Déviations rachidiennes et syndromes extrapyramidaux Prise en charge orthopédique Spécificités de l appareillage

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1 P. Richer 1895 AFA Marseille Mai 2O14 Déviations rachidiennes et syndromes extrapyramidaux Prise en charge orthopédique Spécificités de l appareillage Christine Guillet Nadine Chauffert Yvart PH Service MPR le Vésinet

2 Syndromes extrapyramidaux 12 Groupe nosologique doublement hétérogène Affections dégénératives : MPI / syndromes atypiques AMS,PSP, DCL, DCB Pour une même maladie, plusieurs phénotypes Altérations voies dopaminergiques, mais non exclusivement Affections évolutives Signes moteurs Triade : akinésie, hypertonie, tremblement Signes non moteurs Dysautonomie, troubles cognitifs

3 Syndromes extrapyramidaux 13 Maladie de Parkinson Syndromes Atypiques Drapeaux Rouges Rares Associés Atteinte axiale Plutôt tardive Précoce Signes non moteurs Plutôt tardifs Importants Evolutivité Lente Rapide Réponse au traitement / dopasensibilité Bonne pendant 8/10 ans Mauvaise Dose dopa >100mg /an d évolution

4 Drapeaux rouges = signes en faveur d un syndrome extrapyramidal atypique 14 Instabilité posturale et chutes précoces : PSP Dysphagie, dysarthrie précoce, syndrome pseudobulbaire : PSP Dysautonomie sévère et précoce (initiale ou < 2ans) : AMS Démence initiale ou précoce : PSP, DCL Signes pyramidaux : PSP, AMS Signes cérébelleux : AMS Signes d atteinte de la corne antérieure Signes corticaux pariétaux asymétriques : troubles sensitifs, apraxie, phénomène de la main étrangère : DCB Troubles de l oculomotricité parésie vers le bas : PSP Tremblement myoclonique atypique : DCB, AMS Progression rapide, Perte rapide de la marche/station debout : PSP, AMS Absence de réponse prolongée àla lévodopa: PSP, AMS Dyskinésies dopa induites absentes ou atypiques : AMS

5 Déviations rachidiennes et syndromes extrapyramidaux 15 Décrites très précocement : J.Parkinson 1817 Forte prévalence entre 35 et 85% selon les nombreuses études en tout cas supérieure à population indemne appariée pour l âge Cypho scolioses Camptocormie Syndrome de Pise / Pleurothotonus Antécollis / Tête tombante Camptocormie Pise syndrome Scoliose

6 Déviations rachidiennes et syndromes extrapyramidaux 16 Plus fréquentes dans les formes akinéto hypertoniques Le plus souvent tardives dans la MPI, mais exceptionnellement révélatrices du syndrome EP D autant plus Fréquentes Précoces Déséquilibrantes Evolutives que le syndrome EP n est pas une MPI Importance des Drapeaux rouges de Quinn

7 Déviations rachidiennes et syndromes extrapyramidaux 17 Evaluation clinique de la posture UPDRS Partie III item 28 0 : normale 1 : légèrement fléchie 2 : modérément fléchie 3 : sévèrement fléchie 4 : flexion marquée

8 Déviations rachidiennes et syndromes extrapyramidaux 18 Douloureuses.pas toujours Rachialgies, épuisement Radiculalgies Encastrement costo iliaque Déséquilibrantes Dans le plan sagittal Dans le plan coronal Dans les deux plans Invalidantes Marche, station debout Station assise

9 Déviations sagittales prédominantes Cyphose Posture «affaissée» Mesurée par la flèche cervicale Enroulement des épaules Déséquilibre antérieur Flessum des genoux Modèle biomécanique défavorable Augmentation du travail des spinaux Majoration àla marche

10 Déviations sagittales prédominantes Camptocormie 20 Entraînant une antéflexion du tronc >45, indolore et réductible Environ 5% des MPI Vs 15% dans les populations asiatiques + fréquente dans les AMS Exceptionnellement révélatrice Installation rapide possible Antécédents familiaux non exceptionnels Antécédents Xir. Lombaire

11 Camptocormie 21 Corrélations avec Gravure Paul Richer Age avancé MPI évoluée (>7ans) Existence d une scoliose Atteinte axiale : rigidité /dystonie Tbles de l équilibre Tbles de la marche Signes de dysautonomie Dopa résistance Parfois sensible àla SCP

12 Camptocormie 22 Autres étiologies possibles Caractérisée par une involution graisseuse élective des muscles spinaux lombaires en IRM Anomalies EMG et histologiques variables Véritable «myopathie tardive des extenseurs spinaux»

