Atrophie Corticale Postérieure. Terminologie 09/02/2017. Posterior Cortical Atrophy Benson et al, Arch Neurol 1988;45:

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1 Atrophie Corticale Postérieure Posterior Cortical Atrophy Benson et al, Arch Neurol 1988;45: François SELLAL CMRR de Strasbourg-Colmar Hôpitaux Civils de Colmar Hôpitaux Civils de COLMAR Amiens, le 3 février 2017 Inserm U Faculté de Médecine de Strasbourg Cinq patients développant de façon progressive des troubles des fonctions postérieures. «Signes visuels» inauguraux puis : Agnosie visuelle Agnosie topographique Apraxie visuo-constructive Aphasie transcorticale postérieure Syndrome de Gerstmann (acalculie, indistinction D-G, agnosie digitale, agraphie) Syndrome de Balint (ataxie optique, paralysie psychique du regard, simultagnosie) Posterior Cortical Atrophy (2) Benson et al, Arch Neurol 1988;45: Terminologie Signes tardifs ou négatifs : Troubles de la mémoire verbale très tardifs Pas d altération des fonctions motrices et sensorielles primaires (notamment de la vision) Bonne conscience de soi (insight), affect approprié. Données d examen : EEG : ralentissement diffus aux stades tardifs WAIS : perte de points au QIP par rapport au QIV TDM : atrophie des régions π> α IRM : idem Atrophie corticale postérieure (Benson et al, 1988, Tang-Wai et al 2004) Atrophie bipariétale progressive(mackenzie et al, 1996) Dysfonction corticale postérieure (Renner et al, 2004) Syndrome de Benson Forme visuelle de MA (Nestor et al, 2003) Forme atypique de MA(Galton et al, 2000) Apraxie progressive (Ceccaldi et al, 1995) Profil clinique. Plaintes des patients (1) Peu spécifiques Je pourrais voir mais je ne vois pas Vision brouillée, floue incapable de focaliser pour lire Sensation d instabilité quand les objets bougent Besoin de lire des grands caractères Evovatrices d une simultagnosie Du mal à voir les choses même devant soi Je les vois mais je ne peux pas les mettre ensemble Quand elle regarde un panorama, elle ne voit pas les détails qu elle pourrait voir Du mal à prendre un objet quand il y en a une multitude devant soi Tang-Wai et al, 2004 Recherche d une simultagnosie Figures de Navon : Traitement local : Z Traitement global : H Z 1

2 Recherche d une simultagnosie Comptage (VOSP) Exploration en Eye tracking de l une analyse d image. A : sujet sain B : ACP. Après avoir observé la partie la plus informative, se perd dans des parties de l image n apportant aucune information pertinente. Profil clinique. Plaintes des patients (2) Evocatrices d ataxie optique Du mal à enrouler le cordon de l aspirateur autour du manche Du mal à attraper un objet mouvant Evocatrices d une prosopagnosie Difficultés à reconnaître les visages, repères et sites géographiques. Profil clinique des malades Age moyen de début des symptômes : 60,5 ±8,9 ans Sex ratio (H/F) : 0,4 Durée de la maladie (9 cas autopsiés) : 3-10 ans Troubles visuels les plus fréquents : simultagnosie (82%) amputation du champ visuel : HLH, QLH (47,5%) Autres troubles les plus fréquents : acalculie (38%) alexie (78,6%) anomie (88,9%) apraxie idéomotrice (86,7%), visuo-constructive (100%) Préservation de la conscience de soi (95%) Tang-Wai et al, 2004 Tang-Wai et al, 2004 Mme AC, 53 ans MMSE : 28/30 Calcul : 4/5 Dessin : 0/1 Mattis : 138/144 Dessins copiés de la BORB Profil clinique des malades (début/fin) Hallucinations : 1/40 (5/40) Syndrome parkinsonien : 0/40 (6/40) 1 Génétique 1 : Apo ε2 : 25,9% Apo ε3 : 70,4% Apo ε4: 3,7% Epidémiologie? 2 Sur 523 MA adressées en CM : 24 (5%) présentations visuelles; 13 (3%) présentations apraxiques. 1: Tang-Wai et al, Neurology : Snowden et al, Cortex

