Histologies rares des néoplasies du larynx DR BENYAHIA DR NEZAR KEBAILI PR DJENNAOUI CHU MUSTAPHA BACHA

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2 Histologies rares des néoplasies du larynx DR BENYAHIA DR NEZAR KEBAILI PR DJENNAOUI CHU MUSTAPHA BACHA

3 Plan Introduction But Matériels / méthodes Épidémiologie Analyse des résultats Revue de la littérature Conclusion

4 Introduction Les tumeurs épithéliales représentent 95 % des tumeurs malignes du larynx. Au sein de ce groupe, des formes rares telles que le carcinome verruqueux ou le carcinome à stroma sarcomatoide méritent d être individualisées. Les tumeurs non épithéliales sont essentiellement représentées par les tumeurs neuroendocrines, les sarcomes et les adénocarcinomes.

5 But Le but de ce travail est D étudier les difficultés de prise en charge thérapeutique des entités histologiques rares des cancers du larynx ainsi que leurs évolutions.

6 Matériels / méthodes Étude épidémiologique rétrospective À propos de 151 patients pris en charge au sein du Service ORL du CHU Mustapha dont 18 cas présentant une histologie rare Durant la période : Du au

7 Types histologiques retrouvés TYPE HISTOLOGIQUE NOMBRE DE MALADES Pourcentage Carcinome épidermoïde commun % Carcinome Verruqueux % Carcinome a cellule fusiforme 01 0,67 % Rhabdomyosarcome 02 1,3 % Chondrosarcome 02 1,3 % Adénocarcinome 02 1,3 % Synovialosarcome 01 0,67 % Carcinome neuro-endocrine 01 0,67 % Total 151

8 Épidémiologie Age: 28 à 80 ans (moyenne de 60 ans) Sexe: 145 H (96%), 06 F (04%) 4% 96% hommes Femmes Tabac: 99 cas (65 %) Alcool: 42 cas (27 %) Alcool / tabac associés dans 41 cas Alcool seul dans 01 cas 27% 65% Tabac Alcool

9 Les armes thérapeutiques La chirurgie Laryngectomie totale Laryngectomie partielle supra cricoidienne avec reconstruction par Crico-hyoido-epiglotto-péxie (CHEP) Crico-hyoido-péxie (CHP) Cordectomie Laryngectomie partielle supra-glottique Curage ganglionnaire Chimiothérapie Radiothérapie

10 Endoscopie / biopsie 100 % des endoscopies faite au sein de notre service. Etude anapath pratiquée: 60 % au niveau du chu 40 % à titre privé 9 cas ont bénificié d une relecture des lames avec confirmation du diagnostic initial.

11 Classification des tumeurs malignes du larynx (d après l OMS,2005) C. Verruqueux C. Basaloide Carcinome épidermoïde CE papillaire C à cellule fusiforme Tumeurs épithéliales CE acantholytique C adeno-squameux Carcinome lympho-épitheliale (UCNT) Carcinome à cellule géante Tumeur de type salivaire C muco-épidermoïde C adénoïde kystique

12 Tumeurs des tissus mous Tumeurs osseuses et cartilagineuses Tumeurs neuroendocrine Tumeurs hématologiques Métastases Mélanomes Tm malignes Tm borderline Chondrosarcome Ostéosarcome Carcinoïde typique Carcinoïde atypique Carcinome à petites cellules Carcinome mixte a petite cellule paragangliome Fibrosarcome Liposarcome Léiomyosarcome Rhabdomyosarcome Angiosarcome Sarcome de Kaposi Histiocytofibrome malin Tm malignes des nerfs Tm inflammatoire borderline

13 Analyse des résultats Carcinome verruqueux : 09 patients Sexe: masculin Age: entre 42 et 83 ans avec une moyenne de 65 ans. Intoxication tabagique: 100 % Intoxication alcoolique: 40 % Stade TNM Nombre de malade Interventions pratiqués Evolution T1N0M0 3 Cordectomie CLR T2N0M0 1 CHEP CLR T3N1M0 1 Préservation CLR T4N1M0 2 LT CLR T4N1M0 1 LT + Rx CLR T4N2M0 1 LT CLR

