IMAGERIE DES TUMEURS NERVEUSES PERIPHERIQUES BENIGNES «DE LA TÊTE AUX PIEDS»

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1 IMAGERIE DES TUMEURS NERVEUSES PERIPHERIQUES BENIGNES «DE LA TÊTE AUX PIEDS» Dr Mourad SAID*, Dr R BRAHAM**, Dr M BOUGHAMOURA***, Dr A BOUGHAMOURA*** Dr M ALLEGUE*, DR R ATTALAH*, DR Kh ELABED* Centre d Imagerie d Clinique Les Oliviers, Sousse. TUNISIE.

2 INTRODUCTION Les tumeurs nerveuses périphp riphériques riques (TNP) sont relativement rares, largement dominées par les étiologies bénignes b avec des présentations cliniques variables selon le siège. L imagerie joue un rôle capital pour poser le diagnostic positif et éliminer les diagnostics différentiels.

3 INTRODUCTION OBJECTIFS: Préciser l apport l de l imagerie l (Radiographies, TDM, échographie et IRM) dans le diagnostic des tumeurs nerveuses périphp riphériques riques bénignes b. Discuter les principaux diagnostics différentiels selon la localisation : nerfs crâniens, rachis et les membres. Essayer de trouver des éléments distinctifs en imagerie entre le neurofibrome et le Schwanome

4 INTRODUCTION Anatomie histologie des nerfs Tissu fibro graisseux Fibre non myélinisée Fibre myélinisée Endonevre Epinevre

5 INTRODUCTION Anatomie histologie des nerfs Endonévre; fibres de collagène Gaines de myéline Nœud de Ranvier Axone Membrane basale Noyau de celllule de Schwann

6 INTRODUCTION Anatomie histologie des nerfs Nerfs. PERINEVRE EPINEVRE AXONE ENDONEVRE NERF PERIPHERIQUE

7 INTRODUCTION Anatomie histologie des nerfs Nerfs. NERFS CRANIENS ET NERFS RACHIDIENS

8 LES TUMEURS BENIGNES DES NERFS CRANIENS Rares Dominées par les tumeurs bénignes: b neurinome ou schwanome A- les Schwanomes ( aussi appelé neurolemome ou, neurinome) : Tumeur a partir des cellules de la gaine de Schwann des nerfs. Lésion bien limitée e ovalaire le plus souvent solitaire. -Tous Tous les nerfs crâniens sauf le nerfs olfactifs et les nerfs optiques (I et II) possèdent une gaine de Schwann et donc peuvent être le siège d une d Schwanome. -A A noter que la gaine de myéline autours des nerfs au niveau cérébrale c est faite d oligodendrocytesd oligodendrocytes.

9 LES TUMEURS BENIGNES DES NERFS CRANIENS Rares Dominées par les tumeurs bénignes: b neurinome ou schwanome A- les Schwanomes ( aussi appelé neurolemome ou, neurinome) : - Atteinte prédominant au niveau des nerfs sensitifs: 5-8% 5 de toute les tumeurs intra crâniennes. 90% à partir du nerf VIII 10% autres nerfs: 5% le nerfs V, ensuite le VII. Les nerfs moteurs sont exceptionnellement touchés s en dehors d une d NF2.

10 LES TUMEURS BENIGNES DES NERFS CRANIENS A- les Schwanomes ( aussi appelé neurolemome ou, neurinome) : - Lésion bien limitée e en capsulée, ovalaire le plus souvent solitaire. Pouvant contenir des foyers kystiques et d autres d fois de foyers hémorragiques: h - Croissance très s lente. - Symptomatologie dépendante d du nerf affecté. - Se comporte comme une tumeur extra axiale. - Taille : 2mm à quelques cm.