3 Critères proposés (Tang-Wai et al, 2004) Signes cardinaux (1) Début insidieux, aggravation progressive Plaintes visuelles initiales, en l absence de problème ophtalmologique Préservation relative de la mémoire antérograde et de la conscience de soi Troubles visuels handicapants tout au long de la maladie Critères proposés (Tang-Wai et al, 2004) Signes cardinaux (2) Absence d hallucinations ou de syndrome parkinsonien précoces Un des signes suivants : Simultagnosie avec ou sans ataxie optique ou apraxie du regard Apraxie visuo-constructive Amputation du champ visuel Désorientation topographique Eléments du syndrome de Gerstmann Critères proposés (Tang-Wai et al, 2004) Signes évocateurs (3) Alexie Début présénile Apraxie idéomotrice ou de l habillage Prosopagnosie Investigations Neuropsychologie : dysfonctionnement pariétooccipital TDM/IRM : atrophie focale P ou O SPECT/TEP : hypoperfusion/métabolisme PO IRM, séquences en T1, Mme MC, 56 ans Mme AC, 53 ans. TDM cérébrale IRM cérébrale. Mme MC. 58 ans. 3

4 IRM, coupes transversales inversion récupération IRM, coupes transversales inversion récupération IRM, coupes sagittales images pondérées en T1 Crutch et al, Lancet Neurol 2012 Imagerie fonctionnelle TEP-TEMP SPECT à l ECD. Atrophie corticale postérieure Apparition précoce d'une hypoperfusion du cortex associatif postérieur souvent bilatérale dans les formes évoluées Une hypoperfusion limitée au cortex bipariétal doit faire discuter de l'éventualité d'une MA Relative préservation du cortex frontal et des structures amygdalohippocampiques 4

5 Posterior Cortical Atrophy Victoroff et al, Arch Neurol 1994; 51: premiers cas neuropathologiques : Maladie d Alzheimer (DNF pariéto-occipitales et hippocampiques) Gliose sous-corticale des régions pariéto-occipitales Maladie de Creutzfeldt-Jakob (lésions diffuses) Anatomo-pathologie Tang-Wai et al, /40 Même tableau que ceux non décédés 2 cas de DCB Syndrome parkinsonien asymétrique Apraxie idéomotrice 7 cas de MA 5 MA pure 2 MA avec corps de Lewy Hallucinations, sdr parkinsonien 3 à 7 ans plus tard 1 à 3 ans après le début Neuropathologie des atrophies focales Alladi et al, Brain 2007;130: Alladi et al, Brain 2007;130: Signes cliniques des ACP dues à une MA Voie du où Voie du quoi Alladi et al, Brain 2007;130:

6 D après Delacourte et al, 1999 Influence de facteurs génétiques? Répartition des ACP selon leur profil clinique et le profil des biomarqueurs dans le LCR. AD : maladie d Alzheimer; PCA-AD : atrophie corticale postérieure avec signes de maladie d Alzheimer, CBS : syndrome cortico-basal; p-pca : atrophie corticale postérieure pure. J Seguin, M Formaglio et al. Neurology 2011; 76 : Charge amyloïde et métabolisme cérébraldans l ACP. Rosenbloom et al, Neurology 2011;76: ACP vs 14 MA 30 témoins 12 ACP 14 MA 30 témoins Rosenbloom et al, Neurology 2011;76:

7 Traitements? Tentative de prise en charge non médicamenteuse Videaud H et al, Rev Neurol séances support objectifs contenu Traitements symptomatiques de la MA : IAChE, mémantine Traitement de l anxiété +++ Traitement antidépresseur anxiolytique Traitements non pharmacologiques? Comprendre la maladie diaporama Comprendre que les spt s intègrent dans un syndrome connu Repérer les difficultés du quotidien Exprimer son expérience sans le regard de l aidant Recours à des aides et conseils techniques Consolidation des connaissances Recours aux ressources médico-sociales ADCS/ADL 1 groupe patient 1 groupe aidant Recours à un ergothérapeute Intervention d un contrôleur du Conseil Général Évaluer le retentissements sur les AVQ Expression libre et spontanée sur le vécu Conseils personnalisés Utiliser les capacités résiduelles Contrôle et renforcement des connaissances Connaître les dispositifs d aide, Aides à domicile Rapports œil/cerveau Habillage Alimentation Déplacements conduite Lecture/écriture Lenteur dans les tâches (expliquer à l aidant) Emergence de besoins Conseils concrets et écologiques Reprise des 4 séances à partir de situations concrètes Information et réflexion sur AdJ, aides financières Effet sur l anxiété En conclusion L ACP est un syndrome, dont la clinique fait l unité. Plusieurs étiologies sont possibles, largement dominées par la MA. Les biomarqueurs in vivo permettent d approcher cette étiologie. Les traitements restent largement empiriques et se superposent à ceux proposés dans la MA. Révélation d une maladie d Alzheimer par un syndrome pariétal, avec mouvements anormaux asymétriques Charge amyloïde dans l ACP. Formaglio M et al.j Neurol patients ACP avec un profil MA (LCR, PET PIB) 5 patients avec un profil MA typique (cog, LCR, PET PIB) 8 patients groupe témoin: absence plaintes et troubles cognitifs (cog, PET) Marquage plus élevé dans les régions occipitales et temporales chez 4 ACP /5, mais pas de différence ACP-MA quand le niveau global de marquage est utilisé comme covariable en analyse statistique 7

