Des convulsions réfractaires. ARCO Tours Octobre 2012

Transcription

1 Des convulsions réfractaires ARCO Tours Octobre 2012

2 HDM H 22 ans apprentissage de métallurgie. Débute un stage ATCD Traumatisme crânien grave avec fracture du rocher et hémorragie intracrânienne à 4 ans, non intubé

3 HDM Le week-end reconstitution de champs de bataille dans le Berry. lundi fièvre élevée 40 C, sans point d'appel évident. Peut être des céphalées. Mardi médecin : angine? PARACÉTAMOL IBUPROFÈNE AZYTHROMYCINE. Reste très fébrile et asthénique,

4 HDM Samedi : conscient, ralenti, adapté. Voyage de trois heures en voiture avec son père depuis la basse Normandie S'est endormi à peine assis dans la voiture, ne s'est pas réveillé du voyage, pas de mouvement anormal, mais sueurs à grosses gouttes. A l'arrivée, réveillé par son père qui le trouve confus, désorienté ne constate pas d'éruption cutanée, et l'amène aux urgences.

5 HDM Samedi : conscient, ralenti, adapté. Voyage de trois heures en voiture avec son père depuis la basse Normandie S'est endormi à peine assis dans la voiture, ne s'est pas réveillé du voyage, pas de mouvement anormal, mais sueurs à grosses gouttes. A l'arrivée, réveillé par son père qui le trouve confus, désorienté ne constate pas d'éruption cutanée, et l'amène aux urgences.

6 HDM Confusion fébrile, rapidement suivie d'une crise convulsive tonicoclonique généralisée. RIVOTRIL 1 mg, DEXAMETHASONE 10 mg et ROCEPHINE 2 g TDM cérébral sans IV normal. Au scanner apparition de lésions cutanées morbiliformes de la face, du tronc, de la racine des membres inférieurs. au décours du scanner intubation, ventilation mécanique, sédation. Remplissage par LCR liquide eau de roche. 27 elements biochimie N Réanimation

7 HDM Confusion fébrile, rapidement suivie d'une crise convulsive tonicoclonique généralisée. RIVOTRIL 1 mg, DEXAMETHASONE 10 mg et ROCEPHINE 2 g TDM cérébral sans IV normal. Au scanner apparition de lésions cutanées morbiliformes de la face, du tronc, de la racine des membres inférieurs. au décours du scanner intubation, ventilation mécanique, sédation. Remplissage par LCR liquide eau de roche. 23 éléments biochimie N Réanimation

8 Traitement?

9 Traitement? ROCÉPHINE 2g x 5/24h ZOVIRAX 1 g / 8 heures GENTAMYCINE 500 mg sur 30 minutes TIGACYL 50 mg x2.

10 HDM Réflexes ostéo-tendineux : Peu vifs mais symétriques. Pupilles :Symétriques et réactives. Réflexe cutané plantaire : Pas de Babinski. Légère raideur de nuque. Pas de notion de déficit sensitivo moteur avant l'intubation/sédation. Globules blancs : 8.9 G/L Hémoglobine :15.9 g/dl Plaquettes : 195 G/L Procalcitonine : 0,16

11 J2 doppler transcrânien IP 1.5, vitesses diastoliques 30 cm/s, J 3 septembre seconde ponction lombaire 8 éléments J3 EEG tracé avec ondes lentes delta bi et triphasiques pouvant évoquer une encéphalite herpétique.

12 Evolution J4 multiples crises convulsives tonicocloniques généralisées cédant sous RIVOTRIL => DEPAKINE et KEPPRA. J5 EEG encéphalopathie non spécifique, J5 PENTHOTAL 'état de mal convulsif persistant. PCR HSV (-) CAT?

13 J6 IRM cérébrale : hypersignaux hippocampiques bilatéraux et symétriques (flair, diffusion) pouvant évoquer le diagnostic d'encéphalite limbique CAT?

14 Ac, anti-hu; anti-yo; anti-ri; anti-ma2; anti-cv2; anti-amphiphysin; anti- NMDAr, anticorps anti-vgkc; anti- GAD; anti-neuronaux, alpha foetoprotéine, bétahcg (-) scanner thoraco abdomino pelvien pas d'argument pour un syndrome paranéoplasique. => J7 IGIV 0,4 G/K pour 5 jours.

15 EEG continu

16 EEG continu

17 EEG continu

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22 persistance de l'état de mal, confirmé par des EEG quotidiens, GARDENAL, PRODILANTIN, Stop DEPAKINE / KEPPRA / NESDONALà J10. J 11 Après avis neuro, stop GARDENAL, VIMPAT et l'épitomax. NESDONAL. J 13, hypothermie thérapeutique Diabète insipide : MINIRIN et glucosé à 2.5%..(natrémie 156) Echec =>CAT?

23 J14 CTC bolus 1.5 g x 3 jours puis 1 mg/kg/j. le bilan étiologique complété sur sérothèque J18 électroconvulsivothérapie x3 jours. L'EEG de contrôle montre que l'état de mal persiste encore

24 Bilan étiologique négatif Sérologies Lyme / Mycoplasme / Leptospirose / Ricketsioses / Encéphalites à tiques, syphilis, EBV, CMV, HHV6, VZV,, adénovirus, entérovirus, hépatites A, B, et C, Tick Born Virus, West Nile Virus PCR sur LCR HSV1 et 2 / VZV / Entérovirus / Lyme ANCA, FAN,

25 J19 IRM lésions hypocampiques sans franche évolution, avis neuroradio => PL décidée et repoussée J21 arrêt CTC J22 arrêt hypothermie + curares EEG monitoré plus favorable

26 J22 reprise de curares devant des mouvements convulsifs, EEG discordant J24 PL puis EEG monitorage et standard Arrêt de curarisation reprise pour mouvements cloniques

27 EEG

28 TDM cérébral

29 Au final «Encéphalite» inexpliquée à ce jour Etat de mal épileptique non contrôlée IRM à J19 sans oedème J24 engagement sur œdème cérébral majeur: mécanisme?