11 LES TUMEURS BENIGNES DES NERFS CRANIENS A- les Schwanomes IMAGERIE: TDM: TDM: - Lésion iso ou hyperdense par rapport au parenchyme cérébral. Peut élargir un foramen de nerf crânien. - Rehaussement intense homogène après s injection IV de contraste. IRM: - T1: iso ou hypo signal - T2 : hyper signal avec œdème péri p lésionnel. l - T1+Gado: rehaussement intense homogène dans 20-25% des cas rehaussement annulaire ou hétérogh rogène.

12 LES TUMEURS BENIGNES DES NERFS CRANIENS B- Neurofibrome: on distingue : 1. Neurofribrome plexiforme: Tumeur infiltrante, tortueuse( en sac de vers) typiquement associée e avec la neurofibromatose type 1 de Von recklinghausen. 2. Neurofibrome solitaire : ovalaire, bien limité Siège: - Neurofibrome solitaire: touche essentiellement les nerfs rachidiens, périphp riphérique rique et les filaments nerveux cutanés. Exceptionnellement touche les nerfs crâniens. - Neurofibrome plexiforme: branche V1 au niveau orbitaire, scalp, nerf VII au niveau de la parotide.

13 LES TUMEURS BENIGNES DES NERFS CRANIENS B- Neurofibrome: - Évolution lente - 2 à 12% dégénère d en tumeurs malignes en cas de NF1. Imagerie: NFP TDM: lésion hypodense infiltrante élargie les foramens de la base du crâne, fissure orbitaire(v1 et reste souvent en arrière re du cavum de Meckel). Rehaussement modéré voir intense; IRM: T1: iso signal, T2: hypersignal T1+Gado: rehaussement important parfois hétérogh rogène.

14 LES TUMEURS BENIGNES DES NERFS CRANIENS A- Schwanome du nerf VIII «vestibulo cochléaire»: Tumeur bénigne b à partir des cellules Schwann du nerf VIII au niveau de l angle l ponto cérébelleux c (APC) et du conduit auditif interne (CAI). Tumeur plus fréquemment au dépens d de la branche vestibulaire du nerfs VIII que cochléaire. Lésion la plus fréquente (90%) dans les surdité de perception de l adulte. l La plus fréquente «masse» de l APCl et CAI: 80-85%. 85%. 2 ème tumeur extra axiale après s le méningiome m chez l adultel adulte.

15 LES TUMEURS DES NERFS CRANIENS A- Schwanome du nerf VIII «vestibulo cochleaire»: Schwanome du VIII exclusivement Intra canalaire dans le CAI Schwanome du VIII Intra et extra canalaire :extension dans l angle ponto cérébelleuse

16 LES TUMEURS BENIGNES DES NERFS CRANIENS A- Schwanome du nerf VIII «vestibulo cochleaire»: Macroscopie: - Tumeur jaune pale, arrondie ou ovalaire bien encapsulée. e. - Taille variable de 2 à 50mm. Clinique: Clinique: Surdité de perception d éd évolution progressive +++ Bourdonnement de l oreille, l vertige BER fait suspecter le diagnostic. Épidémiologie: Age: 35-70ans. chez le jeune et l enfant l souvent dans le cadre d une d NF 2.

17 LES TUMEURS BENIGNES DES NERFS CRANIENS A- Schwanome du nerf VIII «vestibulo cochleaire»: IMAGERIE: 1- TDM: - Nodule bien limité de l APCl et du CAI avec rehaussement important homogène sans calcifications. -Élargie le CAI lorsque la lésion l est volumineuse. -Peut passer inaperçu u si la tumeur est < 6mm. -2- IRM: Gold Standard -- Pondération T1: le plus souvent signal intermédiaire. -- Pondération T2: hypersignal relatif. Image lacunaire en cas de forte pondération T2: Fiesta et Ciss -Aspect en «cornet de glace» avec une composante endo CAI et une composante dans l APCl APC. -- T1+Gado: hyper signal homogène rarement une nécrose. n -canalaire et une autre

18 SCHWANOME DU VIII Schwanome intra canalaire (dans le CAI) Schwanome en sablier intra et extra canalaire de petite taille. Axiale FSE T2 fine Axiale FSE T1+Gado

