Item n 120 : Pneumopathie interstitielle diffuse

Transcription

1 Épidémiologie Item n 120 : Pneumopathie interstitielle diffuse Cause de PID les plus fréquente en fonction du terrain : Entre 20 et 40 ans : maladie systémique et sarcoïdose Après 50 ans : FIP Sujet noir : sarcoïdose OAP cardiogénique, cause la plus fréquente tout terrain confondu Classification Les PID rassemble de nombreuse entité différente, dont le point commun est de donné des opacités infiltrative diffuse en RP On distingue : PID aiguë PID chronique Infection Cardiaque Néoplasie Pneumoconiose Pneumopathie dʼhypersensibilité Cause immuno-allergique Granulomatose PID idiopathique Pneumopathie bactérienne Virus Miliaire tuberculeuse Pneumocystose Insuffisance cardiaque gauche et OAP Cancer broncho-pulmonaire Lymphangite carcinomateuse Silicose Asbestose Berylliose Poumon dʼéleveur dʼoiseaux Poumon de fermier Pneumopathie médicamenteuse Sarcoïdose Granulomatose à cellule de Langerhans FPI Maladie systémique Hémorragie alvéolaire Connectivite : LED Vascularite Autre SDRA Lymphangioléiomyomatose

2 Examen clinique Interrogatoire ATCD : néoplasie, tabagisme, immunodepression (VIH) Traitement en cours Mode de vie : profession (exposition à lʼamiante, silice, Ag organique, ) Signes fonctionnels respiratoires : dyspnée d'effort, toux non productive Clinique Signes généraux : AEG, fièvre Examen pulmonaire : Inspection : de lʼampliation thoracique et de la FR respiration haletante Auscultation : crépitants velcros Hippocratisme digital Signes extra respiratoire : Lésion cutanée et adénopathie Ophtalmologique : syndrome sec Manifestation des maladies systémique

3 Examens complémentaires Imagerie Radio thoracique : Opacité interstitielle nodulaire (ou micronodulaire) souvent non systématisé, pouvant prendre lʼaspect dʼun syndrome réticulo-nodulaire (dessinant des maille de filet) Bilatérale et symétrique ± associé à une opacité alvéolaire TDM thoracique injecté en coupe fine (examen clef) : Syndrome interstitiel Image en verre dépoli Image de rayon de miel Bronchectasie de traction ± syndrome alvéolaire ETT et ECG pour éliminer une insuffisance cardiaque Fibroscopie bronchique avec lavage broncho-alvéolaire Associé à un examen cyto-bactériologique Composition du LBA Normal Alvéolite chez le fumeur Sarcoïdose Pneumopathie dʼhypersensibilité Silicose FIP Asbestose Maladie systémique Infection Tuberculose Pneumopathie médicamenteuse Hémorragie alvéolaire 80% de macrophage < 20% de lymphocyte < 5% de PNN < 2% de PNE Hypercellularité Formule lymphocytaire Formule neutrophilique Formule panachée Formule variable, souvent éosinophilique Aspect rosé, sidérophage

4 GDS, EFR et test de marche de 6 minutes Ces examens mettent en évidence les conséquences du bloc alvéolocapillaire et de la de la compliance pulmonaire GDS : Effet shunt : hypoxémie et PaO2 + PaCO2 < 120 mmhg Hypercapnie dans les formes avancée EFR : Syndrome restrictif : homogène de tous les volumes (CV), CPT < 80% et VEMS/CV > 70% de la DLCO (coefficient de diffusion du CO) : témoigne dʼun trouble de la diffusion alvéolo-capillaire Test de marche de 6 minutes : désaturation à lʼeffort Prélèvement histologique pulmonaire En cas d'errance diagnostique, on peut faire appel à la biopsie pulmonaire par des méthodes différentes (de la plus à la moins invasive) : Biopsie bronchique par bronchoscopie Biopsie trans-bronchique par bronchoscopie Biopsie pulmonaire chirurgicale par videothoracoscopie Biopsie dʼadénopathie médiastinale par mediastinoscopie La biopsie est rentable pour la sarcoïdose et la lymphangite carcinomateuse Biologie NFS, VS et CRP : syndrome inflammatoire Formule sanguine : hyperéosinophilie Dosage des BNP Sérologie VIH (avec accord) Le reste est en fonction du contexte : Bilan infectieux Bilan immunologique (connectivite) Dosage de lʼenzyme de conversion (sarcoïdose) Démarche diagnostique Les examens complémentaires ne doivent pas retarder la prise en charge thérapeutique en cas de signes de gravités PID aiguë Devant une fièvre : LBA Absence de fièvre : bilan cardiaque PID chronique 1.Clinique + TDM + EFR 2.Fibroscopie bronchique + LBA + biopsie bronchique 3.Biopsie plus invasive

5 Etiologie Pneumopathie infectieuse Étiologie : Infection bactérienne : legionnella, mycoplasma et chlamydia Virus : grippe et VRS Chez lʼimmunodéprimé (VIH) : miliaire tuberculeuse, pneumocystose et VZV Le LBA avec analyse bactériologique est lʼexamen clef Les causes infectieuse doivent être rechercher et éliminer dans tous les cas Miliaire tuberculeuse

