Introduction à la dermatopathologie et Dermatoses inflammatoires (1) Charlotte Pernet Cours DES 16/05/2012

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1 Introduction à la dermatopathologie et Dermatoses inflammatoires (1) Charlotte Pernet Cours DES 16/05/2012

2 Terminologie des lésions élémentaires EPIDERMIQUE DERMOEPIDERMIQUE Acanthose Atrophie épidermique Acantholyse Papillomatose Dyskératose Epidermotropisme Exocytose Spongiose Hypergranulose Hyperkératose Nécrose kératinocytaire Parakératose Pustules Vésicules Modèle psoriasiforme Modèle spongiotique Modèle lichénien Modèle vésiculo-bulleux DERMIQUE Atrophie dermique Sclérose Fibrose Elastolyse Elastorrhexie Elastose Nécrobiose Infiltrats HYPODERMIQUE Adiponécrose Atrophie graisseuse Lipophagie Panniculite

3 1. Lésions élémentaires épidermiques: rappels EPIDERMIQUE DERMOEPIDERMIQUE Acanthose Atrophie épidermique Acantholyse Papillomatose Dyskératose Epidermotropisme Exocytose Spongiose Hypergranulose Hyperkératose Nécrose kératinocytaire Parakératose Pustules Vésicules Modèle psoriasiforme Modèle spongiotique Modèle lichénien Modèle vésiculo-bulleux DERMIQUE Atrophie dermique Sclérose Fibrose Elastolyse Elastorrhexie Elastose Nécrobiose Infiltrats HYPODERMIQUE Adiponécrose Atrophie graisseuse Lipophagie Panniculite

4 ACANTHOSE épaississement du corps muqueux Hyperplasie: augmentation du nombre des cellules (ex: eczéma lichénifié) Hypertrophie: augmentation de la taille des kératinocytes (ex: lichen) Ne pas confondre une acanthose avec les variations physiologiques de l épaisseur de l épiderme (ex: palmo-plantaire)

5 lupus ATROPHIE EPIDERMIQUE amincissement global de l épiderme par diminution du nombre des couches cellulaires

6 ACANTHOLYSE Perte de la cohésion des kératinocytes par rupture des connexions intercellulaires Cellules dissociées les unes des autres, rondes, globuleuses, à noyau hyperchromatique et large, à cytoplasme homogène condensé en périphérie fentes (maladie de Darier) bulles (pemphigus) Darier Pemphigus vulgaire

7 PAPILLOMATOSE Accentuation du dessin des papilles et crêtes inter papillaires Souvent associée à une acanthose Papillomatose réticulée et confluente de Gougerot et Carteaud

8 DYSKERATOSE kératinisation anormale et précoce aboutissant à la formation de cellules dyskératosiques = kératinocytes globuleux à cytoplasme très éosinophile dont le noyau a disparu (ex: corps ronds Darier) Darier

9 EPIDERMOTROPISME migration de cellules tumorales (et non inflammatoires) dans l épiderme ex: lymphocytes dans mycosis fongoïde MF

10 EXOCYTOSE migration de cellules inflammatoires dans l épiderme Eczéma: exocytose lymphocytaire

11 SPONGIOSE Œdème intercellulaire entre les kératinocytes de l épiderme par afflux de liquide interstitiel ou exosérose Caractérise l eczéma et dermites spongiotiques Presque toujours associée à exocytose Peut aboutir à la formation de vésicules intraépidermiques Eczéma aigu

12 HYPERGRANULOSE augmentation de la couche granuleuse (lichen) lichen

13 HYPERKERATOSE épaississement de la couche cornée orthokératosique: anucléée parakératosique: nucléée Lupus discoide: hyperkératose orthokératosique Psoriasis: hyperkératose parakeratosique

14 PARAKERATOSE: Persistance des noyaux dans les cornéocytes Feuilletée (psoriasis) En pile d assiette (lamelle cornoïde de la porokératose) Squame croûte (associée à sérosité et cellules inflammatoires dans l eczéma)

