Anomalie de paroi abdominale : prise en charge périnatale

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1 Anomalie de paroi abdominale : prise en charge périnatale 8ème Journée du CPDPN CHU de Strasbourg Le 6 octobre 2017 Laurence Dillenseger, Gabrielle Fritz Service de pédiatrie 2, CHU Hautepierre Service de gynécologie-obstétrique, CHU Hautepierre

2 Anomalie de paroi abdominale : prise en charge périnatale GESTION OBSTETRICALE Gabrielle Fritz Service de gynécologie-obstétrique CHU Hautepierre

3 Introduction Problématique - A quel terme adresser en centre spécialisé multidisciplinaire? - Quelle surveillance anténatale? - A quel terme prévoir l accouchement? - Quelle voie d accouchement? - Modalités de la prise en charge en salle de naissance

4 Introduction Introduction Enfants avec anomalies de paroi (laparoschisis/omphalocèles) nés depuis 2007 à HTP (exclusions MFIU, IMG, polymalformations, Fausses couches tardives) LAPAROSCHISIS OMPHALOCELES Nb cas nés vivants 37 (/43) 25 (/58) Age gestationnel moy 35,8 SA (extrêmes 29-39) 36,8 SA (extrêmes 29-41) Taux de césarienne 27% (10/37) 64% (16/25) Hypotrophes 21,6% 4%

5 Organisation de la Naissance -Organisation de la naissance en centre spécialisé avec une équipe pluridisciplinaire obstétricale et pédiatrique pour prise en charge réanimatoire et chirurgicale néonatale immédiate 1-Intérêt de l information éclairée des parents en amont de la naissance : >>> rencontre avec le chirurgien pédiatre >>> rencontre avec le pédiatre réanimateur 2- Organisation de la consultation d anesthésie 3-Définition des modalités et de la fréquence du suivi clinique/ échographique 4- Discussion de la voie d accouchement et programmation de la naissance en cas de domicile éloigné

6 Quelle Surveillance avant l accouchement? LAPAROSCHISIS Pas de consensus... Surveillance échographique: -aspect des anses intestinales (dilatation anses digestives extra et intraabdo> mm?, épaisseur paroi > 3 mm, péristaltisme, dilatation gastrique, IP doppler A mésentérique sup) - RCIU (difficilement appréciable) - Anomalies du liquide amniotique (oligo/hydramnios) Facteurs pronostiques péjoratifs mais indication d accouchement prématuré controversée Capelle X, Obstet gynecol 2007 Série de 261 cas, pas de MFIU avec écho /15 j entre SA, puis 1 écho/sem sa puis 1 écho 2x/sem > 35 SA Baud D, Obstet Gynecol 2013

7 Quelle Surveillance avant l accouchement? LAPAROSCHISIS CHU STRASBOURG : SA -Surveillance échographique hebdomadaire et Enregistrement du rythme cardiquefoetalà partir de 34 -Cure de corticoideà discuter dès 32 SA -En cas d hypotrophie associée : minimum 2 ERCF/semaine voire hospitalisation si hypotrophie très sévère

8 MME K S Laparoschisis«classique» modéré vu en écho référée à 18 SA Adressé à HTP pour prise en charge de l accouchement à 33 SA Entretien chirurgien pédiatrique Instauration SF à dom 2x/sem > Corticoides 34 SA Consultation à SA pour modification cervicale (SF à dom) Echo : diminution des MAF, du péristaltisme intestinale, épaississement des anses extériorisées, dilatation gastrique

9 CTG : Les anomalies du RCF pourraient être expliqués par des phénomènes douloureux dus à des lésions de l intestin extériorisé Mahieu-Caputo, 2000 L analyse informatisée du RCF permet mieux que l analyse visuelle de dépister la souffrance fœtale et l ischémie Ingamells S, Lancet 1995 >>Césarienne à 35 SA +2 Olivia 2300 g

10 Intervention en postnatal immédiat alimentation parentérale puis relai alimentation orale à J19 Bonne évolution Sortie à J 33 sous Fer, IPP

11 Quelle Surveillance avant l accouchement? OMPHALOCELE Surveillance échographique mensuelle Si RCIU associé : 2 ERCF/semaine, échographie/15j-3 sem Domicile éloigné : - Surveillance des CU et d une modification cervicale à domicile par une SF - Admission si modification cervicale significative ou programmation de l accouchement à 39 SAsi pas de RCIU sévère associé Domicile proche: Attente du travail spontané si pas de Facteur péjoratif obstétrical

