Malformation Adénomatoïde. Alice Cartallas Service de pneumologie, Pr Bellon Lyon DES de pédiatrie, 6 et 7 mars 2009, Clermont-Ferrand

Transcription

1 Malformation Adénomatoïde Kystique Pulmonaire Alice Cartallas Service de pneumologie, Pr Bellon Lyon DES de pédiatrie, 6 et 7 mars 2009, Clermont-Ferrand

2 Premier épisode Aurélie, 4 ans (née le 13/05/77) Pas d antécédent particulier Fièvre élevée à 40, toux, altération de l état général

3 Radio initiales

4 Pneumopathie abcédée du lobe inférieur droit Germes: - Staphylococcus aureus - Klebsiella pneumoniae Traitement par antibiotiques Guérison clinique et radiologique Réalisation d examens paracliniques complémentaires devant l abcédation de cette pneumopathie: Bronchoscopie: Présence de sécrétions purulentes

5 Contrôle de la radio

6 Deuxième épisode Un an après Nouvelle consultation pour tableau clinique identique (fièvre élevée, toux)

7 Nouvelle radio

8 Pneumopathie abcédé récidivante dans un même lobe pulmonaire Recherche d une cause (malformation pulmonaire sous jacente, corps étranger inhalé) Réalisation d examens paracliniques complémentaires.

9 Scintigraphie pulmonaire de perfusion

10 Bronchographie Profil Face

11 Actuellement: TDM thoracique

12

13 Prise en charge: Chirurgicale avec exérèse des segments pulmonaires suspects. Diagnostic fait sur l histologie: Malformation adénomatoïde kystique pulmonaire

14 Malformation adénomatoïde kystique pulmonaire Masse intra-pulmonaire constituée d une prolifération excessive de bronchioles terminales sans formations alvéolaires Serait due à un arrêt du développement bronchiolaire normal Associée à une dilatation kystique du parenchyme pulmonaire Communication avec l arbre respiratoire par des canaux anormaux En général unilatérale, plus fréquente au niveau des lobes inférieurs

15 Circonstances de découverte Avant le diagnostic prénatal: Découverte parfois tardive au cours d une complication Actuellement: - Découverte au cours de l échographie systématique du 2 ème semestre de la grossesse (22 SA) - Plus rarement: Au cours du bilan étiologique d un hydramnios, voir d une anasarque (compression du médiastin)

16 Anatomo pathologie - Aspect adénomatoïde des structures respiratoires terminales formant des kystes communicants de taille variable - Aspect polypoïde de la muqueuse avec augmentation focale du tissu élastique dans la paroi du kyste - Absence de cartilage - Cellules muqueuses regroupées sur des portions de la paroi des kystes ou sous forme de glandes à proximité de structures pseudo alvéolaires - Absence d inflammation

17 Classification de Stocker (échographique) Type I (50%): Présence de multiples kystes de 2 à 10 cm avec un kyste souvent prédominant. Type II : Présence de multiples kystes de moins de 0,5 à 2 cm (forme mixte avec multiples petits kystes et tissu échogène) Type III : Lésion faite de microkystes (masse hyperéchogène à l écho)

18 Forme macrokystique (type I)

19 Image hyperéchogène de la base pulmonaire (type III)

20 Traitement Ici: Traitement chirurgical par exérèse de la lésion Parfois: Abstention thérapeutique (régression spontanée possible) Complications: Infection +/- transformation maligne

21 Conclusion Devant une pneumopathie récidivante dans un même lobe pulmonaire: Toujours rechercher une cause sous jacente (réalisation d examens paracliniques complémentaires). La radio thoracique chez le petit et le grand enfant n élimine pas une malformation adénomatoïde kystique pulmonaire. Il est nécessaire de réaliser un TDM thoracique.

22 Bibliographie Malformation adénomatoïde kystique pulmonaire, Collège national des gynécologues et obstétriciens français ( Malformations adénomatoïdes kystiques pulmonaires et séquestrations pulmonaires: de l ante au post- natal, Société Francophone d Imagerie Pédiatrique, ( Malformation adénomatoïde du poumon avec anasarque: Pronostic et prise en charge. Journal de Gynécologie Obstétrique et Biologie de la reproduction