Cas clinique 1 04/07/2014. Syndrome de jambes sans repos, impatiences et mouvements périodiques nocturnes : quand y penser, comment les traiter?

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1 Syndrome de jambes sans repos, impatiences et mouvements périodiques nocturnes : quand y penser, comment les traiter? S. LAUNOIS, CHU de Grenoble C. MONACA, CHU de Lille N. MESLIER, CHU d Angers 24 Mai 2014 Conflit d intérêts : aucun FORMULAIRE DE DÉCLARATION DE LIENS (afin d éviter le conflit d intérêt) DE L INTERVENANT Je soussigné(e) (nom-prénom-adresse de l intervenant) Sandrine LAUNOIS-ROLLINAT, Clinique Universitaire de Physiologie, Pôle Thorax et Vaisseaux, CHU de Grenoble BP 217 X, GRENOBLE CEDEX 9 Auteur de la communication (titre de l exposé ou de l atelier) Atelier: Syndrome de jambes sans repos, impatiences et mouvements périodiques nocturnes : quand y penser, comment les traiter? Déclare les liens suivants: Société ou laboratoires Type de liens* Investigateur RESMED, RESMED NARVAL, ORTHOM, RESPIRONICS, BIOPROJET, AGIR A DOM, BASTIDE Invitation à des congrès VITALAIRE, UCB PHARMA, AGIR A DOM *Emploi, consulting, détention de brevets, intérêts personnels dans des entreprises, produits, procédés ou marques M engage à ce que mon intervention ne présente aucun conflit d intérêt. Fait à: Grenoble le 21 mai 2014 Signature Cas clinique 1 1

2 Cas clinique 1 Antécédents Syndrome de Widal Bien équilibré sous traitement Ostéoporose induite par la corticothérapie Allergie aux sulfites Adressée par son pneumologue car insomnie d endormissement importante et probable SJSR Cas clinique 1 Professeur de Lettres au lycée 1 enfant en bonne santé Activité physique ++ (debout toute la journée, 10 min/j sur vélo d appartement Tabac/Alcool = 0 1 café le matin ± 1 à midi Alimentation restreintes par allergie aux sulfites Règles abondantes Cas clinique 1 Traitements SINGULAIR 10 mg HYDROCORTISONE 30 mg SERETIDE dose matin et soir INEXIUM 20 mg NASACORT VENTOLINE à la demande 2

3 Cas clinique 1 SJSR caricatural Variable, avec un score de sévérité à 21/40 quand présent Membres inférieurs mais parfois aussi les bras, voire la nuque et la tête Pas de mouvements de jambes perçus Antécédents familiaux: mère, grand-mère maternelle, arrière grand-mère Au cours du sommeil: Agitation en début de nuit Ronflement léger 3 ou 4 réveils nocturnes Dans la journée: Epworth 0/24, pas de fatigue, pas de trouble cognitif Examen clinique: pas de signe de neuropathie ou d anémie Cas clinique 1: agenda de sommeil Note sur 20 Cas clinique 1 Bilan biologique datant de 6 mois avant la consultation: pas d anomalie Ferritine = 3ng/ml 3

4 Cas clinique 1: Questions Avez-vous besoin d autres examens pour l évaluation de cette patiente? (justifiez) Pensez-vous qu un traitement soit indiqué? (justifiez) Quelles sont les possibilités thérapeutiques? Avez-vous besoin d autres examens pour l évaluation de cette patiente? (justifiez) Bilan Agenda de sommeil Bilan ferrique Bilan biologique inutile à contrôler Pas de PSG car Pas de doute diagnostique Pas de somnolence diurne, pas de suspicion d un autre trouble du sommeil Cas clinique 1 Note sur 20 Insomnie d endormissement fréquente, pas toujours liée au SJSR 4

