Une des 23 filières créée en 2014 dans le cadre du Plan National Maladies Rares 2

Transcription

1 Une des 23 filières créée en 2014 dans le cadre du Plan National Maladies Rares 2 05/07/2017 1

2 De la déficience intellectuelle légère au polyhandicap Une filière destinée à une grande diversité de personnes La filière DéfiScience s adresse aux personnes présentant une maladie rare du développement cérébral pouvant entraîner, Une déficience intellectuelle isolée ou syndromique (de la DI légère au polyhandicap), Des troubles cognitifs avec troubles des apprentissages complexes, Des troubles moteurs, Des pathologies psychiatriques à début précoce, Des troubles du comportement, de la régulation émotionnelle et du comportement alimentaire. Dans un cas sur deux environ, le diagnostic étiologique est connu. La filière se préoccupe aussi des patients sans anomalie génétique identifiée. RIME - MP - 5 Juillet 2017

3 Une expertise dynamique double au bénéfice du plus grand nombre Une expertise syndromique et fonctionnelle, selon le degré et le profil du handicap Une population diverse, aux problématiques communes : Une démarche diagnostique et d évaluation commune, Un handicap cognitif chronique, Des sur-handicaps associés fréquents : une atteinte motrice, des troubles graves du comportement, des épilepsies réfractaires, des pathologies endocriniennes RIME - MP - 5 Juillet 2017

4 Les trois missions des filières L amélioration de la prise en charge des patients Le soutien à l enseignement, à la formation et à l information Le développement de la recherche RIME - MP - 5 Juillet

5 Spécificités de la filière DéfiScience Maladie et Handicap ne font qu un «Grand écart» Maladies Rares et Déficience intellectuelle Maladies rares : 1 personne sur DI de causes rares dont le nombre va croissant : près de 800 gènes responsables DI : 1,5 à 2% de la population, 1 million de personnes, 50% non encore diagnostiqués Multidisciplinarité et approche neuro-développementale intrinsèque Chaque CRMR DI de causes rares =Trinôme : neuro-pédiatre, pédo-psychiatre, généticien Psychiatrie, Neuro-épileptologie, Endocrinologie Expertise «pédiatrique» forte / l expertise adulte se renforce L accès aux soins dans le secteur adulte est plus difficile qu il ne l est dans le secteur pédiatrique Articulation sanitaire et médico-sociale indispensable dans une logique de parcours soins et de vie des personnes Importance de la coopération des acteurs RIME - MP - 5 Juillet 2017

6 Expertise collective de l INSERM (2016) Déficiences intellectuelles : Améliorer le soin et l accompagnement Comment diffuser et mettre en pratique les recommandations de cette expertise? RIME - MP - 5 Juillet

7 Expertise collective de l INSERM : Un rapport de plus à ranger dans sa bibliothèque? Un «travail multidisciplinaire exemplaire» Sous l impulsion de l UNAPEI et de l Alliance Maladies Rares (Collectif DI) Commande de la CNSA (Commission Nationale de la Solidarité pour l Autonomie) en Constitution d un fond documentaire de 2500 références. Groupe de travail de 12 «experts» francophones : psychologue, psychopédagogue, sociologue, généticien, neuropédiatre, épidémiologiste, neurobiologiste, + contributions externes : pédopsychiatre, oncologue, gériatre, psychologue de l éducation Rapport complet (document d analyse) : 1158 pages Synthèse et recommandations, diffusées le 1 er mars 2016 RIME - MP - 5 Juillet

8 Expertise collective de l INSERM : Un rapport de plus à ranger dans sa bibliothèque? Ce qu elle dit, ce qu elle apporte 1 million de personnes concernées + 5 millions de parents, d aidants familiaux et de professionnels La déficience intellectuelle est accessible aux progrès de la science, aux confins des savoirs Nouvelles stratégies de soins et d accompagnement : Intervention précoce / Tout au long de la vie / Santé / Participation des personnes Une boite à outils. Langage commun. Repères méthodologiques. Propositions d actions. RIME - MP - 5 Juillet

