LES SÉQUESTRATIONS PULMONAIRES : APPORT DE L IMAGERIE EN COUPES

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1 LES SÉQUESTRATIONS PULMONAIRES : APPORT DE L IMAGERIE EN COUPES A. Zidi, M. Zidi, S. Hantous Zannad, I. Mestiri,, K. Ben Miled M rad Service d Imagerie Médicale Hôpital A. Mami Ariana Tunisie

2 INTRODUCTION

3 Définition : Territoire pulmonaire séparé de ses connections normales : d une part de sa vascularisation fonctionnelle (séquestration artérielle) remplacée par une artère systémique, et d autre part de sa ventilation (séquestration parenchymateuse).

4 La zone anormale reste à l intérieur du parenchyme pulmonaire pour les séquestrations intra lobaires, ou siège en dehors du parenchyme pulmonaire pour les séquestrations extra-lobaires, qui peuvent être intra ou extra-thoraciques. thoraciques. Artère systémique Intralobaire Extralobaire

5 Clinique peu spécifique Etiologies : théories nombreuses (congénitale, acquise). Incidence : 1.8% (sous estimée) Imagerie en coupe : diagnostic positif, bilan pré-thérapeuthique thérapeuthique.

6 MATÉRIEL ET MÉTHODES

7 MATÉRIEL ET MÉTHODESM Etude rétrospective : série de 8 patients colligés sur une période de 7 ans 4 femmes et 4 hommes Age entre 9 et 58 ans (âge moyen 26 ans). Les patients ont été explorés par une radiographie de thorax (n=8), une échographie thoraco-abdominale abdominale (n=2), un examen TDM thoracique (n=8) et une IRM thoraco-abdominale abdominale (n=2). Diagnostic confirmé chez tous ces patients par l intervention chirurgicale et l étude anatomopathologique. Il s agissait de séquestration intra lobaire (n=6) et extra lobaire (n=2).

8 RÉSULTATS

9 SÉQUESTRATIONS IMAGERIE Signes Signes de la malformation bronchopulmonaire - Rx thorax - TDM Signes Signes de la malformation vasculaire - Echographie - TDM - IRM

10 RÉSULTATS Malformation bronchopulmonaire

11 Rx Thorax Malformation bronchopulmonaire Opacité parenchymateuse bien limitée (n=5) Opacité alvéolaire Opacité excavée Cavités multiples Opacités à contours polylobés du lobe inférieur gauche (flèches)

12 Malformation bronchopulmonaire Rx Thorax Opacité parenchymateuse bien limitée Opacité alvéolaire (n=1) Opacité excavée Cavités multiples Opacité alvéolaire du lobe inférieur gauche

13 Malformation bronchopulmonaire Rx Thorax Opacité parenchymateuse bien limitée Opacité alvéolaire Opacité excavée (n=1) Cavités multiples (n=1) Opacité excavée siège d un niveau hydroaérique lobaire inférieure gauche

14 Malformation bronchopulmonaire TDM Masse tissulaire (n=2) Masse kystique Dilatations de bronches Condensation excavée Masse tissulaire du lobe inférieur gauche vascularisée par une artère naissant du bord latéral gauche de l aorte.

15 Malformation bronchopulmonaire TDM Masse tissulaire Masse kystique (n=3) Dilatations de bronches Condensation excavée TDM : masse kystique lobaire inférieure gauche

16 Malformation bronchopulmonaire TDM Masse tissulaire Masse kystique Dilatations de bronches (n=2) Condensation excavée TDM : Dilatations de bronches kystiques siège de niveaux hydroaériques du lobe inférieur gauche.

17 Malformation bronchopulmonaire TDM Masse tissulaire Masse kystique Dilatations de bronches (n=2) Condensation excavée (n=1) TDM : Condensation lobaire inférieure gauche siège de mutiples cavités à contenu hydroaérique.

18 Les lésions siégeaient au niveau du lobe inférieur gauche (n=5), du lobe inférieur droit (n=2) et de la lingula (n=1).

19 RÉSULTATS Malformation vasculaire

20 Malformation vasculaire Échographie : vaisseau systémique anormal se dirigeant vers une masse ou une condensation parenchymateuse (n=2).

21 Malformation vasculaire L artère systémique vascularisant ces malformations était visualisée dans 5 cas par la TDM et dans deux cas par l IRM grâce aux séquences d angioirm angioirm.

22 Malformation vasculaire TDM Artère systémique Calibre Retour veineux pulmonaire (n=4) a TDM en fenêtre médiastinale et parenchymateuse : artère naissant du bord latéral gauche de l aorte destinée au LIG (a), masse kystique du LIG avec hypovascularisation localisée (b). b

23 Malformation vasculaire Coupe axiale : vaisseau de gros calibre naissant de la face latérale gauche de l aorte descendante Reconstructions MPR

24 Malformation vasculaire IRM Elle a permis de visualiser l artère systémique dans 2 cas grâce aux séquences d angio-mr. Chez un patient, elle provenait de l artère splénique.