6 PID de cause cardiaque Cʼest une cause fréquente de PID Le bilan cardio est systématique devant toute PID : ECG, BNP et ETT Test au diurétique : la réponse au traitement diurétique est en faveur de ce diagnostique Oedème pulmonaire lésionnel : SDRA Étiologie : Infectieuse, sepsis sévère Toxique Autre : pancréatite aiguë, transfusion massive, polytraumatisme Pneumopathie dʼhypersensibilité (PHS) Physiopathologie : Réaction de type 3 de Gell et Coombs, dirigé contre un antigène organique. Évolue vers la pneumopathie interstitielle fibrosante (2 bad) avec insuffisance respiratoire chronique restrictive Terrain : profession à risque (fermier, vétérinaire, animalier), rechercher un lien temporelle entre lʼexposition et les symptômes Formes clinique : Aiguë : syndrome pseudogrippal fébrile survenant quelques heures après une exposition antigénique Chronique : toux et dyspnée progressive Paraclinique : Imagerie : opacité infiltrative bilatérale, verre dépoli LBA : hypercellularité avec des CD8+ Sérologie de la maladie du poumon de fermier ou de la maladie des éleveurs dʼoiseaux : dosage des précipitines sérique (IgG) Bilan allergologique : test cutané Prise en charge : Eviction de lʼallergène Maladie professionnelle Pneumopathie médicamenteuse Recherche dʼune imputabilité intrinsèque et extrinsèque Médicaments souvent impliqués : amiodarone, chimio (bléomycine et méthotrexate), β-lactamine et nitrofurantoïne (traitement des infections urinaire chronique) Le LBA est lʼexamen clef : LBA lymphocytaire ou éosinophilique PEC : arrêt du médicament

7 Hémorragie intra-alvéollaire Clinique : hémoptysie Examens complémentaires : NFS : anémie fréquente Imagerie : syndrome alvéolaire bilatéral LBA rosé Étiologie : Primitive Secondaire : vascularite (syndrome de Goodpasture), troubles de lʼhémostase Hémorragie alvéolaire se traduisant par des plages de verre dépoli diffuse PID associé aux maladies systémiques Clinique : signes extra-pulmonaire évoquant une maladie systémique Étiologie : Syndrome de Gougerot-Sjögren Polyarthrite Rhumatoïde Lupus érythémateux disséminé Sclérodermie Vascularites : polyangéite microscopique, Wegener et Churg & Strauss

8 # PID néoplasique : la lymphangite carcinomateuse Elle peut être dʼorigine primitive ou métastatique (sein) La biopsie bronchique et trans-bronchique confirme le diagnostique Lymphangite carcinomateuse, montrant un aspect de syndrome réticulo-nodulaire

9 PID idiopathique : la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) La FPI est un diagnostique dʼélimination : Il faut éliminer les autres causes de PID Étiologie la plus fréquente après > 50 ans Clinique : absence de signes extra-respiratoire en dehors dʼun hippocratisme digital Paraclinique : TDM : bronchectasie de traction et rayon de miel. La présence dʼautres signes doit mettre en doute le diagnostique. Bilan bio et auto-immun négatif En cas dʼincertitude, on peut être amener à la réalisation dʼune biopsie pulmonaire chirurgicale qui apporte le diagnostique de certitude : aspect de pneumopathie interstitielle commune Prise en charge : Corticothérapie Transplantation pulmonaire FPI avec image en rayon de miel FPI avec bronchectasie de traction

10 Pneumoconiose Physiopathologie : PID lié à lʼinhalation de particules minérale ou métalique Interro : recherche dʼune exposition professionnelle Asbestose : Exposition à lʼamiante : électriciens, plaquettes de frein, ciment, LBA : corps asbestosique Imagerie : recherche lʼassociation à des plaques pleurales Asbestose avec les anomalies pleurales associées : épaississements pleuraux calcifiés (flèche) et non calcifiés (double flèche), qui ne font par partie de lʼasbestose à proprement parler mais confirment la probable exposition à lʼamiante

11 Silicose : Exposition à la silice : mineurs de charbon, tailleur de pierre Imagerie : adénopathie médiastinale avec des calcifications en coquille dʼoeuf Nodules, masses et calcifications ganglionnaires médiastinales et hilaires (radio) dans le cadre dʼune silicose chez un mineur de charbon Bérylliose : Exposition au béryllium : dentistes Présentation semblable à la sarcoïdose Prise en charge : déclaration de maladie professionnelle Sarcoïdose Cause la plus fréquente chez lʼadulte jeune (< 40 ans) # Lymphangioleiomyomatose Terrain : femme jeune Épanchement pleural chyleux Bilan du suive TDM : aggravation des lésions EFR : CVF GDS : lʼapparition dʼune hypercapnie DLCO : Test de marche : saturation

12 Bonus : EFR Syndrome restrictif Syndrome obstructif Syndrome mixte VEMS CV VEMS/CV CPT VR > 70% < 80% N < 70% < 70% N N VEMS/CV = rapport de Tiffeneau Courbe débit/volume La partie concave de la courbe du bas atteste dʼune du DEP et dʼun syndrome obstructif