15 NECROSE KERATINOCYTAIRE = mort cellulaire 2 aspects: apoptose: «corps rond de Civatte»= boule très éosinophile sans noyau (corps cytoïde, corps colloïde) vacuolisation: cytoplasme clarifié ou rétracté autour d un noyau picnotique ou non visible Lichen plan: Corps de Civatte et altérations vacuolaires basales

16 PUSTULE Résulte d une spongiose avec regroupement de PNN et/ou PNEo Pustule spongiforme ou multiloculaire: réseau de petites cavités juxtaposées remplies de PN. Caractéristique du psoriasis pustuleux Pustule uniloculaire: espace bien limité rempli de PN ex: pustulose d Andrews

17 1. Ackerman AB. An algorithmic method for histologic diagnosis of inflammatory and neoplastic skin diseases by analysis of their patterns. Am J Dermatopathol 1985;7: Lésions dermo-épidermiques: «patterns» 1 EPIDERMIQUE DERMOEPIDERMIQUE Acanthose Atrophie épidermique Acantholyse Papillomatose Dyskératose Epidermotropisme Exocytose Spongiose Hypergranulose Hyperkératose Nécrose kératinocytaire Parakératose Pustules Vésicules Modèle psoriasiforme Modèle spongiotique Modèle lichénien Modèle vésiculo-bulleux DERMIQUE Atrophie dermique Sclérose Fibrose Elastolyse Elastorrhexie Elastose Nécrobiose Infiltrats HYPODERMIQUE Adiponécrose Atrophie graisseuse Lipophagie Panniculite

18 Pattern psoriasiforme Allongement parallèle et régulier des papilles dermiques dont le toit est aminci Inflammation marquée dans les papilles dermiques Exocytose surtout suprapapillaire Ex: psoriasis, DS, eczéma lichénifié

19 Pattern spongiotique Dessin papillaire conservé Œdème au niveau des papilles Exocytose prédominant au niveau des crêtes épidermiques Ex: eczéma, DS, PRG, dermatoses photoallergiques Peut coexister avec le pattern psoriasiforme

20 Pattern bulleux Décollement de la JDE Ex: dermatoses bulleuses autoimmunes de la jonction, érythème polymorphe, toxidermies

21 Pattern lichénien = dermite d interface Découpage arciforme de la JDE MB vacuolisée, nécroses kératinocytaires Dense infiltrat sous épidermique Exocytose limitée aux couches profondes de l épiderme Ex: lichen, toxidermies, GVH

22 3. Principales dermatoses inflammatoires 1) Dermatoses psoriasiformes - Psoriasis vulgaire - Dermite séborrhéique 2) Dermatoses spongiformes - Eczema aigu - Eczema chronique lichénifié - Épidermomycose - Rosacée 3) Dermatoses vésiculeuses et pustuleuses - Psoriasis pustuleux - Pustulose exanthématique aigue généralisée (PEAG) - Pityriasis rosé de Gibert (PRG) 4) Dermatoses lichénoïdes - Lichen - Lupus érythémateux - Dermatomyosite - Toxidermies - Erythème polymorphe - GVH

23 Dermatoses inflammatoires 1) Dermatoses psoriasiformes - Psoriasis vulgaire - Dermite séborrhéique 2) Dermatoses spongiformes - Eczema aigu - Eczema chronique lichénifié - Épidermomycose - Rosacée 3) Dermatoses vésiculeuses et pustuleuses - Psoriasis pustuleux - Pustulose exanthématique aigue généralisée (PEAG) - Pityriasis rosé de Gibert (PRG) 4) Dermatoses lichénoïdes - Lichen - Lupus érythémateux - Dermatomyosite - Toxidermies - Erythème polymorphe - GVH

24 Psoriasis vulgaire: clinique

25 Psoriasis: histologie Hyperplasie épidermique Hyperkératose parakératosique «feuilletée» sèche Hyperpapillomatose, amincissement du corps muqueux suprapapillaire Crêtes épidermiques carrées, massuées Absence d exosérose: parakératose «sèche»

