IMAGERIE DE LA DYSTROPHIE KYSTIQUE SUR PANCREAS ABERRANT : A PROPOS DE 3 CAS

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Maxence Leduc
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1 IMAGERIE DE LA DYSTROPHIE KYSTIQUE SUR PANCREAS ABERRANT : A PROPOS DE 3 CAS V Faucher(1), MN Roedlich(1), G Finck(2), R Baumann(2), F Veillon(1) Hôpital de Hautepierre, CHRU Strasbourg Service de Radiologie I(1) Service de Gastroentérologie(2)

2 I INTRODUCTION II GENERALITES PLAN 1 LE PANCREAS ABERRANT (PA) 2 LA DYSTROPHIE KYSTIQUE SUR PANCREAS ABERRANT (DKPA) III IMAGERIE DE LA DKPA 1 TRANSIT OESO-GASTRO-DUODENAL (TOGD) 2 ECHOGRAPHIE TRANSPARIETALE/ECHOENDOSCOPIE 3 SCANNER 4 IRM IV OBSERVATIONS 1 CAS N 1 2 CAS N 2 3 CAS N 3 V CONCLUSION VI REFERENCES

3 I INTRODUCTION La dystrophie kystique est une complication survenant sur des pancréas aberrants Elle est rare et de diagnostic difficile Le but de ce travail est de montrer à partir de 3 cas, l intérêt de l imagerie dans le diagnostic de cette pathologie.

4 II GENERALITES 1 LE PANCREAS ABERRANT ou hétérotopie pancréatique (PA) Son existence est connue depuis le 18 ème siècle. Il s agit de tissu pancréatique sans relation anatomique de continuité de vascularisation ou d innervation avec la glande principale. Fréquence : elle varie dans la littérature de 0,6% à 14%. Situations habituelles : le duodénum (30-35%), l estomac (30%) et le jéjunum (15%), plus rarement un diverticule de Meckel (6%) ou l iléon (3%). D autres localisations ont été exceptionnellement décrites (vésicule biliaire, hile splénique, voie biliaire principale, œsophage, rate, mésentère, épiploon )

5 Anatomie pathologique : complet il associe tissu exocrine (canalaire et acineux) et endocrine. Mais il peut être incomplet. Le PA est situé dans la sous-muqueuse (75%) ou plus rarement la musculeuse. Physiopathologie : imprécise. Le PA résulterait d anomalies du développement embryonnaire. Clinique : le PA est classiquement asymptômatique. Exceptionnellement des douleurs d allure ulcéreuse peuvent survenir (ulcération de la muqueuse gastrique ou intestinale en regard du tissu pancréatique ectopique).

6 2 LA DYSTROPHIE KYSTIQUE SUR PANCREAS ABERRANT (DKPA) La DKPA est une complication bénigne rare de diagnostic difficile. Elle fut décrite pour la 1 ère fois en 1970 par Potet et Duclert. Physiopathologie : la DKPA survient rarement isolément. Elle est très fréquemment associée à une pancréatite chronique touchant la glande principale et le pancréas aberrant DKPA isolée : conséquence d une obstruction du système canalaire excréteur DKPA associée à une pancréatite chronique : conséquence de crises de pancréatite aiguë survenant sur ces pancréas hétérotopiques. Situation habituelle : la moitié supérieure du 2 ème duodénum (97%).

7 Anatomie pathologique : Macroscopie : infiltration oedémateuse de la paroi duodénale et épaississement des plis duodénaux. Présence de formations kystiques souvent multiples (1mm à plusieurs cm). Histologie : le revêtement kystique est composé d un épithélium cylindrique canalaire d allure pancréatique. Les kystes sont situés dans la sous-muqueuse (les kystes volumineux pouvant être transpariétaux). Le contenu kystique est séreux, séro-protéique, avec parfois des bouchons protéiques et/ou des calcifications. Clinique : La DKPA affecte le plus souvent les hommes d environ 50 ans. Symptomatologie aspécifique : - Douleur épigastrique irradiant parfois dans le dos, continue ou par crises - Vomissements (>50%) - Amaigrissement - Ictère rare (10%).

8 Biologie (caractères inconstants) : Syndrome inflammatoire (associée à une poussée de pancréatite aiguë) Augmentation des enzymes pancréatiques : amylasémie et/ou lipasémie. Traitement : Chirurgical : - Duodénopancréatectomie céphalique (DPC) le plus souvent - Un traitement «plus conservateur» a été décrit ponctuellement (avec conservation du pancréas) Endoscopique : drainage des kystes par voie endoscopique avec une efficacité immédiate rapide mais souvent transitoire (récidive de la DKPA, reprise évolutive de la pancréatite chronique, drainage parfois incomplet en cas de multiples kystes de petite taille) Médical : dérivés de la somatostatine (octréide, lanréotide), avec des résultats plus ou moins bons suivant la littérature.

9 III IMAGERIE DE LA DKPA 1 TRANSIT OESO-GASTRO-DUODENAL (TOGD) Fréquente sténose d allure extrinsèque de la partie supérieure et interne du D2 (le plus souvent) sans ulcération ni atteinte muqueuse. 2 ECHOGRAPHIE TRANSPARIETALE/ECHOENDOSCOPIE : Epaississement hypoéchogène de la paroi duodénale au contact de la partie latérale de la tête du pancréas Présence de formations kystiques de taille variable (1mm à quelques cm) au sein de ces épaississements pariétaux

10 Tuméfaction de la tête pancréatique Lésions de pancréatite chronique : dilatation du canal pancréatique principal, calcifications intraparenchymateuses, pseudokystes. 3 SCANNER : sans et avec injection de produit de contraste Le scanner possède l avantage d explorer correctement l aire pancréatique alors que l échographie par voie transpariétale présente des résultats aléatoires (en raison de l échogénicité propre au patient et de la présence fréquente de barrages gazeux gênant l exploration). Il permet de retrouver les mêmes anomalies qu en échographie (avec une meilleure sensibilité que l échographie transpariétale). De plus des signes indirects non spécifiques mais orientant vers le diagnostic de DKPA sont souvent présents.

