L. Sbihi, S. Sedrati, R. Dafiri Service de Radiologie, Hôpital d Enfants-Maternité, CHU Rabat - Maroc

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1 L. Sbihi, S. Sedrati, R. Dafiri Service de Radiologie, Hôpital d Enfants-Maternité, CHU Rabat - Maroc JFR2010

2 Objectifs Rappeler la gamme diagnostique des tumeurs maxillomandibulaires non odontogéniques chez l'enfant et leurs particularités en imagerie.

3 Pré-requis La gamme des tumeurs maxillo-mandibulaires comprend : Les kystes d origine dentaire: K inflammatoires K dentigères K épidermoïdes d origine non dentaire: K épithéliaux malformatifs non odontogéniques: ex K naso-palatin K non épithéliaux: K osseux essentiel, K anévrismal Les tumeurs bénignes d origine dentaire Épithéliales: améloblastomes et autres mésenchymateuses: myxomes et fibromes odontogènes; cémentomes,... à double composante: Odontomes d origine non dentaire osseuses: ostéome ostéoïde et ostéoblastome; ostéome cartilagineuses: chondrome, ostéochondrome; chondroblastome; fibrome chondro-myxoïde. conjonctives: dysplasie fibreuse; tumeurs à cellules géantes et granulome central réparateur à cellules géantes et chérubinisme Les tumeurs malignes d origine dentaire: carcinome et sarcome odontogénique (adulte) D origine non dentaire: Ostéosarcomes, sarcomes d Ewing, chondrosarcomes, fibrosarcomes, rhabdomyosarcomes Hémopathies: LNH++ Cas particulier: lymphome de Burkitt Métastases (neuroblastome)

4 Matériels et méthodes Etude rétrospective Critères d inclusion Tumeurs maxillo-mandibulaires explorées par tomodensitométrie Tumeurs ostéolytiques touchant les maxillaires, la mandibule ou les deux. Lésions vérifiées histologiquement Critères d exclusion Les tumeurs d origine dentaire Les lésions condensantes

5 Matériels et méthodes Nous avons étudié La localisation unique ou multiple sur le squelette et sur la pièce osseuse (mandibule et/ou maxillaire) L'épicentre et le volume des lésions, La matrice tumorale, Les limites de la lésion L'état des corticales, L existence ou non d une réaction périostée et son type L extension aux parties molles les rapports de la lésion avec les structures de la face et de la base du crâne.

6 Résultats Diagnostic histologique Nb cas Age(ans) Sexe Tumeurs malignes 24 Lymphomes G/3F Sarcomes 11 RMS G/2F PNET F Léiomyosarcome 1 3 G Ostéosarcome 1 6 G Métastases de neuroblastome 1 2 F Tumeurs bénignes et pseudotumeurs 7 Granulomes à cellules géantes 2 4 /10 1F/1G Dysplasie fibreuse 1 9 G Lipome intraosseux 1 15 F Kyste osseux essentiel 1 8 F Chérubisme 1 5 G Fibromatose desmoïde 1 3 F

7 Résultats Les lymphomes Âge : 2 à 10 ans, moyenne 5 ans Sexe 9G/ 3F Histologie LNH 12 cas Hodgkin 0 cas Type Burkitt 7 cas non précisé 5 cas Localisation ORL seule 7 cas multiviscérale 5 cas Atteinte ORL Multiple sino-maxillaire +/- mandibulaire uni ou bilatérale 9 cas maxillaire isolée 2 cas mandibulaire isolée 1 cas

8 Résultats Les lymphomes Caractéristiques sémiologiques Atteinte multifocale 9 Localisation sino-maxillaire mandibulaire Processus lytique 12 Rupture de la corticale 12 Masse des parties molles hypodense faiblement rehaussée 12 Foyers de nécrose 4 Calcifications 2 Réaction périostée - en feu d herbe - unilamellaire discontinue Extension aux orbites 8 Nombre de cas

