Tumeurs de la plèvre. F Thivolet-Béjui CHU Lyon UFR Lyon Nord UCB Lyon 1

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1 Tumeurs de la plèvre F Thivolet-Béjui CHU Lyon UFR Lyon Nord UCB Lyon 1

2 OMS Tumeurs mésothéliales Mésothéliome malin diffus (MMD) Mésothéliome épithélioide Mésothéliome sarcomatoïde Mésothéliome desmoplastique Mésothéliome biphasique Mésothéliome malin localisé Autres tumeurs d origine mésothéliale Mésothéliome papillaire bien différencié Tumeur adénomatoïde 2. Syndrômes lymphoprolifératifs Lymphome primitif Pyothorax assoçié à un lymphome 3. Tumeurs conjonctives Hémangioendothéliome épithelioide Synovialosarcome Tumeur fibreuse solitaire Tumeur calcifiée de la plèvre Tumeur desmoplastique à cellules rondes

3 Méthodes diagnostiques Cytopathologie Histopathologie : Biopsie pleurale par vidéothoracoscopie Thoracotomie non obligatoire en première intention Immunohistochimie Epidémiologie

4 Clinique = épanchement pleural Collection liquidienne entre les deux feuillets de la plèvre Mode de réaction univoque à des maladies variées : traumatisme, infections, tumeurs.. Ponction pleurale : geste de première intention réalisé à visée thérapeutique et à but diagnostique

5 Epanchements tumoraux : incidence relative des différents types de cancers Métastases 98% carcinome 75% adénocarcinome 50% carcinome à grandes cellules 10% carcinome à petites cellules 10% carcinome malpighien 5% lymphome / leucémie 13% mélanome 1,7% sarcome 0,3% Mésothéliome malin 1%

6 Epanchements pleuraux tumoraux : origine topographique ou type histologique de la tumeur primitive topographie ou type homme femme poumon 45% 17% lymphome/leucémie 20% 6% tractus gastrointestinal 7% 3% tract urinaire et génital mascul 5% sein 30% mélanome 2% 2,5% Site primitif inconnu 16% 18%

7 Métastase d un adénocarcinome pulmonaire critères cytologiques

8 Inclusion cellulaire

9 Immunohistochimie Cytokératine 7 Cytokératine 20

10 TTF1 marquage nucléaire

11 TTF1 distinction entre métastase pleurale d un adénocarcinome d origine pulmonaire et métastase pleurale d un adénocarcinome d origine extrapulmonaire sensibilité : 88,2% spécificité : 100% Ng WK, Chow JC, Ng PK Cancer 2002 ; 96 : 43-8

12 Métastase d un adénocarcinome mammaire

13 Récepteurs oestrogène et progestérone Distinction entre métastase pleurale d un adénocarcinome mammaire et métastase pleurale d un adénocarcinome d une autre origine tissulaire Spécificité ER : 72% PR : 52% ER + PR : 84 % Lee BH and al AM J Clin Pathol 2000; 117: R.O.

14 Mésothéliome malin : tumeur du revêtement mésothélial Plèvre > péritoine > > péricarde >> tunique vaginale testiculaire Mortalité dans les pays industrialisés: 1 % de la mortalité par cancer. La mortalité liée au mésothéliome en France devrait atteindre entre 1140 et 1300 décès par an en 2030 et 2040

15 Etiologie Mésothéliome malin : cancer spécifique lié à l amiante Existence contestée avant Wagner et al mineurs de Kimberley Afrique du Sud 1977 IARC asbestose cancérigène humain Actuellement une des pathologies environnementales majeures

16 Amiante Types de fibres fibre blanche : chrysolite 90% non cancérigène fibre bleue : crocidolite Grande Bretagne fibre marron : amosite USA Caractères physiques des fibres d amiante diamètre longueur biodégrabilité «longue et fine»

17 Circonstances d exposition Professionnelle : industrie utilisant et produisant de l amiante Cimenterie; production de matériaux d iolation et de construction Industrie utilisant l isolation : chantiers navaux, construction et démolition, chemin de fer Paraprofessionnelle Familles des travailleurs : vêtements Exposition de voisinage Exposition environnementale : Metsovo Grèce

18 Autre fibre cancérigène:érionite Zéolithe non asbestosique d origine volcanique Turquie : Cappadoce Villages construits dans l érionite

19 Types d exposition Age de la première exposition Durée d exposition : entre 20 et 40 ans Sexe : 8 hommes pour 2 femmes Dose cumulative Durée d exposition période courte d exposition forte