19 Patient âgé de 45ns, surdité de perception, vertiges et déséquilibre. FSE T1 +gado FSE T1 FLAIR T2 FSE T2 Schwanome bilatéral du VIII Dans le cadre d une neurofibromatose type 2: composante dans le CAI et extension vers les angles ponto cérebelleux

20 LES TUMEURS BENIGNES DES NERFS CRANIENS A- Schwanome du nerf VIII: IMAGERIE: 3- DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS: 1. Méningiome: angle de raccordement obtu / aigue pour le Schwanome. Calcification fréquente avec base d implantation d large. Signes d attache d dural de la masse après s injection IV de Gadolinium. «queue durale». 2. Kyste arachnoïdien: contenu liquidien, refoule et ne s insinue s pas dans LE CAI. 3. Kyste epidermoide: peut s insinuer s dans le CAI. Pas de rehaussement. FLAIR T2 hyposignal. Diffusion en hyper signal. 4. Schwanome du VII: 5. Métastases, lymphome : souvent bilatérale atteinte méningm ningée associée? 6. Lipome : signal facile à distinguer.

21 LES TUMEURS BENIGNES DES NERFS CRANIENS A- Schwanome du nerf VIII: IMAGERIE: L IRM est l examen l clé pour le diagnostic positif et différentiel des tumeurs bénignes b des nerfs crâniens. La dégénérescence d maligne des tumeurs nerveuses bénignes b est exceptionnelle. Le risque est plus important lorsque ces tumeurs rentre dans le cadre d une d neurofibromatose en particulier el Neurinome pléxiforme dans le NF1.

22 LES NEUROFIBROMATOSES Ce sont des affections neuro ectodermique d origine d héréditaire h font parties des phacomatoses. A- NEUROFIBROMATOSE TYPE 1 «maladie de Van Recklinghausen» caractéris risée e par : Des taches cutanées «café au lait». Multiples neurofibromes des nerfs périphp riphériques. riques. Hamartomes intra crâniens. Tumeurs bénignes b et malignes. * Fréquence: 1/2500 naissances une des plus fréquentes maladies héréditaires. h * Autosomale dominante dans 50% * Anomalies chromosomique: du gêne locus:17q11.2

23 LES NEUROFIBROMATOSES A- NEUROFIBROMATOSE TYPE 1 Imagerie: - Scoliose sévère s (supérieur à 30 ). - Hypoplasie des arcs postérieures avec aspect de scalopping sur les murs vertébraux par ectasie durale et méningocèle latérales). - Dysplasie des ailles du sphénoide noide,, déformation d des cotes. - Neurofibromes plexiformes et gliome du nerf optique. - Lésions focales en hyper signal T2 au niveau de la SB et la SG profonde.

24 Exophtalmie gauche chez une patiente âgée de 20ans. Plusieurs Taches cafés au lait au niveau cutané Axiale FSE T1 Axiale FSE T1 +gado Neurofibrome pléxiforme du nerf optique gauche dans le cadre d une neurofibromatose Type 1.

25 LES NEUROFIBROMATOSES Ce sont des affections neuro ectodermique d origine d héréditaire h «les phacomatoses». A- NEUROFIBROMATOSE TYPE 2 Affection héréditaire h caractéris risé par des multiples Schwanomes des nerfs craniens,, méningiomes m et ependymome. Imagerie: - Clé diagnostique: schwanome acoustique bilatéral (nerfs VII). - - Plusieurs tumeurs extra axiales - - Schwanomes des nerfs crâniens et rachidiens. - - Méningiomes de surface multiples. - - Ependymome du cordon médullaire m et du tronc cérébral. c - - Fréquence: quence:1/ Maladie autosomique dominante: anomalies du chromosome 22q12

26 Schwanomes multiples C1-C2 NEUROFIBROMATOSE TYPE 2

27 1 FSE T2 Patiente 55ans, céphalées + vertiges FLAIR T2

28 2 FSE T1 Fat sat +Gado NEUROFIBROME DES NERFS CRANIENS MIXTES GAUCHES: IX,X et XI.