8 Fixation du PIB chez les 5 patients ACP Formaglio M et al. J Neurol 2011 Analyse cartographique du marquage PIB - Cortex frontal, pariétal et cingulaire: NS - Cortex occipital: ACP > MA (p=0,03) - Cortex temporal latéral: tendance ACP > MA (p=0,05) Augmentation du marquage PIB chez les patients ACP, mais qui ne prédomine pas toujours dans les régions postérieures Corrélation à l histologie, mais pas à la clinique Cas # 1. Madame AC, née en Vue en 2002 (53 ans) Pharmacienne en activité, gauchère contrariée Antécédents : DNID traité par simple régime (2001) hypercholestérolémie traitée familiaux : MA chez la mère vers 70 ans Plaintes : Depuis Noël 2001: perte du fil de la pensée, manque d entrain. D après le mari : pb pour lire une carte routière, oublis inhabituels, indifférence AC, 53 ans. Bilan de septembre 2002 Grober et Buschke (RL/RI-16) : rappel immédiat : 14/16 rappels libres : rappels totaux : reconnaissance : 16/16 fausse reconnaissance : 0 rappel libre différé : 12/16 rappel total différé : 16/16 intrusions : 0 AC, 53 ans. Bilan de septembre 2002 Fluence verbale : Animaux : 19 (1 mn) P-F-L : Stroop :(?-56-16) Empan chiffré direct :4, inverse : 3* TMTA:120* s (<10e p), B:210* s (<10e p) Test de l horloge : hésitant Copie de la fig. de Rey : AC, 53 ans. Bilan de septembre 2002 Test des cloches : 34/35 Test de discrimination visuelle de Benton : PEGV : Figures identiques : 4*/10 (lente) Figures enchevêtrées : 7*/10 Appariement fonctionnel : 10/10 Appariement catégoriel : 10/10 8

9 AC, 53 ans : fonctions pariétales Mme AC, 53 ans. TDM cérébrale Orientation D-G : 12/12 Gnosies digitales : sp Désignation des parties du corps : sp Gnosies des couleurs : sp IRM, coupes transversales inversion récupération IRM, coupes transversales inversion récupération IRM, coupes sagittales images pondérées en T1 Mme AC, 53 ans. SPECT 9

10 Mme AC, 53 ans. SPECT AC, 53 ans. Bilan d août 2003 MMS = 28/30 (calcul : 4/5, dessin : 0) Echelle de Mattis : Attention : 34/37 Initiation : 36/37 Construction : 5/6 Concepts : 38:39 Mémoire : 25/25 Total : 138/144 AC, 55 ans. Bilan de juin-août 2004 Echelle de Mattis : Attention : 34/37 Initiation : 35/37 Construction : 6/6 Concepts : 39/39 Mémoire : 25/25 Total : 139/144 AC, 55 ans. Bilan de juin-août 2004 Grober et Buschke (RL/RI-16): rappel immédiat : 16/16 rappels libres : rappels totaux : reconnaissance : 16/16 fausse reconnaissance : 0 rappel libre différé : 11/16 rappel total différé : 16/16 intrusions : 0 DO 80 : 80/80 AC, 58 ans. Bilan de mars-juin 2006 Echelle de Mattis : Attention : 35/37 Initiation : 28*/37 Construction : 3*/6 Concepts : 39/39 Mémoire : 23/25 Total : 128*/144 AC, 57 ans. Bilan de mars 2006 Grober et Buschke : rappel immédiat : 14*/16 rappels libres : rappels totaux : reconnaissance : 16/16 fausses reconnaissances : 0 rappel libre différé : 11/16 rappel total différé : 16/16 intrusions : 0 10

11 AC, 58 ans. BORB (1) Comparaison d ouvertures Comparaison de longueurs:22*/30 Comparaison de tailles de disques: 18*/30 Orientation de lignes: 23/30 Position d ouvertures: 28*/40 Figures entremêlées : Paires de lettres: 36/36 Triplets de lettres: 21*/36 Mme AC. BORB (2) BORB : appariement perceptif Dessin copié : Dessin de mémoire : Appariement perceptif Vues minimales : 21/25 Vues écrasées : 21/25 Décision d objet : Facile : 32/32 Difficile : 23/32 (seuil) BORB : appariement perceptif BORB : décision d objet 11