13 Déviations en déséquilibre frontal prédominant Scolioses Idiopathiques préexistantes au syndrome EP de l adolescence ou de novo aggravées secondairement par le syndrome neurologique souvent associées àdes situations à risque de déstabilisation lombaire ATCD chirurgie Liées au trouble postural neurologique de faibles angulation et rotation souvent convexes du côté le plus atteint parfois associées àdes dystonies vraies du tronc

14 Déséquilibre frontal prédominant Pleurothotonus / Syndrome de Pise Inflexion latérale>10 Mesurée aussi par la gîte C7 S1

15 Déviations avec déséquilibre mixte Cypho scoliose Mesure des Flèches sagittales Gîte coronale

16 Antécollis 26 Antéflexion du cou amenant le menton en contact avec le manubrium Réductible, au moins au début Très évocateur d AMS Sans déficit des extenseurs cervicaux Autres causes possibles Photos D. Fort

17 27 Déviations du rachis et syndromes extrapyramidaux Aspects physiopathologiques Neurologique Central àla fois dopaminergique et non dopaminergique, déséquilibre d activation, hypertonie Troubles de perception de la verticalité Iatrogénie Prescriptions associées : antiémétiques, psychotropes Traitement dopaminergique lui même SCP Périphérique musculaire Atteinte primitive des muscles spinaux /camptocormie Secondaire non spécifique : sarcopénie de la sénescence, ischémique, par atteinte de la branche spinale postérieure

18 Evolution de l équilibre sagittal avec le vieillissement 28 ) Ostéo articulaires Déstabilisation post chirurgicale Lésions dégénératives rachidiennes liées aux vieillissement D après Takemitsu

19 Le rachis des syndromes extrapyramidaux 29 Voies dopaminergiques Et extra dopaminergiques Troubles centraux Appareil ostéoarticulaire Lésions Dégénératives Instabilité post op Trouble axial de l adaptation Posturale Rachis déformé Ns e Dystonies Sarcopénie Myopathies Effecteur musculaire

20 Appareillage du tronc et syndromes extrapyramidaux 30 Deux situations cliniques Le traitement orthopédique exclusif Alternatif àla chirurgie Le plus fréquent L immobilisation post opératoire Indications opératoires peu fréquentes Arthrodèses étendues, Complications fréquentes Suites difficiles Orthèse 3 à6 mois Rééducation toujours associée dans les deux cas

21 Objectifs de l appareillage 31 Amélioration de la qualité de vie en diminuant le déséquilibre du tronc Antalgie Maintien du tronc dans un équilibre plus adapté à la fonction : marche, voire station assise Aucune correction ciblée, notamment aucune correction passive Aucun temps de port imposé

22 Objectifs de l appareillage 32 Une orthèse efficace est une orthèse portée Rapport efficacité/inconvénients favorable Le challenge : réussir un compromis optimal entre contraintes mécaniques restaurant un équilibre rachidien optimal, garant de son efficacité confort, garant de tolérance tout en s adaptant à l évolutivité de la maladie

23 Principes de l appareillage 33 Il doit être multidisciplinaire et associé à une prise en charge de rééducation Préparation, accompagnement Entretien en et hors corset un équilibre médicamenteux optimal une éducation du patient et de l entourage Mise et ablation de l orthèse Surveillance cutanée Durée de port

24 Principes de prise en charge kinésithérapique 34 Optimiser les capacités actives résiduelles travail des stabilisateurs pelviens, des chaines musculaires érectrices : spinaux, fessiers Solliciter toutes les afférences concourant àla perception de la verticale posturale en position assise et debout Stimuler les automatismes posturaux en rythmant le travail kinésithérapique

25 Bilan pluridisciplinaire préalable 35 Les comorbidités Maigreur / Dénutrition Affections rhumatologiques coxarthrose, gonarthrose, omarthrose L évaluation neurologique précise Les fluctuations motrices Les dystonies Les signes de dysautonomie : signes urinaires Troubles thymiques / cognitifs L équilibre thérapeutique Médicaments SCP?

