1 GROS vaisseaux 2 MOYENS vaisseaux 3 PETITS vaisseaux Occlusion aiguë de l artère rénale. Syndrome des embols de cholestérol PAN

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1 ITEM 134 = NEPHROPATHIES VASCULAIRES Objectifs CNCI - Diagnostiquer une néphropathie vasculaire PARTIE 1 = NEPHROPATHIES VASCULAIRES AIGUËS CLASSIFICATION (1, 2, 3) 1 GROS vaisseaux 2 MOYENS vaisseaux 3 PETITS vaisseaux Occlusion aiguë de l artère rénale Syndrome des embols de cholestérol PAN MAT = SHU Néphroangiosclérose maligne Crise aiguë sclérodermique! I) OCCLUSIONS VASCULAIRES AIGUËS 1 ) THROMBOSE DE L ARTERE RENALE = INFARCTUS RENAL GENERALITES INFARCTUS RENAL = occlusion aiguë d une artère rénale / infarctus peut être segmentaire ou total ETIOLOGIES CAUSES EMBOLIQUES (en général plus brutal) Cardiopathie emboligène = FA (PCZ) Flutter Valvulopathies (mitrales surtout) IDM Patent foramen ovale ENDOCARDITE INFECTIEUSE (PCZ) (embols septiques) Embols gazeux (iatrogénie accident de décompression en plongée sous-marine) Embols tumoraux Embols amniotiques CAUSES THROMBOTIQUES (en général moins brutal) RUPTURE DE PLAQUE D ATHEROME (PCZ) DISSECTION AORTIQUE étendue à l artère rénale Thrombose in situ sur Fibrodysplasie de la média Traumatisme rénal Vascularite Drépanocytose / Thrombophilie TRIADE CLINIQUE EVOCATRICE DOULEUR LOMBAIRE brutale unilatérale (mimant une CN) +/- ABDOMINALE HEMATURIE MACROSCOPIQUE isolée à la BU (30 % des cas) POUSSEE HYPERTENSIVE +/- signes associés FIEVRE ANURIE = si occlusion bilatérale ou unilatérale sur rein unique Nausées Vomissements «DEPISTAGE» = ECHO-DOPPLER ARTERIEL RENAL et VOIES URINAIRES o 2 signes positifs - INTERRUPTION DE FLUX EN DOPPLER - Infarctus au doppler couleur parenchymateux «DIAGNOSTIC» = TDM ABDOMINO-PELVIENNE SPIRALEE +/- injection ou ANGIO-IRM o avec injection seulement si pas d IRA sinon contre-indiqué! o 4 signes positifs d infarctus rénal (confirme le diagnostic) - Lésion HYPODENSE - TRIANGULAIRE à BASE CORTICALE - BIEN LIMITEE - NE SE REHAUSSANT PAS APRES INJECTION (zone ischémiée) 3 signes biologiques positifs o LDH (PCZ) = (valeur pronostique) o Créatinine = (IRA avec doublement rapide) o Syndrome inflammatoire DIAGNOSTIC ETIOLGIQUE recherche FA = ECG recherche EI = ETT + HEMOCULTURES recherche SAPL et avant HNF = BILAN DE THROMBOPHILIE ARTERIOGRAPHIE à discuter = seulement si revascularisation < 3 H (à visée diagnostique et thérapeutique = thrombolyse ou dilatation) BALANCE BENEFICE RISQUE = artériographie inutile si infarctus ancien / Pas de récupération attendue et risque à cause de l iode

2 TRAITEMENT PRISE EN CHARGE URGENCE +++ HOSPITALISATION en urgence en néphrologie ARRÊT DES NEPHROTOXIQUES = IEC ARA-II AINS (PCZ) TT SYMPTOMATIQUE TT ANTICOAGULANT systématique (PCZ) = HNF à dose curative 50 IU/kg IVD puis 500 UI/kg/j IVSE pour TCA cible = 2 3 REVASCULARISATION DE L ARTERE OCCLUSE par ARTERIOGRAPHIE (PCZ) = par THROMBOLYSE IN SITU ou DILATATION Antalgiques = MORPHINE (titration morphinique) Contrôle de la PA = NICARDIPINE (Loxen ) si besoin STRATEGIE THERAPEUTIQUE si infarctus récent < 3 H = ANTICOAGULATION + REVASCULARISATION si infarctus ancien = ANTICOAGULATION seule " aspirine inutile en aigu = risque hémorragique / peu de fonction rénale récupérable TT ETIOLOGIQUE +++ (TT d une FA TT d une EI ) P SECONDAIRE AU DECOURS IEC Statine Aspirine CONTROLE FDRCV SURVEILLANCE Clinique = EVA Diurèse PA Para-clinique = TCA (2 3) Plaquettes Créatinine 2 ) THROMBOSE DE LA VEINE RENALE GENERALITES THROMBOSE de la veine rénale = occlusion aiguë d une veine rénale ETIOLOGIES SYNDROME NEPHROTIQUE = sur GEM +++ (Dossier ECNi très classique) SAPL Thrombophilie et triade de Virchow si chronique (le plus souvent) = ASYMPTOMATIQUE (réseau de suppléance) si aiguë = même signes que dans infarctus rénal sans l HTA o DOULEUR LOMBAIRE = brutale unilatérale +/- abdominale o HEMATURIE MACROSCOPIQUE ISOLEE à la BU (30 % des cas) TDM ABDOMINALE avec injection = objective la thrombose Protéinurie BILAN DU RETENTISSEMENT Créatinine = IRA rarement observée LDH +++ = TRAITEMENT TT SYMPTOMATIQUE TT ANTICOAGULANT systématique (PCZ) o HNF à dose curative 50 IU/kg IVD puis 500 UI/kg/j IVSE pour TCA cible = 2 3 o relais PO par AVK FIBRINOLYSE = seulement si IRA progressive malgré anticoagulation