9 Le contexte Des réformes pour un accompagnement des parcours Mission Marie-Sophie Desaulle «Une réponse accompagnée pour tous» Axe 2 : Déploiement d une réponse territorialisée Axe 4 : Accompagnement au changement des pratiques, plus grande coordination et coopération des acteurs Rapport d activité de la CNSA 2012 : promouvoir la continuité des parcours de vie Le rapport un droit citoyen pour la personne handicapée d un parcours de soins et de santé sans rupture, Pascal Jacob, 2013 L expertise collective de l Inserm / Le troisième plan autisme : agir dès le plus jeune âge /un accompagnement au service des parcours de vie Le schéma national d organisation sociale et médico-sociale pour les handicaps rares : articulation des champs sanitaire et médico-social pour faciliter la continuité des parcours notamment lors des périodes de transition La loi de modernisation de notre système de santé RIME - MP - 5 Juillet

10 Raisonner en termes de parcours Raisonner en termes de parcours suppose de cerner les besoins des personnes et d assurer leur accompagnement au quotidien, dans les grandes étapes de leur vie ou lors de périodes de crises. Un parcours se définit comme la trajectoire globale des personnes dans un territoire donné, avec une attention particulière portée à l individu et à ses choix. Il nécessite l action coordonnée des acteurs de la prévention, du sanitaire, du médico-social et du social. Reconnues comme légitimes pour participer à l élaboration de la construction de ces parcours (Loi de 2002 et 2005), les personnes elles-mêmes et leurs familles deviennent actrices aux côtés des professionnels de du soin, de l éducation, des loisirs, de la culture RIME - MP - 5 Juillet

11 Définitions Parcours de soins (HAS) La promotion de parcours de soins comprend le juste enchaînement et au bon moment de différentes compétences professionnelles liées directement ou indirectement aux soins : - consultations, - actes techniques ou biologiques, - traitements médicamenteux et non médicamenteux, - prise en charge des épisodes aigus (décompensation, exacerbation), - autres prises en charge (médico-sociales notamment, mais aussi sociales) La démarche consiste à développer une meilleure coordination des interventions professionnelles, fondées sur de bonnes pratiques, lors des phases aiguës de la maladie comme lors de l accompagnement global du patient sur le long terme. RIME - MP - 5 Juillet

12 Définitions Parcours de soins (HAS) Cette notion de parcours de soins permet ainsi de s appuyer sur les bonnes pratiques de chaque professionnel mais aussi de développer les actions d anticipation, de coordination et d échanges d informations entre tous les acteurs impliqués. L évaluation de la qualité et de la pertinence d un parcours de soins nécessite une analyse des dysfonctionnements sur des points précis identifiés comme critiques (définis par une perte de chance importante pour le patient). RIME - MP - 5 Juillet

13 Définitions Parcours de vie (cf. également HAS) Ensemble des événements intervenant dans la vie d une personne et les différentes «périodes» et transitions qu elle connaît. Ces derniers affectent son bien-être physique, mental et social, sa capacité à prendre des décisions ou à maîtriser ses conditions de vie, ses interactions avec son entourage, sa participation à la vie sociale (OMS, définition au sens large). _2012.pdf Le Regard de la CNSA Aux yeux du Conseil de la CNSA, l expression «Parcours de vie» est préférable aux termes de «parcours de soins» (limités aux impacts pour le secteur sanitaire) «parcours de santé» trop restrictif aux seuls secteurs sanitaires et médico-social : c est en effet l ensemble des dimensions de la situation des personnes (y compris la participation sociale, la citoyenneté, l insertion scolaire et professionnelle) qui doivent être prises en compte par les acteurs du soin et de l accompagnement. RIME - MP - 5 Juillet

