Tumeurs de la base du crâne Anatomie pathologique. Dr Emmanuelle Uro-Coste Service d Anatomie Pathologique (Pr MB Delisle) CHU Rangueil Toulouse

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Jean-Sébastien Cousineau
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1 Tumeurs de la base du crâne Anatomie pathologique Dr Emmanuelle Uro-Coste Service d Anatomie Pathologique (Pr MB Delisle) CHU Rangueil Toulouse

2 Ce qui est utile à savoir Ce qui est joli à voir

3 Comment fonctionne un diagnostic ana path? Renseignements cliniques+++ Détermine ce qu il est possible de voir Description morphologique

4 La distinction bénin b malin on cherchera toujours : Mitoses Atypies Nécrose Infiltration tissulaire Mais certains diagnostics sont synonymes de malignité quels que soient les éléments précédents: exemple : esthesioneuroblastome, cylindrome (carcinome adéno noïde kystique)

5 La différenciation cellulaire Carcinome épidermoïde bien différencié Adénocarcinome de l éthmoïde

6 La différenciation Épithéliale: cellules cohésives ayant tendance à former une architecture particulière re Conjonctive: cellules fusiformes, rhabdoïdes des etc

7 La différenciation Par un produit particulier synthétis tisé Kératines Mucines Mélanine Matrice ostéoïde Matrice chondroïde de Par une architecture particulière re Ex: palissades du schwannome enroulements (Whorls( Whorls) ) du méningiomem

8 Cellules monomorphes LYMPHOME MELANOME RHABDOMYOSARCOME

9 Cellules monomorphes indifférenci renciéeses Carcinome indifférenci rencié Sarcome Lymphome/plasmocytome plasmocytome Mélanome Raretés s (hémangio( endothéliome épithélioïde!) immunohistochimie

10 technique Antigènes Anticorps Système de révélation (visualisation)

11 Conservation des épitopes? Nécrose L idéal est la congélation: coupes congelées es Fixateurs, épitopes parfois préserv servés s mais parfois modifiés s par des ponts covalents intra moléculaires Régénération des épitopes par la chaleur

12 Mise en cassette et enrobage de paraffine

13 Coupes au microtome

14 Ruban de coupes sériées

15 régénération ration des épitopes Idée e de passer les lames au micro-ondes ondes pour casser les liens covalents crées par la fixation et qui modifient la structure de la protéine et «effacent» certains épitopes C est la chaleur qui est efficace Le ph et la nature du tampon permettent d optimiser ce démasquage d (tampon citrate, tampon EDTA)

16 Malgré tout parfois. La morphologie et l IHCl ne concluent pas formellement ou ne donnent pas une caractérisation risation complète Biologie moléculaire

17 Biologie moléculaire Parfois possible à partir de l ADN l extrait des blocs en paraffine En améliorant les systèmes d inclusion d et les fixateurs. Mais la référence r rence reste la congélation

18 Que recherche t-on? Translocation Amplification Mutations

19 Exemple: Le rhabdomyosarcome alvéolaire ou embryonnaire? La question des chimiothérapeutes rapeutes Rhabdomyo sarcomes Age Biologie Moléculaire Embryonnaire 80 % Alvéolaire 20% enfant Jeune gains +++ et perte de chromosomes Translocation t (2,13) ou (1,13) + agressif

20 Message pratique! Penser à congeler du matériel pour tout ce qui risque d être d un sarcome: Patient de moins de 35 ans, tumeur agressive tumeur de l orbitel Pour une suspicion de lymphome (IHC ou biologie moléculaire)

21 Nommer la tumeur différenciation, degré de malignité,, type Des pièges de nomenclature Exemple: Tumeurs du glomus Le chémodectome : paragangliome développés sur le glomus carotidien: ganglions nerveux La tumeur glomique est une tumeur vasculaire Développement des codes OMS de diagnostic thérapeutiques complémentaires mentaires spécifiques cifiques

