INTRODUCTION. Les hernies diaphragmatiques congénitales (HDC) de révélation tardive représentent 5 à 30 % de l'ensemble des HDC.

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2 INTRODUCTION Les hernies diaphragmatiques congénitales (HDC) de révélation tardive représentent 5 à 30 % de l'ensemble des HDC. La période de latence est parfois longue jusqu'à l'âge adulte. Compte tenu de l'hétérogénéité des manifestations cliniques de cette pathologie, les errances diagnostiques sont nombreuses et retardent la prise en charge. Le diagnostic repose essentiellement sur la radiographie thoracique.

3 MATERIELS ET METHODES Etude rétrospective de 32 observations de hernies diaphragmatiques congénitales à révélation tardive colligées entre 1988 et L âge des patients est supérieur à 1mois. Une radiographie du thorax a été réalisée dans tous les cas L opacification digestive a été réalisée dans 22 cas L échographie thoraco-abdominale dans 19 cas Le scanner dans 11cas.

4 RESULTATS L âge de nos malades variait de 1 mois à 8 ans (moyenne de 1 an et 2 mois). une prédominance masculine : sex ratio de 1,6. 19 cas de hernie postéro-latérale et 10 cas de hernie retro-costo-xiphoïdienne. La symptomatologie clinique était respiratoire dans 63% des cas, digestive dans 11% et mixte dans 26% des cas. Découverte fortuite: 3 patients

5 ASPECTS RADIOLOGIQUES Le diagnostic des hernies diaphragmatiques repose sur l imagerie médicale, essentiellement la radiographie du thorax, éventuellement complétée par des opacifications digestives, une échographie abdominale, une tomodensitométrie ou une imagerie par résonance magnétique.

6 RADIOGRAPHIE THORACIQUE Hernie retro-costo-xyphoidienne (contenu hépatique)

7 Clartés digestives en intra thoracique

8 OPACIFICATION DIGESTIVE HAUTE Estomac et anses grêles en intra thoracique

9 OPACIFICATION DIGESTIVE BASSE Hernie retro-costo-xyphoidienne: contenu colique

10 ECHOGRAPHIE THORACO- ABDOMINALE Foie et anses digestives en intra thoracique droit

11 TDM THORACO-ABDOMINALE coupe axiale avec injection IV de produit de contraste en fenêtres médiastinale et parenchymateuse: structures digestives en intra thoracique gauche.

12 Hernie postéro latérale gauche: Contenu splénique et gastrique

13 DISCUSSION La hernie diaphragmatique congénitale (HDC) est le résultat d'un défect de la cloison musculoaponévrotique qui sépare la cavité thoracique de la cavité abdominale permettant la migration des viscères abdominaux dans le thorax. Sa fréquence globale est estimée à 1/3000 à 1/5000 naissances vivantes. Dans la majorité des cas, elle se manifeste dans les 24 premières heures de vie. Dans 5 à 25 % des cas, la HDC peut être de révélation tardive au-delà de 4 semaines de vie voire plusieurs mois ou parfois plusieurs années.

14 La fréquence des malformations associées qui peuvent toucher le coeur, l appareil digestif, le système nerveux central, le squelette, l appareil urinaire... varie de 10 à 50 % selon les séries. La hernie postéro latérale par le foramen de BOCHDALEK : 60 à 90 % des cas. Les Hetro-costo-xyphoïdienne (HRCX)représentent 1à 6% HDC. La survenue d une HDRT peut être expliquée par l élévation brusque de la pression abdominale. Celle-ci pourrait induire la protrusion des viscères abdominaux dans le thorax.

15 DIAGNOSTIC ANTENATAL: La présence d un hydramnios ou de malformations fœtales doivent faire systématiquement rechercher une hernie congénitale. Le diagnostic échographique repose sur la mise en évidence, dans les trois plans de coupes de référence, des organes herniés dans le thorax, repérés en fonction de leur différence d échogénicité par rapport aux poumons. Le diagnostic de la HC droite est plus difficile.