9 Garçon de 4 ans Biopsie: Lymphome de Burkitt Atteinte sino-maxillaire +/- mandibulaire bilatérale Atteinte lymphomateuse multifocale (9 cas) Atteinte du rhinopharynx ADP Extension aux FIT Extension aux cellules ethmoïdales et aux apex orbitaires Garçon de 3 ans, tuméfaction jugale bilatérale et exophtalmie droite d évolution rapide Biopsie : lymphome de Burkitt Garçon de 2 ans et 7 mois, tuméfaction de l hémiface droite évoluant depuis 2 mois. Biopsie: lymphome de Burkitt

10 Atteinte lymphomateuse unifocale (3 cas) Fille de 5 ans, processus maxillaire droit lytique avec réaction périostée en feu d herbe, masse des parties molles, extension sphéno-ethmoidoorbitaire. Biopsie: lymphome. Bilan d extension négatif Fille de 5 ans, processus maxillaire droit lytique expansif avec extension ethmoido-orbitaire. Biopsie: lymphome. Bilan d extension négatif Lymphome mandibulaire. Aspect pseudosarcomateux. Garçon de 2 ans, tuméfaction jugale gauche douloureuse. Processus ostéolytique mandibulaire gauche avec réaction périostée en feu d herbe et masse des parties molles.

11 Atteinte lymphomateuse de degré variable (formes évoluées plus fréquentes) Lymphome de Burkitt. Forme débutante. Fille de 9 ans, hypoesthésie labiale gauche depuis 2 mois. Petit foyer ostéolytique mandibulaire gauche rétromolaire élargissant le canal dentaire inférieur, rompant la corticale avec réaction périostée. Discrète atteinte des parois postérieures des 2 sinus maxillaires. Lymphome de Burkitt. Forme évoluée Garçon de 5 ans, volumineuse masse maxillo-faciale bilatérale hétérogène (contenant des zones nécrotiques), étendue aux sinus et aux orbites.

12 Résultats Les rhabdomyosarcomes (n=8) Âge : 1 à 13 ans, moyenne 6 ans Sexe 6G/ 2F Type Embryonnaire non précisé 3 cas 5 cas Localisation Maxillaire/ fosse infra-temporale 7 cas Mandibulaire 1 cas

13 Résultats Les rhabdomyosarcomes Caractéristiques sémiologiques Atteinte multifocale 0 Localisation sino-maxillaire mandibulaire Processus lytique 8 Rupture de la corticale 8 Masse des parties molles rehaussée après injection 8 Foyers de nécrose 7 Calcifications 2 Réaction périostée 0 Extension aux orbites 4 Nombre de cas 7 1

14 Résultats Les rhabdomyosarcomes Masse tissulaire hétérogène du sinus maxillaire gauche, lytique, avec extension aux parties molles jugales et à l orbite Pas de réaction périostée Pas de calcifications processus lytique du sinus maxillaire gauche étendu à l orbite et aux cellules ethmoidales. Rehaussement hétérogène délimitant des zones de nécrose. Pas de calcifications RMS maxillaire en cours de traitement: reconstruction osseuse parostéale

15 Résultats Les rhabdomyosarcomes TDM: masse ostéolytique mandibulaire droite contenant de rares calcifications, prise de contraste modérée, nécrose. absence de réaction périostée. Extension jugale et aux espaces profonds de la face Écho: processus tissulaire très hétérogène mal limité Rx: lyse hémimandibulaire droite avec disparition des dents Masse de la fosse infra-temporale Hypodense, rehaussement hétérogène délimitant des zones de nécrose, pas de calcification Extension jugale et aux espaces profonds de la face Lyse mandibulaire et maxillaire minime.