3 ! II) MICROANGIOPATHIE THROMBOTIQUE (MAT) DEFINITION MICROANGIOPATHIE THROMBOTIQUE (MAT) o c est un SYNDROME HISTOLOGIQUE (et pas une maladie) avec 2 signes positifs - Occlusion diffuse des artérioles et/ou capillaires par des thrombi fibrineux - Remaniement des parois artériolaires et/ou capillaires o DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE - THROMBOPENIE - ANEMIE HEMOLYTIQUE (régénérative Haptoglobine LDH Bilirubine libre) et MECANIQUE (schizocytes) o Mécanisme = 4 étapes 1. Agression endothéliale diffuse 2. Agrégation plaquettaire diffuse (= thrombopénie de consommation) 3. Fragmentation intra-vasculaire des hématies (qui se heurtent au thrombus plaquettaire) à schizocytes (= anémie hémolytique) 4. Occlusion des artérioles et/ou capillaires par thrombi fibrineux + Remaniement des parois artériolaires et/ou capillaires FORMES CLINIQUES DE MAT 2 formes principales o SYNDROME HEMOLYTIQUE ET UREMIQUE (SHU) - Atteinte RENALE +++ IRA organique HTA Hématurie Protéinurie - Terrain = surtout les ENFANTS o PURPURA THROMBOTIQUE THROMBOCYTOPENIQUE (PTT ou syndrome de Moschowitz) - Atteinte CEREBRALE +++ (PCZ) = Confusion Obnubilation Déficit Coma - THROMBOPENIE profonde - +/- atteinte CUTANEE - atteinte rénale ou modérée - Terrain = surtout les ADULTES ETIOLOGIES DE LA MAT MAT IDIOPATHIQUE MAT SECONDAIRES o Maladies auto-immunes - LED - Sclérodermie - Syndrome catastrophique des APL o Forme héréditaire = Déficit en ADAMTS13 (ou auto-ac anti-adamts13 dans le PTT) o Infections - E. Coli producteur de shigatoxines Septicémie - VIH (post-infection à CMV) - Grippe A/H1N1 o Iatrogénie - Chimiothérapie (Mitomycine C Gemcitabine) - Ciclosporine TACROLIMUS +++ (Dossier ECN blanche nationale!) - TIAH ANTI-VEGF +++ avec un traitement révolutionnaire à connaître par ECULIZUMAB o CIVD o HTA maligne o Cancer o Pré-éclampsie o HELLP syndrome (femme enceinte uniquement)

4 1 ) SYNDROME HEMOLYTIQUE ET UREMIQUE (SHU) GENERALITES PHYSIOPATHOLOGIE DE LA FORME TYPIQUE DU SHU DE L ENFANT Infection digestive par E. Coli toxinogène = O157:H7 avec production de TOXINES «SHIGA-LIKE» (PCZ) qui attaquent les artères rénales (vérotoxine) agrégation plaquettaire diffuse puis hémolyse = occlusion aiguë EPIDEMIOLOGIE DU SHU ~ 100 enfants/an en France 1 ère cause d IRA chez l enfant < 3 ans! Réflexe ECN = devant SHU typique = DECLARATION OBLIGATOIRE A L ARS avant l âge de 15 ans ETIOLOGIES SHU TYPIQUES (post-diarrhéique) (90 %) o 3 germes producteurs de vérotoxines = E. Coli O157:H7 (PCZ) Shigella Salmonelles o 1 réservoir (pour comprendre) = tube digestif des bovins (d où contamination par la viande pas assez cuite ou le fromage non traité à partir de lait de vache ) SHU ATYPIQUES (sans diarrhée) (10 % / d étiologie héréditaire le plus souvent) o par toxicité de l endothélium = «LISTE DES MAT SECONDAIRES» (Iatrogénie Infection à VIH Cancer Lupus ) o par FORME HEREDITAIRE = anomalie activatrice du fonctionnement de la VOIE ALTERNE DU COMPLEMENT par mutation ou Ac (C3 du complément facteur H facteur I CD46 / Ac anti-facteur H / mutation du gène de la thrombomoduline) o SHU idiopathique (SHU typique) Terrain o Enfant de 1 3 ans avec révélation possible sur prise récente de C3G sur diarrhée o CONTEXTE EPIDEMIQUE = période estivale avec viande peu cuite (steak haché ) fromages non pasteurisés eau contaminée 2 signes précédant le SHU o Syndrome DYSENTERIQUE = DIARRHEE GLAIRO-SANGLANTE de survenue brutale (" si prise récente de C3G peut libérer vératoxine) o FIEVRE TRIADE DU SHU o ANEMIE HEMOLYTIQUE MECANIQUE INTRA-VASCULAIRE AIGUË = Pâleur Subictère Hémoglobinurie o THROMBOPENIE de consommation = Manifestations hémorragiques possibles (purpura thrombotique ) o IRA de survenue brutale = OLIGO-ANURIQUE HTA OMI Bilan rénal = IRA = [créatinine] > 135 µm avec profil organique / vasculaire (NV aiguë +/- NTA sur précipitation intra-tubulaire d hémoglobine sur l hémolyse) NFS-P + Frottis sanguin o Thrombopénie = P < /mm 3 o Anémie hémolytique = normocytaire régénérative / bilirubine libre o Frottis = présence de SCHIZOCYTES (anémie hémolytique mécanique) PCR