12 MC, 58 ans. BORB (3) AC. 57 ans. Appariement catégoriel : 31/32 Appariement fonctionnel : 28/32 Dénomination : 14/15 Figures de Navon : Ttt local : 6/6 Ttt global : 3/6 sur incitation Z Appariement couleurs-dessin : sp Test de Farnsworth : dyschromatopsie totale des deux yeux. Rôle du glaucome? AC, 57 ans. Bilan de mars-juin 2006 Comptage AC, 57 ans. Fonctions visuo-praxiques Dénomination de 10 objets : 10/10 Pantomime sur commande : 9*/10 Utilisation réelle : 8*/10 Praxies idéatoires : 4/4 Gestes symboliques : 8/8 Gestes arbitraires : 2*/4 Praxies mélokinétiques : 2/3 * Pb pour les gestes bimanuels Mme AC. IRM, coupes coronales IR 12

13 Mme AC. IRM coupes transversales T1 Mme AC. IRM coupes sagittales T1 Mme MC, née le Cas # 2 Secrétaire-gestionnaire en activité En 2002 (55 ans) : troubles mnésiques (manque du mot) perd des objets dans des endroits incongrus désorientation spatiale moindre précision des gestes anxiété ++ Bilan de 2003 MMS = 26/30 (calcul, dessin) Grober et Buschke : rappel immédiat : 15/16 rappels libres : 6*-9-9 rappels totaux : reconnaissance : 15/16 fausses reconnaissances : 0 rappel libre différé : 10/16 rappel total différé : 14/16 intrusions : 5* Bilan de 2003 Stroop :+4 WCST :2*critères, 9*erreurs dont 5 pers. Empan chiffré :6 (endroit), 4 (inverse) Fluence en 2 mn : animaux : 24 P : 27 Dénomination :8*/10 Figure de Rey 13

14 Mme MC. Copie de la figure de Rey IRM, séquences en T1, 2003 MC, 58 ans. Bilan d août 2005 MMS = 23*/30 (OS: 4/5, calcul: 1/5, langage: 7/8, dessin: 0) Echelle de Mattis : Attention : 36 Initiation : 29 Construction : 2* Concepts : 36 Mémoire : 17* Total : 120*/144 MC, 58 ans. Bilan d août 2005 Grober et Buschke : rappel immédiat : 14*/16 rappels libres : 4* -7*-10 rappels totaux : reconnaissance : 16/16 fausses reconnaissances : 1 rappel libre différé : 9/16 rappel total différé : 16/16 intrusions : 2* MC, 58 ans. Bilan d août 2005 Mémoire visuelle : DMS-48 Set 1 : 48/48 (100%) Reconnaissance réalisée en 4mn 30s MC, 58 ans. BORB (1) Tâche de longueur de lignes: 28/30 Tâche de taille de disques:24*/30 Tâche d orientation de lignes: 23/30 Tâche de position de trous: 28/40 Copie de dessin :très altérée; difficultés de correspondance entre le modèle et la copie; désorientation spatiale marquée. 14

15 Mme MC. Copie de dessins (1) Mme MC. Copie de dessins (2) BORB BORB BORB Mme MC. Copie de dessins (3) MC, 58 ans. BORB (2) Vues minimales:23/25 Vues inhabituelles: 21/25 Dessin de mémoire :production similaire aux dessins copiés. Décision d objet: Version facile (B): 30/32 Version difficile (A): 23/32 (seuil : 23) Dénomination:64*/76 Erreurs visuelles: 8* Erreurs sémantiques: 4 MC, 58 ans. Fonctions visuo-spatiales Ecriture : phrase du MMS Orientation D-G (Benton) : 10*/20 Sur soi : 8/12 Sur autrui : 2/8 Localisation des doigts :51*(58 ±1,6) Main visible : 16/20 Main cachée : 18/20 2 mains cachées : 17/20 Calcul posé : 15

16 MC, 58 ans. Fonctions visuo-spatiales MC, 58 ans. Fonctions visuo-spatiales Facial recognition test : 42 (n = 40-54) Figures de Navon : local 6/6, global 0/6 Z Dénomination de 12 objets : 12/12 Pantomime sur commande : 12/12 Praxies idéatoires : 4/4 Gestes symboliques : 8/8 Gestes arbitraires : 1*/4 Praxies mélokinétiques : 2/3 IRM cérébrale. Été