14 Raisonner en termes de parcours Facteurs clés de succès Accès au diagnostic étiologique Evaluation des besoins de la personne Personne actrice de son projet et de son parcours Anticipation des étapes charnières, de transition Coordination de l ensemble des acteurs Evolution des pratiques professionnelles Travail avec les proches RIME - MP - 5 Juillet

15 Parcours de vie Les constats Des délais d accès au diagnostic encore trop long qui ne doivent pas pénaliser la précocité des interventions. Un trop faible lien est fait entre diagnostic et intervention Les parcours sont chaotiques Paysage sanitaire, médico-social, éducatif éclaté. Lorsque les enfants sont diagnostiqués, il n y a pas de certitudes quant à la pertinence des interventions mises en œuvre. Les occasions de rupture peuvent être nombreuses : Limites d âges des établissements Troubles du comportement Les situations de crises sont encore mal appréhendées L accès aux soins est encore difficile RIME - MP - 5 Juillet

16 généticien neuropédiatre Société AMP SAVS IME / IMPro pédiatre Assistante sociale ESAT / CAJ / Foyer Sanitaire généraliste libéral gériatre CHU / CHS / CHG kiné infirmière MPR dentiste CAMSP psychiatre Parents neuropsychologue SESSAD psychomotricien ergothérapeute Enfant/adulte Moniteur atelier CMP IUFM DI orthophoniste Psychologue clinicien enseignant taxi MDPH Médico-social Pédagogique Éducateur spé Enseignant spécialisé Directeur Education nationale Psychologue scolaire Enseignant référent CLIS / ULIS

17 Raisonner en termes de parcours Les freins Révolution technologique Accès au diagnostic en cours Evaluation Pas de démarche des besoins standardisée de la personne Changement Personne actrice de posture de son parcours Professionnels Travail avec en les capacité proches de se décentrer Anticipation Prise de conscience des étapes charnières, très forte de transition Coordination de Pas l ensemble d espace des d échanges acteurs Montée en Evolution compétences des attendue pratiques des professionnelles acteurs RIME - MP - 5 Juillet

18 Raisonner en termes de parcours Leviers Exomes et Accès au panels de diagnostic en gênes cours Révolution technologique Evaluation Pas de démarche des Groupe besoins de standardisée travail de la en personne cours Encourager Changement l utilisation Personne actrice de d outils posture de de son en parcours com. alternative Professionnels Formation Travail avec en les capacité croisée proches de se décentrer transdisciplinaire Prise de Anticipation Nouveaux conscience dispositifs, des étapes charnières, très métiers, forte de dans transition outils le soin Coordination de Pas Nouveaux Formation métiers l ensemble d espace croisée et des d échanges outils acteurs transdisciplinaire Montée en Evolution Formation compétences des attendue pratiques croisée transdisciplinaire des professionnelles acteurs RIME - MP - 5 Juillet

19 Pour promouvoir les parcours, 2 méthodes «possibles» COORDINATION INTEGRATION Chaque institution ou service répond aux demandes dans le strict champ de ses missions. Chaque acteur garde sa propre logique d action, ses outils. Liaison : articulation entre professionnels et institutions, pas de modification de pratiques. Chacun est un des éléments du continuum des réponses du territoire. Chacun s inscrit dans une équipe d intervenants autour d un projet avec la personne : référentiels et outils partagés. Intégration : co-repsonsabilité des décideurs, des opérateurs, des professionnels. Modification en profondeur des pratiques. LA COORDINATION NE FAIT PAS SEULE L INTEGRATION RIME - MP - 5 Juillet

20 3 projets majeurs en partenariat Avec l AMR Etats Généraux de la Déficience intellectuelle 11 et 12 janvier à l Unesco Projet START Service Territorial d Accès à des Ressources Transdisciplinaires Créer des communautés de pratiques professionnelles en territoires dans le champ des troubles du neuro-développement. Guide de pratiques partagées à l instar du Guide Prader Willi RIME - MP - 5 Juillet 2017