DANS LES SELLES = retrouve E. Coli O157:H7 (PCZ) (confirmation du diagnostic / que 50 % de positifs et seulement dans 1 ers jours de diarrhée) SEROLOGIE = recherche Ac de type IgM ANTI-LPS DE E. COLI SHIGA-TOXINE (positive dans 75 % des cas et prolongée PCR) PAS DE NECESSITE D UNE PBR (PCZ) = LESIONS GLOMERULAIRES et ARTERIOLAIRES (si réalisée) (avec thrombi intra-capillaires) Coprocultures souvent négatives EVOLUTION HISTOIRE NATURELLE Evolution spontanément favorable le plus souvent en 1 2 S PAS DE RECHUTE / RECIDIVE +++ (ECN blanche nationale) Pronostic rénal = séquelles rénales fréquentes (30 % = protéinurie HTA IRC) Pronostic vital = décès dans 1 % des cas par atteinte digestive ou SNC +++ COMPLICATIONS 4 Rénales o Anurie persistante o Protéinurie séquellaire o HTA o IRC 3 Neurologiques o AVC o Convulsion o Coma 3 Digestives o COLITE HEMORRAGIQUE o Perforation colique o Pancréatite 4 MECANISMES POSSIBLES DEVANT DES CONVULSIONS SUR SHU (ECNi blanche nationale) Thrombotique par MICRO-INFARCTUS CEREBRAUX HEMORRAGIQUE (thrombopénie + poussée d HTA) HTA MALIGNE (encéphalopathie hypertensive) ŒDEME CEREBRAL SUR HYPONATREMIE (sur IRA oligoanurique)

5 TRAITEMENT (SHU TYPIQUE) PRISE EN CHARGE Hospitalisation = systématique / en pédiatrie / avec AUTORISATION PARENTAL CONTRE INDICATION DES RALENTISSEURS DU TRANSIT et ATB BACTERICIDE (PCZ) (lyse bactérie favorise libération massive de toxines) mais ATB bactériostatique par Macrolide type AZITHROMYCINE possible (particularité fine à connaître!) TT SYMPTOMATIQUE (le + souvent suffisant si SHU forme typique) RHE + Contrôle de la PA et de la volémie +/- Epuration extra-rénale (dialyse) = si anurie persistante > 24h +/- Transfusion de CGR = si besoin (mais pas de transfusion plaquettaire) TT SPECIFIQUE (seulement si forme résistante ou atypique de l adulte) soit PERFUSION DE PLASMA FRAIS CONGELE (PFC) soit ECHANGES PLASMATIQUES MESURES DE SANTE PUBLIQUE DECLARATION OBLIGATOIRE A L ARS du SHU post-diarrhéique et ENQUETE EPIDEMIOLOGIQUE avant l âge de 15 ans Education de la famille et de l enfant + Recherche sujets contacts + consentement parental TT PREVENTIF CONTRE INFECTION A E COLI O157:H7 (lutte contre le péril fécal) PREVENTION INDIVIDUELLE (PCZ) = Cuisson de la viande Lavage des mains et fruits/légumes Produits laitiers pasteurisés (éviter non pasteurisés) PREVENTION COLLECTIVE (PCZ) = Abattage du bétail (" pas de contamination interhumaine +++) SURVEILLANCE Clinique = Cs annuelle pendant 5 ans (voire à vie si anurie > 5 J) Paraclinique = Protéinurie des 24h Créatininémie PA SHU ATYPIQUE DE L ADULTE DIAGNOSTIC Terrain = enfant > 3 ans ou adultes Clinique o survenue progressive souvent forme familiale o diarrhée +++ Paraclinique = PBR INDISPENSABLE après correction thrombopénie et HTA = LESIONS GLOMERULAIRES et ARTERIOLAIRES EVOLUTION Evolution spontanément défavorable avec risque élevé de RECHUTES (PCZ) MAUVAIS PRONOSTIC RENAL (IRC) (même après transplantation) TRAITEMENT (2 options) ECHANGES PLASMATIQUES Biothérapie = ANTICORPS ANTI-FRACTION C5 DU COMPLEMENT = ECULIZUMAB (Soliris )

6 ! III) MALADIES DES EMBOLS DE CRISTAUX DE CHOLESTEROL PHYSIOPATHOLOGIE PLAQUES ATHEROMATEUSES avec contexte d athérosclérose érosive diffuse + Manipulation de l aorte ou d une branche RUPTURE DE PLAQUE = embolie des cristaux de cholestérol à vers MI et reins ++ (incidence sous-estimée) TABLEAU EVOCATEUR = «MAORI» o Manipulation de l aorte = FACTEUR DECLENCHANT RECENT = «CATA» o ATHEROMATEUX patient o Orteils = TACHES POURPRES DES ORTEILS o Rein = IRA VASCULAIRE o INTERVALLE LIBRE (entre le geste d artériographie et l apparition de l IRA) CONTEXTE o Terrain = patient POLYVASCULAIRE ATHEROMATEUX (lésions athéromateuses aortiques) o 4 FACTEURS DECLENCHANTS = «CATA» - CHIRURGIE AORTIQUE - ARTERIOGRAPHIE RECENTE dans les 1 3 S (KT par voie fémorale) - THROMBOLYSE - ANTICOAGULANT instauré récemment (AVK AAP) ATTEINTES THROMBO-EMBOLIQUES o 3 atteintes RENALES - IRA organique vasculaire rapidement progressive ischémique (par obstruction artériolaire) - HTA sévère (fréquente) - Hématurie +/- Protéinurie faible o 3 atteintes CUTANEES - TACHES POURPRES DES ORTEILS (PCZ) (purpura nécrotique) («blue