12 A quel terme programmer l accouchement? LAPAROSCHISIS Pas de bénéfice à un accouchement prématuré même en cas de dilatation intestinale Wilson MS, Fetal Diagn Ther 2010 Pas de bénéfice de l accouchement <37 SA mais augmentation de la durée d alimentation parentérale et la durée d hospitalisation Carnaghan, J Pediatr Surg 2014 Revue et métaanalyse: Pas de conclusion possible entre acc <37 et >37 SA pour les laparoschisis Grant NH, Cochrane Database Syst Rev 2013 Landisch RM, J pediatr Surg 2017

13 A quel terme programmer l accouchement? LAPAROSCHISIS Etude rétrospective 80 cas Comparaison Prise en charge à Lyon (terme moy34 SA) vs Marseille (terme 37 SA) >> Pas de bénéfice de la naissance anticipée <36 SA pour l amélioration du pronostic digestif post opératoire (durée d alimentation parentérale, reprise chir, nb de périviscérite) Mais diminution de la durée d hospitalisation groupe >36 SA Meilleur Pc des enfants > 2500g Berakdar, Thèse 2015

14 A quel terme programmer l accouchement? LAPAROSCHISIS Etude rétrospective, 860 cas Taux global MFIU 4,8% et Mortalité postnatale 8,3% Risque MFIU plus élevé à partir de 35 SA et max à 39 SA (13,9/1000) RR MFIU à 39 SA 1,9 (IC 1,73-2,08) >> Diminution du risque de mortalité pré et postnatale si accouchement à 37 SA Sparks, Am J Obstet Gynecol 2017 LAPAROSCHISIS : L accouchement à 37 SA paraît raisonnable O Connel, Obstet Gynecol Surv 2016

15 A quel terme programmer l accouchement? OMPHALOCELE Pas d indication à avancer l accouchement En raison de la nécessité d accoucher dans un centre spécialisé, discussion programmation de l accouchement à 39 SA selon éloignement du domicile

16 Quelle voie d accouchement? Pour les malformations fœtales, certaines équipes privilégient la naissance par césarienne programmée pour assurer la disponibilité de l équipe de chirurgie et réduire le délai accouchement-chirurgie Evaluation du protocole de déclenchement pour prise en charge pédiatrique à Grenoble : accouchement en heure ouvrable que dans 4 cas/10

17 Quelle voie d accouchement? LAPAROSCHISIS Série de 631 cas, accouchement par voie basse versus césarienne pas de différence significative pour les infections, la durée de ventilation ni d hospitalisation Abdel-Latif ME, J Pediatr Surg 2008 Pas d influence sur la morbidité néonatale et digestive du mode d accouchement >> césarienne réservée que pour des indications obstétricales Friedman AM, AJOC 2016 Adra AM, AJOC 1996 Anteby EY, EUR J Obstet Gynecol Reprod Biol 2003 LAPAROSCHISIS = ACCOUCHEMENT PAR VOIE BASSE

18 Quelle voie d accouchement? OMPHALOCELE Dans la littérature, plutôt voie basse, la césarienne étant réservée aux indications obstétricales mais pas d études randomisées How HY, AJOG 2000 Sipes SL, Obstet Gynecol 1990 La taille de l omphalocèle est-elle une indication obstétricale? (omphalocèle géante) Petite omphalocèle isolée : pas de différence césarienne/ Voie basse Omphalocèle géante > 5 cm : plutôt césarienne Lurie S, Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 1999

19 Quelle voie d accouchement? Pas de réel consensus dans la littérature Césarienne Omphalocèleavec foie > 5cm Toutes les omphalocèles > 7cm L Extraction fœtale doit être «douce» (éviter rupture du sac, éviter effraction capsulaire du foie)

20 Modalités de prise en charge en salle d accouchement Objectifs à la naissance : - Protection des viscères extériorisés -Éviter l infection de la masse abdominale - Eviter l hypothermie -Eviter la torsion ou compression des pédicules vasculaires associés aux viscères

21 Modalités de prise en charge en salle d accouchement - Le clamp de Barr doit etreplacé à distance de l insertion du cordon (au moins 10 cm, éviter les pinces de Kocher!!!) - Un sac chirurgicale stérile doit être prêt dans lequel sera mis l enfant et fermé sous les aisselles

22 Modalités de prise en charge en salle d accouchement Pour le laparoschisis, installation de l enfant en décubitus latéral droit pour limiter les phénomènes de tension sur le mésentère

23 Conclusion - Organisation anticipée de la naissance avec rencontre de l équipe obstétrico-pédiatrique LAPAROSCHISIS - Surveillance clinique et échographique au moins 1 fois/semà partir de 34 SA - Déclenchement de l Accouchement vers 37 SA OMPHALOCELE surveillance échographique mensuelle - <5 cm sans foie : voie basse - Sinon césarienne à 39 SA Bonne collaboration équipe obstétricale et pédiatrique

24 Modalités de prise en charge en salle d accouchement Puis Relai aux pédiatres!