14 Analyse des résultats Rhabdomyosarcome: 02 patients Attitude thérapeutique: adressé en oncologie pour chimiotherapie suivie de radiothérapie. Evolution: survie avec trachéotomie difficulté de décanulation du 2 e patient. patient Site tumoral /stade Attitude thérapeutique CLR Devenir chir chimio Rx H (15 ans) Bon VSC H (17 ans) Bon VSC CLR: control locorégional VSC: vivant sans cancer Cpc: complications

15 Analyse des résultats Chondrosarcome: 02 patients Dans les 02 cas, les chondrosarcomes se développaient a partir du cartilage cricoïde. Récidive tumorale inopérable infiltrant la carotide primitive (rupture vasculaire). patient Attitude thérapeutique CLR Complément Devenir chir chimio Rx H (42 ans) LT - - Récidive gg Curage gg VSC H (44 ans) LT - - Récidive locale inopérable DCD

16 Analyse des résultats Carcinome à cellules fusiformes: 01 patient patient Site tumoral Attitude thérapeutique CLR Devenir chir chimio Rx H (50 ans) LT - + bon VSC

17 Analyse des résultats Adénocarcinome: 02 patients Type histologique: Carcinome adénoïde kystique de bas grade Carcinome muco-épidermoïde patient Site tumoral Attitude thérapeutique CLR Devenir chir chimio Rx H (65 ans) LT - + bon VSC H (66 ans) LT - - bon VSC

18 Analyse des résultats Synovialosarcome: 01 patient Attitude thérapeutique: chimiothérapie suivie de LT de rattrapage avec (lambeau) gd pectoral. Evolution: métastases (poly viscérales) >>> décès patient Site tumoral Attitude thérapeutique CLR PEC des échecs chir chimio Rx survie H (15 ans) Métastase LT DCD

19 Analyse des résultats Carcinome neuro-endocrine: 01 patient Carcinome à petite cellule Attitude thérapeutique: 03 cures de chimiothérapie en oncologie médicale. Evolution: métastases viscérales au cours du traitement >>> décès patient Site tumoral Attitude thérapeutique CLR survie chir chimio Rx H (75 ans) métastase DCD

20 Revue de la littérature

21 Carcinome épidermoïde Forme classique (90 %) tumeurs malignes laryngées La majorité bien ou modérément différenciés A partir de lésions épithéliales précurseurs (dysplasie) S observe chez l homme à partir de 50 ans Facteurs de risque : alcool, tabac +++ Pronostic des carcinomes épidermoïdes communs et de l ordre de 70 % de survie à cinq ans

22 Carcinome verruqueux Sous type des CE très bien différentié Homme 60 à 70 ans Localisation fréquente au niveau des cordes vocales sous forme d un papillome à large implantation (en tapis de haute laine) Diagnostic difficile : les biopsies souvent superficielles (diagnostic faussement rassurant) Extension locale et détruit les structures adjacentes Ne donne pas de métastases HPV incriminé dans sa genèse Pronostic bon avec 95 % de survie à 5 ans

23 Rhabdomyosarcome Le RMS est le sarcome le plus fréquent chez l enfant. Chez l adulte cette histologie est beaucoup plus rare C est une tumeur très agressive et l immunohistochimie est d une aide précieuse Trois types histologiques de RMS: embryonnaire, alvéolaire et pléomorphe L indication de la chimiothérapie est impérative dans les RMS Le traitement chirurgical est réalisé en fonction de l opérabilité Les RMS étant des tumeurs très radiosensibles, la radiothérapie fait également partie intégrante du traitement Le pronostic des RMS de l adulte reste très sombre (stade initialement avancé, inopérabilité fréquente )

