il est inutile également lorsque la probabilité d une syncope d origine cardiaque est élevée. On réserve donc cet examen aux syncopes atypiques possiblement vasovagales ou en cas de syncope d allure vasovagale chez un patient atteint d une maladie susceptible d induire des troubles du rythme cardiaque, comme une canalopathie, une malformation cardiaque opérée ou une cardiomyopathie. 7

8 4-070-A-30 Syncopes chez l enfant et l adolescent Épreuve d effort Elle peut être réalisée dès l âge de 4 à 5 ans sur tapis roulant et à partir de 9 à 10 ans (lorsque le patient atteint une taille de 140 cm) sur bicyclette ergométrique. Elle est indiquée dans le bilan des syncopes survenant à l effort ou au décours immédiat d un effort physique ou lorsque l on suspecte un syndrome du QT long congénital de type 1 [85]. Les syncopes survenant pendant un effort physique sont toujours préoccupantes car elles peuvent témoigner d une maladie potentiellement létale. L épreuve d effort a pour but de rechercher une cause pouvant nécessiter des mesures thérapeutiques spécifiques, comme une tachycardie ventriculaire catécholergique, une cardiomyopathie hypertrophique, une dysplasie du ventricule droit ou une pathologie ischémique. Chez le sportif, une syncope peut survenir après l effort si le sujet interrompt son effort brutalement et se maintien en position debout. L épreuve d effort poussée à son maximum avec arrêt brutal est susceptible de reproduire les symptômes s ils sont liés à une hypertonie vagale réactionnelle associée à une levée brutale du tonus sympathique. Le test à l effort peut démasquer les patients atteints du syndrome du QT long congénital de type 1 chez qui l ECG de repos ne retrouve pas d allongement de l intervalle QT en montrant un allongement paradoxal de l intervalle QT corrigé à l effort ou en phase de récupération [86]. Ces modifications de l intervalle QT ne sont pas influencées par le traitement bêtabloquant. Conclusion La prise en charge d un enfant ou d un adolescent victime de syncope nécessite une bonne connaissance des différentes étiologies possibles. L évaluation du patient fait tout d abord intervenir un interrogatoire exhaustif faisant préciser les antécédents, les circonstances de survenue de la manifestation syncopale et une description aussi précise que possible de l épisode, ainsi qu un examen clinique attentif et un ECG afin de rechercher des éléments permettant de faire la distinction entre une cause bénigne et une cause potentiellement maligne. Points essentiels La plupart des syncopes de l enfant sont bénignes et ont une origine vasovagale. L évaluation initiale comportant un interrogatoire et l enregistrement d un ECG est primordiale et vise à rechercher des signes de gravité. Des explorations complémentaires ne sont pas indiquées dans les syncopes vasovagales caractéristiques survenant chez les patients sans facteur de risque de trouble du rythme cardiaque grave. Les moniteurs ECG sous-cutanés (Holter implantable) sont indiqués lorsque le mécanisme de la syncope reste inexpliqué après une évaluation complète et chez les patients pour lesquels il existe des arguments en faveur d une syncope par trouble du rythme cardiaque. Déclaration d intérêts : l auteur déclare ne pas avoir de liens d intérêts en relation avec cet article. Références [1] Moya A, Sutton R, Ammirati F, Blanc JJ, Brignole M, Dahm JB, et al. Guidelines for the diagnosis and management of syncope: the task force for the diagnosis and management of syncope of the European Society of Cardiology. Eur Heart J 2009;30: [2] Strickberger SA, Benson DW, Biaggioni I, Callans DJ, CohenMI, Ellenbogen KA, et al. AHA/ACCF Scientific statement on the evaluation of syncope. 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