toe syndrome») - LIVEDO RETICULARIS (taches blanches extensives) des MI - GANGRENE DISTALE avec pouls distaux conservés (atteinte périphérique) o Général = Asthénie o Digestive = douleur abdominale = ischémie mésentérique (30 %) o Musculaire = myalgies = ischémie musculaire o Neurologique = déficit sensitivomoteur trouble visuel AIT syndrome confusionnel 5 signes biologiques évocateurs o SYNDROME INFLAMMATOIRE important (VS CRP élevées constantes) o HYPEREOSINOPHILIE (PCZ) (inconstante) o BAISSE DU COMPLEMENT SERIQUE de consommation (PCZ) (50 %) o Elévation CPK (50 %) o Élévation Lipase Amylase (50 %) Bilan rénal o Créatinine o Protéinurie 24h ECBU (IRA organique vasculaire (hématurie microscopique isolée +/- Protéinurie («note glomérulaire»)) Confirmation du diagnostic = 3 options à toujours discuter o FO = visualisation CRISTAUX DE CHOLESTEROL au niveau des petits et moyens vaisseaux rétiniens (rare car peu Se mais Sp) o BIOPSIE CUTANEE D UN LIVEDO (pas des zones de nécrose sur taches pourpres des orteils) - 1 signe positif = «FANTOMES» DE CRISTAUX DE CHOLESTEROL obstruant une artériole - 1 risque = NON CICATRISATION du livedo o +/- PBR - indication = seulement si FO et Biopsie cutanée négatives - 3 signes positifs = «ROC» Réaction inflammatoire marquée au voisinage Occlusion des artérioles de petits calibres par des Cristaux de cholestérol 3 DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS Vascularites des artères de petit calibre (vascularites liées aux ANCA Cryoglobulinémie ) Néphropathies secondaires (NTA) aux PdC iodés = survient plus tôt (dans les 48h suivant l artériographie / pas d hématurie) Néphropathie interstitielle aiguë immuno-allergique après introduction d un TT par AVK PRONOSTIC COMPLICATIONS Pronostic vital = mortalité > 40 % à 6 M Pronostic rénal = sombre à IRC puis IRT le plus souvent Evolution avec d autres atteintes = digestive / neurologique / cutanée (ulcération)

7 TRAITEMENT PEC HOSPITALISATION en urgence +/- REA ARRET AVK ASPIRINE (PCZ) (absence de cicatrisation = emboles) TT SYMPTOMATIQUE SEULEMENT CONTROLE STRICT DE L HTA CORTICOTHERAPIE à discuter (souvent proposée car semble augmenter la survie) SAT-VAT (PCZ) car ulcère cutané Antalgiques +/- Dialyse si IRT AU DECOURS = PREVENTION DES RECIDIVES 2 CI FORMELLES (PCZ) o CI à tous NOUVEAUX GESTES ENDO-VASCULAIRES à tout KT fémoral passant par l aorte o CI aux ANTICOAGULANTS

8 ! IV) PER-ARTERITE NOUEUSE (PAN) DEFINITION VASCULARITE NECROSANTE SYSTEMIQUE (tout organe peut être touché) DES ARTERES DE MOYEN CALIBRE («PAN macroscopique») Ne touche pas les vaisseaux glomérulaires (petit calibre : artérioles, capillaires, veinules ) = la PAN ne donne pas de NG +++ NPC la PAN avec o Erythème noueux = dermo-hypodermite nodulaire (sarcoïdose / SGA / MICI ) o Polyangéite microscopique = vascularite p-anca des petits vaisseaux 1 diagnostic différentiel = SYNDROME DES EMBOLES DE CHOLESTEROL Terrain o adulte âge moyen o CO-INFECTION CHRONIQUE VHB +++ (PCZ) (10 20 %) (>> VIH / VHC / Parvovirus B19) signes généraux (80 %) o AEG +++ o Fièvre ATTEINTES SYSTEMIQUES = «Cette Artérite Noueuse RENCARDE Grossièrement Octavia» o CUTANEE - NODULES HYPODERMIQUES INFLAMMATOIRES sur les trajets artériels (PCZ) - LIVEDO RETICULE - +/- Purpura vasculaire plus rare (MI et thorax) (plutôt évocateur de MPA) - +/- Ulcères o ARTICULAIRE et musculaire (< 50 %) - Myalgies intenses diffuses - Amyotrophie - Arthralgies +/- Arthrite des grosses articulations o NEUROLOGIQUE (80 %) - NP à type de MONONEUROPATHIE MULTIPLE SENSITIVO-MOTRICE (multinévrite) / souvent inaugurale / d installation rapide - atteinte privilégiée du NERF SCIATIQUE POPLITE EXTERNE o RENALE (constante) - IRA ORGANIQUE VASCULAIRE rapidement progressive (atteinte des artères de moyen calibre et non petit) HTA sévère HEMATURIE - JAMAIS DE NG +++ (point clé du différentiel) o CARDIOVASCULAIRE (10 %) - Tachycardie quasi-constante et résistante - Myocardite avec IC d installation rapide / atteinte coronaire - " risque d atteintes thrombotiques = AVC infarctus rénal ou mésentérique (à douleurs abdominales 30 %) o GLANDULAIRE (5 10 %) - ORCHITE - Pancréatite o Oculaires (rares) - Uvéite - Décollement