Tumeurs osseuses malignes de l enfant l. et de l adolescentl Imagerie

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1 DESC de Chirurgie Pédiatrique Session de Mars PARIS Tumeurs osseuses malignes de l enfant l et de l adolescentl Imagerie M. PANUEL 1

2 Ostéosarcome 58,4 % Tumeur d Ewingd 27 % Lymphome 5,6 % Chondrosarcome 3,8 % Fibrosarcome 2,6 % Hémangioendothéliome 1 % Ostéosarcome parostéal al 0,8 % Adamantinome 0,8 % Tumeurs osseuses malignes d aprd après s K. Unni 2

3 Ostéosarcome 58,4 % Tumeur d Ewingd 27 % Lymphome 5,6 % Chondrosarcome 3,8 % Fibrosarcome 2,6 % Hémangioendothéliome 1 % Ostéosarcome parostéal al 0,8 % Adamantinome 0,8 % Tumeurs osseuses malignes d aprd après s K. Unni 3

4 Objectifs - Moyens o o o o o o o Reconnaître la lésionl Préciser sa nature Définir son extension Définir son opérabilit rabilité Apprécier l efficacitl efficacité de la chimiothérapie Avancer un pronostic Assurer le suivi o o o o Clinique [âge, douleur] Imagerie o Rayons X o IRM o Médecine nucléaire Anatomo-pathologie Traitement 4

5 Objectifs - Moyens o o o o o o Reconnaître la lésionl Préciser sa nature Définir son extension Définir son opérabilit rabilité Apprécier l efficacitl efficacité de la chimiothérapie Avancer un pronostic o o o Clinique Imagerie o o o Rayons X IRM Médecine nucléaire Anatomo-pathologie o Assurer le suivi o Traitement 5

6 L arsenal Rx Scanner US-Doppler? Scinti - TEP Angio MRI 6

7 Les dangers de l él échographie seule Attention aux diagnostics «rassurants» 7

8 Garçon, 13 ans Coup de raquette sur tibia, échographie, diagnostic «hématome sous-périost riosté» RX + M1 RX + M4 Ostéosarcome 8

9 Rx Scanner US-Doppler Scinti - TEP Angio MRI 9

10 Lecture attentive et pertinente des clichés s radiographiques Recherche de signes d agressivitd agressivité 10

11 Lecture attentive et pertinente des clichés s radiographiques Recherche de signes d agressivitd agressivité Lyse à contours mal définis d 11

12 Ew OS 12

13 Lecture attentive et pertinente des clichés s radiographiques Recherche de signes d agressivitd agressivité Lyse à contours mal définis d Appositions périostp riostées fines, spiculaires ou rompues 13

14 Ew OS Ew Fine Interrompue (triangle de Codman) Spiculée 14

15 Lecture attentive et pertinente des clichés s radiographiques Recherche de signes d agressivitd agressivité Lyse à contours mal définis d Appositions périostp riostées fines, spiculaires ou rompues Masse des tissus mous adjacents 15

16 OS Ew 16

17 Clichés s radiographiques Aspect bénin Douteux ou insuffisant Très s agressif STOP ou suivi Scanner +/- scinti (unicité?) +/- IRM BIOPSIE IRM + «Staging» + TEP Traitement 17

18 Clichés s radiographiques Aspect bénin Douteux ou insuffisant Très s agressif STOP ou suivi Scanner +/- scinti (unicité?) +/- IRM BIOPSIE IRM + «Staging» + TEP Traitement 18

19 Ostéosarcomes (d apr après s classification de Forest) - Point de départ d intra-médullaire - OS de surface - OS de haut grade - OS télangiectasique - OS de bas grade - OS à petites cellules - OS multicentrique («( ostéosarcomatose osarcomatose») - OS des mâchoires - OS intra-cortical - OS périostéal - OS parostéal al - OS superficiel de haut grade - OS secondaires (sur lésion l pré-existante ou sur os irradié) - OS extra-squelettique - OS syndromique (Rothmund-Thomson, Li-Fraumeni Fraumeni,, rétinoblastomer tinoblastome ) 19

20 Ostéosarcome intra-médullaire de haut grade Os longs (fémur, tibia) métaphyse 20

21 Ostéosarcome intra-médullaire télangiectasique Os longs (fémur, tibia) métaphyse 21

22 Ostéosarcome intra-médullaire de bas grade Os longs (fémur, tibia) diaphyse piège ++ 22

23 Ostéosarcome périostéal Tibia métaphyse / diaphyse Courtoisie Pr Hanquinet - Genève 23

24 Ostéosarcome parostéal al Adolescent / adulte jeune - Humérus proximal / fémur f distal 24

25 Tumeur d Ewingd Os longs (diaphyse / métaphyse) m os plats et rachis 25

26 Tumeur d Ewingd Os longs (diaphyse / métaphyse) m os plats et rachis 26

27 Lymphome osseux primitif Os longs (diaphyse / métaphyse) m os plats et rachis parfois multifocal 27

28 Imagerie par résonance r magnétique AVANT LA BIOPSIE Cibler le prélèvement sur zone non nécrotiquen Eviter les modifications morphologiques de l actel 28

29 Imagerie par résonance r magnétique Bilan initial En cours de chimiothérapie pré-op opératoire En pré-op opératoire Technique rigoureuse et reproductible Idéal = prise en charge par la même équipe 29

30 Imagerie par résonance r magnétique Extension endo-médullaire dullaire Extension épiphysaire Extension articulaire Extension extra-osseuse Evolution sous chimiothérapie Aucune valeur sur le diagnostic de nature 30

