LYMPHOMES NON HODGKINIEN DE L ENFANT Aspects anatomopathologiques

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1 LYMPHOMES NON HODGKINIEN DE L ENFANT Aspects anatomopathologiques

2 LMNH de l enfant Aspect histologique diffus Haut grade de malignité Présentation souvent extra ganglionnaire

3 LMNH de l enfant Classification OMS 2000 Siège ganglionnaire / extra ganglionnaire Morphologie des cellules Architecture Immunophénotype Cytogénétique Biologie moléculaire Présentation clinique Cellule d origine (si possible)

4 Lymphomes B Précurseurs B : Leucémie / Lymphome Lymphoblastiques B Cellules B matures Leucémie lymphoïde chronique B / lymphome à petits lymphocytes Leucémie prolymphocytaire Lymphome lymphoplasmocytique Lymphome splénique des zones marginales Leucémie à tricholeucocytes Lymphome extra ganglionnaire B des zones marginales des tissus lymphoïdes annexés aux muqueuses (MALT) Lymphome B du manteau Lymphome folliculaire Lymphome B des zones marginales (+/- monocytoide) Lymphomes diffus à grandes cellules B Lymphome de Burkitt Plasmocytome Myélome plasmocytaire

5 Lymphomes T Précurseurs T : Leucémie aigue/ Lymphome Lymphoblastiques T Cellules T matures /NK Leucémie T prolymphocytaire Leucémie à grands lymphocytes granuleux Syndrome de Césary Leucémie à cellules NK Lymphome T / NK extra ganglionnaire nasal et type nasal Mycosis fongoïde Lymphome cutané primitif à grandes cellules anaplasiques Lymphome T sous cutané de type panniculite Lymphome T intestinal, type entéropathique Lymphomes T angioimmunoblastique Lymphome T sans autre précision Lymphome T à grandes cellules anaplasiques de type systémique primitif Lymphome / Leucémie T de l adulte (HTLV1+)

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7 Maladie (lymphome ) de Hodgkin Maladie de Hodgkin à prédominance lymphocytaire, nodulaire Maladie de Hodgkin classique Maladie de Hodgkin sclérosante nodulaire Maladie de Hodgkin classique riche en lymphocytes Maladie de Hodgkin à cellularité mixte Maladie de Hodgkin en déplétion lymphocytaire

8 Morphologie Cytologie Histologie Typage immunologique Cellules Tissus fixés et/ou congelés Cytogénétique Caryotype FISH Étude moléculaire PCR, RT-PCR Southern, Northern Diagnostic et classement d un lymphome

9 Microbiologie Biopsie Glutaraldéhyde Appositions ME RPMI NO2 Fixation Cytologie ICC Cytogénétique ICC Cytométrie en flux IHC Biologie mol Banque tissu Histologie IHC HIS

10 Lymphome de Burkitt 6O% des LMNH de l enfant 3 variants cliniques : LB endémique LB sporadique LB associé à une immunodépression Sites : extra ganglionnaire le plus svt LB endémique : tête et cou LB sporadique : abdominal LB immunodépression : gg, moelle

11 Lymphome de Burkitt Morphologie Classique: diffus, ciel étoilé, cellules de taille moyenne Cytoplasme peu abondant, basophile, vacuole Noyau rond, 2 à 5 nucléoles Nombreuses mitoses Variants : Différenciation plasmocytoïde Burkitt-like / atypique

12 Lymphome de Burkitt

13 Lymphome de Burkitt MGG Giemsa

14 Lymphome de Burkitt Immunophénotype CD19+, CD20+, CD22+ CD10 +, Bcl6 + IgM membranaire, lambda ou kappa Génétique Translocation MYC t(8,14) la plus fréquente t(2,8) ; t(8,22)

15 Lymphome de Burkitt CD20 EBER

16 Lymphomes lymphoblastiques 25% des LMNH de l enfant Morphologie : Diffus Cellules de taille petite à moyenne Cytoplasme peu abondant, pale Noyau +/- convoluté, 1 seul nucléole Chromatine fine Mitoses nombreuses

