Item n 125 : Sclérose en plaque

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Sévérine Lessard
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1 Physiopathologie Item n 125 : Sclérose en plaque Maladie inflammatoire démyélinisante pouvant atteindre toutes les zones myélinisées du SNC. Atteinte axonale secondaire menant au handicap permanent. Épidémiologie Terrain : femme jeune FDR : ATCD familiaux Examen clinique Interrogatoire Dissémination des lésions dans le temps : recherche dʼépisode antérieur de déficit neurologique Dissémination des lésions dans lʼespace : atteinte de différente région du SNC Clinique de la phase initial Manifestation neurologique focale variée correspondant à une poussée de la maladie Myélite aiguë : Atteinte cordonale postérieur (fréquent) : paresthésie et dysesthésie Signes moteur avec syndrome pyramidal Signe de Lhermitte Atteinte oculaire : névrite optique rétrobulbaire (NORB) Atteinte des paires crâniennes Syndrome cérébelleux Troubles génito-sphinctériens : dysurie, imperiosité, impuissance Signes négatif : hémianopsie latérale homonyme, aphasie et syndrome extra pyramidal " Clinique de la phase dʼétat La maladie évolue par poussée Les atteintes neurologiques de la phase initiale peuvent coexister, aboutissant a un handicap (troubles de la marche, dysphagie, syndrome pseudo-bulbaire). On retrouveras aussi des troubles cognitifs, fatigue et douleurs.

2 Examens complémentaires " A visé diagnostique IRM encéphalique et médullaire T1-T2-FLAIR avec injection de gadolinium : Peut être normal au début Dissémination spatiale : multiple hypersignaux disséminé de la SB en T2 (hypot1), prédominant en périventriculaire sous corticale, correspondant aux plaque de démyélinisation Dissémination temporelle : coexistance de lésion ancienne et récente (se rehaussant en T1-gado) LʼIRM permet dʼévaluer lʼactivité de la maladie : prise de contraste au moment du diagnostique, correspondant à des plaques jeune active PL pour analyse du LCR, pas nécessaire si la dissémination temporelle et spatial a été prouvée par la clinique et lʼirm : Inflammation du SNC : modéré de la protéinorachie (< 1 g/l), pléiocytose à prédominance lymphocytaire Bande oligoclonale dʼigg en immunoéléctrophorèse, témoignant dʼune sécrétion intrathécale dʼigg Le LCR peut être N Potentiels évoqués (visuelles, auditif, sensitif et moteur), réaliser uniquement si la dissémination spatiale nʼest pas démontrées " Complications Exploration urinaire : bilan urodynamique " Diagnostique différentielle VS, CRP et EPS normale Bilan immunologique : AAN,... Bilan infectieux : sérologie de Lyme, VIH,... Diagnostique positif 4 critères : 1) Dissémination spatiale 2) Dissémination temporelle 3) Inflammation du SNC 4) Absence de syndrome inflammatoire biologique Diagnostique différentielle Cause dʼatteinte neurologique multi-focale : Maladie inflammatoire systémique : LED, Gougerot-Sjögren Infection du SNC : VIH (LEMP) Cause dʼatteinte neurologique localisée : NORB : causes toxique Atteinte médullaire : compression médullaire, myélite infectieuse Evolution Forme rémittente : évolue par poussée qui régressent au début, puis laisse des séquelles par la suite. Peut évoluer vers une forme progressive. Forme progressive : aggravation progressive continue de lʼétat neurologique pendant au moins 6 mois.

3 Prise en charge Prise en charge pluridisciplinaire Traitement des poussés Hospitalisation en urgence Bilan pré-thérapeutique pour les corticoïdes Corticoïde systémique à fortes dose en cure courte de 3 jours : méthylprednisolone en bolus IV 1g/j durée de la poussée Mesure adjuvante à la corticothérapie Prévention des complications de décubitus Surveillance de l'efficacité et tolérance du traitement Repos et arrêt de travail Traitement de fond Immunomodulateur (Interféron β) : Diminue la fréquence des poussées et ralentit la progression du handicap Indication : après au moins 2 poussées en 2 ans EI : syndrome pseudo grippal. CI : grossesse βhcg + contraception efficace Immunosuppresseurs " Traitement symptomatique des complications de la maladie But : améliorer la qualité de vie Rééducation neurologique : kinésithérapie, physiothérapie,... Lutte contre la spasticité : antispasmodique (Baclofène) Troubles urinaires (doivent être rechercher et surveiller) : Urgenturie : anticholinérgique Dysurie : α-bloquant Troubles sexuel : sildénafil et psychothérapie Traitement des douleurs : antalgique et co-antalgique (antiépiléptique et antidépresseur) Psychothérapie de soutient " Autres mesures Éducation thérapeutique Mesures sociales : 100%, ALD30, allocation adulte handicapé Surveillance et suivie IRM et PL de suivie inutile Bilan urodynamique et radiologique si troubles urinaire.

4 Atteinte oculaire Névrite optique rétro-bulbaire (NORB) Clinique : Signes fonctionnels : BAV importante rapidement progressif, unilatérale Douleur rétro-oculaire accentué lors des mouvements oculaires Reflex photo-moteur direct et consensuel du coté de lʼoeil atteint, conservé du coté de lʼoeil sain FO : normal ou oedème papillaire Examen paraclinique : Examen des champs visuel : scotome central Examen de la vision des couleur : dyschromatopsie Potentiel évoqué visuel : allongement des temps de latence (ralentissement de la vitesse de conduction) Evolution Le plus est souvent favorable, avec une bonne récupération visuelle Parfois persiste un phénomène dʼuhthoff (BAV lors de lʼ de la température corporelle) Risques de séquelles et récidive Autre étiologie : LED, sarcoïdose Prise en charge : But : accélérer la récupération visuelle Même traitement que les poussé de SEP (sʼen est une) Autre Ophtalmoplégie internucléaire Physiopathologie : atteinte de la bandelette longitudinale postérieure, reliant le noyau du VI dʼun coté et III de lʼautre Clinique : diplopie lors de la latéralité du regard du à une paralysie de lʼadduction de lʼoeil atteint, et adduction conserver lors de la convergence Paralysie du VI : diplopie binoculaire horizontale, maximale dans le regard du coté de la paralysie, convergence normale

FIGURE 2 IRM cérébrale, coupe axiale, séquence pondérée T2 FLAIR.

5 FIGURE 1 IRM médullaire, coupe sagittale, séquence pondérée T2, hypersignal médullaire T7. FIGURE 2 IRM cérébrale, coupe axiale, séquence pondérée T2 FLAIR. Plusieurs lésions en hypersignal, périventriculaires, une lésion juxtacorticale, hypersignal diffus périventriculaire.

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