Juste un virus. N.PANIGOT Service de Réanimation Médicale C.H.U. Hautepierre Strasbourg

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1 Juste un virus N.PANIGOT Service de Réanimation Médicale C.H.U. Hautepierre Strasbourg

2 Histoire de la maladie Mlle A, 25 ans Antécédents: - TC lors d un AVP en Herpès labial et nasal - Tabagisme 5 cig/j - Tatouage il y a 2 mois - Voyage au Maroc (montagne et désert) Admise le 18/02/12 au SAU pour troubles de la conscience

3 Histoire de la maladie - Gémissante, état de conscience fluctuant (confusion, désorientation), troubles de l élocution - Examen neuro: Glasgow 12, dysarthrie, hypertonie généralisée sans syndrome méningé ni pyramidal, ROT présents et symétriques - Subfébrile à 38 c, dextro 1,1 g/l, 112/43 mmhg, 110 bpm - Reste de l examen sans particularité

4 Prise en charge initiale - Filière AVC: TDM csi et IRM cérébrale: pas de lésion ischémique ni d hémorragie intra ou péri-cérébrale - Ponction lombaire: LCR clair, 5 leucocytes (53% lymphocytes et 44% neutrophiles), protéinorachie 0,38 g/l, glycorachie 0,63 g/l - Biologie: CRP 12,7 mg/l, leucocytes 12,1 G/l (10,26 G/l de neutrophiles, 1,4 G/l de lymphocytes), fonction rénale, bilan hépatique et crase normale

5 Hypothèses??? - Infectieuses - Vasculaires - Tumorales - Traumatiques - Toxiques - Métaboliques - Auto-immunes

6 Prise en charge initiale - Mise en toute traitement par Aciclovir IV - Transfert en réanimation pour surveillance et suite de la prise en charge - EEG: activité ralentie mais réactive, pas de séquence critique, ni de localisation ou latéralisation - Nouvelle IRM: normale

7 Evolution initiale - Aggravation de l état de conscience: glasgow < 8 = IOT - Fièvre à 38,5 C = Antibiothérapie large spectre (claforan, tavanic, gentamicine, aciclovir, doxycycline) - Modification de la clinique: réponse à la douleur en extension, tétraplégie hypertonique, abolition des ROT - 2ème PL: LCR clair, 28 cellules dont 89% lymphocytes, protéinorachie 0,6g/L, PCR HSV négative

8 Reprenons l interrogatoire - En couple, pas de prise de toxiques, pas de symptôme dans l entourage, pas d antécédents familiaux - Voyage au Maroc de 3 semaines le mois précédant - Episode viral aigu (rhinopharyngite) une semaine avant - Prodromes: faiblesse musculaire, dysesthésies à type de fourmillements, troubles de la marche, flou visuel, syndrome cérébelleux (élargissement polygone de sustentation, dysmétrie, démarche ébrieuse)

9 Du neuf au labo? - Virologie: VIH, EBV, CMV, VZV, HHV6, TBE, Lyme, Parvo B19 NEGATIF - Bactériologie: Listériose, Légionellose, Borrélioses, Brucellose, Syphilis, Chlamydia, Mycoplasma, Rickettsia, Coxiella, C.jejuni, PCR ARN 16s, Hémocultures, ECBU, Coprocultures NEGATIF - Parasitologie: Frottis et goutte épaisse, EPS NEGATIF - Augmentation du complément total ( C3-C4 N), hypoalbuminémie, EPP normal, pas de dysglobulinémie

10 Aggravation clinique - Atteinte du tronc: abolition des réflexes ciliaire, cornéen, oculo-vestibulaire, oculo-cardiaque, ophtalmoplégie - Dysautonomie: tachycardie, sueurs - EMG précoce: absence de polyneuropathie aigue, de dénervation, abolition isolée des réflexes H bilatéraux - Début de traitement par immunoglobulines IV dans l hypothèse d une atteinte auto-immune

11 On reprend tout à zéro - Atteinte neurologique d évolution rapide, périphérique et centrale, dysautonomie cardiaque - Imagerie, EMG et EEG normaux - Hyperprotéinorachie et pléiocytose lymphocytaire modérée avec examen direct et culture négative - Microbiologie négative - Facteur déclenchant = épisode viral?

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13 - Dosage des anticorps anti-gangliosides: positif pour la spécificité GQ1b isotype IgG SYNDROME DE BICKERSTAFF - Traitement par immunoglobulines polyvalentes IV puis échanges plasmatiques - Evolution favorable: récupération neurologique progressive

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15 Un peu de physiopathologie - 1ère description en 1951 (Bickerstaff) - Physiopathologie mal comprise - Encéphalite démyélinisante auto-immune post-infectieuse - Ataxie, ophtalmoplégie, tétraplégie aréflexique, signes centraux avec atteinte du tronc - Anticorps anti-gangliosides de spécificité GQ1b (leur absence ne permet pas d éliminer le diagnostic)

16 Un peu de physiopathologie - Réaction lymphocytaire inflammatoire avec raréfaction des fibres myélinisées au niveau des racines antérieures et postérieures, des nerfs oculomoteurs, des nerfs crâniens et du tronc cérébral (Yuki et al. 2001, Odaka et al. 2003) - Modèles animaux après injection de sérum de patients: Ac anti-gq1b mis en évidence au niveau des nerfs oculomoteurs et du cervelet (Paparounas et al. 2004)

17 Un peu de physiopathologie - The probable sequence of events in the pathogenesis: 1) infection by a microorganism bearing the GQ1b epitope induces production of anti-gq1b IgG antibodies in certain patients 2) the anti-gq1b antibodies bind to GQ1b expressed on the oculomotor nerves and muscle spindles 3) in some case antibodies also enters the brainstem in areas where the blood-brain barrier is deficient, the area postrema, and binds to GQ1b which may be expressed on the brainstem reticular formation (Yuki 2009)