Overlap syndrome, cirrhose biliaire primitive et hépatite auto-immune

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1 Journées Nationales d Hépato Gastro Entérologie Alger :11-13 Décembre 2014 Overlap syndrome, cirrhose biliaire primitive et hépatite auto-immune Comparaison des critères cliniques, biologiques, sérologiques et histologiques S. Cheraitia, S.Berkane, Y.Chikhi, N.AliArous, F.Lounes, R.Ouldgougam, O.Louahadj, S.Medeghri, M.Louzini, ZC.Ami, S.Aityounes, F.Merzougui, H.Asselah, M.Lahcene. Service de Médecine Interne et de Gastroentérologie EPH Bologhine -Alger

2 Introduction Hépatite auto immune( HAI) et cirrhose biliaire primitive (CBP) = maladies dysimmunitaires chroniques du foie bien individualisées

3 Hépatite auto-immune Hépatocytes Hepatocyte Cirrhose biliaire primitive CANAUX BILIAIRES DISTAUX CANAUX BILIAIRES PRINCIPAUX

4 Hépatite auto-immune Hépatocytes Hepatocyte CANAUX BILIAIRES DISTAUX CANAUX BILIAIRES PRINCIPAUX Cirrhose biliaire primitive

5 Overlap HAI-CBP HAI 7% 18% CBP Czaja AJ. The overlap syndromes of autoimmune hepatitis. Dig Dis Sci 2013 Heurgue A, et al.gastroenterol Clin Biol 2007;31:17-25.

6 Objectifs Décrire et comparer les caractéristiques cliniques, biologiques, immunologiques et histologiques des patients atteints d HAI isolée ou de CBP isolée à ceux avec syndrome de chevauchement HAI-CBP

7 Patients et méthodes Etude descriptive, rétrospective, monocentrique d une cohorte hospitalière N =105 Période: janvier octobre 2014

8 Critères d inclusion: CBP : 2 critères 1. PAL 2N 2. Présence d AMA2 1/40 3. Cholangite destructrice non suppurée des canaux biliaires interlobulaires HAI :=4 critères 1. Cytolyse. Absence d autre cause 2. -globulines ou IgG > 2 x LSN 3. Présence d auto-ac à un taux significatif 4. Hépatite d interface HAI atypique : scores IAIHG révisé 1999 ou modifié 2008 CBP-HAI : critères de Paris* Patients et méthodes 2 des 3 critères majeurs de chaque affection AASLD Practice Guidelines. Primary biliary cirrhosis. Hepatology 2009 Manns MP et al. AASLD. Hepatology 2010 Chazoullières O. Post U 2014

9 57. Chazoullières O. et al. Primary biliary cirrhosis-autoimmune hepatitis overlap syndrome: clinical features and response to therapy. Hepatology 1998

10 Patients et méthodes Critères d exclusion Age < 16 ans Grossesse Autres hépatopathies chroniques : virales (B,C),médicamenteuses, toxiques, métaboliques, alcooliques, CSP..

11 Résultats

12 N =105 Age moyen: ans [ 17,75 ] F : 94 (89.5%) H :11 (10.5%) Durée moyenne de suivi: 51.6 mois

13 Répartition selon le diagnostic

14 Répartition des CBP-HAI selon le nombre de critères diagnostiques CBP-HAI N=20 3 critères n=11 2 critères n=9

15 Chronologie OS Simultanée = 18 (90%) Consécutive = 2 (10%) Délai = [8,12] mois

16 Caractéristiques démographiques Age (ans) ± 22.8 CBP CBP- HAI HAI P 46.4 ± ± 28 Sexe F ( %) NS NS

17 Caractéristiques cliniques CBP % CBP-HAI % HAI % Prurit DS P Ictère NS Asthénie NS Amaigrissement NS Asymptomatique NS

18 Caractéristiques biologiques CBP CBP HAI HAI P PAL >2LSN 95.9% 90% 61.8% DS GGT 5LSN 66.7% 47.4% 26.5% DS ALAT 2 LSN 81.6 % 40% 25.7% ALAT 5 LSN 12.2% 60% 74.3% DS Bilirubine mg/l ± ± ±84 NS Albumine g/l 38.2 ± ± ±11.4 NS

19 Caractéristiques immunologiques CBP % CBP HAI % HAI % AMA DS AML DS AAN DS IgG DS IgM DS P

20 Caractéristiques histologiques 1 CBP n (%) CBP- HAI n (%) Cholangite non destructrice 12 (24) 1( 5) NS Lésions ductulaires florides 10 (20) 5 (25) NS p Ductopénie 18 (36) 7 (35) NS Hépatite d interface 7 (14) 7 (35) NS Compatible HAI 16 ( 32) 6 (30) NS Hépatopathie non classée 1(2) 0

21 Caractéristiques histologiques 2 CBP- HAI n (%) HAI n (%) Cholangite non destructrice 1( 5) 4 (11.4) DS P Lésions ductulaires florides 5 (25) 1 (2.8) DS Ductopénie 7 (35) 6 (17.1) DNS Hépatite d interface 7 (35) 5 (14.3) DNS Compatible HAI 6 (30) 29 (82.9) DS Hépatopathie non classée 0 3 (8.6)

22 Czaja AJ, Muratori P, Muratori L, et al. Diagnostic and therapeutic implications of bile duct injury in autoimmune hepatitis. Liver Int 2004 Caractéristiques histologiques 2 CBP- HAI n (%) HAI n (%) Cholangite non destructrice 1( 5) 4 (11.4) DS P Lésions ductulaires florides 5 (25) 1 (2.8) DS Ductopénie 7 (35) 6 (17.1) DNS HAI typique 7 (35) 5 (14.3) DNS Compatible HAI 6 (30) 29 (82.9) DS Hépatopathie Intérêt de confrontation non classée des 0 données cliniques 3 (8.6) biologiques et immunologiques à l histologie

23 Score histologique CBP (%) CBP- HAI (%) HAI (%) Activité A Fibrose - F3/F

24 CONCLUSION Syndrome de chevauchement CBP-HAI = rare Femme = 46 ans Formes simultanées = 90% A évoquer: CBP avec cytolyse marquée HAI avec cholestase marquée Immunologie moins contributive Diagnostic = difficile, faisceaux d arguments