Développement de l appareil respiratoire

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1 Faculté de Médecine de Sousse Développement de l appareil respiratoire 1 ère année médecine Avril 2011 Dr Mougou Soumaya

2 -Développement pulmonaire s étale sur toute la durée de la grossesse. -A la naissance le poumon remplace le placenta : assure l hématose/ échanges gazeux alvéolo-capillaires

3 A- Formation des voies aériennes I-Diverticule respiratoire -A 4S: diverticule respiratoire ( face antérieure de l intestin Primitif antérieur): revêtement épithélial - (autres constituants: mésenchyme avoisinant) - Expression de TBX4: induction de l ébauche et différentiation pulmonaire Intestin primitif antérieur Septum oeso-trachéal pharynx trachée Diverticule respiratoire Bourgeons bronchiques oesophage

4 II- Le larynx -Constitue la partie céphalique de l ébauche respiratoire -Entoblaste -Arcs branchiaux (4 eme et 5 eme ) musculaires et cartilagineuses revêtement épithélial struct conjonct-vasculaires, III- La trachée

5 III- Les bourgeons bronchiques -A gauche : 2 bourgeons bronchiques secondaires (bronches lobaires G) -A droite: 3 bourgeons bronchiques secondaires (bronches lobaires D)

6 De 5 eme à 17 eme S divisions dichotomiques des bourgeons lobaires (bronches lobaires) (17 ) Bronchioles

7 - Souris fgf10 - / - : absence de développement pulmonaire Expériences Endoderme distal fgf10

8 -Formation des ramifications: 3 étapes - croissance du bourgeon pulmonaire (SHH+WNT + +FG10) - arrêt de la prolifération (BMP4+ Sprouty2 - FGF10) - formation des ramifications (FGF10) (régions latérales)

9 B- Formation du parenchyme pulmonaire -autour des voies aériennes -4 périodes qui se succèdent et qui chevauchent

10 Épithélium Muqueuse Chorion Cellules musc lisses Glandes Cartilage hyalin Trachée Poumons Bronches souches poumon Bronche intra-pulmonaire Lobe, puis segment, puis sous-segment Épithélium cylindrique pseudostratifié, fait de cellules ciliées et cellules muqueuses caliciformes TC riche en fibres élastiques et tissu lymphoïde Muscle trachéal (relie extrémité post des arceaux cartilagineux) Muscle de Reissessen (circulaire) Glandes trachéales muqueuses et séreuses Glandes bronchiques muqueuses et séreuses Arceaux cartilagineux empilés ouverts en arrière Ilots cartilagineux irréguliers Bronchioles Lobule Bronchiole terminale Bronchiole respiratoire Acinus Épithélium cylindrique simple, cilié avec cellules de Clara Épithélium cubique simple, cellules ciliées de + en + rares, Pas de cellules caliciformes, Cellules de Clara Quelques alvéoles Canaux alvéolaires Qqs cellules cubiques non ciliées Qqs cellules conjonctives, qqs fibres Bourrelets alvéolaires Qqs cellules musculaires Nombreuses alvéoles Sacs alvéolaires Paroi uniquement faites d alvéoles juxtaposées

11 I-Stade pseudoglandulaire 6-16S -aspect évocateur d une glande acineuse exocrine -Poursuite des divisions dichotomiques (bronchioles terminales) - début de différentiation en C cilié et C à mucus - apparition de C neuroendocrines -C mésenchymateuses se différentient en C musculaires lisses -Absence d alvéoles

12 II-Stade canaliculaire (canalaire)(15-25s) -Apparition des canaux alvéolaires (CA) (naissance des acini: BT,BR,CA) - différentiation de l épithélium des CA d un epith cubique à un epith pav. -Différentiation des C épithéliales distales (pneumocytes II) -Début de la synthèse du surfactant (apparition de corps lamellaires dans les pneumocytes) -Des capillaires sanguins se rapprochent de l épithélium respiratoire

13 III-Stade sacculaire 24-36S -Maturation fonctionnelle de la barrière air-sang -Formation de sacs alvéolaires (pneumocytes, ) -Amincissement du tissu interstitiel -Début de sécrétion du surfactant (32-36 S)

14 IV-Stade alvéolaire 36S -A partir de 36 S jusqu aux 1 eres années de vie -Alvéolisation et remodelage vasculaire - surface d échange air-sang

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16 C- Aspects physiologiques I-Liquide pulmonaire -origine: sécrétion des C pulmonaires + transfert d eau et électrolytes à travers l endothélium -20 à 30% du volume du liquide amniotique - intervient au niveau de taille des saccules et des alvéoles et la barrière air-sang II-surfactant III-mouvements respiratoires -

17 C- Malformations congénitales I- voies respiratoires -Fistules oeso-trachéales avec atrésie de l œsophage -Sténoses trachéales II- parenchyme pulmonaire -a- Agénésie/ hypoplasie pulmonaire -primaire: fgf10 -Secondaire: hernie diaphragmatique trouble de mouvements fœtaux: akinésie fœtale oligoamnios b- Anomalie de segmentation: Lobes ectopiques Lobes surnuméraires

18 c-kystes pulmonaires congénitaux -Rares -Dilatations kystiques des bronches terminales