26 Bilan pluridisciplinaire préalable 36 La déformation Réductibilité Complications orthopédiques Obliquité pelvienne Encastrement costo iliaque Limitations sous pelviennes

27 Evaluation de la réductibilité diminution de la flèche cervicale

28 Evaluation radiologique de la déformation 38 Radiographique standard télérachis et non clichés segmentaires face/profil, Debout/Couché Évaluation de l effondrement gravitaire EOS L imagerie en coupes n évalue pas la déformation

29 Principes de confection 39 Chercher l équilibre optimal en actif Feutrer éventuellement Soutenir les concavités, mouler les gibbosités Mouler le pince taille en dedans des crêtes iliaques Respecter les dystonies Echancrer au niveau crural Aménager les appuis : pubien, sternal, manubrial

30 Principes de confection 40 Chercher l équilibre optimal en auto correction variabilité au cours de la journée hyper réductibilité grâce àla force des bras

31 Principes de confection 41 Feutrer éventuellement les zones saillantes ( EIAS, épineuses, auvent costal..)

32 Difficultés et Limites du traitement orthopédique 42 Déséquilibre extrême / peu réductible Complications orthopédiques irréductibles : flessum de hanche important Dénutrition et maigreur extrême Patients chuteurs Troubles cognitifs Polyhandicap Situations de rapport bénéfices /contraintes ou risques faible

33 Les corsets courts ex: le corset du Vésinet 43 Mono valve ou bivalve En polypropylène En polypropylène doublé ou non de plastazote En polysar

34 Réalisation d un corset 44 Modification de la correction selon la hauteur de l appui haut Appui sternal manubrial xiphoïdien

35 Les corsets hauts ex : le corset RD2 de St Etienne 45 Efficacité et confort Mousse sur laquelle est thermoformé un polyéthylène assurant la rigidité de la structure Ajouré

36 Les corsets hauts 46

37 Corset modulable 47 Distraction antérieure thoraco pelvienne (TPAD) Un appui pubien Un appui xiphoïdien Reliés par un mat rétractable Photo M.de Sèze

38 Adaptations et évolution du corset 48 Mono/bivalve Hauteur appui supérieur Matériaux : thermoformable, polypropylène, bicouche Fenêtrage, zones aménagées Doublage

39 Corset customisé 49

40 Après la réalisation du corset Education Thérapeutique 50 Surveiller la peau et éduquer patient et aidants à cette vigilance Apprendre àgérer pose et ablation du corset Poursuivre les exercices dans l orthèse : échapper aux appuis Auto entretien Contrôler la progression de temps de port continu Analyser les besoins en aides techniques associées pour les AVQ : ergo+++

41 Siège moulé 51

42 Aides de marche

43 Évolutivité de l appareillage ans d évolution 23 ans d évolution

44 Évolutivité de l appareillage ans d évolution

45 Les têtes tombantes 55 Photos D.Fort

46 Les têtes tombantes 56 Tolérance prolongée dans la journée difficile Prévoir libération appui mentonnier ou mandibulaire pour les prises de repas Surveillance cutanée car les appuis peuvent être très importants

47 Tête tombante + déséquilibre du tronc ans MPI évoluant depuis 10 ans Déséquilibre antérieur depuis 2 ans Début de déséquilibre frontal plus récent Laminectomie cervicale étendue Pour myélopathie cervicale en 11/13 Constitution en quelques semaines D un antécollis Décompensation rapide et globale de l équilibre

48 Tête tombante + déséquilibre du tronc 58

49 Résultats 59 Études rétrospectives Sur 31 patients (Pardessus 2005), 20/31 adoptent l orthèse. 75% des porteurs d orthèse ont une évaluation positive sur au moins 5 items fonctionnels 12 patients sur 23 (Lepoutre 2006) ont un bénéfice antalgique du corset Etude prospective 15 patients (De Séze 2008) : amélioration posturale, qualité de vie et diminution de la douleur Limites : petites séries, non spécifiques MPI

50 Conclusion 60 L étiologie du syndrome EP est déterminante pour la sévérité du trouble statique plus le syndrome EP est atypique (AMS, PSP vs MPI) plus le déséquilibre est précoce, rapide et important Les comorbidités et antécédents pathologiques rachidiens sont toujours péjoratifs, y compris les lésions dégénératives liées au vieillissement Penser aux troubles iatrogènes ou d aggravation iatrogène dopaminergiques, psychotropes, antiémétiques aux diagnostics associés

51 Conclusion 61 Prise en charge concertée pluridisciplinaire Vigilance diagnostique : Dg neuro principal, Dgs associés Evaluation somatique et cognitive Réflexion bénéfice /risque Associer toujours de la rééducation Proposer orthèse précocement Utiliser des aides de marche Adapter/ rectifier souvent en fonction de l évolution

52 Prévention Education à l entretien postural Dépistage précoce des troubles débutants Selon Takemitsu

53 Service de Médecine physique et réadaptation 63 Hôpital Le Vésinet