26 Psoriasis: histologie Absence d exosérose: parakératose «sèche» Micro-abcès de Munroe Sabouraud dans/sous la couche cornée (PN) Infiltrat inflammatoire dermique superficiel minime Capillaires congestifs et tortueux dans les papilles

27 Psoriasis: histologie Capillaires congestifs et tortueux entourés d un infiltrat lymphocytaire Parakératose feuilletée sèche Acanthose régulière Crêtes épidermiques carrées massuées PNN dans la couche cornée Amincissement suprapapillaire

28 Psoriasis: histologie Microabcès de Munro et Sabouraud sous corné: Accumulation de PNN +/- altérés sous la couche cornée

29 Dermite séborrhéique: clinique Affection chronique du visage, CC, tronc Plaques érythématosquameuses mal limitées avec squames grasses bilatérales et symétriques zones séborrhéiques du visage: liseré antérieur du cuir chevelu, sourcils et cils, sillons naso-géniens, oreilles et plis rétroauriculaires Ou région médio-thoracique Rôle de Pityrosporum ovale

30 Dermite séborrhéique: histologie Aspect à la fois psoriasiforme et spongiotique Foyers de parakératose avec un peu de sérosités et qq amas de PN Acanthose psoriasiforme (<pso) Discrète spongiose souvent plus marquée au niveau des orifices folliculaires Derme: capillaires dilatés et infiltrat lympho-histiocytaire (+/- qq PNEo)

31 Dermatoses inflammatoires 1) Dermatoses psoriasiformes - Psoriasis vulgaire - Dermite séborrhéique 2) Dermatoses spongiformes - Eczéma aigu - Eczéma chronique lichénifié - Épidermomycose - Rosacée 3) Dermatoses vésiculeuses et pustuleuses - Psoriasis pustuleux - Pustulose exanthématique aigue généralisée (PEAG) - Pityriasis rosé de Gibert (PRG) 4) Dermatoses lichénoïdes - Lichen - Lupus érythémateux - Dermatomyosite - Toxidermies - Erythème polymorphe - GVH

32 Eczéma: clinique éruption prurigineuse plusieurs aspects : érythème, œdème, vésicules, exulcérations suintantes, croûtes, desquamation, en nappes diffuses ou en placards émiettés en cas de chronicité : lichénification évolution par poussées volontiers récidivant

33 Eczéma aigu: histologie Spongiose Parakératose humide Exocytose lymphocytaire Formation de vésicules intraépidermique voire de bulles dans l eczéma vésiculobulleux

34 Eczéma chronique: histologie Hyperacanthose Hyperpapillomatose Peu ou pas de spongiose Hyperkératose ortho et parakératosique Infiltrat inflammatoire mononucléé du derme superficiel

35 Epidermomycose: clinique Lésions squameuses hyperkératosiques Arrondies ou sous forme de placards circinés limités par une bordure érythémato-vésiculosquameuse d évolution centrifuge au niveau de la peau glabre Lésions sèches farineuses des plis au niveau palmoplantaire Lésions alopéciques du cuir chevelu Dermatophytes: champignons filamenteux kératinophiles toujours pathogènes

36 Epidermomycose: histologie Hyperkératose focalement parakératosique Discrète spongiose Exocytose de PN Filaments visibles au PAS dans la couche cornée

37 Rosacée: clinique Maladie inflammatoire à composante vasculaire Terrain prédisposant (peau claire, ATCD familiaux) Rôle du Demodex dans l inflammation 3 stades: - I: Erythémateux et télangiectasique - II: Papulopustuleux - III: Rhinophyma (fibrose)

38 Rosacée: histologie grandes télangiectasies du derme superficiel et moyen infiltrat périvasculaire et périfolliculaire mononucléé (lymphocytes, histiocytes, plasmocytes) Œdème du derme superficiel