5 Pensez-vous qu un traitement soit indiqué? (justifiez) SJSR sévère Demande +++ de la patiente Traitement simple qui améliorera vraisemblablement les symptômes Un traitement est justifié!! Quelles sont les possibilités thérapeutiques? En première intention Carence martiale sévère: Ferritine = 3ng/ml Supplémentation orale par succinate ferreux (32,5 mg de fer): 1cp x 3 / jour pendant 3 mois Cas clinique 1 Evolution Patiente revue après 2 mois de supplémentation orale en fer sérique «Vous m avez sauvé la vie» Disparition progressive du SJSR après 1 mois de traitement Persistance de symptômes minimes au moment des règles, uniquement dans les jambes Ferritinémie de contrôle: 25 ng/ml 5

6 Cas clinique 1 Conclusions SJSR primaire sévère avec probable terrain génétique favorisant «Démasqué» par une carence martiale profonde Evolution spectaculaire sous traitement oral par fer A retenir Explorer systématiquement les réserves de fer La PSG n est pas toujours indiquée PARFOIS la correction de la carence martiale paye! Cas clinique 2 6

7 Cas clinique 2 Mme R., 42 ans. Cadre de santé. Consultation de suivi pour sa PPC: Observance: 2h30, plutôt en fin de nuit IAH résiduel: 3/h Rares fuites Voici son agenda Cas clinique 2 Lors de l interrogatoire, elle vous décrit: impossibilité de rester au repos le soir mais aussi en début d après-midi lorsqu elle marche cela se passe mais dès qu elle se met assise ou qu elle se couche, cela revient. Vous suspectez un SJSR 7

8 Cas clinique 2 Examen clinique normal Férritinémie : 90 ng/ml Vous décidez de la traiter. Votre traitement initial est efficace mais elle revient 1 an après les symptômes sont réapparus encore plus gênée qu initialement alors qu elle a doublé d elle même la posologie initiale Cas clinique 2: Questions 1. Dans la description initiale, y a t il des doutes à avoir sur le diagnostic de SJSR? 2. Faites vous un enregistrement polysomnographique avant de mettre en route le traitement? 3. Quelle est votre prise en charge thérapeutique initiale? 4. Lorsque la patiente revient un an après avec une aggravation de la symptomatologie malgré son traitement, que faites vous? Dans la description initiale du SJSR, y a t il des doutes à avoir sur le diagnostic de SJSR? Lors de l interrogatoire, elle vous décrit: - impossibilité de rester au repos le soir mais aussi en début d AM - lorsqu elle marche cela se passe mais dès qu elle se met assise ou qu elle se couche, cela revient. SJSR typique en dehors de l apparition des symptômes en début d AM 8

9 Faut il réaliser une polysomnographie? NON Car symptomatologie typique Indication de la PSG dans le SJSR si: Suspicion d une pathologie respiratoire associée Si SDE non expliquée par le SJSR Si pharmacorésistant?? Quel est votre traitement? Correction de l hygiène de sommeil si nécessaire, revoir observance PPC Facteurs qui aggravent ou soulagent Explications / maladie et traitement, lien avec Parkinson, association France Ekbom Moyens non pharmacologiques Quel est votre traitement? Première prescription: quelle molécule choisir? Agonistes dopaminergiques en l absence de CI 3 ont l AMM : Adartrel, Sifrol, Neupro 1 est remboursé: Sifrol Posologie croissante, posologie la plus faible possible!! Dose et nombre de prises variables 9

10 Lorsque la patiente revient un an après avec une aggravation de la symptomatologie malgré son traitement, que faites vous? Syndrome d augmentation Augmentation: Critères diagnostiques du Max Planck Institute A Plus B ou C A: Critères indispensables: Aggravation de la sévérité des symptômes ressentie au moins 5j/7 dans la semaine précédente Aggravation de la sévérité des symptômes non expliquée par d autres facteurs, tels qu une modification de l état de santé, une modification du mode de vie ou une évolution naturelle de la maladie On part du principe qu il y a eu une réponse favorable au traitement auparavant Garcia-Borreguero et al, Sleep Medicine, 2007 Augmentation: Critères diagnostiques du Max Planck Institute A Plus B ou C B: Réponse paradoxale au traitement (pas forcément immédiate) les symptômes s aggravent après une augmentation de la dose et s améliorent après une diminution de la dose C: Début plus précoce des symptômes Garcia-Borreguero et al, Sleep Medicine,