16 DIAGNOSTIC POST NATAL: Le diagnostic d une hernie diaphragmatique est suspecté devant une symptomatologie essentiellement respiratoire (dyspnée aigue, toux chronique, bronchopneumopathies à répétitions...)ou digestive(nausées, vomissements, douleurs abdominales post prandiales ). L examen complet de l enfant doit rechercher d éventuelles malformations. L auscultation confirme la déviation des bruits du coeur, du côté opposé à la hernie ; plus tard, elle peut révéler des bruits intestinaux intrathoraciques, du côté de la hernie. La découverte de cette pathologie peut être fortuite (6-12% des cas). L exploration radiologique diagnostic. complète ensuite la démarche

17 RADIOGRAPHIE THORACO ABDOMINALE Est un examen nécessaire et suffisant. L aspect radiologique est variable du fait du caractère intermittent de la HDRT. Elle peut montrer: - une opacité hétérogène ou des images hydroa-ériques en intra thoracique avec effacement de la coupole diaphragmatique homolatérale. - une déviation controlatérale du médiastin.

18 OPACIFICATION DIGESTIVE Les opacifications digestives sont utiles pour préciser la position des différents composants du tube digestif. Les opacifications hautes sont demandées en premier lieu devant des images hydro-aériques basi-thoraciques permettant ainsi de préciser la position de l estomac et les premières anses. Les opacifications digestives basses sont conseillées en cas de HRCX vu la fréquence des hernies du colon à travers cet orifice, ou devant des clartés coliques en intra- thoracique.

19 ECHOGRAPHIE THORACO- ABDOMINALE Elle peut montrer une solution de continuité de la coupole. Elle peut retrouver des anses digestives au niveau de l hémi thorax en suivant leur trajet depuis l abdomen, ou des images échogènes (rate ou foie). L échocardiographie est indispensable, à la recherche de malformations cardiovasculaires qui auraient échappé à l échographie fœtale.

20 TOMODENSITOMETRIE THORACIQUE Examen pratiqué en cas de difficulté diagnostic. Examen irradiant mais présente l avantage d avoir une haute résolution spatiale (reconstructions multiplanaires). permet de faire un diagnostic précis des images thoraciques et confirme la présence d un orifice herniaire, sa dimension et la nature des organes herniés.

21 IMAGERIE PAR RESONANCE MAGNETIQUE Intéressante pour le diagnostic différentiel (hernie hiatale, éventration diaphragmatique, tumeur ) si les autres explorations n ont pas abouti.

22 HERNIE POSTERO- LATERALE (BOCHDALEK) C'est la plus fréquente des hernies congénitales du diaphragme (60 à 95 % des HDCT). Elle est présente chez 1/7 000 nouveau-nés Si le défect est large, la hernie peut être intermittente. La TDM peut mettre en évidence le contenu herniaire : organes creux ou pleins (foie, rate, rein ou queue du pancréas) ou graisse rétropéritonéale. Les différences de densité permettent de différencier les organes creux ou pleins des éléments graisseux.

23 Le repérage du diaphragme est difficile en regard du foie, mais plus aisé à gauche grâce à la présence du tissu graisseux en regard de la rate. La gêne fonctionnelle et le risque de complications imposent l'intervention chirurgicale. La voie d'abord est thoracique à droite, abdominale à gauche. Le geste consiste soit en une simple suture, soit en une plastie : autoplastie avec psoas ou fascia prérénal ou bien hétéroplastie avec apport synthétique.

24 HERNIE RETRO-COSTO- XYPHOIDIENNE Affection rare: 1à 6% des HDC Cette hernie, est due à un défaut d'insertion des fibres musculaires costo-xyphoïdiennes. L'orifice est ovalaire à grand axe transversal, limité en arrière par le bord antérieur du diaphragme et en avant par le plastron sterno-costal. L orifice est plus volontiers droit (90%) que gauche (8%) La symptomatologie clinique est le plus souvent discrète et non spécifique.

25 La clinique est variable: douleurs épigastriques ou thoraciques antérieures, vomissements ou troubles du transit, toux ou dyspnée. Ces signes étant exacerbés par le décubitus. La radiographie thoracique montre une clarté ou une opacité cardio-phrénique, le plus souvent à droite mais parfois à gauche, de position antérieure sur le profil. Le traitement est chirurgical, permettant de réduire le contenu viscéral, de réséquer le sac herniaire et de refermer la brèche.

26 CONCLUSION L'identification rapide des HDC de révélation tardive permet une prise en charge chirurgicale efficace avec une évolution favorable, sans séquelles, dans la majorité des cas. L imagerie joue un rôle primordial dans le diagnostic de ce type d affection essentiellement dans les formes frustes.