22 Spécificit cificité des diagnostics histologiques à la base du crâne «Gliome» nasal Neuroblastome olfactif Adénome hypophysaire infiltrant Craniopharyngiome Chordome Méningiome de la base du crâne Métastase osseuses aux extrêmités (CHC)

23 Gliome nasal (très s mauvais terme) masse naso-frontale congénitale nitale de la petite enfance. hétérotopies asymptomatiques révélation différée. Encephalomeningocele

24 «Gliome» nasal 60 % racine du nez, 30 % fosses nasales, 10 % ont des composants à la fois intra et extra nasaux. nasopharynx, palais, langue

Neuroblastome olfactif Remplace les termes esthesioneurocytomes, esthesioneuroépith pithéliome, esthésioneuroblastome sioneuroblastome.

25 Neuroblastome olfactif Remplace les termes esthesioneurocytomes, esthesioneuroépith pithéliome, esthésioneuroblastome sioneuroblastome. Muqueuse olfactive: face nasale de la lame criblée Partie supérieure de la cloison nasale Cornets supérieurs Autres localisations rarissimes

26 Lame criblée

28 SYNAPTOPHYSINE

29 Neuroblastome olfactif Grades selon Hyams Grades I II III IV lobulation /- -/+ noyaux réguliers ++ +/- -/+ - mitoses calcifications +/- +/- - - nécrose - - +/- ++ fond fibrillaire /- - rosettes de HW +/- +/- - - rosettes de Flexner

30 Grading de Hyams Un peu obsolète (avant l èl ère de l immunohistochimiel immunohistochimie) Pour certaines études liaison avec le pronostic Mais pas de conséquence sur le schéma thérapeutique

31 Adénome hypophysaire infiltrant 35 % des adénomes sont infiltrants GH, PRL et non sécrétant Infiltration nasale parfois symptôme inaugural Pas malin pour autant!

34 Chromogranine Prolactine

35 Craniopharyngiome Tumeur épithéliale bénigne b rare de la selle turcique dérivd rivée e de l él épithélium de la poche de Rathke

36 localisation 95 % des cas dans la région r supra- sellaire,, 18 % sont également intra sellaires.. Quelques cas sont situés s dans le troisième ventricule et très s rarement dans le sphéno noïde ou le nasopharynx

39 Chordome néoplasie sur résidus r de notochorde notochorde développée e entre la troisième et quatrième semaine s étend de la jonction sphéno noïde/os occipitaux jusqu au coccyx involue pour donner le nucléus us pulposus des disques intervertébraux à la septième semaine.

40 Localisation / âge 50 % région r sacrococcygienne, 15 % colonne vertébrale 35 % base du crâne. entre 40 et 50 ans Seulement 5 % révélés r s avant 20 ans.

41 Signes cliniques des chordomes de la base du crâne céphalées, troubles visuels (diplopie, diminution du champ visuel) +/-insuffisance hypophysaire Épistaxis par infiltration sinonasale obstruction nasale avec rhinorrhée purulente Traitement: chirurgie, protonthérapie rapie

43 CK +, EMA+, VIM+, S100+.

44 AE1 AE3

45 Méningiomes extension extra crânienne : 20 % Ou primitivement extra crâniens Orbite (1 à 2 % de tous les méningiomes), m os de la voûte crânienne os de la base du crâne +++ oreille moyenne, tractus sino nasal espaces parapharyngés.

46 AUCUNE particularité histopronostique Y compris les «ostéom oméningiomes» Simplement, l exl exérèse est plus difficile que dans d autres d sites. Récidives

48 EMA

49 Métastase osseuses aux extrêmités PSA

51 METASTASE REVELATRICE D UN CARCINOME HEPATO CELLULAIRE

52 Ce qui est joli à voir

53 Le chordome

54 Les rosettes Wintersteiner Homer-Wright

55 Dysplasie fibreuse

56 Perles de kératinek

57 Carcinome adénoïde kystique: «cylindrome»

58 La matrice rouge «OSTEOIDE»

59 La matrice bleue: «CHONDROIDE»

60 Conidiophore aspergillus Forme pseudo tumorale aussi mucormycose

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