29 Patient âgé 42ans, tuméfaction cervicale depuis quelques semaines FSE T1 FSE T2 fat sat FSE T1 fat sat +gado FSE T1 fat sat +gado SCHWANOME cervical de l espace S carotidien gauche C H

30 LES TUMEURS BENIGNES DES NERFS PERIPHERIQUES Ce sont des tumeurs des nerfs rachidiens et des parties molles dérivd rivées des nerfs périphp riphériques riques et de leurs gaines Distinguer entre un neurofibrome et un schwanome en près s opératoire est important car l approche chirurgicale est un peu différente: stratégie opératoire, pronostic post chirurgie: perte d une fonction nerveuse? Une excision marginale est souvent suffisante pour le schwanome pour préserver le nerf et sa fonction car le schwanome est généralement g séparable s du nerf. Pour le neurofibrome la résection r du nerf et de la tumeur est nécessaire n car la séparation s entre les deux n est n pas possible.

31 LES TUMEURS BENIGNES DES NERFS PERIPHERIQUES Les gros troncs nerveux sont les plus touchés s mais théoriquement tout les nerfs peuvent être le siège d une d localisation tumorale. NEUROFIBROME: Représente environ 5% des tumeurs des parties molles Intéresse des patients jeunes 20-30ans. Isolé ou dans 10% des cas faisant partie de neurofibromatose.. Siège: 1-Nerfs rachidiens: - intra dural extra médullaire, m - extension foraminale «en sablier» en para vertébral 2- Nerfs et racines périphp riphérique. rique. En cas de NF1: - localisation cervicale est plus fréquente que thoracique et lombaire - Atteinte uni ou bilatérale.

32 LES TUMEURS BENIGNES DES NERFS PERIPHERIQUES NEUROFIBROME: Taille: variable Macroscopie: morphologie - Localisé: 90% des cas - Diffus: infiltrant en sous cutané srtout chez les enfants et les jeunes. - Plexiforme : tortueux «sac de vers» pathognomonique du NF1. IMAGERIE - Atteinte Nerfs rachidiens: * Radiographies : «signes indirects» - Érosion osseuse (de contours réguliers, r installation très s lente): élargissement des foramens de conjugaison amincissement des pédicules. p scalopping vertébral en cas de NF1. - Atteinte Nerfs au niveau des extrémit mités: Aspect très s peu évocateur: - opacité de tonalité hydrique homogène - modifications osseuses au contact de la tumeur: amincissement cortical, parfois hypertrophie osseuse.

33 LES TUMEURS BENIGNES DES NERFS PERIPHERIQUES NEUROFIBROME: IMAGERIE * TDM: - Atteinte Nerfs rachidiens: - Érosion osseuse : mêmes signes que la radiographies mais plus nets et facile à identifier avec les reconstruction multi planaire des images - Neurofibrome : * Iso dense à la racine nerveuse * calcifications rares * rehaussement faible à modéré après s injection IV de PDC. - Atteinte Nerfs des extrémit mités: - Masse bien limitée hypodense par rapport au muscle( UH) - Rehaussement modéré homogène

34 Patiente âgée de 52ans, lombo sciatalgies chronique On vous présente le topogramme «scout view» de la TDM: Quelles anomalies notez vous? Élargissement du trou de conjugaison L3-L4 avec scalopping vertébral.

35 NEUROFIBROME de la racine L3 droite

36 Processus hypodense homogène bien limité Érosion osseuse régulière elargissant le trou de conjugaison C1-C2 gauche Neurofibrome C1-C2 gauche

37 LES TUMEURS BENIGNES DES NERFS PERIPHERIQUES NEUROFIBROME: IMAGERIE - Atteinte Nerfs rachidiens: * IRM: - Érosion osseuse. - Neurofibrome : * séquences pondérées T1: Iso signal à la racine nerveuse et la moelle. * séquences pondérées T2: - Iso et surtout hyper signal ( +intense que la graisse). - Signe de la cible: «pathognomonique 70% des cas» périphérie rie en hyper signal «tissu myxoide» centre hypo iso signal «tissu en fibro collagène». - Présence de cloisons en cas de type plexiforme.

