TUMEURS ENDOCRINES DU SEIN EXPERIENCE DU CPMC

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1 TUMEURS ENDOCRINES DU SEIN EXPERIENCE DU CPMC N. BENACHENHOU, CHETIBI,O.GHEDOUARI, A.BENDIB Service d imagerie de l HCA : * Service de sénologie du CPMC : **

2 Ensemble de tumeurs dispersées dans l ensemble de l organisme (poumon, digestif et pancréas..) Groupe hétérogène caractérisé par: ü un phénotype commun caractérisé par l expression de marqueurs protéiques généraux de différenciation neuronale et /ou endocrine (neurone spécifique énolase, chromogranine, synaptophysine) ü Des produits de sécrétions hormonales * Anatomie pathologique des tumeurs neuroendocrines.saint André JP & AL; E- mémoires Acad Natl Chir 2003; 2 (3):

3 Rare++++ Elle touche aussi bien l homme que la femme Habituellement la femme âgée, entre la 6 ème et la 7 ème décade. Dans les autres organes les tumeurs endocrines peuvent être bénignes ou malignes, au niveau du sein aucun cas de tumeur bénigne n a été rapporté La découverte d une TNE du sein pose le problème de sa nature primitive ou secondaire En faveur d une TNEP : - Un examen clinique normal - Un bilan d extension négatif (Telethorax normal, Écho abdominale, TDM thoracique, abdominale, pelvienne et cérébral négatifs)

4 Initialement décrites par Cubilla et al. en 1977 Entité rare [2-5 % des cancers mammaires] La localisation mammaire < 1% de l ensemble des TNE * Histo + Immunohistochimie+++ Les TNEP du sein évoluent lentement, mais leur pronostic est redoutable à cause de la récidive et des métastases * Primary neuroendocrine breast carcinoma. Pablo Mendez et al; clinical breast cancer, Vol XX, NO.XXX Elsevier 2012

5 Histologie Prolifération de petites cellules agencées en massifs au sein d un stroma fibreux. + HIC marquage cytoplasmique diffus des cellules tumorales à l anticorps anti- synaptopysine.

6 Définis par la classification de l OMS 2003 par leur aspect morphologique similaire aux tumeurs neuroendocrines d autres sites et par immuno- expression de marqueurs neuroendocrines dans plus de 50% du volume tumoral* L existence d une différenciation neuroendocrine est rapportée dans les adénocarcinomes mammaires [10-50%], le plus souvent sous la forme de cellules dispersées dans la tumeur, plus rarement sous la forme d un contingent tumoral à part entière * Carcinome neuroendocrine primitif du sein. A.Trabelsi et al; Imagerie de la femme 2008; 18:

7 2012

8

9 La forme solide cohésive La forme alvéolaire La forme a petites cellules La forme solide papillaire La forme mucineuse Les deux dernières formes se distinguent par une production de mucus et l association fréquente d un contingent in situ * Expression of neuroendocrine phenotype in carcinomas of the breast. Sapino et al; Sem Diagn pathol 2000; 17:127-37

10 Rares Dans la littérature 23 cas de carcinoïdes associés à des métastases mammaires ont été rapportés Les métastases mammaires endocrines sont développés à partir de cellules entérochromaffines ( système endocrinien diffus) du tractus gastro- intestinal, des bronches ou d'ailleurs Les métastases à distance de carcinoïdes s associent à un mauvais pronostic Le diagnostique de métastases mammaire de lésion extra mammaire doit être fait avec soin pour éviter des mastectomies inutiles * Métastases au niveau des seins de tumeurs extramammaires. Caractéristiques cliniques, radiologiques et démarche diagnostique. A propos de deux cas avec revue de la littérature;.k.magri et al; Journal de gynécologie obstétrique et biologie de la reproduction 36 (2007) ; ** Une découverte intramammaire inattendue; Breast metastasis of ileal carcinoma. Maxime Batistella; Annales de pathologie (2011) 31, ;

11 Une étude rétrospective de 10 cas de Kc du sein immunohistologiquement prouvés chez des patientes âgées de ans avec corrélation radio histologique Période

12 Ø Age moyen: 56.2 ans (33-70 ans) Ø Gestes et Parités -Nullipares: 2 (20 %) -Nulligestes: 2 (20 %) -Nombre moyen de grossesses:4.1 (1 à 10) -Nombre moyen de parité: 3,2 (1 à 8) Ø Période moyenne d allaitement: 65 m (0 à 144 mois)

13 Ø Antécédents P et F de Kc: absents Ø Contraception orale: 5 patientes durée moyenne: 9 ans (4 à 20 )