21 Définitions Parcours et continuum (Yves Couturier chercheur Université de Sherbrooke)) PARCOURS Cheminement de l usager Soutien de l accompagnateur CONTINUUM Les chemins possibles sont facilités Soutien d un coordonnateur dédié FORMATION DEFI / Parcours / Muriel POHER / 15 Juin

22 Etapes clés du parcours de vie des personnes déficientes intellectuelles ~6/12 ans 15/25 ans ~45/60 ans 1ers symptômes Diagnostic étiologique (génétique, environnemental ) Evaluation fonctionnelle (cognitive, comportementale ) Accès aux évaluations et aux soins / Soins somatiques / Santé mentale Prise en charge sanitaire multidisciplinaire Accompagnement médico-social (en établissement ou services d accompagnement à domicile) Scolarisation Emploi Cessation d activité Alimentation, Activités physiques, Loisirs Relations sociales Légende Sanitaire Médico-social Social FORMATION DEFI / Parcours / Muriel POHER / 15 Juin 2017

23 Etapes clés du parcours de vie des personnes déficientes intellectuelles ~6/12 ans 15/25 ans ~45/60 ans 1ers symptômes Diagnostic étiologique (génétique, environnemental ) Evaluation fonctionnelle (cognitive, comportementale ) Accès aux évaluations et aux soins / Soins somatiques / Santé mentale Prise en charge sanitaire multidisciplinaire Accompagnement médico-social (en établissement ou services d accompagnement à domicile) Scolarisation Emploi Cessation d activité Alimentation, Activités physiques, Loisirs Relations sociales Légende Evaluation des besoins Sanitaire Médico-social Social FORMATION DEFI / Parcours / Muriel POHER / 15 Juin 2017

24 Etapes clés du parcours de vie des personnes déficientes intellectuelles Chaque transition doit être l occasion de questionner les besoins de la personne Apporter les éléments de réponse à ces besoins sur le plan du soin et de l accompagnement 1ers symptômes ~6/12 ans 15/25 ans ~45/60 ans Diagnostic étiologique (génétique, environnemental ) Evaluation fonctionnelle (cognitive, comportementale ) Accès aux évaluations et aux soins / Soins somatiques / Santé mentale Prise en charge sanitaire multidisciplinaire Accompagnement médico-social (en établissement ou services d accompagnement à domicile) Scolarisation Emploi Cessation d activité Alimentation, activités physiques, vie quotidienne Loisirs / culture Relations sociales Légende Evaluation des besoins Sanitaire Médico-social Social FORMATION DEFI / Parcours / Muriel POHER / 15 Juin 2017

25 L expérimentation patient traceur Méthode permettant d analyser de manière rétrospective le parcours d un patient de l amont de son hospitalisation/consultation jusqu à l aval, en évaluant les processus de soins, les organisations et les systèmes qui concourent à sa prise en charge Binôme référent + Qualité Choix du patient Binôme référent + Qualité Adaptation de la grille Qualité Entretiens patient et/ou famille Binôme référent + Qualité + professionnels Réunion d évaluation Binôme référent + Qualité Fiche de synthèse Actions d amélioration Chef de service Retours à l équipe o o o o o Faire émerger au sein des établissements de soins les besoins d un public présentant une anomalie du développement cérébral et/ou une DI Modéliser le parcours de soins, si possible les étapes amont et aval Identifier et mettre en œuvre des actions d amélioration permettant d encourager la facilitation pluridisciplinaire des processus de soins : Fluidité des informations utiles Partage de l expertise professionnelle Co-construction des interventions Valorisation des savoir-faire réciproques Prise en compte de l expérience du patient et/ou de ses proches (recueil de témoignage) Mise en œuvre de la charte R. Jacob Filière DéfiScience Mise en en œuvre du plan d actions 23 sept. 2015