de rétine - Nodules dysoriques URGENCE THERAPEUTIQUE (sans attendre les résultats pour débuter le TT) en pratique (4 PCZ) = BIOPSIE NEUROMUSCULAIRE ANGIO-IRM ou ANGIOGRAPHIE RENALE SEROLOGIE VHB ANCA BIOPSIE NEUROMUSCULAIRE (musculaire ou cutanée) o 4 signes positifs de vascularite (caractéristique des artères de moyen calibre) - PANARTERITE - NECROSANTE avec nécrose fibrinoïde de la média avec réaction inflammatoire - SEGMENTAIRE - GRANULOMES péri-vasculaire à PNN Diagnostic différentiel = ANCA négatifs / AAN (-) / cryoglobulinémie BILAN DU RETENTISSEMENT ANGIO-IRM si suspicion d atteinte rénale ou digestive (voire artériographie rénale) o MICROANEVRISMES ARTERIELS RENAUX MULTIPLES o ALTERNANCE STENOSE (étagées) DILATATION (anévrismes sur zone de bifurcation) BILAN INFLAMMATOIRE BIOLOGIQUE = VS CRP / Fibrinogène / Thrombocytose / Anémie arégénérative BILAN RENAL = Iono-Urée-Créatinine / Protéinurie des 24h PBR = CI et DANGEREUSE (du fait des anévrysmes sacciformes intra-parenchymateux car risque hémorragique) Bilan du Terrain = SEROLOGIE VHB (+/- PCR si AgHbS positif) / VHC / VIH BILAN PRE-THERAPEUTIQUE = PRE-CORTICOIDES Infectieux = ECBU / RXT / NFS-CRP Métabolique = glycémie / Ionogramme sanguin / EAL Imagerie = ECG / DMO 3 M à 7,5 mg/j

9 $ EVOLUTION HISTOIRE NATURELLE Evolution naturelle CHRONIQUE et PAROXYSTIQUE Evolution fatale en l absence de TT mais un TT quasi toujours efficace FACTEURS DE MAUVAIS PRONOSTIC = FFS (Five Factor Score / 1 pt pour chaque) = «DINE RENCARDE» o DIgestif = atteinte digestive spécifique = douleurs abdominales sévères (perforations / hémorragies / pancréatite) o NEurologique = atteinte neurologique centrale spécifique (SNC + paires crâniennes) o REnal (2) = Créatininémie > 140 µm (IRA) ou Protéinurie > 1 g/24h o CARDiaque = Cardiomyopathie spécifique de la vascularite o 2 critères hors FFS = Co-infection VHB Cirrhose TRAITEMENT CORTICOÏDES (PCZ) o en général (longue) = METHYLPREDNISONE IV puis PREDNISONE PO 3 4 S puis décroissance jusqu à M 12 o si VHB (courte) = PREDNISONE PO < 15 J +/- IMMUNOSUPPRESSEURS ou ECHANGES PLASMATIQUES (si formes graves) o TT d attaque = CYCLOPHOSPHAMIDE o TT d entretien = Azathioprine / Méthotrexate +/- TT ANTI-VIRAL si co-infection VHB! V) NEPHROANGIOSCLEROSE MALIGNE (s intègre au tableau d HTA MALIGNE) GENERALITES URGENCE HYPERTENSIVE (définition AFSSAPS 2002) o HTA > 180/110 mmhg o + Souffrance viscérale cardiaque ou cérébrale ou rénale ou oculaire HTA MALIGNE (définition AFSSAPS 2002) o PAd 130 mmhg (avec hypovolémie paradoxale + lésions vasculaires rénales qui activent le SRAA à aggravation de l HTA) o + 1 retentissement viscéral parmi - Rétinopathie hypertensive de stade II ou III de Kirkendall ou III ou IV de Keith et Wagener - Encéphalopathie hypertensive ou AVC hémorragique - Insuffisance rénale rapidement progressive - IVG ou Dissection aortique NEPHROANGIOSCLEROSE MALIGNE = retentissement rénale lors d une HTA maligne ETIOLOGIES HTA ESSENTIELLE (2/3 des cas) o HTA négligée o Arrêt de TT o Prise d œstroprogestatifs DIAGNOSTIC = NEPHROANGIOSCLEROSE MALIGNE CLINIQUE HTA sévère signes présents dans les semaines avant le diagnostic o Asthénie Amaigrissement o SYNDROME POLYURO-POLYDIPSIQUE (fréquent) Contexte de retentissement viscéral associé à l HTA maligne o Cardiaque = signes d IVG ou de Dissection aortique o Ophtalmo = Rétinopathie hypertensive stade II ou III de Kirkendall à FO o Cérébrale = Encéphalopathie hypertensive ou AVC hémorragique 4 signes biologiques o IRA rapidement progressive o PROTEINURIE modérée à importante o HYPOKALIEMIE voire Alcalose métabolique (par hyperaldostéronisme secondaire) o +/- syndrome de MAT associé = ANEMIE HEMOLYTIQUE MECANIQUE (schizocytes) HTA SECONDAIRE (1/3 des cas) o Sténose de l artère rénale (à rechercher systématiquement) o Glomérulonéphrite chronique (surtout néphropathie à IgA) o Sclérodermie PBR CONTRE-INDIQUEE tant que HTA non contrôlée, mais réalisée à distance à la recherche d une néphropathie sous-jacente o après contrôle de l HTA o signes positifs de NAS maligne (atteinte petites artères artérioles glomérules) = «MANGO» TRAITEMENT - MAT (lésions de) +/- Lésions de la maladie rénale sous-jacente - «Aspect en BULBE D OIGNON» = Prolifération myo-intimale + Elaboration de fibres élastiques et de collagène (cause de l obstruction) - NECROSE FIBRINOÏDE au niveau des artérioles et glomérules - GLOMERULES ISCHEMIQUES - OBSTRUCTION TOTALE ou PARTIELLE de la lumière des vaisseaux TT de l HTA maligne