17 Lymphomes lymphoblastiques

18 Lymphomes lymphoblastiques Immunophénotype TdT (terminal-désoxynucléotidyl-transférase) CD % T : CD 3+, CD2+, CD5+, CD7+, CD1+/-,CD4 ou CD8+/- 20% B : CD19+, CD20+/-,CD22+/- CD10+/- chaine µ intracyto, Ig surface Génétique B : plusieurs anomalies T : délétions impliquant TCR ou MYC

19 Lymphomes lymphoblastiques

20 Lymphome anaplasique à grandes cellules 15% des LMNH ( 10 à 30%) Site : ganglionnaire, peau, os, tissus mous, poumon, foie Morphologie Grandes cellules à noyau excentré en fer à cheval Cellules plus petites ou Sternbergoïdes Mode d envahissement pseudo métastatique Variants : forme commune ( 70%) forme lymphohistiocytaire (10% ) forme à petites cellules( 5 à 10%)

21 Lymphome anaplasique à grandes cellules

22 Lymphome anaplasique à grandes cellules Diagnostic différentiel Maladie de Hodgkin, Carcinome, Mélanome Immunophénotype CD30+, EMA+, CD15- ALK1+ T (CD2+, CD4+, CD3- ) ou Nul Génétique : translocation impliquant ALK Translocation (2,5) dans 70 à 80% Translocation (1,2), (2,3), (2,17), (2,1) Inversion 2

23 Lymphome anaplasique à grandes cellules CD30 EMA ALK1

24 Lymphome à grandes cellules du médiastin Jeune femme de 20 à 30 ans Masse médiastinale, compression de la VCS Morphologie Prolifération diffuse Fibrose en bandes Cellules moyennes à grandes, cytoplasme abondant et pale Associée à des lymphocytes et PE

25 Lymphome à grandes cellules du médiastin

26 Lymphome à grandes cellules du médiastin Immunophénotype Origine CD19+, CD20+ CD30+/- faible CD45+ Ig de surface absente ou faible Cellules B thymiques

27 Lymphome à grandes cellules du médiastin CD20

28 Lymphome diffus à grandes cellules B Rares Morphologie Diffus, mono ou polymorphe Variants : centroblastique, immunoblastique, riche en cellules T anaplasique

29 Lymphome diffus à grandes cellules B Immunophénotype CD19+, CD20+, CD22+, CD79a+ Ig de surface dans 75% Génétique Réarrangement des Ig T (14,18) 20 à 30% Origine Cellule B des centres germinatifs

30 Lymphome à cellules T périphériques Rares ADP le plus souvent Sd paranéoplasique : éosinophilie Morphologie Diffus Cellules moyennes Noyau hyperchromatique, nucléolé Nombreuses mitoses Cellules inflammatoires, PE

31 Lymphome à cellules T périphériques Immunophénotype Trou phénotypique CD2,CD3, CD5, CD7 CD30 parfois Génétique Réarrangement du TCR

32 Lymphome à cellules T périphériques

33 Lymphome à cellules T périphériques

34 Lymphomes associés aux syndromes d immunodéficience Syndromes ID congénitaux Lymphome B : MIF, LMNH grandes cellules B Lymphomes T Maladie de Hodgkin Svt associés à l EBV Lymphome B Lymphome T Maladie de Hodgkin Post transplant

35 Lymphomes associés aux syndromes d immunodéficience HIV Lymphome de Burkitt Lymphome à grandes cellules Maladie de Hodgkin Lymphome des séreuses Lymphome plasmoblastique cavité orale

36 Lymphomes associés aux syndromes d immunodéficience

37 Lymphomes associés aux syndromes d immunodéficience CD20 EBER

38 Conclusions Diagnostic pluridisciplinaire Morphologie Immunologie Génétique Biologie moléculaire Importance de la prise en charge des prélèvements