24 Chondrosarcome Représente 1% des tumeurs malignes du larynx Présente trois grades Touchant surtout le cricoïde (70 %), thyroïde (20 %) Son évolution est lente, sur des années, avec un fort potentiel de récidive locale L extension ganglionnaire cervicale est peu fréquente mais les métastases à distance ne sont pas exceptionnelles (poumon, os) Le traitement des chondrosarcomes de bas grade ou de grade intermédiaire du larynx repose exclusivement sur la chirurgie Pronostic: bon, survie à cinq ans est de l ordre de 90 %

25 Carcinome à cellules fusiformes Survient chez l homme de 70 ans, associé au tabac et a l alcool Point de départ volontiers pli vocal notamment CA Haut risque métastatique Pronostic équivalent à ceux des carcinomes épidermoïdes classiques, de l ordre de 68 % de survie à cinq ans

26 Carcinomes neuroendocrines Représente 0,6 % des néoplasies malignes du larynx On peut identifier 05 varietés dans ce groupe: Le carcinoïde atypique La plus fréquente des tumeurs neuroendocrines du larynx Supra glottique dans 90 % des cas Les métastases ganglionnaires et à distance dans 40 % des cas Leur pronostic est de l ordre de 48 % de survie à cinq ans La tumeur neuroendocrine à petites cellules (oat cell carcinoma) Rare et très agressive Métastases ganglionnaires cervicales dans 50 % des cas et de métastases à distance dans 75 % des cas Plus fréquentes chez l homme de 50 à 60 ans (fumeurs) Leur pronostic est de l ordre de 5 % de survie à cinq ans

27 Mélanomes muqueux primitifs Exceptionnels (50 cas décrits dans le monde) Ils doivent être distingués d une métastase laryngée d un mélanome cutané primitif Ils sont le plus souvent supra glottiques et se voient chez le sujet âgé masculin Les métastases ganglionnaires cervicales sont peu fréquentes Pronostic est médiocre, de l ordre de 20 % de survie à cinq ans

28 Adénocarcinomes du larynx Représentent 1 % de toutes les tumeurs du larynx ; les plus fréquents sont : Le carcinome adénoïde kystique Sexe ratio =1 2/3 sous-glottique Potentiel de récidive locorégionale d extension nerveuse et de métastases à distance (poumon) Peu d adénopathie cervicale métastatique Le carcinome muco-épidermoïde Est une tumeur laryngée rare avec un fort potentiel de métastases cervicales et pulmonaires Le grade histologique de la tumeur détermine son pronostic : bas grade (90 à 100 % de survie à cinq ans), haut grade (de 50 % de survie à cinq ans)

29 Autres néoplasies rares Lymphomes du larynx: Souvent des lymphomes à cellules B et représentent moins de 1 % des tumeurs malignes du larynx. Ils sont en règle supra glottiques Pc lié a l atteinte extra laryngée Les métastases intra laryngées : D une tumeur primitive à distance sont rares. Elles ont comme origine un mélanome malin cutané ou un adénocarcinome rénal, plus exceptionnellement une tumeur pulmonaire, mammaire ou ovarienne.

30 Conclusion Le carcinome épidermoïde commun du larynx est une entité bien connue dont les degrés de differentiation ne modifient pas la thérapeutique. Les entites histologiques rares sont peu rencontrées en pratique courante. Leurs prise en charge rentre dans le cadre d une collaboration multidisciplinaire indispensable pour la metrise de ses pathologies. Leur évolution reste inprévisible.

31 Bibliographie 1. Prades JM, reyt E. Cancers du larynx. EMC - oto-rhino-laryngologie 2013;8(2):1-15 [article A-10]. 2. Julieron m, robin ym, penel n, chevalier d. Sarcomes de la tête et du cou. EMC - oto-rhino-laryngologie 2013;8(3):1-19 [article A-20]. 3. Cécile b, tchao m, marine lefevre histopathologie des tumeurs malignes des vads traité d orl 4. A. Cosmidis, C. Righini, M. Julieron neoplasie du larynx carcinome neuro endocrine