38 LES TUMEURS BENIGNES DES NERFS PERIPHERIQUES NEUROFIBROME: IMAGERIE - Atteinte Nerfs rachidiens et des extrémit mités: * IRM: * séquences pondérées T1+ Gado: - Rehaussement modéré homogène après injection IV de Gadolinium. - Parfois il y a un rehaussement périphp riphérique rique avec un centre en hypo signal: équivalent du signe de la cible.

39 LES TUMEURS BENIGNES DES NERFS PERIPHERIQUES NEUROFIBROME: IMAGERIE - Atteinte Nerfs rachidiens et des extrémit mités: * IRM: * Quelques autres anomalies - L hémorragie intra lésionnelle est rare. - Parfois des lésions l vésiculaires v kystiques de petites tailles périphérique rique assez suggestive du diagnostic. - Signe de la couronne de graisse aplatie entourant la tumeur témoignant de son siège dans l espace l graisseux intermusculaire «inter fascia». - Atrophie musculaire avec aspect en hyper signal sur les séquences quences pondérées T2 témoignant t de la dénervation d des groupes musculaires du nerf atteint.

40 LES TUMEURS BENIGNES DES NERFS PERIPHERIQUES NEUROFIBROME: IMAGERIE - Atteinte Nerfs des extrémit mités: ECHOGRAPHIE : Examen simple, rapide, anodin et fiable de 1 ère intension devant toute masse ou tuméfaction des parties molles. Aspect morphologique: - lésion ovalaire bien limitée e de contours réguliers r parfois lobulé. - hypo échogène homogène( / muscle) avec un renforcement postérieur. Parfois on retrouve le signes de la cible : centre hyperechogène et périphp riphérie rie hypoéchog chogène très s suggestif du diagnostic - Hypervascularisation au Doppler couleur avec un index de résistance relativement élevé( ). 0.9). - Un aspect kystique est parfois noté partiel ou dominant.

41 FSE T2 fat sat FSE T2 FSET1 Fat sat +gado Neurofibrome C1-C2 gauche

42 Patient âgé de 32ans, NF1 Neurofibromes des racines de la queue de cheval FSE T1 +Gado

43 Patient 19ans, NF1 Neurofibromes multiples dorso lombaires

44 Schwanome d une racine nerveuse lombaire FSET1+Gado Aspect en sablier très caractéristique des tumeurs des racines rachidiennes

45 LES TUMEURS BENIGNES DES NERFS PERIPHERIQUES NEUROFIBROME: IMAGERIE - Atteinte Nerfs des extrémit mités: ECHOGRAPHIE :. Lésion ovalaire hypoéchog chogène homogène bien limitée e avec un renforcement postérieur hyper vascularisée e au doppler couleur. - POINT CAPITAL: - Mettre en évidence par un examen dynamique en temps réel r la continuité entre le nerf et la masse, élément de grande valeur pour le diagnostic positif et limiter ainsi les diagnostics différentiels. - La masse peut être: - Centrée par le nerf : souvent un neurofibrome - Excentrée par rapport au nerf: souvent un schwanome - Ce critère re n est n pas pathognomonique mais hautement évocateur

46 LES TUMEURS BENIGNES DES NERFS PERIPHERIQUES NEUROFIBROME Encapsulé ++ SCHWANOME

47 LES TUMEURS BENIGNES DES NERFS PERIPHERIQUES NEUROFIBROME: IMAGERIE - Atteinte Nerfs des extrémit mités: ECHOGRAPHIE :. Lésion ovalaire hypoéchog chogène homogène bien limitée e avec un renforcement postérieur hyper vascularisée e au doppler couleur. - Diagnostics différentiels: L échographie permet des distinguer facilement les masses solides des masses liquidiennes et évalue leurs vascularisation au Doppler Ainsi elle enrichie la gamme diagnostic e - - Adénopathies dans les parties molles: lymphomateuses,, inflammatoire. - - Kyste synovial remanié «ganglion cyst»