14 CAS N Age Taille clinique P d évolution Siège central central QSE QSE QSE QSI QSE QSE

15 T T1 T2 T3 T Patientes N N0 N1 N2 Patientes N.B Pev 0 absence de signes locaux M0 absence de métastases à distance

16 CAS N CONTOURS FORME DENSITE 1. Bien limités ronde élevée 2. flous irrégulière élevée 3 spiculés ronde élevée 4 Macrolobulés partiellement ronde élevée 5. spicules ronde élevée 6. spicules irrégulière graisseuse 7. microlobulés irrégulière élevée

17 CAS N Taille Contours Forme 1 22 microlob ulés 2 3 circonscr its 3 12 irrégulier s 4 8 microlob ulés ronde ronde irréguliè re ronde Echostruc ture hypoécho gène hypoécho gène hypoécho gène hypoécho gène homogé néité hétérogè ne homogè ne homogè ne homogè ne 5 15 irrégulier irréguliè hypoécho homogè

18 Masse à contours partiellement macrolobulés 18 Femme de 70 ANS Sans antécédents particuliers Nodule du sein gauche Carcinome neuroendocrine

19 Masse hypoéchogène homogène à contours polycycliques sans atténuation postérieure 19.

20 Patiente âgée de 61 ans, sans antécédents particuliers, qui présente une masse du QSE gauche. Contours microlobulés. BI- RADS 4 20 Coll PR A BENDIB

21 Contours microlobulés et un renforcement postérieur 21 Patiente âgée de 61 ans, sans antécédents particuliers, qui présente une masse du QSE gauche

22 Contours discrètement irrégulier BI- rads 5 22 Coll A. BENDIB

23 Masse polylobée hyperéchogène avec un renforcement postérieur 23 Patiente âgée de 55ans Nodule du sein gauche

24 discordant : 3 cas (extempo maligne) Kc du sein trépied dg Carcinome NE Histo + IHC concordant malin: 7 cas basée sur l expression d un marqueur neuroendocrine par au moins 50% des cellules tumorales. La chromogranine et la synaptophysine sont les marqueurs neuroendocrines les plus sensibles et les plus spécifiques

25 MC 7 patientes (1 cas après extempo) TC 3 patientes (2 cas )

26 CAS N Type histo 1 CNE +CIS Taille T histo Gradin g RE RP Her CNE CNE CNE CNE+c colloid e CNE CNE IHC Chromog + NSE + NSE+ PS Sypapto + Chromog + Sypapto + NSE+ Chromog + NSE + Sypapto + Chromog + NSE +

27 Les indications de la chimiothérapie, de la radiothérapie et de l hormonothérapie sont les mêmes que pour les autres cancers du sein Protocoles utilisés: CMF (2), FAC (5). La radiothérapie faite chez 7 patientes Hormonothérapie chez 8 patientes

28 Nb Délais d apparition / Recul (Mois) Devenir Méta 1 pulm 1 cérébrale+osseuse 1 + hépa>que DCD DCD DCD PDV 5 12,23,26,82,94 VB 2 80, 84

29 Rare Elles peuvent être primitives ou secondaires. Il est impératif de distinguer entre une TNE sein primitive ou secondaire, a cause de l attitude thérapeutique qui diffère (éviter la mastectomie inutile en cas de TNE métastase du sein) Leurs présentations cliniques et radiologiques polymorphes posent un problème de diagnostic différentiel entre tumeurs bénignes et malignes Le diagnostic de certitude repose sur l immunohistochimie+++

30 Carcinoid tumors in the breast.j. J.N. Upalakalin et al. / The American Journal of Surgery 191 (2006) Métastases au niveau des seins de tumeurs extramammaires. Journal de Gynécologie Obstétrique et Biologie de la Reproduction 36 (2007) Adénocarcinome mammaire avec composante neuroendocrine majoritaire Sophie Frachon. A n n P a t h o l ; 2 4 : Breast Carcinoma with Neuroendocrine Differentiation and Myocardial Metastases. Bryan T. Clinical Breast Cancer, Vol. 7, No. 11, , 2007 Une tumeur du sein inhabituelle : le carcinome endocrine mammaire primitif Houssine Boufettal. Imagerie de la Femme (2011) 21, Carcinome neuroendocrine primitif du sein. Amel Trabelsi; Imagerie de la Femme 2008;18: Management of neuroendocrine differentiated breast carcinoma. A. Berrutia; The Breast (2004) 13, Carcinoid tumors in the breast.j. J.N. Upalakalin et al. / The American Journal of Surgery 191 (2006) Métastases au niveau des seins de tumeurs extramammaires. Caractéristiques cliniques, radiologiques et démarche diagnostique. À propos de deux cas et revue de la littérature. Journal de Gynécologie Obstétrique et Biologie de la Reproduction 36 (2007) Une découverte intramammaire inattendue Breast metastasis of ileal endocrine carcinoma. Maxime Battistella.; Annales de pathologie (2011) 31, Primary Neuroendocrine Breast Carcinoma.Pablo Menéndez, Clinical Breast Cancer, Vol. xx, No. x, xxx