39 Rosacée: histologie Rosacée érythématotélangiectasique : dilatations vasculaires, œdème et infiltrat modéré Grande télangiectasie ovale du derme superficiel Rosacée érythémateuse: Demodex bien visible dans l infundibulum Rosacée pustuleuse : infiltrat neutrophilique dense à côté d un follicule

40 Dermatoses inflammatoires 1) Dermatoses psoriasiformes - Psoriasis vulgaire - Dermite séborrhéique 2) Dermatoses spongiformes - Eczéma aigu - Eczéma chronique lichénifié - Épidermomycose - Rosacée 3) Dermatoses vésiculeuses et pustuleuses - Psoriasis pustuleux - Pustulose exanthématique aigue généralisée (PEAG) - Pityriasis rosé de Gibert (PRG) 4) Dermatoses lichénoïdes - Lichen - Lupus érythémateux - Dermatomyosite - Toxidermies - Erythème polymorphe - GVH

41 Psoriasis pustuleux: clinique

42 Psoriasis pustuleux: histologie Pustule multiloculaire ou spongiforme Cavité intraépidermique remplis de PNN Aspect en «mailles» autour de la cavité Acanthose Parakératose feuilletée avec PNN

43 PEAG: clinique Toxidermie médicamenteuse (80%) ATB, antiépileptiques éruption brutale de pustules en nappes, sur fond érythémateux œdémateux visage et grands plis +++ puis généralisée pustules confluant parfois en nappes laiteuses avec un décollement superficiel sous-corné et signe de Nikolski positif

44 PEAG: histologie Diagnostic différentiel du psoriasis pustuleux Pustules multiloculaires souvent plus superficielles s associent parfois à des nécroses kératinocytaires ou à une dermite de l interface Petite spongiose, PNEo Diagnostic différentiel parfois difficile, voire impossible: confrontation anatomoclinique +++

45 PRG: clinique Eruption (virale?) Médaillons ovalaires bien limités Multiples macules érythémateuses à surface lisse finement squameuses Atteinte symétrique du tronc et partie proximale des membres Guérison spontanée en 3 à 6 semaines

46 PRG: histologie Parakératose focale Spongiose Vésicules intraépidermiques Derme superficiel: - Œdème - Infiltrat inflammatoire périvasculaire lymphohistiocytaire - Hématies extravasées

47 Dermatoses inflammatoires 1) Dermatoses psoriasiformes - Psoriasis vulgaire - Dermite séborrhéique 2) Dermatoses spongiformes - Eczema aigu - Eczema chronique lichénifié - Épidermomycose - Rosacée 3) Dermatoses vésiculeuses et pustuleuses - Psoriasis pustuleux - Pustulose exanthématique aigue généralisée (PEAG) - Pityriasis rosé de Gibert (PRG) 4) Dermatoses lichénoïdes - Lichen - Lupus érythémateux - Dermatomyosite - Toxidermies - Erythème polymorphe - GVH

48 Lichen plan: clinique papules planes, polygonales, brillantes, violines, recouvertes de stries de Wickham isolées ou groupées linéaires (phénomène de Koebner), annulaires ou disséminées siège : face antérieure des poignets, région lombaire Atteinte muqueuse fréquente oropharyngée ou génitale

49 Lichen plan: clinique Carcinome épidermoïde sur lichen érosif buccal

50 Lichen plan: histologie Modifications épidermiques Hyperkératose orthokératosique - Hypergranulose - Hypertrophie des kératinocytes du corps muqueux acanthose hypertrophique Apoptose kératinocytaire - Découpage en arcades de la basale par destruction partielle des crêtes épidermiques - Incontinence pigmentaire Infiltrat à prédominance lymphocytaire - Bande dense dans le derme superficiel - Lymphocytes CD8+ (cytotoxiques)

51 Lichen plan: histologie Nécroses kératinocytaires Infiltrat inflammatoire dense en bande sous-épidermique venant agresser la basale Découpage en arcade de la membrane basale Stade tardif: Incontinence pigmentaire= dépôts de pigment mélaniques du derme superficiel Raréfaction de l infiltrat Néovaisseaux