25 RÉSULTATS Malformations associées

26 MALFORMATIONS ASSOCIÉES Chez un patient, une duplication digestive associée à une hernie diaphragmatique et une polyspnénie ont été diagnostiquées. IRM SE T1 : Hernie diaphragmatique gauche Transit oesophagien : duplication oesophagienne

27 MALFORMATIONS ASSOCIÉES IRM SE T1 : Hernie diaphragmatique, polysplénie (flèche)

28 COMMENTAIRES

29 Généralités Le terme de séquestration pulmonaire a été inventée par Pryce en 1946 pour décrire une masse broncho- pulmonaire avec une vascularisation artérielle systémique anormale. «Complexe séquestration» (*)= combinaison de 2 types d anomalies : Une maladie kystique Pulmonaire Des anomalies vasculaires périphériques artérielles ou veineuses Deux extrêmes vaisseau systémique aberrant Poumon normal Poumon anormal vascularisation normale Sade RM, Clouse M, Ellis FH. The spectrum of pulmonary sequestration. Ann Thorac Surg, 1974,18:

30 Généralités La séquestration pulmonaire est une anomalie congénitale rare. Elle siége habituellement au niveau de deux lobes inférieurs et du côté gauche. La séquestration intra lobaire est la plus fréquente.

31 SÉQUÉSTRATIONS INTRALOBAIRES 75% des séquestrations. Clinique : Infections respiratoires récidivantes, accident hémorragique (hémoptysie, hémothorax). Rarement associées à une autre malformation.

32 SÉQUÉSTRATIONS INTRALOBAIRES 3 types (Pryce( Pryce) Type I : Artère anormale poumon normal Type II : Artère re anormale masse séquestrée e + poumon normal Type III : Artère re anormale masse séquestrée L artère systémique anormale est souvent de gros calibre provenant de l aorte thoracique (75%) ou abdominale(20%)et le drainage veineux se fait vers une veine pulmonaire.

33 SÉQUÉSTRATIONS EXTRALOBAIRES Les séquestrations extra lobaires sont plus rares Diagnostic : fréquent avant 6 mois, à l âge adulte souvent asymptomatiques. Risque de dégénérescence Associées à d autres malformations (65%) : hernie diaphragmatique (16%), hypoplasie pulmonaire, malformation adénomatoïde kystique, emphysème lobaire géant,duplication digestive, fistule bronchooesophagienne,, kyste bronchogénique,, syndrome de cimeterre, malformations cardiaques

34 SÉQUÉSTRATIONS EXTRALOBAIRES Le diagnostic repose sur la mise en évidence de l artère systémique anormale. Dans la grande majorité des cas, cette artère naît de la portion terminale de l aorte thoracique descendante ou de la partie haute de l aorte abdominale (80 %) et passe vers le thorax via le ligament triangulaire Dans 15 % des cas, l artère systémique a une autre origine : splénique, gastrique, sous clavière ou intercostale. Le drainage veineux est systémique (azygos, hémiazygos ou veine cave inférieure), beaucoup plus rarement pulmonaire.

35 EN RÉSUMR SUMÉ

36 CARACTERES Tissu broncho- pulmonaire Topographie Apport artériel SEQUESTRATIONS Aorte TYPES Intralobaire Pas d enveloppe pleurale 60% G (Segment 10) Extralobaire Enveloppe pleurale propre 90% G Aorte ou AP Retour veineux Malformations associées Pulmonaire Peu fréquentes Azygos, Hémi-A, veine cave Fréquentes

37 IMAGERIE

38 DISCUSSION Malformation vasculaire Sur la radiographie de thorax cette artère systémique est rarement mise en évidence sous forme d une image basi thoracique interne tubulée, homolatérale aux lésions parenchymateuses visualisées. Elle peut être visible en échographie. La TDM avec injection du produit de contraste est l examen de choix pour montrer l artère systémique et étudier le retour veineux. L IRM permet de visualiser l artère systémique grâce à l angio-irm mais n étudie pas le parenchyme. L artériographie est considérée aujourd hui comme le premier temps d un traitement endo-vasculaire.

39 DISCUSSION Malformation bronchopulmonaire Radiographie du thorax : dans 95 % des cas : opacité généralement lobaire inférieure, le plus souvent gauche, bien limitée homogène pouvant être le siège d un niveau hydro-aérique traduisant une fistule bronchique. Opacité alvéolaire traduisant une pneumonie récidivant au même endroit Images aréolaires traduisant des dilatations de bronches TDM : le plus souvent masse kystique ou tissulaire avec en périphérie, des anomalies perfusionnelles. Les complications à type de pneumothorax ou pneumopathies sont bien visibles sur la radiographie de thorax.

40 DISCUSSION Le diagnostic anténatal des séquestrations par échographie est estimé à %. Il est possible dès la 19 SA et l échographie montre une image hyper échogène homogène basithoracique. Le doppler permet de visualiser l artère systémique.

41 DISCUSSION Diagnostic différentiel Patients symptomatiques : Pneumopathie infectieuse Abcès pulmonaire Dilatation de bronches Patients asymptomatiques : Néoplasie pulmonaire Kyste bronchogénique Malformation (malformation adénomatoïde kystique, malformation artério-veineuse)

42 DISCUSSION Traitement Le traitement des séquestrations est généralement chirurgical. En cas de séquestration extra lobaire, une exérèse sélective est réalisée. En cas de séquestration intra lobaire, la lobectomie est le traitement de choix. L embolisation des vaisseaux aberrants grâce aux techniques d angiographie permet de diminuer les risques vasculaires.

43 CONCLUSION Les séquestrations pulmonaires sont des malformations congénitales rares. Si l aspect sur la radiographie standard n est pas spécifique, l échographie thoraco-abdominale abdominale permet d évoquer le diagnostic. Celui ci sera dans tous les cas confirmé par la TDM qui réalisera un bilan lésionnel complet permettant d orienter le traitement.

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