Fiche Mitochondrie. Alina Zerbi (TSN) NON REVUE PAR LES PROFESSEURS

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1 NON REVUE PAR LES PROFESSEURS Fiche Mitochondrie Alina Zerbi (TSN) MEC : Matrice extra-cellulaire Cyt : cytoplasme EIM : espace intermembranaire Prot : protéine AG : acide gras UQ : ubiquinone oxydée UQH2 : ubiquinone réduite CytC : cytochrome C

2 STRUCTURE GENERALE DE LA MITOCHONDRIE ADN mitochondrial (circulaire) Mitoribosomes Matrice Membrane externe Membrane interne Espace inter-membranaire ATP synthase F0 F1 Crêtes Membrane externe EIM Membrane interne Matrice -Porines -Prot de régulation de la fusion et fission des mitochondries -Prot permettant accolement des membranes -Accumulation de -Procaspases -Cytochromes C -ATP synthase (++ sur crête) -Perméases -Cardiolipine -Enzymes de chaine respiratoire -Enzyme du cycle de Krebs -Prot permettant accolement des membranes -Enzymes du cycle de Krebs -Enzymes de dégradation des AG et du pyruvate -ADN mitochondrial circulaire -ARN mitochondrial -Mitoribosomes (= ribosomes mitochondriaux) -Granules denses (Ca2+, Mg2+)

3 Juste pour information TRANSPORT MEMBRANAIRE Diffusion simple Passage passif à travers la bicouche sans passer par un pore (ex: O2, CO2) Perméases = Pores Protéines transmembranaires Navettes Transport d e- par des molécules qui traversentla membrane Porines Pores laissant passer des petites molécules (<10kDa) Transport passif Pas d énergie Présentes sur la membrane ext de la mitochondrie Canaux Pores laissant passer des molécules dans le sens du gradient Transport passif Pas d énergie Transporteurs Pores qui réalisent une transconformation pour faire passer des molécules Transport passif ou passif couplé à actif. Pas d énergie ou énergie intrinsèque Pompes Pores qui font passer des molécules dans le sens contraire au gradient Transport actif Energie extrinsèque (ATP ou eie lumineuse)

4 PERMEASES DE LA MITOCHONDRIE PORINES ADP ATP Pyruvate Phosphate AG Cyt EIM ADP ATP Pyruvate Phosphate AG ADP ATP Pyruvate Phosphate AG ANTIPORT SYMPORTS Matrice

5 COMPLEXES PROTEIQUES DES ZONES D ACCOLEMENT Importation de protéines Protéines Importation de cholestérol Cholestérol Mégacanal (apoptose) Ca2+,, Procaspases, Cytochrome C Récepteur protéine TOM Cyt TIM Cytochrome C Procaspases EIM Signal peptidase mitochondriale Protéines Cholestérol Ca2+ Matrice

6 NAVETTE GLYCEROL PHOSPHATE NADH Glycérol 3P Déshydrogénase cytosolique NAD+ + Dihydroxyacétone P + Glycérol 3P Cyt EIM Dihydroxyacétone P Glycérol 3P Déshydrogénase mitochondriale Glycérol 3P + UQH2 + UQ Seuls le Glycérol 3P et le dihydroxyacétone P passent la membrane externe. Le NADH/NAD+ reste dans le cytosol et l ubiquinone UQ/UQH2 reste dans la membrane interne Cette navette permet de transférer un e- du NADH cytosolique vers l ubiquinone Matrice Violet : Cofacteur réduit (possède l e-) Vert : Cofacteur oxydé (accepteur d e-) Rouge : Enzyme

7 NAVETTE MALATE ASPARTATE NAD+ (cytosolique) NADH Glutamate α- cétoglutarate (cytosolique) + Malate + OAA + OAA + Aspartate Cyt EIM Malate + NAD+ Malate déshydrogénase (mitochondrial) OAA + NADH OAA + Glutamate Aspartate Matrice + α- cétoglutarate (mitochondrial) Seuls le malate et l aspartate passent les deux membranes. Le NAD+ et l α-cétoglutarate restent dans leur compartiment respectif. Cette navette permet de régénerer du NADH dans la matrice mitochondriale. Les étapes de droite permettent simplement de régénérer du OAA dans le cytosol. Violet : Cofacteur réduit (possède l e-) Vert : Cofacteur oxydé (accepteur d e-) Rouge : Enzyme

8 EIM Complexe I NADH déshydrogénase e- CHAINE RESPIRATOIRE Complexe II Complexe III b-c1 Succinate déshydrogénase CytC CytC Complexe IV Cyt c oxydase ATP synthase F0-F1 e- UQ e- UQ e- FO e- NADH NAD+ NADH déshydrogénase O2 Succinate Fumarate +FADH2 +FAD Succinate déshydrogénase H2O F1 Matrice ADP ATP Phosphorylation oxydative

9 CHAINE RESPIRATOIRE (membrane interne) et ATP synthase 1) Le NADH et le FADH2 viennent du cycle de Krebs vers la chaine respiratoire. 2) Le NADH donne son électron au complexe I (grâce à la NADH déshydrogénase) et le FADH2 donne son électron au complexe 2 (grâce à la succinate déshydrogénase). 3) Le complexe I et le complexe II donnent leur électron à une ubiquinone transmembranaire (l UQ oxydée devient UQH2). 4) L ubiquinone (réduite UQH2) donne l électron au complexe III. 5) Le complexe III transmet l électron de l ubiquinone au cytochrome C, une protéine soluble dans l espace intermembranaire qui se déplace au contact de la membrane interne. (Le cytc oxydé devient cytc réduit) 6) Le cytochrome C (réduit) transfert l électron au complexe IV. 7) Le complexe IV transfert l électron à l O2(dernier accepteur d électron) pour former du H2O. Pendant leur transfert, les électrons perdent de leur énergie et la transmettent aux complexes de la chaine respiratoire. C est cette énergie qui permet aux complexes I, III et IV de pomper des protons à travers la membrane et de les accumuler dans l espace intermembranaire. Le complexe II ne peut pas pomper des protons puisqu il n est pas transmembranaire (c est une enzyme du cycle de Krebs accolée à la membrane) L ATP synthase utilise le gradient de proton ainsi créé (énergie électro-chimique) et le transforme en énergie de rotation (grâce au rotor) puis en énergie chimique, en transformant de l ADP en ATP. C est la phosphorylation oxydative.

10 SCHEMA GENERAL MITOCHONDRIE

11 FUSION ET FRAGMENTATION MITOCHONDRIALE Mitofusines OPA1 Drp1

12 Protéine soluble de la matrice : translocation post-traductionnelle Protéine TM de la mb externe et protéine soluble de l EIM: translocation post-traductionnelle

13 Protéine TM de la membrane interne : Translocation post-traductionnelle pour les protéines codées par le noyau Translocation co-traductionnelle pour les protéines codées par le génome mitochondrial