48 LES TUMEURS BENIGNES DES NERFS PERIPHERIQUES SCHWANOME : Plus fréquent, représente environ 5%-10% des tumeurs des parties molles Intéresse des patients jeunes 20-40ans. Souvent lésion l solitaire Rarement multiples associé dans (5%) NF1 et plus rarement NF2 Siège: 1-Nerfs rachidiens: 30% des tumeurs médullairem - intra dural extra médullaire: m 70-75%, - intra et extra dural «en sablier»:15%. - extra dural: 15%. Dorsal > cervical = lombaire. 2- Nerfs et racines périphp riphérique: rique: médiastin,retrop, retropéritoineritoine région cervical 25% des tumeurs des extrémit mité: : nerfs ulnaire et péronier. p

49 LES TUMEURS BENIGNES DES NERFS PERIPHERIQUES SCHWANOME : Siège: 1-Nerfs rachidiens: 30% des tumeurs médullairem - intra dural extra médullaire: m 70-75%, - intra et extra dural «en sablier»:15%. - extra dural: 15%. Dorsal > cervical = lombaire. 2- Nerfs et racines périphp riphérique: rique: médiastin,retrop, retropéritoineritoine région cervical 25% des tumeurs des extrémit mité: : nerfs ulnaire et péronier. p Morphologie: Lésion ovalaire fusiforme encapsulée e par le périnèvre excentrée par rapport au nerf d origine. d

50 LES TUMEURS BENIGNES DES NERFS PERIPHERIQUES Atteinte des Nerfs des extrémit mités: IMAGERIE: ECHOGRAPHIE : Lésion ovalaire hypoéchog chogène homogène bien limitée e avec un renforcement postérieur hyper vascularisée e au doppler couleur. Situation/ nerf Forme : Fusiforme, ovoïde Doppler Index de résistance:irr NEUROFIBROME Lésion centrée e par le nerf Pas de difference IR < Lésion excentrée e par rapport au nerf IR SCHWANOME significative

51 Patient 36ans,Tuméfaction profonde la face postérieure de la cuisse gauche avec douleurs irradiant vers le pied. Lésion ovalaire hypodense bien limitée SPC Rehaussement modéré après injection IV de PDC APC

52 Lésion ovalaire en discret hypo signal bien limitée de contours régulier sur le trajet du grand nerf sciatique gauche FSE T1 FSE T1+ gado FSE T1 Fat sat + gado Rehaussement en cocarde: Signe de la cible. Œdème des parties molles péri lésionnelle SCHWANOME DU GRAND NERF SCIATIQUE GAUCHE

53 Patient âgé de 26ans, douleurs la cuisse droite avec des décharges électriques à la palpation profonde de la cuisse Lésion oblongue de 3cm de grand axe bien limitée de contours régulier hypoéchogène discrètement échogène au centre avec un renforcement postérieur. Noter: - La continuité du nodule avec une structure linéaire hypo échogène «la queue du nodule : nerf» origine nerveuse très probable. - le nodule est excentré par rapport au nerf d origine: Très probablement c est un schwanome Aspect hyper vascularisé du nodule au Doppler Couleur

54 Nodule en iso signal /muscle bien limitée encapsulé Homogène de la face antéro interne De la cuisse droite au dépens du nerf saphène interne FSET1 FSET1 fat Sat +Gado Rehaussement important homogène du nodule SCHWANOME DU NERF SAPHENE INTERNRE FSET2 Nodule en Hyper signal /muscle

55 Patiente âgée de 41ans, masse axillaire évoluant depuis 2ans. STIR FSET1 NEUROFIBROME axillaire droit FSE T1 fat sat+gado

56 Patient âgé de 34ans,masse de la face médiale du coude gauche évoluant depuis quelques années étiquetée lipomateuse malgré les décharges électriques à sa pression. Elle est devenue douloureuse après une chute survenue 3mois auparavant SCHWANOME DU NERF ULNAIRE

