Cancer Médullaire Cancer à Cellules C de la Thyroïde

Transcription

1 Cancer Médullaire Cancer à Cellules C de la Thyroïde B. BODELET, G. OWAKA, M. PARACHE, A. NAOUN, G. GEGOUT, A. SCHIEFFER. Service ORL et Chirurgie Cervico Faciale C.H.G. Saint-Dié

2 1959 HAZARD - HAWK - CRILE mettent en évidence au sein des cancers anaplasiques une forme évolutive plus lente se caractérisant par la présence d'une substance amyloïde : le cancer médullaire à stroma amyloïde 1968 MIHAUD - TUBIANA - PARMENTIER & COUTRIS isolent dans la tumeur, le sang et les métastases des malades: la Calcitonine (CT)

3 Développé aux dépends des cellules C ou cellules parafolliculaires migrées de la crête neurale Secrétent un marqueur spécifique: la calcitonine Familial ou sporadique Associé (25% des cas) à une Neuro Endocrinopathie Multiple ou NEM Peu fréquent : 15% des cancers thyroïdnes

4 1er Cas: Mer... Henri 80 ans Tuméfaction latéro-cervicale gauche évoluant depuis un an Pas d'antécédents familiaux notables Pas d'antécédents personnels particuliers Etat général excellent pour l'âge

5 1er Cas: Mer... Henri LOCALEMENT tuméfaction de 3 cm, ferme, indolore, fixée thyroïde non palpable examen ORL normal - pas de lésions pharyngo-laryngée - pas de lésion cavaire

6 1er Cas: Mer... Henri A DISTANCE oesogastroscopie écho hépatique radio pulmonaire hormones thyroïdiennes idr tuberculine SANS ANOMALIE

7 1er Cas: Mer... Henri SCINTIGRAPHIE THYROÏDIENNE sans anomalie ECHOGRAPHIE THYROÏDIENNE nodule hypodense de 4 mm au pôle inférieur du lobe gauche. Aspect identique à une écho graphie effectuée en 1993

8 1er Cas: Mer... Henri CYTOPONCTION Lésion tumorale cytologiquement peu atypique dont la nature exacte ne peut être précisée SCANNER CERVICAL La lésion adhère à la jugulaire interne

9 1er Cas: Mer... Henri CERVICOTOMIE GAUCHE Tuméfaction adhèrant à la jugulaire interne Sans rapport avec la thyroïde Pas d'autre adénopathie ANATOMO-PATHOLOGIE Métastase ganglionnaire d'un CARCINOME MÉDULLAIRE THYROÏDIEN

10 1er Cas: Mer... Henri BILAN COMPLÉMENTAIRE ACE Calcitnonine Négatifs THYROÏDECTOMIE TOTALE Suites banales ANA-PATH Micro carcinome médullaire de 2 mm

11 2ème Cas: Mme IN... Ayse 42 ans Tuméfaction latéro-cervicale gauche sur goitre ancien connu devenant douloureux à la palpation Pas d'adénopathie Antécédents familiaux de goître

12 2ème Cas: Mme IN... Ayse BILAN COMPLÉMENTAIRE ACE Calcitnonine Anti thyroglobuline Négatifs ECHO ET SCINTIGRAPHIE THYROÏDIENNE NODULE HYPODENSE DE 20X10 mm INFERO EXTERNE GAUCHE HYPOFIXIANT

13 2ème Cas: Mme IN... Ayse

14 2ème Cas: Mme IN... Ayse LOBO-ISTHMECTOMIE GAUCHE EXAMEN EXTEMPORANÉ CARCINOME VÉSICULO-PAPILLAIRE TOTALISATION IMMÉDIATE + VÉRIFICATION GANGLIONNAIRE

15 2ème Cas: Mme IN... Ayse EXAMEN ANATOMOPATHOLOGIQUE DÉFINITIF CARCINOME MÉDULLAIRE DU LOBE GAUCHE DE LA THYROÏDE A STROMA AMYLOÏDE AVEC HYPERPLASIE DES CELLULES C

16 DANS LES DEUX CAS L'absence de CMT familial connu L'âge (80 et 48 ans) L'unilatéralité des lésions L'absence de tout autre signe de néoplasie endocrinienne Les dosages ACE et Calcitonine normaux MILITENT POUR UNE FORME SPORADIQUE

17 FORMES SPORADIQUES FORMES FAMILIALES Age: supérieur à 35 ans Pas de cas familiaux Unilatéralité des lésions Absence de néoplasie endocrinienne Siège: 1/3 moyen des lobes Adénopathies précoces Age: inférieur à 35 ans Cas familiaux retrouvés Bilatéralité des lésions Présence de néoplasie endocrinienne Siège: 1/3 moyen des lobes Adénopathies précoces

18 DANS LES DEUX FORMES Non spécificité des examens thyroïdiens classiques seule la scintigraphie au méta-iodo benzyl guanidine pourrait localiser le foyer néoplasique et les métastases Importance du dosage de la CALCITONINE Sa normalisation témoigne de la rémission -Tous les 6 mois Importance du dosage de l'ace Positif dans 80% constitue avec la Calcitonine un marqueur essentiel surtout dans les formes "évoluées"

19 DANS LES DEUX FORMES D'AUTRES DOSAGES PEUVENT ÊTRE PROPOSÉS La thyréoglobuline L' ACTH La somatostatine L'adrénalinémie et ses métabolites urinaires Le Calcitonine gene-related peptide Le Katacline (PDN 21): précurseur de la CT PAS DE VALEUR DIAGNOSTIQUE OU PRONOSTIQUE

20 CONDUITE À TENIR FORMES SPORADIQUES FORMES FAMILIALES THYROIDECTOMIE TOTALE par première ou seconde intention CURAGE FONCTIONNEL ET RADICAL JUGULO-CAROTIDIEN ET SPINAL BILATERAL ( si la tumeur dépasse 2 cm ou/ et si métastase ) DOSAGE CT - ACE TOUS LES 6 MOIS

21 Autres traitements : Iode 131 : inutile Radiothérapie : si reste tumoral, effet antitumoral faible Chimiothérapie ( 5-FU-streptozotocine et Doxorubicine- streptozotocine) : peu efficace

22 PRONOSTIC Difficile et variable au sein d'une même famille 80% si pas de méta à 5 ans 50 à 60% à 10 ans 70% si méta à 5 ans

23 Facteurs défavorables: Age > 45 ans Sexe Masculin Tumeur > 3 cm mal limitée Faible pourcentage d immunomarquage à la CT Taux élevé d ACE en post opératoire

24 Facteurs de survie prolongée: Taux de CT peu élevé Taux d ACE normal

25 Dépistage de formes familiales : Par élévation du taux de CT stimulé par la PG Pour proposer une chirurgie précoce et totale d une thyroïde asymptomatique