26 Le cas de Rodolphe Rupture 28

27 Propositions d actions à mettre en oeuvre Concernant la consultation Suivi de de la courbe de poids et de l IMC chez les adultes (polymédiqués notamment) Exploiter les échelles de la douleur Evaluer la nature, l intensité des comportements de la personne, au domicile Evaluer la souffrance de l aidant Exploiter et faire évoluer si besoin la «fiche de liaison» de l APHP Encourager à la préparation des consultations / exploiter les outils d aide à la préparation aux consultations (Santé BD, ) Développer l éducation thérapeutique auprès de l aidant / traitements neuroleptiques Renforcer autant que possible les liens avec les professionnels proches des lieux de vie (Foyer, CMP, Médecin traitant, Centre Ressources Autisme) 29 FORMATION DEFI / Parcours / Muriel POHER / 15 Juin 2017

28 Propositions d actions «filière» à mettre en oeuvre Livret d accueil en facile à lire et à comprendre (En cours par l APHP) Souligner les besoins d évaluation de la personne et d accompagnement social Création d un répertoire des ressources professionnelles (Cf APHP) Création d un outil d aide à la communication alternative Formation-sensibilisation à la DI et aux troubles du comportement en priorité avec les départements avec lesquels il nous faudrait mieux coopérer : imagerie, médecine interne, psychiatrie adulte (hors CDEAA) 30 FORMATION DEFI / Parcours / Muriel POHER / 15 Juin 2017

29 Focus transition : ce qui la caractérise Processus intentionnel, progressif et coordonné visant le passage du jeune patient d un service pédiatrique vers un service pour adultes. Selon l OMS, l adolescence est une période de préparation à l âge adulte, au cours de laquelle ont lieu les étapes clés du développement. En dehors de la maturation physique et sexuelle, il s agit par exemple de l acquisition de l indépendance sociale et économique, du développement de l identité, de l acquisition des compétences nécessaires pour remplir son rôle d adulte et établir des relations d adulte et de la capacité de raisonnement abstrait. Période de l adolescence, période compliquée pour tous! Déchirure, le jeune quitte son cocon protecteur, petit deuil Perdus de vue et augmentation du risque de complications médicales et de recours aux urgences FORMATION DEFI / Parcours / Muriel POHER / 15 Juin 2017

30 La transition, ce qui la caractérise Pour le jeune et sa famille Fin d une relation souvent longue avec le médecin pédiatre. Perte de repères (lieux, interlocuteurs, méthodes de travail, ) Nouvelle place de la famille dans les soins En recherche d une responsabilisation du jeune dans la gestion de sa santé Pour le pédiatre Perte du lien progressif avec le jeune Perte du suivi médical Pour le médecin adulte Maladie qui peut parfois être peu connue Nouvelle histoire médicale déjà longue à intégrer et à poursuivre Un nouveau suivi pluri-disciplinaire, de nouvelles coopérations sont à mettre en place Médecin traitant, spécialistes, familles, accompagnateurs sociaux, médico-sociaux FORMATION DEFI / Parcours / Muriel POHER / 15 Juin 2017

31 «Réussir» la transition, un défi collectif Ressources du secteur adulte à renforcer Ressources insuffisantes face à une demande croissante L accès aux soins dans le secteur adulte reste problématique La question du référent en matière de coordination est entière, qui coordonne? Lourdeur des dossiers Accompagnement social important : «100%» à renouveler, mesure de protection à mettre en place, projet de vie à formuler, orientation MDPH à obtenir, ouverture des droits à l AAH, à la PCH Equilibre entre auto-détermination et nécessité d accompagner Complexité du choix d orientation - Tenir compte des compétences et des souhaits de la personne, les deux n étant pas toujours en cohérence L entourage, bien souvent les parents, éprouvés, doivent rester mobilisés FORMATION DEFI / Parcours / Muriel POHER / 15 Juin 2017