57 Le Patient précédent Rho fat sat FSE T1 Rho fat sat Rho

58 FSE T1 fat sat +Gado SCHWANOME DU NERF ULNAIRE

59 LES TUMEURS BENIGNES DES NERFS PERIPHERIQUES Age Échographie Lésion ovalaire hypoéchog chogène homogène bien limitée e avec un renforcement postérieur hyper vascularisée e au doppler couleur IRM Neurofibrome 20-30ans - Lésion centrée e par le nerf. - Pas de capsule Index de résistance r au doppler plus bas (0.7) Signe de la cible en T2 Rehaussement central après s injection IV de gado Rehaussement plus modéré Schwanome ans - Lésion excentrée e par rapport au nerf - Capsule plus nette - Index de résistance r au doppler plus haut ( ) 0.9) Tsai W et al RSNA Rehaussement important plus homogène.

60 CONCLUSION Les tumeurs nerveuses périphp riphériques riques bénignes b sont substituées au Neurofibrome et au Schwanome. Ces tumeurs intéressent les nerfs crâniens, les nerfs rachidiens et les nerfs distaux dans les parties molles. Pour les nerfs crâniens le Schwanome du nerf VIII est de loin le plus fréquent d une d façon isolé ou bilatérale dans le cadre d une d neurofibromatose type 2. L IRM est l examen l princeps pour le diagnostic positif de ces lésions, l rechercher d autres d anomalies cérébrales c associées et éliminer des diagnostics différentiels surtout des lésions l des angles ponto cérebelleux.

61 CONCLUSION Pour les nerfs Rachidiens : Les radiographies standard peuvent suspecter le diagnostic en objectivant un élargissement des foramens de conjugaison avec un scalopping vertébral. La TDM et surtout l IRM l confirment le diagnostic avec précision de l extension l endo canalaire et rechercher d autres d localisation surtout dans le cadre d une d neurofibromatose.

62 CONCLUSION Pour les tumeurs nerveuses distales des parties molles L échographie est le premier examen a réaliser:facile et fiable peu coûteuse et anodine, elle permet d éd évoquer le diagnostic dans la majorité des cas et l IRM l confirmera cette hypothèse avec plus de précision et de certitude.

63 CONCLUSION Distinguer entre un neurofibrome et un schwanome en près s opératoire est important car l approche chirurgicale est un peu différente: stratégie opératoire, pronostic post chirurgie: perte d une d fonction nerveuse? Une excision marginale est souvent suffisante pour le schwanome pour préserver le nerf et sa fonction car le schwanome est généralement g séparable du nerf. Pour le neurofibrome la résection r du nerf et de la tumeur est nécessaire n car la séparation s entre les deux n est n pas possible.

64 CONCLUSION Les moyens d imagerie d en particulier l échographie et l IRMl permettent avec quelques caractéristiques ristiques distinctives de faire cette approche mais sans certitude. Quelques éléments tel que le signe de la cible sur les séquences s pondérées T2 et le rehaussement central de la lésion l sont en faveur d un neurofibrome de l ordre l de 70% des cas. Des études multicentriques sur un nombre plus important de cas seraient nécessaire n pour une approche plus précise et plus fiable de l imagerie.

65 PRINCIPALES REFERENCES 1- Lin J et Martel W. Cross sectionnal imaging of peripheral Nerve sheath tumors: CharecteristicsSigns on CT, MRI and sonography.. AJR 176;2001 ;176: Jee W H et al Extra axial neurofibromas versus neurilemmomas: descrimination with MRI. AJR2004;183: Reynolds D L jr et al Sonographic charactréistics of peripheral nerve sheath tumors.. AJR2004;182: Ross J. Diagnostic imaging:spine AMIRSYS ELSEVIER. 5-Osborn A. diagnostic imaging: Brain 2004 AMIRSIS

66 MERCI DE VOTRE ATTENTION