Néphrites tubulo-interstitielles. Dr. Brigitte McGregor HEH, Lyon

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1 Néphrites tubulo-interstitielles Dr. Brigitte McGregor HEH, Lyon

2 Terminologie Atteinte tubulaire et interstitielle Aigues et chroniques Primaire ou secondaire lésions glomérulaires ou vasculaires Réactives au cours maladies systémiques/ infectieuses par microorganisme dans l arbre urinaire (pyélonéphrite)

3 Contexte clinique Tout âge 20% des IRC terminale/dialyse rénale IRA, IRC, ou IR progressive Protéinurie < 1g/24h, pas d hématurie Pas d HTA au début Evolution vers l IRC terminale Importance du Dg positif par la PBR (clinique et analyse fonctionnelle insuffisantes)

4 Histopathologie: PBR Néphrite interstitielle aigue - infiltrat interstitiel polymorphe (PN, PE, MM, L, P) - œdème interstitiel - lésions tubulaires associées: tubulite, vacuoles, nécrose des cell. épith. tubulaires - pas d atteinte glomérulaire ni vasculaire Néphrite interstitielle subaigue infiltrat mononucléé, disparition de l oedème

5 Histopathologie: PBR (suite) Néphrite interstitielle chronique - fibrose interstitielle plus ou moins riche en myofibroblastes, progressive, extensive - lymphocytes épars avec quelques amas multifocaux, tubulite multifocale discrète - lésions glomérulaires: ischémie, HSF (Hyalinose Segmentaire et Focale) secondaire (augmentation protéinurie) - lésions vasculaires: épaississement pariétal

6 Etiologie Infections - NI réactives (StreptoK, brucella, rubéole, toxoplasme ) - infectieuses véritables (EColi, mycobactéries, CMV, herpes, polyoma virus, hantavirus, candida, aspergillus, rickettsia, plasmodoium, treponeme ) Réaction médicamenteuse - toxicité directe (cisplatine, aminosides ) - Réaction immunoallergique (antibiotiques, antiinflammatoires ) Obstruction des voies excrétrices (néoplasie plasmocytaire, adénome prostatique)

7 Etiologie (suite) Reflux vésico-urétéral Réaction immune: anti-mbt, avec CI (lupus, GN), autres Métabolique (hyperuricémie, hypercalcémie, hypokaliémie ) Intoxication par métaux lourds (plomb, cadmium, mercure, cuivre, fer, or ) Maladies héréditaires (oxalose, cystinose ) Autres: N radique, N ischémique, N des Balkans (ochratoxine A), herbes chinoises (acide aristolochique) Idiopathique

8 Les plus fréquentes NIA/PNA infectieuses Toxiques: AINS, antibiotiques, autres Obstruction des voies excrétrices myélome, obstacle prostatique, reflux Immune syndrome TINU, Gougerot-Sjögren Néphrite granulomateuse tuberculose, sarcoidose, (Mdie de Wegener, drogues, µorganismes)

9 Cas clinique (H ) Homme de 55 ans Hépatite B chronique active, stade précirrhotique Résistance à IFN, traité depuis 2 ans par ADEFOVIR Depuis 6 mois, créatininémie µmol/l Pas d hématurie, pas de protéinurie

10 Homme, 55 ans 20 glomérules, pas de PAC

11 Fibrose extensive

12 Fibrose extensive

13 Dg: NIC avec fibrose extensive, liée à l antiviral ADEFOVIR

14 Autre cas: toxicité antibiotique (aminosides) Toxicité tubulaire directe

15 Autre cas: toxicité antibiotique (aminosides) Toxicité tubulaire directe

16 Cas clinique (EN 298) Homme de 76 ans IRA dans les suites d une prostatectomie avec antibiothérapie (aminosides et céphalosporine) Protéinurie de Bence-Jonces Pic monoclonal IgA, kappa

17 Homme de 76 ans, Cylindres+++

18 Cylindres rhomboides, hyalins, polychromes

19 Cylindres myélomateux et infiltrat inflammatoire polymorphe

20 Cas clinique (H ) Femme, 66 ans Sd Sjögren (SSA+) depuis 10 ans HTA ancienne Protéinurie: 0,15g/24h Hématurie microscopique Créatininémie: 165 µmol/l Cl créatinine 70 ml/mn

21 Où est la lésion?

22 Où est la lésion?

23 Tubulite Infiltrat lympho-plasmocytaire: syndrome de Sjögren

24 Tubulite Infiltrat lympho-plasmocytaire: syndrome de Sjögren

25 Cas clinique (EG 116) Homme de 39 ans Sarcoidose pulmonaire puis rénale depuis 15 et 10 ans respectivement Actuellement: créatinine 345 µmol/l, protéinurie 0,8g/l, hypercalcémie Histologie: poussée évolutive de NIC granulomateuse

26 Granulome sarcoidosique

27 Granulome sarcoidosique

28 Cas clinique (Tripoli, Lybie) Jeune adulte de 29 ans Baisse de l état général Syndrome inflammatoire, fièvre Antécédents de tuberculose IRC Histologie: NIC granulomateuse

29 NIC granulomateuse : tuberculose

30 NIC granulomateuse : tuberculose