10 PARTIE 2 = NEPHROPATHIES VASCULAIRES CHRONIQUES GENERALITES 2 TYPES DE NEPHROPATHIES VASCULAIRES CHRONIQUES atteinte des GROS VAISSEAUX o NEPHROPATHIE ISCHEMIQUE o par sténose artère rénale sur plaque d athérome o hypotrophie rénale ASYMETRIQUE atteinte des PETITS VAISSEAUX o NEPHROANGIOSCLEROSE o par adaptation à l hyperpression de l HTA o hypotrophie rénale SYMETRIQUE 1 SIGNE CLINIQUE CONSTANT A TOUTE NV HTA (PCZ) (explication pour comprendre) Diminution du débit plasmatique rénal par atteinte des vaisseaux rénaux liée à la NV Détection par l appareil juxta-glomérulaire de cette hypovolémie efficace qui sécrète de la rénine Activation du SRAA qui conduit à une HTA CLASSIFICATION 1 GROS vaisseaux 1 MOYENS vaisseaux 2 PETITS vaisseaux Sténose de l artère rénale PAN Néphroangiosclérose chronique (HTA réno-vasculaire) Sclérodermie! I) NEPHROANGIOSCLEROSE CHRONIQUE GENERALITES NEPHROANGIOSCLEROSE CHRONIQUE = néphroangiosclérose «bénigne» (NPC avec néphroangiosclérose maligne sur HTA maligne) o NV de loin la plus fréquente o Complication chronique d une HTA ANCIENNE ET INSUFFISAMMENT CONTROLEE (typiquement après 10 ans) o mais reste un DIAGNOSTIC D ELIMINATION devant IRC lentement progressive + HTA o Evolution lentement progressive vers l IRT (< 1 % des HTA modérées à terme) 2 FDR = RACE NOIRE SUJETS AGES = pas de signe spécifique mais un «faisceau d arguments diagnostiques» Race noire Sujet âgé HTA ancienne mal équilibrée +/- compliquée (rétinopathie, HVG...) IRC lentement progressive avec micro-albuminurie ou protéinurie modérée Syndrome urinaire pauvre = leucocyturie hématurie protéinurie absente ou modérée Reins de taille diminuée symétriques contours harmonieux SANS STENOSE DES A. RENALES ( HTA réno-vasculaire) ECHO-DOPPLER DES ARTERES RENALES = pour ELIMINER UNE STENOSE DE L A. RENALE PBR o n a aucun intérêt o diagnostic présomptif seulement = montrerait une ENDARTERITE FIBREUSE avec épaississement des artères de tout calibre TRAITEMENT TT DE LA NEPHROANGIOSCLEROSE = TT DE L HTA Objectif tensionnel = PA < 130/80 mmhg MHD = restriction sodée (4 6 g/j) IEC systématique = RAMIPRIL +/- Diurétiques thiazidiques PEC DES FDRCV Arrêt du tabac et alcool +/- Aide au sevrage le cas échéant Contrôle Dyslipidémie = REGIME + STATINE / objectif LDLc < 1 g/l Contrôle Diabète = équilibre du diabète + régime + ADO / objectif HbA1c < 6,5 % Contrôle Obésité = régime diététique hypocalorique / objectif IMC < 25 kg/m 2 si âge > 50 ans et RCV élevé = ASPIRINE 75 mg/j

11 ! II) STENOSE DE L ARTERE RENALE (SAR) = HTA RENO-VASCULAIRE PHYSIOPATHOLOGIE (commune aux 2 étiologies) Sténose artère rénale 50 % (si bilatérale) ou 60 % (si unilatérale) = DFG à hypovolémie efficace détectée par appareil juxtaglomérulaire (ischémie rénale aval) à activation du SRAA = hyperaldostéronisme secondaire à HTA RENO-VASCULAIRE (" en théorie uniquement SAR + HTA réversible par revascularisation) 2 ETIOLOGIES STENOSE ATHEROMATEUSE DE L ARTERE RENALE (SAAR) (90%) STENOSE FIBRODYSPLASIQUE DE L ARTERE RENALE (SFAR) (10%) Terrain typique o HOMME > 45 ans o HTA (n est pas la cause de l HTA peut l aggraver) o multiples FDRCV (DT2 +++) o Athéromateux (plaques aortiques et sténoses d autres sites artériels) Sténoses des a. rénales o PROXIMALES (près de l ostium = ostiales ou juxta-ostiales) o souvent bilatérales avec dilatation post-sténosiques Risque de thrombose = ELEVE +++ Pronostic = guérison exceptionnelle (car atteinte des petits vaisseaux intra-rénaux et atteinte glomérulaire chronique liée à l ancienneté de l HTA +/- diabète) Terrain typique o FEMME jeune = ans o HTA (la SFAR est la cause de l HTA) +/- révélée par la prise d une CEOP o FDRCV Sténoses des a. rénales (aspect des atteintes médiales) o DISTALES intéressant la partie moyenne ou distalité du tronc o Aspect en «COLLIER DE PERLES» (alternance d anneaux fibreux et de zones dilatées +/- anévrismales) o