52 Lupus érythémateux chronique: clinique Début progressif, souvent photodéclenché 1 ou plusieurs plaques des zones photoexposées Erythème, hyperkératose, atrophie Atteinte du CC possible: évolution vers une alopécie cicatricielle Rare atteinte systémique

53 Lupus érythémateux chronique: clinique

54 Lupus érythémateux subaigu: clinique Lésions plus disséminées, symétriques, érythématosquameuses Annulaires ou psoriasiformes Décolleté, dos, faces d extension des membres Parfois induit par les médicaments Pas d évolution atrophique Photosensibilité +++ Atteinte systémique: 50%

55 Lupus érythémateux aigu: clinique Œdème, érythème Zones photoexposées Evolution par poussées Typiquement: vespertillio Atteinte systémique

56 Lupus érythémateux chronique: histologie PAS hyperkératose orthokératosique bouchons cornés dans les ostiums folliculaires atrophie du corps muqueux Altérations vacuolaires basales épaississement de la JDE au PAS infiltrat lymphocytaire dermique surtout péripilaire IFD positive dans 90% des cas avec aspect de bande lupique : dépôts granuleux au niveau de la JDE en IgG, IgM surtout, parfois C3

57 Lupus érythémateux chronique: histologie

58 Lupus érythémateux subaigu: histologie Plus d atteinte vacuolaire basale, d atrophie épidermique, d oedème dermique Infiltrat moins dense, superficiel sous épidermique plutôt que péri-annexiel peu d atteinte des follicules pileux avec parfois simplement une discrète hyperkératose folliculaire pas d épaississement de la basale au PAS IFD positive en peau lésée (60%)

59 Lupus érythémateux aigu: histologie signes histologiques non spécifiques - altérations des cellules basales - épaississement MB - œdème papillaire et rares cellules inflammatoires IFD : bande lupique dépôts granuleux IgG C3 sur JDE (90%) signes cliniques et biologiques affirment le diagnostic

60 Dermatomyosite: clinique Affection inflammatoire cutanée et musculaire Rechercher néoplasie associée Éruption héliotrope du visage (paupières) Erythème en bande du dos des mains, des genoux, des coudes Papules de Gottron Erythème péri-unguéal Déficit musculaire variable

61 Dermatomyosite: histologie Non spécifique Dermite d interface Infiltrat inflammatoire discret dermique superficiel périvasculaire Proche du lupus Mais IFD négative Biopsie cutanée peu utile en pratique pour le diagnostic

62 Erythème polymorphe: clinique Syndrome cutanéomuqueux Lésions en cocarde symétriques palmoplantaires, dos des mains, genoux, coudes +/- atteinte muqueuse (50%) Étiologie: virales (HSV, mycoplasme pneumoniae), médicamenteuses

63 Erythème polymorphe: histologie Couche cornée intacte Nécroses kératinocytaires Vésicules spongiotiques et vacuolisation basale peuvent prédominer sur les nécroses kératinocytaires Infiltrat inflammatoire lymphocytaire Œdème derme papillaire Extravasation importante de globules rouges, sans vascularite

64 Toxidermie: clinique Eruption disséminée, brutale, maculopapuleuse Déclenchée par prise médicamenteuse (ATB, AINS,...) Guérison à l arrêt du médicament

65 Toxidermie: histologie Parakératose focale Altérations vacuolaires basales Nécroses kératinocytaires étagées Infiltrat dense, moins disposé en bande, peut s étendre en profondeur souvent PNEo

66 GVH cutanée: clinique agression des tissus de l hôte par des lymphocytes étrangers du greffon après allogreffe de moelle GVH aiguë: 10 à 20 jours, éruption maculopapuleuse diffuse avec atteinte PP GVH chronique: qq mois, lichénoïde ou sclérodermiforme

67 GVH cutanée: histologie GVH aigue: altérations vacuolaires basales et nécroses kératinocytaires GVH chronique: - précoce: proche du lichen plan (parfois plasmo et PNEo dans l infiltrat) - tardive: atrophie épidermique et fibrose dermique