16 Résultats Ostéosarcome (n=1) L Processus ostéolytique soufflant l hémimandibule droite avec rupture de la corticale. Pas de calcification. Pas de masse des PM. Pas de réaction périostée. Anapath: Ostéosarcome bien différencié Récidive 2 mois après hémimandibulectomie

17 Résultats Léiomyosarcome (n=1) Masse lobulée, hypodense homogène, modérément rehaussée après injection, sans calcifications. Lyse mandibulaire de dehors en dedans

18 Résultats Métastases de neuroblastome (n=1) Fille de 2 ans, lésions ostéolytiques multiples, notamment mandibulaires bilatérales, avec réaction périostée en feu d herbe et masse des parties molles. Primitif: neuroblastome médiastinal postérieur

19 Résultats Fibromatose desmoïde (n=1) Fille de 3 ans, masse de l espace masticateur droit, légèrement rehaussée par l injection de PC, relativement homogène, infiltrante avec lyse du ramus et de l angle mandibulaires + réaction périostée spiculée

20 Résultats Dysplasie fibreuse (n=1) Garçon de 9 ans, tuméfaction de la joue gauche. Aspect élargi et condensé en verre dépoli de l hémimandibule gauche.

21 Résultats Granulomes centraux à cellules géantes (n=2) Garçon de 10 ans, Processus lytique soufflant le maxillaire supérieur, cloisonné et rompant la corticale avec extension dans les parties molles naso-labiales Fille de 4 ans, lacune soufflante du maxillaire, rompant la corticale par endroits avec extension dans les parties molles labiales récidive 5 mois après l exérèse chirurgicale

22 Résultats Chérubisme (n=1) Garçon de 5 ans. Lacunes multiloculaires maxillaires et mandibulaires bilatérales bien limitées, contenant quelques septa irréguliers, élargissant l os, avec corticale amincie voire rompue par endroits. Déplacement des dents. Effet de masse sur les orbites

23 Autres tumeurs bénignes Lipome intraosseux maxillaire et souscutané jugal chez une fille de 15 ans adressée pour tuméfaction indolore de la joue droite. Processus de densité graisseuse élargissant l os, sans rupture de la corticale. Kyste osseux essentiel fille de 8 ans, tuméfaction mandibulaire antérieure indolore Formation lytique à contenu liquidien, bien limitée, sans rupture de la corticale

24 Discussion Les tumeurs maxillo-mandibulaires de l enfant sont largement dominées par les tumeurs bénignes, dans la plupart des séries de la littérature. Cependant, cette notion n est pas retrouvée dans notre série en raison d un biais de sélection (la plupart de nos patients étant adressés par le service d oncologie pédiatrique). Les tumeurs malignes sont dominées par les lymphomes, en particulier le lymphome de Burkitt (qui n est pas fréquent uniquement en Afrique équatoriale, mais également dans le Maghreb) et les rhabdomyosarcomes. Les carcinomes, fréquents chez l adulte, sont exceptionnels chez l enfant.

25 Discussion Les lymphomes maxillo-faciaux Le type Burkitt est le plus fréquent Association fréquente à l EBV L âge moyen est de 6 ans. La localisation sino-maxillaire est plus fréquente que l atteinte mandibulaire. Les lésions sont volontiers bilatérales et/ou multifocales. La lésion est souvent volumineuse au moment du diagnostic avec extension rapide aux espaces profonds de la face et aux orbites. La lyse est généralement perméative. Plus rarement il existe des zones d ostéosclérose pseudo-infectieuse. La réaction périostée et les calcifications intratumorales sont rares.

26 Discussion Les rhabdomyosarcomes les plus fréquentes des tumeurs du massif facial chez l enfant. Prédominance des localisations orbitaire et sinusienne Masse volumineuse mal limitée, rehaussée par le contraste, avec lyses osseuses Calcifications et réactions périostées rares

27 Discussion Les autres sarcomes et les métastases sont plus rares. L ostéosarcome: ans Localisation préférentielle: mandibule. Clinique: tuméfaction douloureuse Imagerie: masse ostéolytique souvent volumineuse, irrégulière et calcifiée. Réaction périostée rare dans la localisation faciale par rapport aux os longs. Les métastases de neuroblastome Petite enfance Imagerie: lésions ostéolytiques multiples, avec rupture de la corticale, masse des parties molles et fréquente réaction périostée.

28 Discussion Les tumeurs bénignes et les pseudotumeurs comprennent un large spectre de variétés histologiques. La mandibule représente un site de prédilection de la dysplasie fibreuse, du chérubisme et des granulomes à cellules géantes.