32 Les facilitateurs de la transition Faire de cette période un moment privilégié d échanges et de synthèses : période active d information, de conseils, de préparation et d adhésion à une orientation. Il s agit de prévenir les ruptures et une majoration potentielle des troubles C est en général à cette période que la personne réalise plus fortement encore sa différence, vécue comme une deuxième annonce de son diagnostic La communication et la transmission d informations entre les structures est indispensable : une rencontre entre les équipes médicales de pédiatrie et du secteur adulte, une transmission d un dossier d orientation complet entre les structures médico-sociales et les familles, peuvent faciliter les changements. Organiser une vraie passation avec toutes les personnes concernées. Transmettre tous les outils de communication. Transmettre les savoir-faire. Faire adhérer la personne au projet de soins et de vie. Identifier et s appuyer sur les points forts de la personne et de son environnement. FORMATION DEFI / Parcours / Muriel POHER / 15 Juin

33 Carnet de transition Enfant /Adulte Faciliter la transition du jeune adulte Une étape transdisciplinaire du parcours de soins et de vie Projet multi-partenarial Porté initialement par le centre médico-social de La Gabrielle En partenariat avec les centres de référence Prader-Willi Necker et La Pitié L association Prader-Willi France Soutenu par La Filière de Santé Maladies Rares DéfiScience Et le Centre Spécialisé et Intégré de l Obésité d Ile-De-France Centre FORMATION DEFI / Parcours / Muriel POHER / 15 Juin

34 Les facilitateurs de la transition Le carnet de transition Encourager le partage d informations entre : Professionnels du soin, pédiatrique et adulte Professionnels de l accompagnement, structure enfant et structure adulte Professionnels du soin et professionnels du médico-social Fournir un bilan synthétique du parcours de santé et du parcours médicosocial du jeune Renseigner précisément le «dossier» de la personne médecin référent adolescent, médecin référent adulte psychiatre, psychologue, assistant social, diététicien Educateurs référents Chargé d insertion FORMATION DEFI / Parcours / Muriel POHER / 15 Juin

35 Les facilitateurs de la transition Nouveaux dispositifs Necker : La Suite Ce lieu a vocation à accompagner les adolescents-jeunes adultes suivis à Necker pour des maladies rares ou chroniques, lors de leur sortie des services de pédiatrie pour poursuivre leur prise en charge vers les hôpitaux pour adultes. Les actions menées par l espace visent à : - Apprendre à devenir adulte, à être autonome face à sa maladie - Prendre soins du corps altéré - Préparer son avenir, son projet de vie avec sa maladie chronique Plusieurs professionnels tels que des conseillers en image, conseillers d orientation, dermatologues, gynécologues ou encore professeurs d activités sportives proposent leurs services aux jeunes patients. Des groupes de paroles pour les adolescents ainsi que pour leur famille sont également proposés. La Pitié : TransEnd / Jump Un accompagnement personnalisé de la transition en endocrinologie, en neurologie, du secteur pédiatrique au secteur adulte. Espace de rencontre, seul ou en groupe, sans examen médical Etre dans le soin mais aussi dans le lien des uns avec les autres. FORMATION DEFI / Parcours de soins et de vie / 15 et 16 juin / Muriel Poher 37

36 Les tâches du coordonnateur dédié Evaluer les besoins de la personne Planifier les services nécessaires Organiser et coordonner les services Porter le point de vue de l usager dans le système Promouvoir l intégration des services FORMATION DEFI / Parcours de soins et de vie / 15 et 16 juin / Muriel Poher 38

37 Nouveaux métiers Coordinateur de parcours de soins hospitalier Mission de gestion du parcours de soin : Préparation de la première consultation - Prend connaissance du dossier en amont de la première consultation. - Prend contact avec la personne pour la recevoir avant le premier RDV. - Communique toutes les informations pratiques Le jour de la consultation - Accueille la personne et sa famille pour partager un point administratif, financier et social, présente l équipe pluridisciplinaire - Accompagne la personne à la consultation Suivi / Relance des consultations en lien avec le médecin Développer l autonomie du patient / Education thérapeutique Optimiser les échanges d informations Animation de l espace de transition Planification d activités, de groupes à thèmes (expression corporelle, image de soi ) FORMATION DEFI / Parcours / Muriel POHER / 15 Juin