souvent bilatérales sous la forme de sténoses tronculaires multiples Risque de thrombose = FAIBLE +++ (surtout si dysplasies non médiales) Pronostic = guérison fréquente (70 90 %) autres = Thrombose artérielle rénale Maladie de Takayashu Sténose radique Dissection aortique/artérielle rénale Anévrisme artériel rénal NF1 C extrinsèques " dans tous les cas = HTA sévère résistante ou bien contrôlée ayant secondairement échappé (+/- tableau d HTA maligne parfois) SAAR Asymptomatique le plus souvent HTA = résistante à une trithérapie contenant 1 DT Episodes d'oap FLASH (OAP itératifs brusques récidivants) Fonction rénale o DEGRADATION DE LA FONCTION RENALE SOUS IEC ou ARA-II o IRC en cas de sténose bilatérale (néphropathie ischémique) o Protéinurie + hématurie «de faible débit» SFAR HTA = récentes à début brutal précoce (avant puberté) Fonction rénale = insuffisance rénale rare +/- hyperaldos II " 2 dysplasies non médiales (rares) Fibrose sous-adventielle o Fibrose du 1/3 externe de la média o à l origine de sténoses serrées en diaphragme sans anévrysmes Fibroplasie intimale o Lésions sténosantes serrées parfois chez les enfants des 2 sexes ECHO-DOPPLER DES A. RENALES avec ou sans échographique (examen de 1 ère intention à visée de dépistage) o 3 signes positifs = STENOSE DE L'ARTERE RENALE (accélération du flux des artères rénales) Taille des reins Asymétrie entre les 2 reins o 1 complication à rechercher = recherche thromboses / permet aussi de préciser = caractère proximal ou distal déterminer indices de résistance (pronostic) Autres examens d'imagerie o ANGIO-IRM/TDM DES A. RENALES o SCINTIGRAPHIE RENALE = asymétrie de perfusion majorée par IEC ARTERIOGRAPHIE = réalisée seulement en cas de décision de revascularisation (ATL ou chir.) / AOMI pour opacification aorto-iliaque TEST D'IMPUTATION AUX IEC o aggravation de l'ir lors de l introduction des IEC (typique +++) car IEC entraînent une vasodilatation de l'a. efférente (inhibition de l ATII) à DFG o " risque d OAP flash BILAN DU RETENTISSEMENT Bilan biologique = mise en évidence de l HYPERALDOSTERONISME SECONDAIRE o Ionogramme sanguin = Hyper-Na + / Hypo-K + / Alcalose métabolique o Dosages hormonaux plasmatiques = [Aldostérone] + [Rénine] (réponse explosive au captopril 1h après si sténose unilatérale) puis devient rénine-indépendant BILAN DE L HTA o Bilan minimal OMS o Bilan des autres localisations = Echo-D des TSA Épreuve d effort myocardique

12 2 EXAMENS PERMETTANT D EVOQUER L IMPUTABILITE DES STENOSES DANS L HTA NEPHROGRAMME ISOTOPIQUE o Technique = fait appel au DTPA (filtré) ou au MAG 3 (sécrété) +/- sensibilisé par administration de captopril (pour faire apparaître une perturbation du côté sténosé) o Résultat = diminution de la perte du segment de captation + retard du pic d activité maximal EXPLORATION DU SYSTEME RENINE-ANGIOTENSINE-ALDOSTERONE (2 techniques) o Dosage de l activité rénine plasmatique (ARP) ou rénine active des veines rénales +/- concentrations de la rénine dans la veine et artère rénale (plus sophistiqué) - sang prélevé dans les 2 veines rénales après stimulation par déplétion sodée ou administration de captopril - afin de faire apparaître une franche asymétrie entre les 2 veines rénales (gradient > 1,5) / " manque de Se o Dosage de l activité rénine plasmatique (ARP) ou rénine active dans le sang périphérique - en conditions de base puis après administration de captopril (posologie limitée 25 mg) - " suppose d éviter toute cause d hypovolémie surajoutée préalable et de disposer d une VVP pour perfusion de NaCl le cas échéant - en présence d HTA rénine-dépendante d origine rénovasculaire (c est à dire sur sténose unilatérale) - à réponse explosive de la rénine active à H+1 avec baisse tensionnelle parallèle TABLEAU COMPARATIF DES EXAMENS UTILES AU DIAGNOSTIC ECHOGRAPHIE RENALE DOPPLER DES ARTERES RENALES TDM SPIRALEE INTERETS Asymétrie de la taille des reins Facilement disponible Bonne sensibilité Quantification = analyse des flux (degré de sténose) Mesure des index de résistance (valeur prédictive de réponse au TT) Visualisation directe des artères rénales (tronc + branches de division) Mise en évidence des calcifications LIMITES