BONE CLUB 09/03/16. Annaëlle Chetrit

Transcription

1 BONE CLUB 09/03/16 Annaëlle Chetrit Service d imagerie médicale du Pr CARLIER Hôpital Raymond Poincaré, Garches Hôpitaux Universitaires Paris - Ile de France Ouest

2 Violette, 7 ans Suivie pour une scoliose thoracolombaire depuis 3 ans Angle de Cobb : 17 Corset depuis 2 mois

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4 Qu en pensez vous?

5 Angle de Cobb à 4 Masse médiastinale gauche en arrière du cœur

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7 UNE IRM THORACIQUE EST RÉALISÉE

8 Séquences Axiales T2 FS

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33 Séquences sagittales T1

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46 Séquences coronales T2 FS

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54 Coronale T1 FS Gado

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63 Syndrome tumoral pararachidien gauche de T5 à T12 Hétérogène en iso signal T1 Hypersignal T2 Prise de contraste modérée après injection S insinue dans les foramen de conjugaison Pas de lyse osseuse

64 DIAGNOSTIC FINAL ANAPATH Ganglioneurome

65 Ganglioneurome Tumeur bénigne, bien différenciée, constituée de cellules ganglionnaires sympathiques matures et de fibres nerveuses. Elle naît des crêtes neurales (comme les neuroblastomes et le ganglioneuroblastomes ) Les ganglioneuromes siègent :. dans le médiastin postérieur et le rétropéritoine 56% des cas. dans les glandes surrénales (30% ). autres sites très variés : mandibule, parapharynx, vessie, utérus, ovaire, tractus gastro-intestinal

66 Enfants et les adolescents sont préférentiellement atteints âge moyen 30 ans médiane 27 ans SR : 0,8 H / 1F Ganglioneurome non fonctionnel : asymptomatique Formes fonctionnelles : diarrhée, HTA, sueurs, virilisation ( lésions volumineuses )

67 Scanner Masse homogène, peu vascularisée, encapsulée, qui s'insinue entre les vaisseaux provoquant leur étirement sans les envahir Possibles calcifications En IRM : signal intermédiaire homogène en pondération T1 et hypersignal hétérogène en séquence pondérée T2

68 Le diagnostic anatomo-pathologique : Ponction guidée ou exérèse chirurgicale ( surtout dans les formes surrénaliennes). Il peut exister des plages de neuroblastome dans un ganglioneurome Principal diagnostic différentiel : le neuroblastome (catécholamines)

69 SCOLIOSE Déformation du rachis dans les 3 plans de l espace, non réductible en position couchée.

70 Trois grands types de scoliose : Idiopathique Neurologique Autres scolioses secondaires : Congénitales sur malformations vertébrales neurofibromatoses, maladies du collagène (Marfan, Ehlers-Danlos ), complications après chirurgie du rachis, spondylolisthésis

71 ETIOLOGIES Idiopathiques 70%-80% Infantiles : < 3 ans Juvéniles : 3 ans et la puberté. Adolescent : >10 ans Malformatives: Anomalies de formation, de segmentation Neuromusculaires : Dysraphisme et les malformations médullaires Maladies neuromusculaires, Tumeurs médullaires

72 Osteochondrodysplasie Maladie de surcharge NF1, Marfan, Ehlers Danlos Secondaires : Post radiques Laminectomie Post-traumatique infectieux Synostose costale Douloureuses: Inflammatoire, concavité, raideur

73 Exemple de scolioses malformatives

74 Hémivertèbre gauche fusionnée avec les vertèbres sus et sous jacentes.

75 Vertèbre papillon

76 Sagittal T1 10 ans, scoliose thoracolombaire d évolution rapide

77 Signes d alerte Examen neurologique anormal Scoliose rapidement évolutive Scoliose thoracique gauche Courbure raide et/ou douloureuse Scoliose sévère UNE IMAGERIE COMPLEMENTAIRE S IMPOSE! IRM de la moelle et du rachis en entier comprenant la jonction occipitocervicale.

78 CONCLUSION Une scoliose ne peut être considérée comme idiopathique que lorsque des étiologies osseuses ou médullaires ont été éliminées L examen clinique et l analyse des radiographies doivent être minutieux

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80 Bibliographie F Diard,F Chateil,O Hauger,M Moinard,H Ducou lepointe imagerie des scolioses de l enfant et de l adolescent j Radiol 2002;83:1117 M.Chelli Bouaziz,M.S.Daghous,M.F.Ladeb Childhood scoliosis revealing spinal cord tumors Eur J Orthop Surg Traumatol :318 - Riffaud,X Morandi, S Massengo, B. Carsin-Nicol, N Heresbach, Y Guergan.MRI of intramedullary spinal schwannomas :case report and review of literature.neuroradiology 2000; 42:275 - B Maiocco,R Coulon, P F.Parks.Adolescent Idiopatihic Scoliosis and the Presence of Spinal Cord Abnormalities. Preoperative Magnetic Resonance Imaging Analysis. Spine 1997 ;22: M J Fine, II Kricheff, D Freed,FJ Epstein. Spinal Cord Ependymomas: MR Imaging Features. Radiology 1995;197:655

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