11 Prévalence du syndrome d augmentation dans le SJSR Garcia-Borreguero, Sleep Med, 2007 L-Dopa 100% Pergolide: 15-27% Pramipexole: 8-56% Ropinirole: 3% Cabergoline: 3-9% Silver et al, Sleep Medicine, 2010 Que faites-vous? Eliminer diagnostics différentiels fluctuations normales du SJSR: rechercher un facteur déstabilisant, ferritine +++ tolérance Que faites-vous? Diminuer la posologie Dérivés morphiniques: codéine, patch de Durogésic : 12 µgr/h (ou 25) 1 patch tous les 3 jours, pendant 3 à 4 semaines Bithérapie (pour permettre une diminution de la posologie en agoniste dopaminergique) Si les spts persistent, changement de molécule, sous couvert d un opiacé si nécessaire 11

12 A retenir Le syndrome d augmentation est un effet indésirable très fréquent Donc mettre en garde le patient et le généraliste contre l augmentation intempestive de la posologie La gestion du syndrome d augmentation n est pas toujours facile Cas clinique 3 Cas clinique 3 Homme de 77 ans Antécédents SAS mixte sévère traité par ventilation autoasservie (PEP = 5 cmh2o, AI = 3-10cmH2O) Maladie de Horton bien équilibrée sous 5 mg de Cortancyl Adressée par son pneumologue car sommeil de mauvaise qualité et persistance d une hypovigilance diurne 12

13 Cas clinique 3 Amélioration de la somnolence après traitement du SAS mais Mauvais sommeil Fatigue diurne Somnolence fluctuante, non ressentie par le patient, mais avec des accès de somnolence dans l'après midi selon l'entourage Persistance d une agitation nocturne++ Cas clinique 3 L interrogatoire retrouve un SJSR peu intense (15/40), quotidien Parfois gênant à l'endormissement Nettement amélioré par l'exercice physique mais le patient qui a toujours été sportif a abandonné la randonnée, le ski et le vélo car trop fatigué Alcool, tabac = 0, pas de médicament susceptible d'aggraver les impatiences Pas d'antécédents familiaux Cas clinique 3 Au cours de la nuit Pas d insomnie (sauf parfois à l endormissement) Utilisation régulière de la ventilation nocturne malgré agitation++ Conjointe: Mouvements de jambes stéréotypés, incessants, tellement puissants qu'ils abiment les draps et la monture du lit, mouvements des membres supérieurs associés 13

14 Capture d écran PSG ambulatoire sous ventilation (Titanium RESMED) Patient peu gêné par les capteurs, sommeil représentatif d après le patient 14

15 Cas clinique 3: Questions Sur la capture d écran, pensez-vous que les MPJ sont éveillants? (justifiez) Comment interprétez-vous les résultats de la PSG? Mettez-vous en route un traitement? (justifiez) Capture d écran Un à deux cycles en hyperpnée Ecrasement de l onde de pouls Comment interprétez-vous les résultats de la PSG? 15

16 PSG ambulatoire sous VAA (Titanium RESMED) Efficacité de la ventilation Sommeil perturbé++ MPJ très nombreux (148/h), éveillants (81/h) Mettez-vous en route un traitement? (justifiez) Traitement indiqué car MPJ symptomatiques et éveillants, avec un index record Hors AMM car SJSR modeste (16/40) Evolution Mise en route d un traitement par pramipexole ½ cp puis passage à 1 cp car persistance agitation nocturne OK à 1cp (pas d effets indésirables) (recul = 18 mois) Amélioration subjective+++, reprise de l activité sportive, amélioration de l humeur A retenir Oui, les symptômes résiduels sous ventilation sont parfois liés à des MPJ!!! Attention: aucun médicament n a d AMM pour les MPJ 16