Sujets obèses Opérateur dépendant (expérience radiologue) Fortes doses de PdC iodés (toxicité rénale) Irradiation ANGIO-IRM ARTERIOGRAPHIE RENALE (examen de référence) Visualisation directe des artères rénales Absence de toxicité rénale (Gadolinium) Examen de référence (5) o Intérêt diagnostique et thérapeutique o Confirme le diagnostic o Précise le type de sténose (SAAR ou SFAR) o Précise le caractère serré de la sténose > 75 % o Précise la localisation (topographie) (ostiale proximale distale segmentaire) Accès plus restreint Surestimation des lésions CI au Gadolinium linéaire si Cl 30 ml/min (pour éviter la fibrose néphrogénique systémique) Injections d iode (toxicité rénale) Embolie de cristaux de cholestérol

13 TRAITEMENT 3 OBJECTIFS DU TT Amélioration du contrôle tensionnel (seul objectif dans les SFAR / objectif intermédiaire dans les SAAR) Prévenir la dégradation de la fonction rénale (sauvegarde néphronique) Diminution de la morbi-mortalité cardiovasculaire TT SYMPTOMATIQUE D UNE IRA SUR IEC ARRET IMMEDIAT DES IEC ARA-II DIURETIQUES Expansion hydrosodée par NaCl isotonique PRUDENTE REVASCULARISATION RENALE (après concertation pluridisciplinaire) Indications o en urgence = ATCD d'oap flash ou d'hta maligne o à différer = altération fonction rénale (IR d aggravation progressive) ou PA instables (HTA résistante) o idéalement = sténose serrée / rein peu atrophique / sans néphroangiosclérose o 2 CI = REINS ATROPHIQUES < 8 cm ou AUTRE NEPHROPATHIE 2 options o ANGIOPLASTIE TRANSLUMINALE PERCUTANEE = DILATATION PAR BALLONNET ou POSE DE STENT par ANGIOGRAPHIE RENALE - 2 indications au stent = revascularisation incomplète par angioplastie (au ballonnet) / dissection au cours de la procédure d angioplastie - risques = SYNDROME DES EMBOLS DE CHOLESTEROL (PCZ) revascularisation incomplète dissection au cours de la procédure - résultats variables = 1/3 améliorés 1/3 stabilisés 1/3 dégradés (surtout efficace sur les SFAR médiales) o TT CHIRURGICAL = PONTAGE AORTO-RENAL ou REIMPLANTATION ARTERIELLE - en 2 nde intention dans les SFAR / si patients récusé de l angioplastie ou lésions bilatérales +/- très distales et complexes TT MEDICAMENTEUX DE L'HTA en 2 nde intention seulement = si impossibilité ou échec de la revascularisation (surtout sur SAAR) IEC ou ARA-II en association avec autre anti-hypertenseur (" IEC CI si sténose bilatérale ou unilatérale sur rein unique à AVIS SPECIALISTE pour évaluer de la balance bénéfice vasculaire / risque rénal) TT associé du RCV = ASPIRINE mg/j PO + STATINES A VIE STRATEGIE THERAPEUTIQUE SELON L ETIOLOGIE si SFAR o TT de choix = ANGIOPLASTIE TRANSLUMINALE de l artère rénale de préférence (guérison ou amélioration dans % avec resténose rare) o si échec = TT CHIRURGICAL si SAAR o «Bloqueurs du SRA» = IEC ou ARA-II (permet parfois le contrôle de l HTA si HTA et fonction rénale proche de la normale) o Surveillance (2) = Kaliémie + Créatininémie dans les jours qui suivent l introduction o REVASCULARISATION si - Sauvetage rénal avec dégradation rapide de la fonction rénale - OAP récidivants - Intolérance aux IEC ou ARA-II - Rein de taille > 8 cm - HTA sévère résistante avec Insuffisance rénale - Sténose > 75 % - Sténose bilatérale ou unilatérale sur rein unique - Index de résistance > 80 PEC DES FDRCV Arrêt du tabac et alcool +/- Aide au sevrage le cas échéant Contrôle Dyslipidémie = REGIME + STATINE / objectif LDLc < 1 g/l Contrôle Diabète = équilibre du diabète + régime + ADO / objectif HbA1c < 6,5 % Contrôle Obésité = régime diététique hypocalorique / objectif IMC < 25 kg/m 2 si âge > 50 ans et RCV élevé = ASPIRINE 75 mg/j SURVEILLANCE (au long cours) Clinique = Cs régulières au long cours 1x/an prise PA / Athérosclérose Paraclinique = Bilan rénal 1x/3M / Bilan d'hta / Echo-D a. rénale si souffle (en général 1x/an +/- 1x/6M si SAR > 60 % ou bilatéral) " disparition ou amélioration de l HTA par revascularisation artérielle rénale apporte la preuve formelle de la responsabilité de la sténose (car il convient de distinguer l HTA réno-vasculaire d une HTA associée à 1 sténose des artères rénales aux liens de causalité non établis, sachant qu une SAAR peut coexister avec une HTA essentielle)