Marianne CAPELLE, Jean Eric MORICE, Florence BRETELLE DPN Timone, Gynepôle

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1 Marianne CAPELLE, Jean Eric MORICE, Florence BRETELLE DPN Timone, Gynepôle

2 1. Définition et Sévérité 2. Contexte 3. Exploration diagnostique et/ou étiologique 1. Espaces péricérébraux 2. Vallée sylvienne 3. Anomalie de giration ou lissencéphalie 4. Éléments en faveur d une origine clastique 5. ligne médiane 6. Fosse postérieure Diagnostic imaging tools to elucidate decreased cephalic biometry leading to suspicion of fetal microcephaly: a systematic analysis of the CNS Guibaud Lacalm UOG 2016

3 Microcéphalie: définition biométrique =microcranie Corrélation au volume cérébral Pas de définition anténatale universelle Post natal «vraie» microcéphalie: -3DS soit 0,2 p/ age et sexe

4 Équidistance ligne médiane-pariétaux Symétrie des structures cérébrales Cervelet non visible Zoom >2/3 de la hauteur de l image Calipers: selon la courbe Cavum septum pellucidum Thalami /V3 Vallee sylvienne

5 cavum lucidum 2. V3 3. Citerne ambiante 4. Glomus du plexus choroïde

6 M Althuser 290 mm 63 p 277 mm: 28 p 264 mm 6 p

7 Seuil? Conflit sensibilité/ spécificité Population à risque: sensibilité privilégiée au dépens de la spécificité PC <3 p (-2DS ): PC petit pour âge gestationnel 3% de la population générale Examen de diagnostic au centre de référence

8 Orientation étiologique Z score ou DS Écart / moyenne Semaines de retard: écart avec l AG correspondant au 50 p Hadlock

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10 Pas de consensus international sur les courbes de référence à utiliser Mauvaise sensibilité du dépistage des anomalies de croissance Faut-il utiliser des courbes de référence établies en population générale ou au contraire des courbes de croissance d une population en bonne santé= normes internationales intergrowth 21, Lancet 2014 EVOLUTIVITE

11 1. Définition et Sévérité 2. Contexte 3. Exploration diagnostique et/ou étiologique 1. Espaces péricérébraux 2. Vallée sylvienne 3. Anomalie de giration ou lissencéphalie 4. Éléments en faveur d une origine clastique 5. ligne médiane 6. Fosse postérieure

12 La biométrie fœtale doit être interprétée en fonction du contexte clinique et échographique (grade C): Antécédents, pathologies de la grossesse Vérifier datation: LCC / date examen Fièvre, alcool, drogues, FDR de lésions clastiques, phénylcétonurie maternelle Consanguinité, PC des 2 parents Ensemble des biométries fœtales

13 1. Contexte 2. Sévérité/ définition 3. Exploration diagnostique et/ou étiologique 1. Espaces péricérébraux 2. Vallée sylvienne 3. Anomalie de giration ou lissencéphalie 4. Éléments en faveur d une origine clastique 5. ligne médiane 6. Fosse postérieure

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15 sévérité

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17 26 puis 35 SA 28 SA

18 Giration simplifiée lissencéphalie Cortex épais associé à l absence de circonvolutions Gènes impliqués polymicrogyrie et microcéphalie avec giration simplifiée

19 Atrophie cérébrale avec élargissement des espaces péricérébraux Ventriculomégalie Origine infectieuse Halo hyperéchogène périventriculaire Kystes de germinolyse Calcifications périventriculaires/ parenchymateuses Anomalie sylvienne: polymicrogyrie? élargissement des espaces péricérébraux en regard

20 Halo hyper échogène périventriculaire Calcifications Anomalie de la vallée sylvienne (flèches) Profil clastique infectieux Associé à: Élargissement des espaces péricérébraux (*) Hypoplasie cérébelleuse 29 SA Évocateur de CMV confirmé en post natal

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22 Ventriculomégalie Kyste para ventriculaire Calcification V4 Atrophie cérébrale Microphtalmie et Calcifications occulaires 2 cas au Brésil: Dysgénésie vermienne et CC Atrophie cérébrale calcifications

23 Origine vasculaire Assymétrie parenchymateuse/ corticales Échogéncité parenchymateuse anormale Fente cérébrale, cavitations, calcifications Ventriculomégalie assymétrique Élargissement des espaces sous arachnoidiens

24 holoprosencéphalie Corps calleux Orientation diagnostic

25 Arnold chiari II Hypoplasie Diamètre cérébelleux transverse Courbe Martin R. Chavez, Am J Obstet Gynecol; 189, corrélée au PC hypoplasie cérébelleuse associée?

26 L évaluation des pratiques professionnelles (EPP) sur les techniques de mesure des paramètres échographiques est encouragée (accord professionnel) Seuil diagnostic: -3DS (0,2 p) seuil d exploration: -2DS (3 p) Démarche diagnostique et étiologique systématisée Processus évolutif