29 Discussion Le granulome à cellules géantes (GCG) Prolifération non-néoplasique, contenant des foyers hémorragiques. Etiopathogénie inconnue (traumatique?). Anciennement granulome «réparateur», terme impropre car lésion lytique. Touche l enfant et adulte jeune. F> G Peut être central (intra-osseux) ou périphérique (gingival) GCG Central: lacune endostéale, en avant des premières molaires; uni ou multiloculaire, se rehausse de façon modérée après contraste, avec parfois rupture de la corticale. Mandibule > maxillaire Évolution +/- lente, risque de récidive Dc différentiel: tumeur à cellules géantes (25-40 ans, plus agressive), K anévrysmal, améloblastome, tumeur brune d hyperparathyroidie Traitement: curetage ou exérèse + ttt médical (corticoides, biphosphonates)

30 Discussion La fibromatose desmoïde Sous-type de fibromatose < 8 ans (pic 0-2ans); G>F Dév. à partir des muscles, aponévrose ou périoste Espace masticateur 40% Évolution lente, malignité locale, récidive++ Clinique: tuméfaction peu douloureuse fixe en quelques mois TDM: iso ou discrètement hyperdense par rapport au muscle, infiltrante > limites nettes, Érosion osseuse voire lyse, réaction périostée Après injection: rehaussement variable but: rapports vasculaires IRM: signal intermédiaire en T1 (entre muscle et graisse) variable en T2 (zones riches en collagène hypot2; forte cellularité hypersignal) Dc différentiel: RMS Schwannome Hémangiome infantile Fibrome desmoplastique Dc final: biopsie Traitement: exérèse en bloc, +/-RTH

31 Discussion Le chérubisme Dysplasie touchant maxillaires et mandibules Les Chérubins vus par Raphaël. Génétique: Anomalie localisée sur chromosome 4p16.3 Début vers 2-3 ans, tuméfaction indolore des joues (comme des chérubins), involution avec puberté Lacunes multiloculaires soufflant l os La dysplasie fibreuse Mono ou polyostotique Elargissement osseux Dense ( verre dépoli), mixte ou plus rarement lytique Franchissement des sutures

32 Conclusion Les tumeurs maxillo-mandibulaires non odontogéniques restent rares chez l'enfant. Elles sont dominées par les tumeurs bénignes Les tumeurs malignes les plus fréquentes sont les lymphomes et les sarcomes. La TDM et l'irm constituent les examens de base pour explorer ce type de lésions. La connaissance de certaines caractéristiques sémiologiques permettent parfois d'évoquer le diagnostic, qui reste au final histologique.

33 Bibliographie Martin-Duverneuil N. Tumeurs du massif facial. EMC 2006; A-20 Lelo T et al. Le lymphome de Burkitt à localisatiion maxillofaciale Médecine d'afrique Noire : 1992, 39 (12) Kingston et al. Imaging of Desmoid Fibromatosis in Pediatric Patients AJR2002:178 Batselier Ph. Ostéosarcome de la mandibule. J Radiol 1997; 78: 461 Nackos JS. CT and MR Imaging of Giant Cell Granuloma of the Craniofacial Bones AJNR 2006; 27: 1651 Douglas-Akinwande AC. Facial Mass in a Child AJR 2008;191:S37 S39

34 QCM 1. Les deux tumeurs maxillo-mandibulaires malignes les plus fréquentes chez l enfant sont: A. les métastases B. les sarcomes C. les lymphomes D. les carcinomes 2. Le chérubisme est: A. Une dysplasie osseuse de la période pubertaire B. Atteint les maxillaires et la mandibule C. Se traduit par une condensation diffuse en verre dépoli D. Se traduit par des lacunes multiples 3. Les lymphomes de Burkitt A. Sont responsables d une ostéolyse de type perméatif B. Touchent avec prédilection la région sino-maxillaire C. Sont rehaussées fortement par l injection de produit de contraste D. Ont une extension rapide vers les orbites et les parties molles faciales

35 Réponses 1. B, C 2. B, D 3. A, B, D