Paragangliome Géant de la Queue de Cheval A propos d un d

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1 Paragangliome Géant de la Queue de Cheval A propos d un d cas Monique Boukobza,, Marc Polivka*, Guillaume Lot** Services de Neuroradiologie, d Anatomie d Pahologique* et de Neurochirurgie** Hôpital Lariboisière re - Paris

2 Objectifs Décrire les aspects TDM et IRM d un d rare cas de Paragangliome Géant de la Queue de Cheval révélér par une sciatique atypique

3 Cas - Clinique Une femme de 32 ans, a présent senté il y a 6 ans (1994- deux derniers mois de grossesse) une lombosciatique S1 gauche tronquée e au talon, sans déficit d associé Au décours d apparaissent des lombalgies, associées à des douleurs des MI, sans topographie radiculaire, persistent Examen Clinique (10( 10-00): Achilléen gche aboli

4 Cas - Radiologie Radiographies du RL: discrète scoliose lombaire à convexité gauche et sommet L2, et hyper lordose lombaire IRM: masse intradurale, extramédullaire dullaire, occupant tout le canal de T12 à L4 Dimensions: Aspects T1, SET2, 3D-Fiesta, T1- Gadolinium

5 IRM - 1 IRM: tumeur de 160x70x50 mm (craniocaudal, ant-post, transverse), bien délimitd limitée, extramédullaire dullaire,, remplissant totalement le canal, élargi, det12 à L4, avec important scalloping vertébral Isointense T1, légèrement l hyperintense T2 au cône médullaire, m fortement rehaussée e par le contraste

6 IRM - 2 En SE T1, T2, et T1 après s contraste, quelques éléments punctiformes et serpigineux de «signal void» sont visibles à l intérieur de la tumeur, évoquant des structures vasculaires Les séquences s SE T2, T1 après s contraste et l acquisition volumique 3D-T2, mettent en évidence des pédicules vasculaires d alimentation et de drainage

7 IRM 1 1 SE T1, T2, 3D-T2, Gd

8 Chirurgie - AP Intervention: lésion l ayant détruit d la dure-mère, re, et ne pouvant être enlevée e du fait de son caractère re très s hémorragique h et de la dispersion des racines dans la tumeur Biopsie, Laminectomie décompressive T12-L4 Diagnostic histologique : Paragangliome

9 Evolution Radiothérapie Augmentation progressive du volume tumoral Aggravation clinique: déficit d sensitivo-moteur et troubles sphinctériens Contrôle TDM et IRM à 4 ans: Même aspect sur les différentes séquencess du diamètre transverse (60 mm) du scalloping vertébral et des destructions pédiculaires et des arcs postérieurs

10 IRM - 3

11 Le Paragangliome de la Queue de Cheval Tumeur rare: : premières res descriptions IRM (1),cas( isolés rapportés, récentes r revues de la littérature (2,3( 2,3) Symptômes révélateurs r très s variables (4)( Aspect IRM non spécifique cifique,, dimensions variables la plus volumineuse avait 130 mm (5)( Aspect IRM particulier déjàd rapporté,, rarement retrouvé (6, 7, Cas présent senté) Tt: le + souvent résection r totale, sauf en cas de Tumeur GéanteG

12 Le Diagnostic IRM Il se pose habituellement avec Le Schwannome L Ependymome

13 Le Diagnostic Une bordure hypointense en T2, évoquant des éléments hémorragiques h est souvent retrouvée e dans le Pgg et l épendymome (pas dans le cas présent senté) La mise en évidence d un d Pédicule P Vasculaire n est n pas habituelle dans les Ependymomes

14 Le Diagnostic - 2 La constatation en séquences s T2 et T1 après s contraste de vaisseaux serpigineux intratumoraux et de pédicules p vasculaires d alimentation est très évocatrice de Paragangliome ( Levy,, 93_Abe Abe,, 99)

15 Le Diagnostic - 3 Nous soulignons l intl intérêt de l acquisitionl volumique dans: 1. La mise en évidence des pédicules p vasculaires 2. L analyse des rapports de la tumeur avec les racines de la queue de cheval

16 Conclusion - 1 Le cas rapporté pose le problème du diagnostic des Tumeurs Géantes G de la Queue de Cheval de l adultel Ici il se pose essentiellement avec l Ependymome Les anomalies vasculaires, visibles en T2, T1-Gd et 3D-T2, devraient permettre d en d faire le diagnostic par IRM

17 Conclusion Nous soulignons l intl intérêt de l acquisition l volumique dans la mise en évidence des pédicules vasculaires 2. Le cas présent senté est remarquable par Son caractère re paucisymptomatique malgré une évolution longue Son volume: c est, c à notre connaissance le plus volumineux Paragangliome de la région lombaire rapporté

18 Bibliographie 1- Boukobza M, Foncin JF, Dowling-Carter D: Paraganglioma of the cauda equina: magnetic resonance imaging Neuroradiology : Miliaras GC, Kyritis AP, Polyzoidis KS: Cauda equina : Paraganglioma a review J Neuroncol : Gelabert-Gonzales Gonzales M: Paraganglioma of the lumbar region J Neurosurg Spine : Narvaez J, Alegre-Sancho J, Clavaguera MT, Juanola X, Roig-Escofet D Cauda equina tumour presenting as atypical sciatica Br J Rheumatol : Wolansky LJ, Stewart CA, Pramanik BK et al Giant paraganglioma of the cauda equina in adolescence J Neuroimaging : Levy RA Paraganglioma of the filum terminale: MR findings AJR : Abe H, Maeda M, Koshimoti Y et al Paraganglioma of the cauda equina: MR findings Rad Med :