11 Signes directs : Présence fréquente d un épaississement pariétal duodénal Des formations kystiques intrapariétales duodénales sont souvent retrouvées Présence habituelle d une tuméfaction pancréatique. Signes indirects : Lésions de pancréatite chronique associées : calcifications (sans injection), pseudokystes, dilatation du canal pancréatique principal Déplacement de l artère gastroduodénale vers la gauche par la lésion kystique intraduodénale (temps artériel de l injection) Dilatation et stase gastriques en amont (compression duodénale par les kystes).

12 4 IRM Montre aisément les formations kystiques (franc hypersignal T2) et en précise la situation intraduodénale Présence de lésions de pancréatite chronique (hyposignal T1/T2) La cholangiopancréatographie par IRM montre l absence d anomalie canalaire pancréatique (kystes intrapariétaux duodénaux indépendants).

13 IV OBSERVATIONS 1 CAS N 1 Histoire : Homme de 56 ans Antécédents : - Ethylo-tabagisme chronique - 1 épisode de pancréatite aiguë Clinique : douleurs épigastriques violentes à prédominance nocturne Biologie : augmentation discrète et isolée de la lipase

14 ECHOENDOSCOPIE : Kyste de 2 cm intraduodénal Calcifications pancréatiques Cet examen permet de mettre en évidence une formation kystique et d en préciser son siège intraduodénal. Il précise en outre la présence de lésions de pancréatite chronique (calcifications pancréatiques).

15 TOGD : Discret rétrécissement focal du D2 Absence d altération du plissement ou d image de compression extrinsèque

16 SCANNER (temps veineux de l injection) Calcifications nodulaires céphaliques pancréatiques, témoignant d une pancréatite chronique Formation kystique de 2 cm entre la lumière duodénale et la tête du pancréas

17 2 CAS N 2 Histoire : Femme de 32 ans Antécédents : tabagisme chronique, pas de notion d éthylisme chronique Clinique : - Douleurs épigastriques intermittentes évoluant depuis 3 ans - Vomissements

18 ECHOGRAPHIE TRANSPARIETALE Formation kystique de 2 cm, à contenu partiellement échogène dans l épaisseur de la paroi duodénale au contact de la tête du pancréas

19 TOGD Empreinte ovalaire du D2 Absence de stase d amont

20 SCANNER (temps artériel de l injection) Lésion kystique entre la lumière duodénale comprimée (partie supérieure du D2) et la tête du pancréas Lumière duodénale Tête du pancréas

21 IRM La bili-irm confirme la présence d une formation kystique comprimant la lumière duodénale (D2) Lumière du D2 comprimée

22 3 CAS N 3 Histoire : Homme de 48 ans Pas d antécédent particulier Clinique : - Douleurs épigastriques évoluant depuis 1 an - Vomissements intermittents - Amaigrissement de 3 kg Gastroscopie : compression extrinsèque du D2-D3 sans lésion muqueuse

23 ECHOENDOSCOPIE Présence d une formation kystique hétérogène calcifiée intraduodénale

24 SCANNER (temps tardif de l injection) Formation kystique au sein d une tuméfaction pariétale duodénale (D2) au contact du pancréas Calcifications céphaliques pancréatiques (pancréatite chronique)

kystiques. L IRM confirme le siège intraduodénal du kyste.

25 IRM (T1, T2) T1 Tuméfaction de la paroi duodénale au contact du pancréas (morphologie normale), au sein de laquelle il existe 2 petites formations kystiques. L IRM confirme le siège intraduodénal du kyste. Tuméfaction de la paroi duodénale (hyposignal T1) Kystes intraduodénaux (hypot1, hypert2) T2 Pancréas de morphologie normale

26 V CONCLUSION La DKPA est une cause de compression duodénale rare Elle est fréquemment associée à une pancréatite chronique La confrontation de l échographie (et plus particulièrement l échoendoscopie) et du scanner/irm permet de poser aisément le diagnostic de DKPA en précisant la topographie intrapariétale duodénale des lésions kystiques.

27 VI REFERENCES Arrivé L, Saint-Maurice JP. CT features of cystic dystrophy of the duodenal wall. Radiology 1998 ; 208 : Basili E, Laugier R. Dystrophie kystique sur pancréas aberrant de la paroi duodénale. Gastroenterol Clin Biol 2003 ; 27 : Chevallier P, Oddo F, Hastier P, Chevallier A, Diaine B, Coussement A. Aspects en échographie et en Irm d une dystrophie kystique duodénale sur pancréas aberrant. J Radiol 1999 ; 80 : Marmorale A, Tercier S, Peroux JL, Monticelli I, Mc Namara M, Huguet C. Dystrophie kystique du deuxième duodénum sur pancréas aberrant. Un cas de traitement chirurgical conservateur. Ann Chir 2003 ; 128 : Potet F, Duclert N. Dystrophie kystique sur pancréas aberrant de la paroi duodénale. Arch Fr Mal App Dig 1970 ; 59 : Procacci C, Graziani R, Zamboni G, Cavallini G, Pederzoli P, Guarise A et al. Cystic dystrophy of the duodenal wall : radiologic findings. Radiology 1997 ; 205 :

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