31 Imagerie par résonance r magnétique Extension endo-médullaire dullaire Extension épiphysaire Extension articulaire Extension extra-osseuse Evolution sous chimiothérapie 31

32 OS BR T1 Diag STIR /CT Courtoisie Dr Brisse Extension endo-médullaire dullaire: meilleure corrélation avec SE T1 Onikul et al. AJR 1996 Bloem et al. Radiology 1988 (r = 0,99) 32

33 Recherche de «skip» métastases 3% ostéosarcome (0S 94) 4% tumeur Ewing IRM SE T1 (Davies et al. Skeletal Radiol 1997) Valeur prédictive négative n 96% (Panicek et al. Radiology 1997) Diagnostic différentiel Ilot condensant béninb Foyer d hématopoid matopoièse Ew 33

34 Imagerie par résonance r magnétique Extension endo-médullaire dullaire Extension épiphysaire Extension articulaire Extension extra-osseuse Evolution sous chimiothérapie 34

35 Extension épiphysaire Plus de 50% des cas d ostéosarcome métaphysaire IRM SE T1 Sensibilité 100%, spécificit cificité 90% Norton et al. Radiology 1991 Panuel et al. Pediatr Radiol 1993 Hoffer et al. Pediatr Radiol

36 Imagerie par résonance r magnétique Extension endo-médullaire dullaire Extension épiphysaire Extension articulaire Extension extra-osseuse Evolution sous chimiothérapie 36

37 OS Extension articulaire 20% des cas juxta-articulaires IRM SE T1 + Gd Sensibilité 100%, spécificit cificité 69% Schima et al. AJR 1994 T1 Gd FS Épanchement intra-articulaire articulaire VPP 27%, VPN 92% Atteinte des ligaments croisés Rehaussement post Gd VPP 70%, VPN 100% Schima et al. AJR

38 Imagerie par résonance r magnétique Extension endo-médullaire dullaire Extension épiphysaire Extension articulaire Extension extra-osseuse Evolution sous chimiothérapie 38

39 Extension extra-osseuse Evaluée au mieux par IRM TSE T2 ou T1 + Gd avec saturation du signal de la graisse Rapports axes vasculo-nerveux Séparation Contact Englobement VPP 38% (n) 53,5% (v), VPN 100% Van Trommel et al. Skeletal Radiol 1997 Approche compartimentale 39

40 40

41 Imagerie par résonance r magnétique Extension endo-médullaire dullaire Extension épiphysaire Extension articulaire Extension extra-osseuse Evolution sous chimiothérapie 41

42 Evolution sous chimiothérapie Modifications de morphologie et de volume incidence prise en charge chirurgicale Evaluation de la réponse r Référence anatomopathologique Bons répondeursr > 90 % nécrose n tumorale Mauvais répondeursr < 90 % 42

43 Evolution sous chimiothérapie Modifications de morphologie et de volume incidence prise en charge chirurgicale Evaluation de la réponse r Référence anatomopathologique Bons répondeursr > 90 % nécrose n tumorale Mauvais répondeursr < 90 % 43

44 La hauteur des modifications de signal ne varie pratiquement pas sous chimiothérapie dans la plupart des cas (OS ++) Onikul et al. AJR 1996 OS Dic Préop 44

45 La réduction r volumique porte surtout sur la composante exo-osseuse osseuse (Ew >OS) Dic Préop OS 45

46 Dic Préop OS télangiectasique bon répondeur Courtoisie Dr Brisse Augmentation sous chimiothérapie Echappement ++ Ou nécrose n intra-tumorale tumorale 46

47 Evolution sous chimiothérapie Modifications de morphologie et de volume RETENIR Réponse volumique non corrélée à la survie des patients (OS et Ewing) Lawrence et al. Radiology 1993 Abudu et al. JBJS Br 1999 Miller et al. Pediatr Radiol

48 Evolution sous chimiothérapie Modifications de morphologie et de volume incidence prise en charge chirurgicale Evaluation de la réponse r Référence anatomopathologique Bons répondeursr > 90 % nécrose n tumorale Mauvais répondeursr < 90 % 48

49 Evaluation de la réponse r IRM dynamique? Van der Woude et al. Skeletal Radiol 1998 Verstraete et al. Eur J Radiol 2000 Signal Tumeur viable Arrivée Bolus Tissu fibreux t Injection 0 10 sec 60 sec 120 sec 49

50 IRM dynamique morphologique OS mauvais répondeur 30 s 60 s 90 s 50

51 IRM dynamique quantitative Modèles pharmaco-cin cinétiques (intensité signal/temps) Couplage aux données morphologiques Egmont-Petersen et al. Magn Reson Imaging 2000 Disponibilité? Reproductibilité? Corrélations IRM dynamique avec la réponse r histologique : précision 85 % avec la survie : volumineux OS ++ Ewing = 0 Reddick et al. Cancer 2001 Miller et al. Pediatr Radiol

52 Médecine Nucléaire - 99m Tc-DMP < IRM bilan loco-régional 99m Tc - Tomographie d éd émission à positons Résultats encourageants pour évaluation réponse r et corrélation / survie Init Post C Brenner et al. J Nucl Med 2003 / Hawkins et al. J Clin Oncol

53 Extension à distance Potentiel métastatiquem poumon Scanner >> RT squelette - 99mTc-DMP TEP résultats discordants - TEP - IRM corps entier* *Daldrup-Link et al., AJR

54 Imagerie des tumeurs osseuses Les certitudes Echographie seule JAMAIS Rayons X TOUJOURS IRM pour le bilan loco-régional IRM toujours avant biopsie Les travaux en cours et perspectives IRM dynamique TEP + réponse chimiothérapie 54