TUMEURS EPITHELIALES BENIGNES DE LA PEAU (4)
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- Anatole St-Amour
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1 TUMEURS EPITHELIALES BENIGNES DE LA PEAU (4)
2 TUMEURS BENIGNES PILAIRES Porome folliculaire Pore dilaté de Winer Fibrofolliculome Trichilemmome Pilomatricome Trichoépithéliome Trichoblastome Hamartome basocellulaire Trichofolliculome
3 POROME FOLLICULAIRE Kératose Folliculaire Inversée e IFK - ostium folliculaire - sujets âgés - régions pileuses de la face - nodule squameux traversé par poils - lobules s invaginant s dans derme - enroulements en «bulbe d oignond oignon» - pfs atypies et inflammation - tissu fibreux dense périphp riphériquerique
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10 KERATOSE FOLLICULAIRE INVERSEE
11 KERATOSE FOLLICULAIRE INVERSEE
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15 POROME FOLLICULAIRE DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL - Kératose hyperplasique - Carcinome spinocellulaire microinvasif - Verrue séborrheïque inflammatoire - Dyskératome verruqueux - Kératoacanthome débutant
16 PORE DILATE DE WINER ACANTHOME DE LA GAINE PILAIRE Volumineux comédon Face ou thorax Cavité élargie anfractueuse Paroi épithéliale avec bourgeons massués ou ramifiés
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18 FIBROFOLLICULOME/TRICHODISCOME Spectre de lésions l associant des anomalies pilaires et du stroma péripilaire Follicule sinueux tordu Fins prolongements anastomosés Matrice conjonctive +/- myxoïde +/- cellulaire
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27 SYNDROME DE BIRT-HOGG HOGG-DUBE Autosomique dominant 1977 triade fibrofolliculomes, trichodiscomes et acrochordons survenant vers ans Atteinte pluriviscérale rale variable : Tumeurs rénalesr +++ : oncocytome,, carcinome chromophobe, papillaire et à cellules claires (6% cancers du rein familiaux) Pneumothorax et/ou kystes pulmonaires (cancer colon) Gêne BHD chromosome 17 (17p11.2) Code folliculine : fonctions inconnues
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32 FIBROFOLLICULOMES /TRICHODISCOMES DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Papule fibreuse : pas d association d avec follicule Myxomes du syndrome de Carney Myxomes / angiomyxomes, mucinose dermique focale Hamartome neurofolliculaire (PS100)
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36 TUMEURS BENIGNES PILAIRES Porome folliculaire Pore dilaté de Winer Fibrofolliculome Trichilemmome Pilomatricome Trichoépithéliome Trichoblastome Hamartome basocellulaire Trichofolliculome
37 TRICHILEMMOMES SOLITAIRES - gaine trichilemmale externe - face,cuir chevelu, tronc - verrue ou corne - un ou X lobules connectés à épiderme - s invaginant dans derme - grandes cellules claires - palissades périphp riphériques riques et MB épaisse,hyaline - pas de kératinisationk
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51 TRICHILEMMOME Diagnostic différentiel: Kératose folliculaire inversée Kératose séborrhéïque C Basocellulaire à cellules claires Multiples : la maladie de Cowden
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53 MALADIE DE COWDEN Syndrome des hamartomes multiples Génodermatose transmission autosomique dominante Associé à : Cancer du sein +++ Carcinome vésiculaire v de la thyroïde Carcinome endométrial Hamartomes fibreux : sein, thyroïde, digestif Trichilemmomes de la face : bouche, nez, oreilles Papules fibromateuses lèvres, l muqueuse buccale et langue (et papillomatose) ) : aspect pavimenteux Acrokératofibromes ratofibromes Macrocéphalie, maladie de Lhermitte-Duclos
54 MALADIE DE COWDEN Syndrome des hamartomes multiples Mutation du gêne suppresseur de tumeurs PTEN situé sur Chromosome 10 (10q22-23) 23) Relation avec syndrome de Bannayan-Riley Riley- Ruvalcaba (macrocéphalie, phalie,retard de developpement, lipomatose, hémangiomatose )
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56 MALADIE DE COWDEN Syndrome des hamartomes multiples Trichilemmomes de la face : bouche, nez, oreilles Précèdent cancer du sein Pas toujours typiques histologiquement (lésions fibreuses variées) Lésions buccales : fibrome sclérosant ou angiofibromes Lésions papillomateuses : verrue vulgaire ou acrokératose ratose
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59 TUMEURS BENIGNES PILAIRES Porome folliculaire Pore dilaté de Winer Fibrofolliculome Trichilemmome Pilomatricome Trichoépithéliome Trichoblastome Hamartome basocellulaire Trichofolliculome
60 PILOMATRICOME ( Tumeur momifiée e de Malherbe) - matrice pilaire - jeunes - nodule très s dur pfs douloureux - face, cou, membre supérieur - derme et hypoderme - lobules de cellules germinales en périphp riphérie rie (mitoses++) - momifiés s au centre - «stroma» riche en cellules géantesg - calcification et/ou métaplasie m osseuse
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