20 B Corrin B Corrin

21 Clinique Homme - 60 ans Exposition à l amiante : 80 % des cas chez les hommes 50% chez les femmes Manifestation la plus fréquente : épanchement pleural hémorragique récidivant dyspnée, douleurs thoraciques, perte de poids

22 Clinique Hémithorax droit 60% Radiographie thoracique: épaississement pleural diffus unilatéral Tumeur localisée ou multifocale

23 Macroscopie Plèvre droite ratio 3:2 Début: plèvre pariétale Nodules multiples puis plaques puis coulées englobant la plèvre pariétale et viscérale Coque fibreuse engaînant le poumon

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25 Cytopathopathologie : liquide pleural 50% des patients ont un épanchement sans envahissement tumoral Tous les épanchements pleuraux ne présentent pas un aspect morphologique carastéristique 60% La sensibilité moyenne du diagnostic cytologique est faible 32%

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27 Thoracoscopie

28 Mésothéliome malin Métastase d un adénocarcinome

29 Mésothéliome épithélioïde Diagnostic positif: morphologie d une tumeur de type épithélial Diagnostic différentiel: métastase pleurale d un adénocarcinome Immunohistochimie

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31 mésothéliome malin épithélioïde

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34 métastase pleurale d un adénocarcinome

35 Immunohistochimie Calrétinine: marquagenucléaire Cytokératine 5 ACE BerEp4 Leu M1 mésothéliome adénocarcinom e

36 IHC : marqueurs des cellules mésothéliales H.E.S. CK KL1

37 IHC : marqueurs des cellules mésothéliales CK 5 cytoplasmique

38 IHC : marqueurs des cellules mésothéliales EMA ACE

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45 Mésothéliome sarcomatoïde Diagnostic positif : Mésothéliome à cellules fusiformes Diagnostic différentiel : Carcinome sarcomatoïde (pléomorphe) du poumon Synovialosarcome pleural Immunohistochimie

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47 Mésothéliome sarcomatoïde H.E.S. CK KL1

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55 Mésothéliome desmoplastique Tissu collagène dense séparé par des cellules atypiques disposées soit de façon tourbillonnante soit sans architecture propre. Diagnostic différentiel: Pleurésie organisée bénigne

56 Critères diagnostiques du MMD Zones franchement sarcomatoïdes Foyers de nécrose sans collagène Invasion du tissu adipeux, musculaire ou du poumon Métastases à distance Positivité de la cytokératine Utile dans les cellules mésothéliales envahissant le tissu adipeux Non discriminative dans la lésion pleurale fibreuse

57 Mésothéliome biphasique (mixte) Association d un mésothéliome épithélioïde et d un mésothéliome sarcomatoïde Chaque composant doit représenter au minimum 10% de la tumeur Pourcentage relatif variable dépend du type de prélèvement France : environ 10% < USA 30%

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59 Mésothéliome malin localisé Tumeur très rare Mêmes critères diagnostiques morphologiques, histochimiques, immunohistochimiques et ultrastructurales que le mésothéliome malin diffus Macroscopie : tumeur unique, nodulaire, d au moins 10 cm de diamètre sans évidence microscopique ou macroscopique de diffusion pleurale Relié à la plèvre viscérale ou à la plèvre pariétale; pédiculé ou sessile Pronostic : Traitement chirurgical des formes localisés

60 Autres tumeurs d origine mésothéliale Mésothéliome papillaire bien différencié Tumeur rare dans la plèvre plus fréquente dans le péritoine Prolifération superficielle, sans invasion pleurale??? Architecture papillaire, à axes fibrovasculaires myxoïdes, tapissés par une seule assise de cellules aplaties ou cuboidales, dépourvues d atypies cytonucléaires et de mitoses Survie prolongée; absence de traduction clinique

61 Tumeur fibreuse solitaire de la plèvre

62 Observation Femme de 50 ans 1978 : «tumeur des tissus mous» de la jambe droite 1994 : nodule pulmonaire apical droit sur la radiographie pulmonaire

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64 FNAB

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66 FNAB

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71 IHC Vimentine +; CK-; CD 34 +

72 Tumeur fibreuse solitaire de la plèvre Tumeur conjonctive probablement fibroblastique Nombreuses localisations extra-thoraciques Synonymes Mésothéliome bénin Tumeur fibreuse localisée Fibrome sous mésothélial Ce n est pas un mésothéliome Absence de relation avec une exposition àl amiante