17 Cas clinique 4 Cas clinique 4 M. RON**, 31 ans SJSR sévère (25/40), membres inférieurs et supérieurs MPJ à l'éveil et au cours du sommeil depuis l âge de 13 ans Insomnie d'endormissement majeure ATCD familiaux: la mère a un SJSR ATCD perso: asthme bien contrôlé, toxicomanie à l héroïne Bilan étiologique négatif Cas clinique 4 Menuisier, travaille dans une petite entreprise (7-18h en semaine), autoentrepreneur le weekend. Tabagisme actif, 10 PA Consommation alcool, café modérée Un enfant de 20 mois 17

18 Cas clinique 4 Durée de sommeil: 2 à 6 h en période d'activité professionnelle, 1 à 4 h en période de congés Sommeil non réparateur Pas de somnolence pathologique (Epworth à 10/24), pas de fatigue, quelques difficultés d'attention, de concentration et de mémoire Cas clinique 4 Traitement par Sifrol mis en place avec prudence par le généraliste Relativement efficace mais qui s'est irritabilité très gênante traitement interrompu Vient consulter car automédication +++ par cannabis, en particulier avant longs trajets en voiture et voudrait une alternative!! Cas clinique 4: Questions Quelle prise en charge proposez vous à ce patient (justifiez)? 18

19 Quelle prise en charge proposez vous à ce patient (justifiez)? SJSR modéré à sévère mais responsable d une consommation excessive de cannabis, d un sommeil non réparateur et de difficultés ++ au volant Indication d un traitement pharmacologique ATCD de toxicomanie à l héroïne, consommation excessive de cannabis Contre-indication des agonistes dopaminergiques Cas clinique 4 Mise en route d un traitement par gabapentine en janvier 2013 Hors AMM Dose progressivement croissante En 3 prises Pour atteindre 600 mg x 3 Patient perdu de vue jusqu en septembre 2013 Appel pour recevoir une ordonnance par courrier! AD, SJSR et troubles compulsifs Age jeune de début de la MP Comportements de recherche de la nouveauté Score élevé sur tests d impulsivité ATCD perso ou familiaux d abus d alcool AD en association dans le traitement Voon et al, Arch Neurol

20 AD, SJSR et troubles compulsifs Conduite à tenir Repérer les sujets à risque Informer le patient et le médecin traitant lors de la mise en route du traitement Lors du suivi, interroger systématiquement le patient sur l apparition de comportements nouveaux Arrêt immédiat du traitement, passage à un autre type de molécule A retenir Les troubles du contrôle des impulsions se voient même avec les posologies utilisées dans le SJSR Avant la mise en route du traitement: rechercher des ATCD d addiction Prévenir le patient et son entourage Au cours de la surveillance: à rechercher systématiquement Cas clinique bonus 20

21 Cas clinique bonus M. MAR**, 47 ans SAS a priori sévère (pas de détail) diagnostiqué en 2005 Sous PPC fixe à 9 cmh20 depuis Sommeil de mauvaise qualité malgré bonne observance Cas clinique bonus En arrêt de travail pour douleurs scapulaires Epworth: 6/24 Echelle de fatigue de Pichot: 27/32 Inventaire de dépression de Beck: 28/63 Absence de SJSR Absence de carence martiale PSG ambulatoire 21

22 Cas clinique bonus: Questions Quel traitement proposez-vous pour les MPJ? (justifiez) Si un traitement antidépresseur est mis en place, qu allez vous surveiller? Quel traitement proposez-vous pour les MPJ? (justifiez) Abstention thérapeutique, mal acceptée par le patient Si un traitement antidépresseur est mis en place, qu allez vous surveiller? Aggravation des MPJ, apparition d un SJSR!! 22

23 SJSR et antidépresseurs Rottach, J Psychiatr Res 2009 MPJ et antidépresseurs MPJ sans microéveil MPJ avec microéveil Total Yang, Biol Psychiatr 2005 A retenir Les MPJ ne nécessitent pas systématiquement un traitement pharmacologique, même quand l index est supérieur à 15/h Symptômes attribuables aux MPJ? Microéveils liés aux MPJ? SJSR associé? 23

24 MERCI DE VOTRE PARTICIPATION!! 24