73 Clinique SF : toux, dyspnée, douleur thoracique Syndrôme paranéoplasique Ostéoarthropathie hypertrophique Hypoglycémie Asymptômatique Imagerie Masse pleurale, bien limitée, sans destruction costale TDM, IRM

74 Evolution : macroscopie

75 Histopathologie Architecture : Sans architecture Plages très cellulaires Plages hyalinisées +ou- remaniements myxoides TFS maligne Hypercellularité Atypies cellulaires Nécrose Compte de mitoses : plus de 4 par 10 champs

76 Immunohistochimie Kératine CD 34 et Bcl-2 + Absence d expression de CD 34 et/ ou Bcl-2 Malignité Défaut d expression ou perte d expression

77 TFSP CD 34 négatif

78 Tumeur solitaire de la plèvre Etude personnelle rétrospective de 38 cas résultats non publiés Radiographie pulmonaire Ponction transthoracique Plèvre viscérale : 61% Relation avec la plèvre : pédicule 58% Taille : 9 cm en moyenne Histopathologie : bénigne 76% Immunohistochimie CD 34 +; V +; K - BcL2 +; CD 99 +; alpha-actine muscle lisse +;

79 Pseudotumeur fibreuse calcifiée PTFC Plèvre - Péritoine

80 Clinique Adulte jeune Lésion solitaire Parfois masses séreuses multiples Lésions type pseudo plaques Evolution bénigne Récidive locale Métastase?

81 Tumeur calcifiée de la plèvre Lésion pleurale, d évolution lente, de la plèvre viscérale Tissu collagène dense acellulaire ou pauvre en cellules associé à des calcifications extensives dystrophiques

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83 Diagnostic différentiel: PTFC pleurale Lésions pleurales calcifiées Granulome calcifié Plaque pleurale calcifiée Pleurésie fibreuse calcifiée Lésions pulmonaires calcifiées Granulome hyalinisant Pseudotumeur inflammatoire Pseudotumeur amyloide

84 (Pseudo)Tumeur myofibroblastique inflammatoire

85 Observation Femme de 67 ans Absence d antécédent clinique Novembre 2002: épisode fébrile avec amaigrissement et baisse de l état général Découverte radiologique d une masse pulmonaire

86 -Masse LSG -Mal limitée -Envahit la scissure -Envahit la plèvre

87 Microbiopsie transthoracique

88 Pseudo-tumeur inflammatoire Actine muscle lisse

89 Pneumonectomie gauche

90 Actine muscle lisse

91 ALK1 négatif ; EBV négatif

92 TTF1

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94 Chaînes kappa Chaînes lambda

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97 Evolution clinique Février 2004 : apparition d un nodule mal limitée du LSD Stabilisation sous corticothérapie Avril 2005 : absence de reprise évolutive

98 Diagnostic Pseudo-tumeur inflammatoire IPT Pseudo-tumeur inflammatoire myofibroblastique IMPT

99 Définition morphologique IPT Mélange en quantité variable de collagène, cellules inflammatoires, cellules fibroblastiques et myofibroblastiques sans atypie o o o o o o Pseudotumeur inflammatoire Granulome plasmocytaire Fibroxanthome Histiocytome fibreux Tumeur myofibroblastique pseudosarcomateuse Tumeur fibreuse invasive trachéobronchique

100 Étiopathogénie Prolifération de myofibroblastes qui remplacent le parenchyme pulmonaire Réactionnelle IPT Prolifération néoplasique IMPT

101 Clinique 40 ans (17 à 70 ans) Masse solitaire à bords irréguliers spiculés pulmonaire parfois endobronchique Taille : 3.0 cm (de 1 à 36 cm) Nodule limité mais non encapsulé Extension locale hilaire ou thoracique : 5-10% Évolution : guérison; récidives (5-10%)

102 Diagnostic positif

103 Diagnostic positif

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106 Diagnostic positif

107 Immunohistochimie Actine muscle lisse + ; Vimentine +; Desmine +/- ALK1 + 40%

108 Sarcome de bas grade

109 PseudoTumeur Inflammatoire IPT et Pseudo Tumeur Myofibroblastique IMPT Plasmocytes Lymphocytes Macrophages Myofibroblastes Fibroblastes Collagène Plasmocytes Lymphocytes Macrophages Myofibroblastes Fibroblastes Pneumonie organisée Sarcome de bas grade

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